PENELITIAN

PROFIL PITYRIASIS ALBA

DI POLI KULIT DAN KELAMIN RSUD GAMBIRAN KEDIRI

PERIODE 10 AGUSTUS 2015-16 SEPTEMBER 2015

Penyusun :

Aliya, S.Ked. (201420401011079)

Andy Pratama Jaya, S.Ked. (201420401011104)

Pembimbing :

dr. Slamet Sugiharto, Sp.KK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

SMF KULIT DAN KELAMIN RSUD GAMBIRAN KEDIRI

2015

1

KATA PENGANTAR

Assalamu'alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh

Penulis panjatkan puji syukur kehadirat Allah SWT karena dengan rahmat

dan hidayah-Nya maka tugas penelitian yang berjudul Profil Pityriasis Alba di

Poli Kulit dan Kelamin RSUD Gambiran Kediri Periode 10 Agustus 2015 – 16

September 2015 ini dapat diselesaikan dengan baik. Penyusunan tugas ini

merupakan salah satu tugas yang penulis laksanakan selama mengikuti

kepaniteraan di SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin di RSUD Gambiran

Kediri. Kami mengucapkan terima kasih kepada dr. Slamet Sugiharto, Sp. KK

selaku dokter pembimbing dalam penyelesaian tugas penelitian ini, terima kasih

atas bimbingan, saran dan petunjuknya, sehingga penulis dapat menyelesaikan

tugas ini.

Penulis menyadari bahwa penyusunan tugas ini masih jauh dari

kesempurnaan, untuk itu kritik dan saran selalu penulis harapkan. Semoga tugas

referat ini dapat bermanfaat bagi pembaca pada umumnya serta penulis pada

khususnya.

Waalaikumussalam Warahmatullahi Wabarakatuh

Kediri, Agustus 2015

Penulis

2

DAFTAR ISI

Halaman

KATA PENGANTAR...............................................................................................ii

DAFTAR ISI .............................................................................................................iii

DAFTAR TABEL......................................................................................................v

DAFTAR GAMBAR.................................................................................................vi

DAFTAR DIAGRAM...............................................................................................vii

BAB 1 PENDAHULUAN.........................................................................................1

1.1Latar Belakang.....................................................................................1

1.2 Rumusan Masalah..............................................................................2

1.3Tujuan Penelitian..................................................................................2

1.3.1Tujuan Umum..........................................................................2

1.3.1Tujuan Khusus.........................................................................2

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA................................................................................3

2.1 Definisi...............................................................................................................3

2.2 Epidemiologi......................................................................................................3

2.3 Etiologi dan Pathogenesis..................................................................................4

2.4 Manifestasi Klinis..............................................................................................6

2.5 Histopatologi......................................................................................................8

2.6 Diagnosis dan Diagnosis Banding.....................................................................8

2.7 Penatalaksanaan........................................................................................11

2.8 Edukasi...............................................................................................................12

2.9 Prognosis............................................................................................................13

BAB 3 METODOLOGI PENELITIAN ...................................................................14

3

3.1 Jenis Penelitian....................................................................................14

3.2 Lokasi dan Waktu Penelitian........................................................14

3.3 Populasi dan Sampel....................................................................14

3.3.1Populasi...............................................................................14

3.3.2Sampel.................................................................................14

3.3.3Teknik Pengambilan Sampel...............................................14

3.4 Alur Penelitian...........................................................................................15

BAB 4 HASIL PENELITIAN ..................................................................................16

4.1 Karakteristik Sampel berdasarkan waktu kunjungan.................................16

4.2 Distribusi Jenis Kelamin penderita Pityriasis Alba....................................19

4.3 Distribusi Berdasarkan Usia.......................................................................20

BAB 5 PEMBAHASAN............................................................................................22

BAB 6 KESIMPULAN DAN SARAN.....................................................................24

DAFTAR PUSTAKA................................................................................................26

4

DAFTAR TABEL

Halaman

Tabel 2.1 Prevalensi PA di beberapa negara di dunia...............................................2

Tabel 2.2 Diagnosis banding PA...............................................................................9

Tabel 4.1 Jumlah Kunjungan Poli Kulit dan Kelamin RSUD Gambiran Periode

2013-2014..................................................................................................16

