Presentasi Kasus

Sarkoma Ewing Os Humerus Distal Dekstra

Pembimbing: dr. Lukman Shebubakar, SpOT

Kepaniteraan Klinik Bedah RSUP Fatmawati

Gamar (030.09.101)Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

OverviewOverview BasicBasic Science ClinicalClinical Science

ANATOMI

HUMERUS

Definisi : kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnomal disebut neoplasma.

Definisi : kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnomal disebut neoplasma.

Insidensi : •65,8% jinak dan 34,2% ganas•PRIA = WANITA

Insidensi : •65,8% jinak dan 34,2% ganas•PRIA = WANITA

• Umur• Lama dan

progresifitas tumor

• Nyeri • Pembengkakan

• Umur• Lama dan

progresifitas tumor

• Nyeri • Pembengkakan

• Lokasi • Besar, bentuk, batas

dan sifat tumor • Gangguan

pergerakan sendi • Spasme otot dan

kekakuan tulang belakang

• Fraktur Patologis

• Lokasi • Besar, bentuk, batas

dan sifat tumor • Gangguan

pergerakan sendi • Spasme otot dan

kekakuan tulang belakang

• Fraktur Patologis

• Lokasi lesi • Soliter atau

multipel• Jenis tulang • Gambaran

Sifat Tumor:• Sifat

lesi• Batas• Sifat-

sifat tumor

• Lokasi lesi • Soliter atau

multipel• Jenis tulang • Gambaran

Sifat Tumor:• Sifat

lesi• Batas• Sifat-

sifat tumor

Biopsi Tertutup•Tumor sumsum tulang•Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor•Untuk mendiagnosis suatu kista tulang yang sederhana•Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik

Biopsi Tertutup•Tumor sumsum tulang•Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor•Untuk mendiagnosis suatu kista tulang yang sederhana•Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik

Biopsi Terbuka •Biopsi eksisional•Biopsi insisional

Biopsi Terbuka •Biopsi eksisional•Biopsi insisional

StagingStaging Dua sistem staging Dua sistem staging :: (yang biasa (yang biasa digunakan)digunakan)

• MSTS or Enneking System MSTS or Enneking System • AJCC Staging SystemAJCC Staging System

MSTS (Enneking) Staging MSTS (Enneking) Staging SystemSystem• Malignant lesionsMalignant lesions• Benign lesionsBenign lesions

• 1 = latent lesion 1 = latent lesion • 2 = active lesion2 = active lesion• 3 = aggressive lesio3 = aggressive lesion

v

v

AJCC Staging AJCC Staging SystemSystem

Metode Pengobatan

Metode Pengobatan

Operasi Operasi

Operasi Radikal

Eksisi Marginal

Intralesional atau

intrakapsuler

Eksisi Luas (Eksisi en

bloc)Radioterapi

Kemoterapi

SARKOMA EWING

Tumor ganas yang berasal dari SUMSUM TULANG dengan frekuensi 5 % dari seluruh tumor ganas tulang.

Neoplasma yang tersusun oleh sel kecil bulat yang ganas, yang kebanyakan menyerang usia muda pada batang tubuh dan tulang panjang.

Etiologi

History:

• Pain most commonly (90%)

• Swelling (70%)

• Fever (20%)

• Pathological fracture

• Weight loss, malaise

Physical Exam and Labs• Local warmth, inflammation

• Pleural effusions

• Neurological signs if spinal involvement

• ESR, LDH, anemia, leukocytosis

• Foto polos• CT Scan dan MRI• Pemeriksaan Histopatologi

ILUSTRASI KASUS

Identitas Pasien Nama : Eti Nia SariNO RM : 01205016Usia : 17 th Jenis kelamin : PerempuanTempat, tanggal lahir : Jakarta, 10 Oktober 1996Agama : IslamAlamat : Bogor, kp. Cijengir RT 04 RW 01 kec. rumpinStatus Perkawinan : Sudah menikah

sarkoma Ewing dapat terjadi dari usia muda sampai lanjut usia, dengan 80% terjadi pada

usia lebih muda dari 20 tahun.

