Referat Mata Retinopathy of prematurity

Retinopathy of prematurity

BAB I

PENDAHULUAN

Retinopati prematuritas (ROP) adalah suatu penyakit yang secara primer hanya muncul

pada bayi yang lahir prematur atau dengan berat badan lahir rendah. Kelainan ini

disebabkan oleh pertumbuhan pembuluh darah yang abnormal pada retina, yaitu

lapisan jaringan saraf yang menyebabkan sulit untuk melihat. Kelainan ini dapat

menyebabkan ablasio retina dan mengarah pada kebutaan.

Retinopati prematuritas yang sebelumnya disebut fibroplasias retrolental,

diperkirakan menyebabkan 550 kasus kebutaan baru pada bayi setiap tahunnya di

Amerika Serikat. 1 Membaiknya perawatan bayi baru lahir dapat menurunkan

presentase bayi yang terkena gangguan ini, tetapi juga telah meningkatkan jumlah total

yang beresiko.

Pada tahun 1951, Campbell merupakan orang pertama yang menyatakan

bahwa ROP berhubungan dengan terapi oksigen yang diberikan pada perawatan

neonatus, dan hal ini telah dikonfirmasu oleh Patz.2 Dewasa ini, setelah dilakukan

penelitian tentang terapi oksigen terbukti bahwa oksigen bukanlah satu-satunya

penyebab kausal dari ROP, faktor-faktor lain yang berperan dalam pathogenesis ROP

masih belum diketahui.

Kepaniteraan klinik RS Angkatan Udara dr.Esnawan Antariksa 1


BAB II

ISI

II.1. ANATOMI RETINA

Retina manusia merupakan suatu struktur yang sangat terorganisasi, dengan

kemampuan untuk memulai pengolahan informasi penglihatan sebelum informasi

tersebut ditransmisikan melalui nervus optikus ke korteks visual.2

Struktur yang berlapis-lapis tersebut memungkinkan lokalisasi fungsi atau

gangguan fungsional pada suatu lapisan atau sekelompok sel. Namun, persepsi warna,

kontras, kedalaman, dan bentuk berlangsung di dalam korteks. Retina adalah lembaran

jaringan saraf berlapis yang tipis dan semitransparan yang melapisi bagian dalam dua

pertiga posterior dinding bola mata. Retina membentang ke anterior hampir sejauh

corpus ciliare dan berakhir pada ora serata dengan tepi tidak rata.2

Lapisan-lapisan retina mulai dari sisi dalamnya adalah sebagai berikut (gambar 1):

Gambar 1. Lapisan-lapisan retina



1. Membrane limitans interna

2. Lapisan serat saraf

Mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju nervus

optikus

3. Lapisan sel ganglion

4. Lapisan pleksiform dalam

Mengandung sambungan sel ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar

5. Lapisan inti dalam badan-badan sel bipolar,amakrin dan horisontal

6. Lapisan pleksiform luar

Mengandung sambungan sel bipolar dan sel horizontal dengan fotoreseptor

7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor

8. Membrane limitans eksterna

9. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar batang dan kerucut

10.Epitel pigmen retina

Retina menerima darah dari dua sumber: koriokapilaris yang berada tepat di luar

membrane Bruch, yang mendarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksiform

luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor, dan lapisan epitel pigmen retina; serta cabang-

cabang dari arteria centralis retinae, yang mendarahi dua pertiga dalam retina (gambar

2). Fovea seluruhnya diperdarahi oleh

koriokapilaris dan rentan terhadap kerusakan

yang tak dapat diperbaiki bila retina mengalami

ablasi. Pembuluh darah retina mempunyai

lapisan endotel yang tidak berlubang, yang

membentuk sawar darah-retina. Lapisan

endotel pembuluh koroid berlubang-lubang.

Sawar darah-retina sebelah luar terletak

setinggi lapisan epitel pigmen retina.3

Gambar 2.