Tabel 4.2 Waktu Kunjungan Penderita Pityriasis Alba Tahun 2013-2014................17

Tabel 4.3 Jenis Kelamin Penderita Pityriasis Alba ...................................................19

Tabel 4.4 Usia Penderita Pityriasis Alba ..................................................................20

5

DAFTAR GAMBAR

Halaman

Gambar 2.1 Pityriasis Alba........................................................................................6

Gambar 2.2 Hipopigmentasi lebih terlihat pada kulit yang berpigmen dan pada

individu berkulit cerah setelah sun-tanning............................................9

Gambar 2.3 Algortima Penegakan Diagnosis............................................................11

Gambar 3.1 Alur Penelitian ......................................................................................15

6

DAFTAR DIAGRAM

Halaman

Diagram 4.1 Waktu Kunjungan Tahun 2013-2014....................................................17

Diagram 4.2 Waktu Kunjungan Tahun 2013 ............................................................18

Diagram 4.3 Waktu Kunjungan Tahun 2014 ............................................................18

Diagram 4.4 Waktu Kunjungan Berdasarkan Bulan Tahun 2013-2014....................19

Diagram 4.5 Distribusi Berdasarkan Jenis kelamin ..................................................20

Diagram 4.6 Usia Penderita Pityriasis Alba .............................................................21

7

BAB I

PENDAHULUAN

Dermatitis merupakan kelainan kulit yang sering dijumpai dalam praktik

sehari hari, merupakan peradangan kulit (dermis dan epidermis) sebagai respon

terhadap pengaruh faktor endogen maupun eksogen, menimbulkan gejala klinis

berupa efloresensi polimorfik, pada fase akut ditandai dengan adanya pruritus,

eritema, papul, vesikel, sedangkan pada fase kronis ditandai dengan adanya

skuama, fisura, dan likenifikasi.1,3

Hingga saat ini belum ada kesepakatan internasional mengenai tatanama

dan klasifikasi dermatitis. Salah satu yang menjadi klasifikasi adalah berdasarkan

etiologi, bentuk, stadium, dan berdasarkan lokalisasi yaitu dermatitis manus

(tangan), dermatitis pedis ( kaki), dan akrodermatitis (perifer/ujung).1

Istilah akrodermatitis digunakan untuk kelainan kulit yang didasari oleh

tempat predileksi di daerah perifer/akral/ujung. Akrodermatitis terbagi menjadi

acrodermatitis enteropathica, acrodermatitis continua of hallopeau / acrodermatitis

perstans, dan pappular acrodermatitis of chilhood / gianotti-crosti syndrome.1

8

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ACRODERMATITIS ENTEROPATHICA

2.1.1 Definisi

Acrodermatitis enteropathica (AE) adalah suatu penyakit langka yang

diturunkan secara autosomal resesif yang disebabkan oleh terhambatnya absorpsi

zinc (Zn) dalam traktus digestivus (Mittal, 2007; Kilic, 2011). Sindrom klinisnya

ditandai dengan trias fenotipe yang meliputi dermatitis akral, alopesia, dan diare

(Mittal, 2007; Kilic, 2011; Mashhood, 2007). Distribusi lesi vesikobulosa dan

skuama pada wajah, tangan, kaki dan area anogenital merupakan tanda

patognomonik kelainan ini (Mashhood, 2007).

2.1.2 Epidemiologi

Insidensi AE pada anak diperkirakan 1:500.000 tanpa predileksi ras dan

jenis kelamin (Azemi, 2012; Park, 2010)

2.1.3 Etiologi dan Patogenesis

Penyebab defisiensi Zn dapat digolongkan dalam 2 kategori utama, yaitu

akibat konsumsi makanan dengan kadar Zn yang rendah atau sama sekali tidak

mengandung Zn, serta defisiensi sekunder yang berhubungan dengan suatu

penyakit dan malfungsi genetik yang mengganggu absorpsi Zn intestinal dan/atau

meningkatkan kehilangan Zn intestinal (Nriagu, 2007).