Beberapa penilitian dominansi terjadi pada pria . sarcoma Ewing pada tahun 2000–2010, di Divisi

Hematologi Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Cipto Mangunkusumo rasio

anak perempuan: anak laki-laki adalah 1,3:1

Anamnesis Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis pada hari Selasa, tanggal 22 Oktober 2013 pada pukul 11.30 WIB

Keluhan utama : Benjolan di lengan atas kanan sejak 1

tahun yang lalu

Lokasi : nyeri pada lengan kanan atas tepat diatas sikuSifat nyeri : Timbul secara perlahan-lahan Semakin lama semakin memberat dan semakin seringTerutama pada malam hariHilang timbulNyeri semakin bertambah pada saat pasien beraktivitas dan setelah beraktivitas.

nyeri pada lengan kanan atas sejak satu

tahun yang lalu

-Awalnya sebesar kelereng kemudian benjolan membesar perlahan dan menetap -Sejak awal hingga saat ini benjolan dirasakan tidak teraba hangat dari sekitarnya dan tidak lebih merah dari sekitarnya timbul terutama

pada saat ada pergerakan dari sendi siku baik gerak menekuk dan meluruskan siku dan hilang

setelah beristirahatnyeri di tempat lain

- nyeri tidak menjalar

Pasien juga mengeluhkan adanya kesemutan pada lengan

kanan sejak satu bulan yang lalu yang dirasakan hilang timbul,

terutama jika bangun tidur. Karena ada rasa mengganjal

akibat adanya benjolan, pasien mengaku gerak pada lengan

kanannya jadi agak terbatas. Pada saat menggerakan lengan

kanan terasa lebih berat.

Riwayat keluhan demam, badan lemas, batuk, pilek, mual dan

muntah disangkal. Tidak ada keluhan BAK maupun BAB. Tidak ada

penurunan nafsu makan ataupun penurunan berat badan

Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. • Riwayat trauma (- )•Riwayat penyakit jantung, darah tinggi (hipertensi), riwayat diabetes melitus, riwayat penyakit rematik atau asam urat (-)•Riwayat sakit magh (-)

Riwayat Penyakit Keluarga Pada keluarga tidak ada yang memiliki penyakit serupa.

Riwayat Diabetes Mellitus, hipertensi, asma, penyakit jantung dan penyakit keganasan dalam keluarga disangkal oleh pasien.

Riwayat AlergiPasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap makanan, obat-

obatan ataupun debu.

Riwayat Pengobatan

Pasien sudah pernah berobat ke RSUD Bogor, di RSUD Bogor pasien belum diberikan obat atau terapi lain, kemudian dirujuk ke RSUP Fatmawati pada bulan Februari 2013. Pasien berobat di poli RSUP fatmawati pada bulan februari 2013, saat itu disarankan untuk dilakukan amputasi namun pasien menolak. Setelah itu pasien tidak berobat lagi hingga saat ini. Dalam jangka waktu tidak berobat pasien mengaku berobat ke dukun dan diurut pada lengannya. Pasien merasa tidak ada perbaikan dan benjolan dirasakan semakin membesar sehingga pasien berobat kembali ke poli RSUP Fatmawati pada bulan Oktober 2013.

Pemeriksaan Fisik

I. Keadaan Umum II. Tanda Vital dan Gizi

Kesadaran : Compos Mentis

Kesan Sakit : Tampak Sakit Sedang

Staus Gizi : Gizi Kurang

Gaya berjalan pasien normal atau tidak antalgic gait, pasien tidak menggunakan alat bantu saat berjalan, raut wajah tampak sedikit nyeri, bentuk tubuh pasien atau postur tubuh tegap.

Tekanan Darah : 120/ 80 mmHg Nadi : 84 kali/ menit Respirasi : 20 kali/ menit Suhu : 36,7 °C Berat Badan : 40 kg Tinggi Badan : 155 cm IMT : Berat badan kurang menurut WHO

Kepala : Ukuran normocephali, bentuk bulat, tidak tampak deformitas, rambut hitam, tersebar rata, tidak kering dan tidak mudah dicabut

Mata : Konjungtiva palpebra : Anemis+/+, Hiperemis-/-, Bulbi tidak ada pterigium, dan subconjuctiva bleeding (-/-), Sklera Ikterik -/-

Hidung : Tidak ada deviasi septum nasi, tidak ada concha hiperemis, tidak ada luka/ jejas/ memar, tidak keluar sekret ataupun perdarahan.