Vaskularisasi retina


A centralis retinae


II.2. FISIOLOGI

Retina adalah jaringan mata yang paling kompleks. Sel-sel batang dan kerucut di

lapisan fotoreseptor mengubah ransangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang

dihantarkan oleh jaras-jaras penglihatan ke korteks penglihatan oksipital. Vaskularisasi

yang baik akan sangat mendukung fungsi retina yang baik.4

Pada masa embriologi, vaskularisasi retina dimulai pada 16 minggu setelah gestasi.

Proses vaskularisasi retina berlangsung secara sentrifugal dari nervus opticus,

mengikuti gelombang mesenkimal sel spindle dan mencapai ora serata nasalis pada

usia gestasi 32 minggu dan ora serata temporalis pada usia gestasi 40-42 minggu atau

saat aterm (gambar 3).1

Gambar 3. Perkembangan vaskularisasi retina

II.3. RETINOPATHY OF PREMATURITY

II.3.1. Definisi

Retinopati prematuritas (ROP) adalah penyakit yang disebabkan oleh

vaskularisasi retina imatur pada bayi yang lahir premature atau dengan berat

lahir rendah. Penyakit ini dapat ringan atau tanpa disertai defek visual, atau

dapat menjadi progresif dengan adanya neovaskularisasi dan berlanjut pada

lepasnya retina (ablasio) dan kebutaan. Dengan meningkatnya perawatan



neonatal yang membuat bayi prematur (lahir kurang dari 32 minggu) dan berat

badan lahir rendah (kurang dari 1500 gr) dapat bertahan, insiden dari ROP

makin meningkat. 1

II.3.2. Etiologi

Penyebab dari ROP adalah terganggunya proses pematangan pembuluh

darah yang disebabkan oleh kelahiran bayi yang prematur (dibawah 32 minggu).

Pada bayi dengan berat badan lahir rendah diduga paparan terapi oksigen juga

merupakan salah satu faktor yang menyebabkan ROP walaupun bukan

merupakan penyebab tunggal. Faktor penyebab lainnya masih belum

diketahui.1,2

II.3.3. Faktor resiko

Faktor resiko ROP meliputi :

1. Lahir pada usia kurang dari 32 minggu masa gestasi, terutama

kurang dari 30 minggu

2. Berat badan lahir rendah (<1500 gr), terutama kurang dari 1250

gram

3. Riwayat apnea

4. Asidosis

5. Septikemia

6. Penyakit jantung bawaan yaitu duktus arteriosus paten

7. Transfusi darah

8. Perdarahan intraventrikel

9. Bradikardi

10.Respiratory distress

II.3.4. Patogenesis

Terdapat dua teori tentang parogenesis ROP. Vaskularisasi retina dimulai

pada minggu ke 16 masa gestasi. Pembuluh darah retina berkembang dari

diskus opticus sebagai gelombang dari spindle sel mesenkimal, dan selanjutnya



proliferasi endotel dan formasi kapiler. Kapiler baru ini akan membentuk

pembuluh darah retina yang matur. Pembuluh darah koroid yang sudah

terbentuk pada 6 minggu masa gestasi memperdarahi seluruh bagian retina

yang avaskular. Pembuluh darah retina akan lengkap mencapai bagian ora

serata nasal pada usia gestasi 32 minggu, dan lengkap mencapai bagian

temporal pada usia gestasi 40-42 minggu atau usia aterm. Pada bayi yang lahir

prematur, terutama pada usia gestasi kurang dari 30 minggu, pembentukan

pembuluh darah retina terhenti sebelum terbentuk sempurna, sehingga hal ini

menyebabkan penyakit ROP muncul.2,3

Teori kedua pada pathogenesis ROP adalah spindle sel mesenkimal,

terpapar oleh kondisi hiperoksigen ekstrauterin, dan membuat celah tautan (gap

junction). Celah tautan ini menginterfensi formasi vaskular normal dan memicu

respon pembentukan neovaskular, seperti dilaporkan oleh Kretzer dan Hittner.