Defisiensi Zn terjadi secara genetik dan didapat. AE merupakan kelainan

genetik kondisi autosomal resesif yang langka. Defisiensi Zn bentuk genetik

9

biasanya muncul beberapa hari sampai beberapa minggu setelah kelahiran pada

bayi yang hanya diberi susu sapi atau segera muncul pada bayi yang lebih besar

saat peralihan dari air susu ibu (ASI) ke susu sapi. Walaupun ASI dan susu sapi

mengandung Zn dalam kadar yang sama, Zn pada ASI memiliki bioavailabilitas

yang lebih tinggi dalam tubuh bayi. Zn dalam ASI berikatan dengan ligan berberat

molekul rendah yang diproduksi oleh pankreas, sedangkan susu sapi berikatan

dengan ligan yang berat molekulnya tinggi. Ikatan zinc-ligan ini terbentuk di

lumen intestinal dan berfungsi membantu transportasi Zn di mukosa. Malfungsi

pada produksi, strktur, atau fungsi ligan berberat molekul rendah ini dapat

menjadi defek dasar pada akrodermatitis enteropatika (Jensen, 2008).

Gen yang dianggap terlibat pada akrodermatitis enteropatika adalah gen

SLC39A4 yang berlokasi di kromosom 8q24.3 yang mengkode Zip4, suatu

protein yang berfungsi dalam transportasi Zn. Mekanisme pasti gen ini dan

signifikansinya dalam proses terjadinya AE belum sepenuhnya dapat dijelaskan

(Jensen, 2008).

2.1.4 Manifestasi klinis

Manifestasi klinis akrodermatitis enteropatika ditandai dengan trias

fenotipe yang meliputi dermatitis akral, alopesia, dan diare (Mittal, 2007;

Mashhood, 2007; Azemi, 2012; Park, 2010). Distribusi lesi vesikobulosa dan

skuama pada wajah, tangan, kaki dan area anogenital merupakan tanda

patognomonik kelainan ini (Mashhood, 2007). Karakteristik lesi pada kulit berupa

patches dan plak kering, berskuama, berbatas tegas dan eritema, berkembang

menjadi vesikobulosa, pustul, erosi, dan krusta. Lesi terdistribusi simetris

10

terutama di bagian perioral dan area anogenital, kemudian di scalp, tangan dan

kaki, regio fleksural, dan batang tubuh. (Wolff, 2013). Manifestasi klinis yang lain

meliputi adanya stomatitis, gangguan nafsu makan, apatis, mood yang irritabel

(bayi menangis dan merengek terus-menerus), gangguan pertumbuhan, kegagalan

berkembang, dan kelambatan penyembuhan luka. Pubertas yang terlambat dan

hipogonadisme pada remaja laki-laki merupakan efek jangka panjang yang dapat

terjadi (Mittal, 2007)

(Wolff, 2013)

Gambar 2.1 AE, Plak berbatas tegas, simetris, erosi parsial, berskuama dan berkrusta pada wajah bayi setelah penyapihan. Lesi yang sama juga ditemukan pada periginital, perianal & ujung jari bayi tersebut

11

(Jensen, 2008)Gambar 2.2 A) Periorificial pink, plak erosi B) Bula akral & pink plak

(Kilic, 2011)Gambar 2.3 Pasien AE dengan alopesia

2.1.5 Histopatologi

Perubahan histopatologi tidak spesifik pada penyakit ini. Pemeriksaan

mikroskopis pada kulit menunjukkan parakeratosis, infiltrasi limfosit pada dermis,

akantosis yang tidak teratur, dan infiltrasi perivaskuler (Azemi, 2012)

12

(Azemi, 2012)

Gambar 2.4 Gambaran mikroskopis AE

2.1.6 Diagnosis & Diagnosis Banding

Diagnosis ditegakkan melalui temuan klinis dan dideteksi dengan

rendahnya kadar Zn dalam plasma (Kilic, 2011). Pada orang normal, kadar Zn

serum sebesar 70-110 µg/dl, dan kadarnya dalam urin sebesar 200-500 µg/hari,

dimana pada AE kadar Zn dalam urinnya juga cenderung rendah (Mashhood,

2007).