Telinga : Tidak ada deformitas, tidak ada luka/ jejas, tidak keada memar retroaurikuler, tidak keluar perdarahan ataupun sekret.

Gigi dan Gusi : Jumlah gigi lengkap 32, karies gigi (-), kalkulus (-), perdarahan gusi (-), oral hygiene baik.

Mulut, mukosa mulut dan palatum : Tidak ada luka ataupun perdarahan, warna merah muda, bercak-bercak (-), stomatitis apthosa (-), pada lidah, coated tongue (-), papil atrofi (-)

Tenggorokan : Tonsil T1-T1, hiperemis (-), kripte(-), dedritus (-), faring hiperemis (-), refleks muntah (+)

JantungJantungInspeksi : ictus cordis tidak tampakPalpasi : ictus cordis teraba di ICS V midklavikularis sinistraPerkusi :

Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra

Batas kanan : ICS IV linea parasternalis dextra

Batas kiri : ICS V satu jari medial midklavikularis sinistra

Auskultasi : Bunyi jantung I normal, Bunyi jantung II normal, reguler, tidak terdengar murmur dan gallop

JantungJantungInspeksi : ictus cordis tidak tampakPalpasi : ictus cordis teraba di ICS V midklavikularis sinistraPerkusi :

Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra

Batas kanan : ICS IV linea parasternalis dextra

Batas kiri : ICS V satu jari medial midklavikularis sinistra

Auskultasi : Bunyi jantung I normal, Bunyi jantung II normal, reguler, tidak terdengar murmur dan gallop

Paru Paru Inspeksi : simetris dalam keadaan statis dan dinamis

Palpasi : vocal fremitus simetris di kedua hemithoraks

Perkusi : sonor pada kedua hemithoraks

Auskultasi : suara napas vesikuler, tidak terdengar ronchi, tidak terdengar wheezing.

Paru Paru Inspeksi : simetris dalam keadaan statis dan dinamis

Palpasi : vocal fremitus simetris di kedua hemithoraks

Perkusi : sonor pada kedua hemithoraks

Auskultasi : suara napas vesikuler, tidak terdengar ronchi, tidak terdengar wheezing.

STATUS GENERALIS

Pemeriksaan Thoraks

AbdomenAbdomen•Inspeksi : datar•Auskultasi : bising usus (+) normal•Palpasi : supel, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), tidak teraba massa, tidak teraba pembesaran hepar dan lien•Perkusi: timpani, nyeri ketuk (-)

AbdomenAbdomen•Inspeksi : datar•Auskultasi : bising usus (+) normal•Palpasi : supel, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), tidak teraba massa, tidak teraba pembesaran hepar dan lien•Perkusi: timpani, nyeri ketuk (-)

• Ekstremitas : Edema (-), Akral teraba hangat, Capillary Refill Time <2 detik

• Ekstrerimitas Superior Dekstra dan Sinistra : Dari inspeksi (look), tampak asimetris,deformitas (+), adanya benjolan pada lengan kanan atas bagian bawah tepat diatas siku sebesar buah mangga namum tidak kemerahan, tidak jejas ataupun luka. Keterangan rinci ekstremitas superior dekstra lihat status lokalis.