Menurut Ashton, terdapat 2 fase pada teori ini. Fase pertama, fase hiperoksigen,

menyebabkan vasokonstriksi retina dan destruksi sel endotel kapiler yang

ireversibel. Hal ini menyebabkan daerah tersebut menjadi iskemik, faktor

angiogenik seperti vascular endothelial growth factor (VEGF), dihasilkan oleh sel

spindle mesenkimal dan retina yang iskemik untuk membuat vaskular baru. Jalur

vaskular baru ini tidak matur dan tidak berespon pada regulasi yang seharusnya.

II.3.5. Manifestasi klinis

Kelainan ROP ini biasanya terjadi bilateral, namun sering asimetrik.

Kelainan ini juga jarang menimbulkan gejala yang mudah dikenali. Tanda awal

biasanya adalah adanya keterlambatan pergerakan bola mata. Kelainan ini harus

secara aktif dikenali pada bayi-bayi yang memiliki faktor resiko dengan

melakukan skrining.2,3

Skrining dilakukan rutin untuk semua bayi dengan berat lahir 1500 gr atau

kurang dan bayi-bayi yang mendapat terapi oksigen tambahan jangka panjang,

untuk mencari kemungkinan adanya ROP. Evaluasi pertama dilakukan sesuai

usia gestasi pada saat bayi lahir.



Jika bayi lahir pada usia gestasi 23-24 minggu,pemeriksaan

pertama harus dilakukan pada usia gestasi 27-28 minggu atau

sekitar 4 minggu setelah kelahiran

Jika bayi lahir pada usia gestasi 25-28 minggu, pemeriksaan

pertama harus dilakukan pada minggu ke 4-5 setelah kelahiran

Selanjutnya pemeriksaan dilanjutkan sampai vaskularisasi mencapai seluruh

retina, sampai tanda-tanda ROP mengalami resolusi spontan, atau sampai

diberikan terapi yang tepat.

II.3.6. Diagnosis

Diagnosis dari ROP membutuhkan pemeriksaan funduskopi dengan

menggunakan instrument seperti:

Speculum Sauer (untuk membuat mata tetap terbuka)

Oftalmoskopi

ROP dikategorikan parah berdasarkan zona pada retina yang terkena (gambar

4). Semakin rendah zona dan semakin tinggi stadium penyakit ini yang

ditemukan pada pemeriksaan funduskopi masing-masing mata, maka tingkat

keparahannya semakin tinggi pula. 5



Gambar 4. Zona pada ROP

Zona 1

Pusat dari zona 1 adalah nervus optikus

Area ini memanjang dua kali jarak dari saraf optic ke macula dalam

bentuk lingkaran. ROP yang terletak pada zona 1 (bahkan pada stadium

1, imatur) dianggap kondisi yang kritikal dan harus dimonitor dengan ketat

Area ini sangat kecil dan perubahan pada area dapat terjadi dengan

sangat cepat, kadangkala dalam hitungan hari. Tanda utama dari

perburukan penyakit ini bukanlah ditemukannya neovaskularisasi tetapi

dengan ditemukan adanya pembuluh darah yang mengalami peningkatan

dilatasi. Vaskularisasi retina tampak meningkat mungkin akibat

meningkatnya shunting arteriovena.

Zona 2

Zona 2 adalah area melingkar yang mengelilingi zona 1 dengan nasal ora

serrata sebagai batas nasal.

ROP pada zona 2 dapat berkembang dengan cepat namun biasanya

didahului dengan tanda bahaya (warning sign) yang memperkirakan



terjadinya perburukan dalam 1-2 minggu. Tanda bahaya tersebut antara

lain : (1) tampak vaskularisasi yang meningkat pada ridge (percabangan

vaskular meningkat); biasanya merupakan tanda bahwa penyakit ini mulai

agresif. (2) Dilatasi vaskular yang meningkat. (3) tampak adanya ‘hot dog’

pada ridge; merupakan penebalan vaskular pada ridge; hal ini biasanya

terlihat di zona posterior 2 (batas zona 1) dan merupakan indikator

prognosis yang buruk.