Ruam popok, kandidiasis, dermatitis seboroik, dan psoriasis merupakan

diagnosis banding. Dermatitis akibat defisiensi asam lemak dan asam amino

mungkin memiliki tampilan klinis yang sama pada kulit namun perlu disingkirkan

jika lesi tetap ada walaupun dengan pemberian suplemen Zn (Mittal, 2007)

2.1.6 Penatalaksanaan dan Prognosis

Sebelum pengobatan dengan Zn sulfat pertama kali diperkenalkan pada

tahun 1973, akrodermatitis enteropatika biasanya berakibat fatal. Penatalaksanaan

meliputi asupan Zn yang adekuat dengan suplementasi Zn oral. Zn oral yang

13

diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari terbukti menyembuhkan seluruh

manifestasi klinis dalam 1-2 minggu. Kadar Zn serum meningkat dari sebesar 6

µg/dl menjadi sebesar 75 µg/dl setelah 3 hari terapi Zn. Dalam laporan kasus yang

lain, Zn sulfat yang diberikan dalam dosis 5 mg/kgBB/hari mengakibatkan

penyembuhan cepat diare dalam 24 jam dan penyembuhan lesi dalam 1-2 minggu

(Mittal, 2007)

2.2 PAPULAR ACRODERMATITIS OF CHILDHOOD (PAC) /

GIANOTTI – CROSTI SYNDROME (GCS)

2.2.1 Definisi

Papular Acrodermatitis of Chilhood (PAC) atau dengan sinonim Gianotti

Crosti Syndrome (GCS) pertamakali ditemukan oleh Gianotti dan Crosti pada

tahun 1955. PAC/GCS merupakan penyakit yang dapat sembuh dengan

sendirinya, bermanifestasi sebagai limfadenopati akut, terdapat papul-papul

monomorfik yang puncaknya rata, eritema, berdiameter 2 hingga 5 mm, tidak

gatal, simetris dan berlangsung selama 3 sampai 5 minggu. Kadang papul tampak

seperti purpura atau likenoid. PAC/GCS hanya mengenai kulit dan tidak

mengenai membran mukosa (Baleviciene, 2001). Tempat predileksinya pada

wajah, bokong, dan ekstremitas (Wannaprasert, 2015).

2.2.2 Epidemiologi

PAC/GCS biasanya terjadi pada anak usia kurang dari 5 tahun, baik pada

anak laki-laki maupun perempuan (Wannaprasert, 2015)..

14

2.3.3 Etiologi

PAC biasanya disebabkan oleh virus. Virus hepatitis B dan virus Epstein-

Barr merupakan penyebab paling sering (Wannaprasert, 2015).

Tabel 2.1 Agent-agent Penyebab PAC

(Sumber: Baleviciene G., et al, 2001, Papular Acrodermatitis of Childhood: The Gianotti-Crosti Syndrome, Hemorrhagic Cerebrovascular Disease, Pediatric Dermatology Vol 67)

2.3.4 Patogenesis

15

PAC/GCS kemungkinan terjadi karena respon imun yang immature

(Baleviciene, 2001).

2.3.5 Manifestasi Klinik

Terdapat papul-papul monomorfik yang puncaknya rata, eritema,

berdiameter 2 hingga 5 mm, tidak gatal, simetris dan berlangsung selama 3

sampai 5 minggu. Kadang papul tampak seperti purpura atau likenoid. PAC/GCS

hanya mengenai kulit dan tidak mengenai membran mukosa (Baleviciene, 2001).

Tempat predileksi pada wajah, bokong, dan ekstremitas. Biasanya juga ditemukan

hepatomegali, splenomegali, dan limfadenopati (Wannaprasert, 2015).

Manifestasi pada kulit mungkin didahului oleh infeksi saluran pernapasan atas,

gejala konstitusional termasuk malaise, demam ringan, dan diare (Wu dan Huang,

2009)

(Baleviciene, 2001)

Gambar 2.5 Papul-papul monomorfik pada PAC/GCS

2.3.6 Diagnosis dan Diagnosis Banding

16

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis (Wu dan Huang, 2009).

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik (Wannaprasert, 2015).

Diagnosis bandingnya termasuk hand, foot and mouth disease, skabies, eritema

multiform, dan measles (Wu dan Huang, 2009; Wannaprasert, 2015).

2.3.7 Penatalaksanaan

Dalam banyak kasus, GCS dapat sembuh dengan sendirinya, tanpa ada

bekas luka dalam 10-60 hari (Wu dan Huang, 2009)

DAFTAR PUSTAKA

1. Handoko RP. Penyakit virus. Dalam : Djuanda A, Hamzah M, Aisah S,

penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. Edisi ke-5. Jakarta: FK-UI; 2007. hlm. 110-2.