• Ekstremitas Inferior Dekstra dan Sinistra : Dari inspeksi (look), tampak simetris, tidak ada deformitas, tidak ada bengkak dan kemerahan, tidak ada jejas ataupun luka

STATUL LOKALIS REGIO BRACHII DEKSTRA

Look :• Lengan kanan dan kiri sama panjang •Inspeksi warna dan tekstur kulit dengan membandingkan antara lengan kanan dan lengan kiri sama berwarna sawo matang, tidak terdapat kemerahan, sianosis atau pigmentasi. Warna kulit pada regio barchii dekstra dan sekitarnya sama dengan warna kulit pada regio lainnya (dibandingkan dengan regio antebrachii dekstra dan lengan kiri) .•Tidak terdapat aftrofi ataupun hipertrofi. •Tampak benjolan pada region humerus bagian distal sebesar buah mangga, ukuran 15sm x 10 cm x 5 cm, permukaan tidak rata pada bagian lateral, tampak seperti kulit jeruk pada benjolan, Terdapat venektasi atau dilatasi pada vena kulit (+). •Tidak terdapat luka ataupun jejas.•Tidak terdapat memar ataupun hematom.•Tidak terdapat atrofi otot.

STATUL LOKALIS REGIO BRACHII DEKSTRA

Look :• Lengan kanan dan kiri sama panjang •Inspeksi warna dan tekstur kulit dengan membandingkan antara lengan kanan dan lengan kiri sama berwarna sawo matang, tidak terdapat kemerahan, sianosis atau pigmentasi. Warna kulit pada regio barchii dekstra dan sekitarnya sama dengan warna kulit pada regio lainnya (dibandingkan dengan regio antebrachii dekstra dan lengan kiri) .•Tidak terdapat aftrofi ataupun hipertrofi. •Tampak benjolan pada region humerus bagian distal sebesar buah mangga, ukuran 10 sm x 5 cm x 4 cm, permukaan tidak rata pada bagian lateral, tampak seperti kulit jeruk pada benjolan, Terdapat venektasi atau dilatasi pada vena kulit (+). •Tidak terdapat luka ataupun jejas.•Tidak terdapat memar ataupun hematom.•Tidak terdapat atrofi otot.

Feel : •Suhu teraba tidak lebih hangat ataupun dingin dibandingkan dengan suhu di bagian sekitarnya, bagian atas dan bawah lengan kanan dan dengan suhu bagian lengan kiri.•Teraba denyutan arteri radialis.•Pada perabaan tulang humerus, kontur reguler, bentuk normal, tidak ada gangguan hubungan antar tulang, teraba penonjolan atau benjolan pada humerus bagian distal dengan ukuran 15x10x5 cm, permukaan licin, tepi tidak dapat diraba karena terfiksasi dengan jaringan sekitarnya, tidak dapat digerakkan dari sekitar atau mobilitas (-), konsistensi keras, fluktuasi (-) dan nyeri tekan (-). Benjolan di tempat lain (-). •Tidak terdapat spasme otot ataupun atrofi otot. •Krepitasi (-) pada saat pergerakan ekstensi sendi siku

Move Gerak Aktif :Range of Motion pada pergerakan sendi siku: Ekstensi siku: 145-0 Fleksi siku : 0-160 Range of Motion normal pada pergerakan sendi siku dan tidak terdapat keterbatasan gerak.Gerak Pasif : Tidak dilakukan karna pasien dapat melakukan gerak aktif dengan ROM dan tidak ada keterbatasan gerak walaupun ada rasa nyeri.

Laboratorium Darah tanggal 4 februari 2013 Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