Zona 3

Zona 3 adalah bentuk bulan sabit yang tidak dicakup zona 2 pada bagian

temporal.

Pada zona ini jarang terjadi penyakit yang agresif. Biasanya, zona ini

mengalami vaskularisasi lambat dan membutuhkan evaluasi dalam setiap

beberapa minggu.

Banyak bayi yang tampak memiliki penyakit pada zona 3 dengan garis

demarkasi dan retina yang nonvascular. Kondisi ini ditemukan pada balita

dan dapat dipertimbangkan sebagai penyakit sikatrisial. Tidak ditemukan

adanya penyakit sekuele dari zona ini.

Stadium

Stadium 0

Bentuk yang paling ringan dari ROP. Merupakan vaskularisasi retina yang

imatur. Tidak tampak adanya demarkasi retina yang jelas antara retina

yang tervaskularisasi dengan neovaskularisasi. Hanya dapat ditentukan

perkiraan perbatasan pada pemeriksaan.

Pada zona 1, mungkin ditemukan vitreous yang berkabut, dengan saraf

optik sebagai satu-satunya landmark, sebaiknya dilakukan pemeriksaan

ulang setiap minggu

Pada zona 2, sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap 2 minggu

Pada zona 3, pemeriksaan setiap 3-4 minggu cukup memadai



Stadium 1

Ditemukan garis demarkasi tipis (gambar 5) antara area vaskular dan

avaskular pada retina. Garis ini tidak memiliki ketebalan

Pada zona 1, tampak sebagai garis tipis dan mendatar (biasanya pertama

kali pada nasal). Tidak ada elevasi pada retina avaskular. Pembuluh

retina tampak halus, tipis, dan supel. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan

setiap minggunya.

Pada zona 2, sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap 2 minggu

Pada zona 3, pemeriksaan dilakukan setiap 3-4 minggu

Gambar 5. Garis dermakasi pada ROP stadium 1 terlihat pada funduskopi

Stadium 2

Tampak ridge luas dan tebal yang memisahkan area vaskular dan

avaskular retina.

Pada zona 1, apabila ada sedikit saja tanda kemerahan pada ridge, ini

merupakan tanda bahaya. Apabila terlihat adanya pembesaran pembuluh,

penyakit dapat dipertimbangkan telah memburuk dan harus ditatalaksana

dalam 72 jam

Pada zona 2, apabila tidak ditemukan perubahan vaskular dan tidak

terjadi pembesaran ridge, pemeriksaan mata sebaiknya dilakukan tiap 2

minggu.



Pada zona 3, pemeriksaan setiap 2-3 minggu cukup memadai, kecuali

ditemukan adanya pembentukan arcade vaskular.

Stadium 3

Dapat ditemukan adanya proliferasi fibrovaskular ekstraretinal

(neovaskularisasi) pada ridge, pada permukaan posterior ridge atau

anterior dari rongga vitreous (gambar 6).

Pada zona 1, apabila ditemukan adanya neovaskularisasi, maka kondisi

ini merupakan kondisi yang serius dan membutuhkan terapi.