2. Kartowigno S. Sepuluh besar kelompok penyakit kulit. Dept IKKK FK

Sriwijaya – RSUP Palembang. 2012. hlm. 113-9.

3. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical

dermatology. Edisi ke-6. New York: McGraw Hill; 2009. hlm. 837-45.

4. Ardhie AM. Dermatitis dan peran steroid dalam penanganannya. Dexa media.

2004: 17 (4); 157. Diunduh 20 November 2014]. Tersedia dari:

http://www.unhas.ac.id/tahir/BAHAN-KULIAH/BIO-MEDICAL/BAHAN-

17

UMUM/ECHOCARDIOGRAPHY%20(%20SALEH%20-

%20D411%2002%20050%20)/REFERENSI/dermatitis.pdf

5. Mittal R, Sudha R, Murugan S, Adikrishan, Shobana S, Anandan S.

Acrodermatitis enteropathica. Sri R J of Med. 2007; 1 (2) : 57-59. [Diunduh

November 2014]. Tersedia dari :

http://www.sriramachandra.edu.in/university/pdf/research/journals/

jan_2007/book_14.pdf

6. Dept of Pediatric. Acrodermatitis Enteropathica. Turk J Med Sci. 2001:

31(6): 573-574. [Diunduh 13 November 2014]. Tersedia

dari:http://dergipark.ulakbim.gov.tr/tbtkmedical/article/view/5000031841

7. Maverakis E, Lynch PJ, Fazel N. Acrodermatitis Enteropathica. Dermatology

Online Journal. 2007:13(3):11-13. [Diunduh 19 November 2014]. Tersedia

dari :https://escholarship.org/uc/item/66v664n2?query=acrodermatitis

8. Suchitra N, Srreejith P, Pappachan JM. Acrodermatitis enteropathica like skin

eruption. Dermatology online Journal. 2007:13(3):20-22. [Diunduh 19

ovember 2014]. Tersedia dari:

https://escholarship.org/uc/item/30x073xr?query=acrodermatitis

9. Avellaneda CF, Cruz CM, Palacio CA. Acrodermatitis Enteropathica. Revista

Med. 2009;17(1):150-154. Diunduh 13 November 2014. Tersedia

dari:http://www.scielo.org.co/pdf/med/v17n1/v17n1a21.pdf

10. Schiavon GB, Marinonni LP, Abagge KT. Acrodermatitis enteropathica :

description. Dermatol Pediatr Lat. 2006; 4(3): 211-216. Diunduh 13

November 2014. Tersedia dari :

18

http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dpl/v04n03/pdf/a06v4n3.pdf

11. Baleviciene G, Schwartz. Papular Acrodermatitis of Childhood. Pediatric

Dermatology. 2001. Vol 67. p 291-293. [Diunduh 13 November 2014].

Tersedia dari : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11324389

12. Yang HH, Chen HC, Chen HC, Wu YH, Su HY. Acrodermatitis Continua of

Hallopeau. Dept of Dermatology. Taiwan. 2003: 92 (2) ; 165-170. [Diunduh

13 November 2014]. Tersedia dari:

http://www.dermatol-sinica.com/web/data/200859031746.pdf

13. Rosenberg BE, Strober BE. Acrodermatitis Continua. Dermatology Online

Journal. 2004: 10(3); 9-10. [Diunduh 19 November 2014]. Tersedia dari :

https://escholarship.org/uc/item/1cz4r861?query=acrodermatitis

14. Baleviciene G, Schwartz. Papular Acrodermatitis of Childhood. Pediatric

Dermatology. 2001. Vol 67. p 291-293. Diunduh 13 November 2014.

Tersedia dari : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11324389

15. Roxburgh. Two cases of acrodermatitis perstans. Proc R Soc Med. 1927.

21(2): 181-183. [Diunduh 19 November 2014]. Tersedia dari:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2101617/)

16. Juillete. Gianotti-Crosti syndrome. Canadian family physician. 2009; 55: 716.

Diunduh 20 November 2014. Tersedia dari:

http://www.cfp.ca/content/55/7/716.full.pdf

19

20