HEMATOLOGI

Hemoglobin 13,3 g/dL 12,8-16,8

Hematokrit 41 % 35-45

Leukosit 11,4 ribu/ul 4,5-13

Trombosit 398 ribu/ul 150-440

Eritrosit 4,47 juta/ul 3,80-5,20

VER 92,1 Fl 80,0-100,0

HER 29,8 Pg 26,0-34,0

KHER 32,4 g/dl 32,0-36,0

RDW 14,8 % 11,5-14,5

HITUNG JENIS

Basofil 0 % 0-1

Eosinofil 1 % 1-3

Netrofil 75 % 50-70

Limfosit 20 % 20-40

Monosit 3 % 2-8

HEMOSTASIS

APTT 26,9 Detik 27,4-39,3

Kontrol APTT 34,2 Detik -

PT 13,0 Detik 11,3-14,7

Kontrol PT 13,7 Detik -

INR 0,93 Detik -

FUNGSI HATI

SGOT 24 U/l 0-34

SGPT 14 U/l 0-40

Albumin 4,10 g/dl 3,40-4,80

Alkali fosfatase 60 IU/L 0-448

FUNGSI GINJAL

Ureum Darah 13 mg/dl 0-48

Kreatinin Darah 0,4 mg/dl 0,0-0,9

GULA DARAH

Gula Darah Sewaktu 61 mg/dl 70-140

ELEKTROLIT DARAH

Natrium (Darah) 142 mmol/l 135-147

Kalium (Darah) 3,72 mmol/l 3,10-5,10

Klorida (Darah) 108 mmol/l 95-108

JANTUNG

LDH 477 u/l 140-300

SERO-IMUNOLOGI

CRP kuantitatif 17 mg/ml <5

Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan

HEMATOLOGI

Hemoglobin 10 g/dL 12,8-16,8

Hematokrit 31 % 35-45

Leukosit 8,8 ribu/ul 4,5-13

Trombosit 588 ribu/ul 150-440

Eritrosit 3,84 juta/ul 3,80-5,20

LED 105 Mm 0.0-20.0

VER 81,6 Fl 80,0-100,0

HER 26,1 Pg 26,0-34,0

KHER 32 g/dl 32,0-36,0

RDW 17,3 % 11,5-14,5

HITUNG JENIS

Basofil 0 % 0-1

Eosinofil 3 % 1-3

Netrofil 62 % 50-70

Limfosit 28 % 20-40

Monosit 4 % 2-8

HEMOSTASIS

APTT 32,1 Detik 27,4-39,3

Kontrol APTT 34,2 Detik -

PT 13,2 Detik 11,3-14,7

Kontrol PT 13,7 Detik -

INR 0,95 Detik -

FUNGSI HATI

SGOT 17 U/l 0-34

SGPT 4 U/l 0-40

FUNGSI GINJAL

Ureum Darah 17 mg/dl 0-48

Kreatinin Darah 0,5 mg/dl 0,0-0,9

GULA DARAH

Gula Darah Sewaktu 68 mg/dl 70-140

ELEKTROLIT DARAH

Natrium (Darah) 140 mmol/l 135-147

Kalium (Darah) 3,59 mmol/l 3,10-5,10

Klorida (Darah) 105 mmol/l 95-108

Laboratorium Darah tanggal18 Oktober 2013

Pemeriksaan Radiologi Foto Polos pada tanggal 10 Oktober 2013

Jenis Foto : Foto Polos HumerusPosisi : AP Deskripsi : Korteks distal humerus menipis dan tampak hancur pada lokasi tumor.tampak gambaran “saucerization

Pemeriksaan Radiologi Foto Polos pada tanggal 10 Oktober 2013

Jenis Foto : Foto ThoraksPosisi : PADeskripsi : Cor dan pumo normal

Makroskopik : Benjolan lengan kanan atas Dilakukan BAJAH pada benjolan Dibuatkan apusan 8 buat slide

Mikroskopik : Sediaan apus sangat selluler terdiri atas sel berkelompok dan sebagian sel tersebar satu-satu . sel berinti bulat / oval, kecil dan bedar, irregular, kromatin bergranula kasar / hyperkromatik. Sebagian sel berinti telanjang sebagian mempunyai sitoplasma jernih atau bervakuola. Tampak susunan sel yang menyerupai “Rosettes”.

Pemeriksaan Biopsi Aspirasi Jarum Halus (BAJAH)

Kesan : Ewing’s sarcoma

Diagnosis :Sarcoma Ewing Os

Humerus Distal Dekstra stadium IIB

Diagnosis :Sarcoma Ewing Os

Humerus Distal Dekstra stadium IIB

Diagnosis banding : Osteogenik sarcoma Os Humerus Distal Dekstra

Diagnosis banding : Osteogenik sarcoma Os Humerus Distal Dekstra

Kemoterapi dan kontrol lokal dengan pembedahan operasi radikal dan

radioterapi pada lokasi tumor.

Pasien memiliki volume tumor 200 ml, berdasarkan volume tumor ini pasien memiliki

event-free survival (EFS) 8 tahun 70%.