Pada zona 2, prethreshold adalah bila terdapat stadium 3 dengan

penyakit plus

Pada zona 3, pemeriksaan setiap 2-3 minggu cukup memadai, kecuali bila

ditemukan adanya pembentukan arcade vaskular

Gambar 6. Gambaran funduskopi pada ROP stadium 3

Stadium 4

Stadium ini adalah ablasio retina subtotal yang berawal pada ridge. Retina

tertarik ke anterior ke dalam vitreous oleh ridge fibrovaskular

Stadium 4A tidak mengenai fovea



Stadium 4B mengenai fovea

Stadium 5

Stadium ini adalah ablasio retina total berbentuk seperti corong

Stadium 5A merupakan corong terbuka

Stadium 5B merupakan corong tertutup

Plus disease (penyakit plus)

Bagian dari subklasifikasi dari stadium

Tanda dari penyakit ini adalah adanya ominous sign



Gambar 7. Stadium penyakit retinopathy of prematurity



II.3.7. Pemeriksaan penunjang

Standar baku untuk mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal

dengan menggunakan oftalmoskopi binocular indirek.5 Dibutuhkan pemeriksaan

dengan dilatasi fundus dan depresi skleral (gambar 8). Dilatasi pupil dilakukan

dengan Cyclomydril (cyclopentolate 0,2% dan phenylephrine 1%). Instrument

lain yang digunakan adalah :

1. Speculum sauer (untuk menjaga mata tetap terbuka)

2. Depressor skeral Flynn (untuk merotasi dan mendepresi mata)

3. Lensa 28 dioptri (untuk mengidentifikasi zona dengan lebih akurat)

Gambar 8. Pemeriksaan oftalmoskopi indirek

Bagian pertama dari pemeriksaan adalah pemeriksaan eksternal, identifikasi

rubeosis retina, bila ada. Tahap selanjutnya adalah pemeriksaan pada kutub

posterior, untuk mengidentifikasi adanya penyakit plus. Mata dirotasikan untuk

mengidentifikasi ada atau tidaknya penyakit zona 1. Apabila pembuluh nasal

tidak terletak pada nasal ora serrata, temuan ini dinyatakan masih berada pada

zona 2. Apabila pembuluh nasal telah mencapai ora serrata, maka mata berada

pada zona 3.



Gambar 9. Funduskopi pada Retinopati prematuritas

II.3.8. Penatalaksanaan

Pada dasarnya retinopati prematuritas dapat mengalami regresi spontan.

