Presentation of Charcot Marie Tooth Diseases

Click here to load reader

download Presentation of Charcot Marie Tooth Diseases

of 49

  • date post

    09-Nov-2015
  • Category

    Documents

  • view

    219
  • download

    2

Embed Size (px)

description

AbstrackPendahuluanHasilDiskusi

Transcript of Presentation of Charcot Marie Tooth Diseases

Slide 1

Terapi Pembedahan Kaki Kavus pada Penyakit Charcot Marie Tooth : Review Pada 24 kasus (Cesare Fatini MD, Francesko Traina dkk.)Debora Meyna MunuaPembimbing/Penguji: dr. Only One Sp.OT

Abstrak

CMT( Charcot Marie Tooth)

Abstrak:Penyakit Charcot-Marie-Tooth diagnosis yang paling umum terkait dengan kavus kaki. Ketidakseimbangannya melibatkan otot-otot intrinsik dan ekstrinsik patogenesis utama cavus kakiTujuan pengobatan bedah memperbaiki deformitas kaki plantigrade. Adanya deformitas yang fleksibel & tidak adanya artritis degeneratif, merupakan tujuan dari berbagai keseluruhan gerak kaki dan pergelangan kaki yang dianjurkan. Dua puluh empat kaki cavus pada dua belas pasien dengan CMT termasuk dalam penelitian ini.Evaluasi klinis Maryland Foot Score. Evaluasi radiografi kalkanealis pitch, sudut Meary, sudut Hibb, dan tidak adanya perubahan sendi degeneratif. Hanya pasien yang memiliki deformitas fleksibel dengan varus dari tumit yang direduksi pada uji Coleman-Andreasi dan tidak memiliki arthritis degeneratif yang termasuk dalam penelitian ini.

Pembedahan terdiri dalam fasiotomi plantar, osteotomy midtarsal, ekstensor halusis Transfer longus tendon dengan metatarsal pertama (prosedur Jones), dan dorsofleksi osteotomy metatarsal pertama dan ditindak lanjut selama enam tahun(berkisar antara 2-13 tahun). Angka rata-rata Maryland Foot adalah 72 sebelum operasi dan 86 pasca operasi. Penilaian hasil Pasca operasi yang dinilai sangat baik ada dua belas kaki (50%), hasil baik sepuluh kaki (42%), dan hasil agak baik ada dua (8%).Hasil kalkaneal pitch adalah 34 sebelum operasi dan 24 pada saat follow up, sudut Hibb rata-rata adalah 121 sebelum operasi dan 136 pascaoperasi, dan sudut Meary rata-rata adalah 25 sebelum operasi dan 2 pasca operasi. Fasiotomi Plantar, midtarsal osteotomy, prosedur Jones, dan dorsofleksi osteotomy metatarsal pertama menghasilkan koreksi yang cukup fleksibel pada kaki cavus penyakit Charcot-Marie-Tooth tanpa adanya cacat hindfoot yang tetap. Fakta bahwa peningkatan skor hasil hanya sederhana mungkin disebabkan oleh kurangnya keseimbangan motorik.

Kavus kaki kelainan telapak kaki (arkus) lebih tinggi dari kaki normal yang disebabkan oleh dorsofleksi dan varus tumit dan plantar fleksi kaki depan, berhubungan jari berbentuk cakar. Prevalensinya 10 %. 1/3 pasien kaki cavus idiopatik terdapat tanda-tanda gangguan neurologis.CMT Herediter neuropati sensorik-motorik dari sistem saraf perifer , dengan perkiraan prevalensi 17-40 per 100,0005 penduduk.

CMT pola simetris , dan progresif neuropati motorik distal yang lambat , biasanya dimulai pada dekade I-III kelemahan dan atrofi ototMenilai perubahan trofik otot dan ketidakseimbangan otot melalui evaluasi klinis dan neurologis, sangat penting untuk mengenali CMT. Elektromiografi CMT, yang dapat dikonfirmasi dengan molekul analisis pola genetik.(Tabel I).

90% pasien CMT disertai dengan kaki cavus.Prevalensi CMT 5 X pada pria : wanita. 78% pada pasien dengan kavus kaki bilateral. Dalam kaki cavus pada pasien dengan CMT, aktivitas longus peroneus lebih besar daripada tibialis anterior, sehingga X-Ray Pertama plantar fleksi yang patologis. Selain itu, aktivitas brevis peroneus berkurang dan lebih lemah : tibialis posterior penurunan eversi dan progresif tumit varus. Fibrosis dan pemendekan dari plantar fasia berkontribusi pada ketinggian arkus plantar.