Oleh karena itu perlu dilakukan pemeriksaan sampai tanda-tanda regresi seperti

adanya retina avaskular, lipatan-lipatan perifer, dan robekan retina; kelainan-

kelainan penyerta di kutub posterior, antara lain melurusnya pembuluh temporal,

meregangnya macula ke temporal, dan jaringan retina yang tampak seperti

ditarik menutupi diskus.5



Terapi medis

Terapi medis untuk ROP terdiri dari skrining oftalmologis terhadap bayi-

bayi yang memiliki faktor resiko. Terapi-terapi lainnya yang pernah dicoba dapat

berupa mempertahankan level insulinlike growth factor (IGF-1) dan omega-3-

polyunsaturated faity acids (PUFAs) dalam kadar normal pada retina yang

sedang berkembang.4,5

Terapi bedah

a. Terapi bedah ablative

Dilakukan bila terdapat tanda kegawatan

Terapi ablative saat ini terdiri dari krioterapi atau terapi laser untuk

menghancurkan area retina yang avaskular

Biasanya dilakukan pada usia gestasi 37-40 minggu

Apabila ROP terus memburuk, mungkin dibutuhkan lebih dari satu

tindakan

b. Krioterapi

Krioterapi merupakan terapi utama ROP sejak era 1970an. Prosedur ini

dapat dilakukan dengan anestesi umum ataupun topical. Karena tingkat

stress prosedur yang cukup tinggi, maka mungkin dibutuhkan ventilator

setelah prosedur ini selesai. Komplikasi yang paling umum terjadi adalah

perdarahan intraokuler, hematom konjungtiva, laserasi konjungtiva, dan

bradikardia

c. Terapi bedah laser

Saat ini, terapi bedah laser lebih disukai daripada krioterapi karena

dipertimbangkan lebih efektif untuk mengobati penyakit pada zona 1 dan

juga menghasilkan reaksi inflamasi yang lebih ringan. Fotokoagulasi

dengan laser tampaknya menghasilkan outcome yang kurang lebih sama

dengan krioterapi dalam masa 7 tahun setelah terapi. Sebagai tambahan,

dalam data-data mengenai ketajaman visus dan kelainan refraksi, terapi



laser tampaknya lebih menguntungkan dibandingkan krioterapi, dan juga

telah dibuktikan bahwa terapi laser lebih mudah dilakukan dan lebih bisa

ditoleransi oleh bayi.2,5

Setelah intervensi bedah, oftalmologis harus melakukan pemeriksaan setiap 1-2

minggu untuk menentukan apakah diperlukan terapi tambahan. Pasien yang

dimonitor ini harus menjalani pemeriksaan sampai vaskularisasi retina matur.

Pada pasien yang tidak ditatalaksana, ablasio retina biasanya terjadi pada usia

postmenstrual 38-42 minggu.

Selain itu 20% dari bayi-bayi premature menderita strabismus dan

kelainan refraksi, karena itu penting untuk melakukan pemeriksaan oftalmologis

setiap 6 bulan hingga bayi berusia 3 tahun. Dan juga, 10% bayi-bayi premature

juga dapat menderita glaucoma dikemudian hari, maka pemeriksaan oftalmologis

harus dilakukan setiap tahun.

II.3.9. Prognosis

Prognosis penyakit umumnya ditentukan oleh stadium yang dialami bayi

tersebut. Retinopati prematuritas stadium 1 dan 2 memiliki prognosis yang lebih

baik karena dapat mengalami regresi spontan. Sedangkan pada stadium 3

sampai 5 yang memerlukan penanganan lebih lanjut umumnya memiliki

prognosis yang lebih buruk dibandingkan stadium awal.2,5



BAB III

KESIMPULAN

Retinopati prematuritas (ROP) digambarkan untuk pertama kalinya oleh Terry

pada tahun 1940 sebagai retrolental fibroplasias, yaitu penyakit atau gangguan

perkembangan pembuluh darah retina pada bayi yang lahir premature, hal tersebut

terkait dengan penyediaan oksigen yang tinggi dan tidak terkendali.

ROP penyebab utama kebutaan pada bayi berat badan lahir rendah (BBLR) atau

sangat rendah (BBLSR). ROP terjadi akibat kepekaan pembuluh darah retina di masa

perkembangan terhadap oksigen konsentrasi tinggi mengakibatkan tingginya tekanan

oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh darah retina dan

menimbulkan daerah iskemia pada retina

Terapi untuk ROP terdiri dari skrining oftalmologis terhadap bayi-bayi yang

memiliki faktor resiko. Satu-satunya pencegahan yang benar-benar bermakna adalah

mencegah kelahiran premature dengan perawatan antenatal yang baik. Semakin matur

bayi dilahirkan semakin kecil kemungkinan bayi tersebut menderita ROP



DAFTAR PUSTAKA

1. Bashour M. Retinopathy of prematurity. Emedicine. January 18, 2013. Accessed

at March 15, 2013. Available at http://www.emedicine.medscape.com

2. Riordan P, Whitcher JP. Oftalmologi umum Vaughan dan Ashbury edisi 17.

Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran. 2010.

3. Fletcher EC, Chong P, Shetlar DJ. Retina. Dalam Oftalmologi Umum Vaughan &

Ashbury edisi 17. 2010. Hal: 185-209

4. Sidarta I. Retina. Dalam: Ilmu penyakit Mata. Jakarta: Fakultas Kedokteran

Indonesia. 2004

5. Fredrick DR. Subjek Khusus yang Berkaitan dengan Pediatri. Dalam :

Oftalmologi Umum Vaughan & Ashbury edisi 17. 2010. Hal: 355-63


http://www.emedicine.medscape.com/

Referat Mata Retinopathy of prematurity

Documents

Transcript of Referat Mata Retinopathy of prematurity