Secara klinis, :Ketidakstabilan pergelangan kaki lateralHiperkeratosis bawah dari kepala metatarsal,MetatarsalgiaPemakaian sepatuAdaptif posisi sendi sekunder.Ketidakseimbangan otot terus-menerus selama masa pertumbuhan mengarah kepada deformitas kekakuanPada awalnya, terdapat pemendekan, atrofi, dan fibrosis otot, sebagai hasil dari perubahan sendi dan tulang yang terjadi di subtalar dan midtarsal sendi dan kemudian di ankle. Tujuan dari pengobatan bedah:Tujuan Penelitian :menyajikan hasil pengobatan bedah cavus kaki sekunder yang fleksibel untuk CMT melalui kombinasi plantar fasia, osteotomy midtarsal dengan osteotomy kuboid dan arthrodesis naviculocuneiform , dorsofleksi osteotomy metatarsal pertama , dan prosedur Jones .Evaluasi klinisEvaluasi neurologisPeningkatan lengkungan plantar, fleksi plantar. Ro pertama dan varus tumit sekunder, terkait dengan deformitas kaki berbentuk cakar dan kalositis.Keselarasan tumit juga dicatat dan diukur.

Aktivitas dan kekuatan masing-masing kelompok otot,menilai ketidakseimbangan ototAadanya atrofi ototRentang gerak kaki, pergelangan kaki, dan kelainan gaya berjalan (Tabel II).

Riwayat keluarga juga dicatat. Fleksibilitas deformitas dinilai dengan cara Coleman- Tes Andreasi (yang di reduksi pada tumit varus sekunder ke plantar fleksi pada sinar-x pertamaMenurut Sabir dan Lyttle, lima langkah yang dapat diidentifikasi dalam perkembangan kaki cavus yang progresif ( Gbr. 1 ) .

Pada penelitian kami yang disertakan hanya pasien dengan deformitas fleksibel,dengan tumit varus yang diturunkan di tes Coleman - Andreasi ( Gbr. 2 ) .

Evaluasi RadiologiAnteroposterior dan radiografi lateral pergelangan kaki dan dorsoplantar serta radiografi lateral kaki posisi berdiri. Kalkanealis pitch, Hibb (talus pertama metatarsal) sudut, dan Sudut Meary (kalkaneus-pertama metatarsal) yang di ukur. Perubahan sendi degeneratif Kellgren dan Lawrence. Evaluasi radiografi dilakukan secara independen oleh tiga penulis. Dalam kasus perselisihan,pengukuran diulang oleh dua evaluator bersama-sama. Hanya kaki tanpa tulang cacat dan tanpa artritis degeneratif yang dimasukkan dalam peneitian ini.Tekhnik Bedah

1.Plantar FasciotomiSebuah sayatan kulit 2-cm dibuat pada medial tumit, dan plantar fasia diidentifikasi. Ketegangan telah diterapkan oleh dorsiflexing sendi metatarsophalangeal dan secara bersama di lepaskan pada pasia plantar dengan pisau bedah.Perawatan harus dilakukan untuk menghindari kerusakan arteri plantar lateralis dan saraf inferior kalkanealis saraf (Gambar. 3).

Koreksi Hindfoot dan StabilisasiSebelum koreksi deformitas cavus, memasukkan 2,5 mm kawat Kirschner dari plantar kalkaneus ke tibia untuk mempertahankan sekitar 5 dari tumit valgus dan 20 dari pergelangan kaki plantar fleksi.Pembedahan osteotomy midtarsal menggunakan hindfoot dijadikan sebagai referensi (Gambar. 4).Fluoroskopi intraoperatif menegaskan posisi dari pergelangan kaki dan pemasangan kawat yang benar.

2.Midtarsal OsteotomyMedialirisan superolateral dari permukaan artikular panjang sekitar 3,5 cm sedikit distal dari navicular sendi naviculocuneiform, dengan retraksi dari vena medial marjinal dan tendon tibialis anterior.

Lateral sekitar 3,5 cm, kubiod, dengan retraksi dorsal dari ekstensor digitorum brevis. Kuboid di ekspose calcaneocuboid dan sendi metatarsal kuboid.Reseksi irisan superolateral dari kuboid menyelesaikan osteotomy midtarsal. Kedua arthrodesis naviculocuneiform dan osteotomy kuboid ditutup dengan 2,5-mm kawat Kirschner (Gambar. 5).

3. Osteotomy Dorsofleksi dari matetarsal pertamaDasar metatarsal pertama medial cuneo-metatarsal terhindar. Ujung distal osteotomy dipindahkan ke arah plantar, mendekati sudut dorsal dari diaphysis ke dasar metatarsal, dorsofleksi (sinar-X)Osteotomy kawat Kirschner (2-mm) (Gbr. 6).

4.Prosedur JonesMedial mengekspos sinar-X pertama sendi interphalangeal dari hallux, dan identifikasi ekstensor halusis longus tendon.Tendon dilepaskan dari keterikatan retinacular, terpisah pada darisendi metatarsophalangeal pertamaSebuah lubang 3.2- mm pada themetaphysis metatarsal pertama. Tendon itu melewati lubang dan dijahit untuk membentuk lingkaran, dorsofleksi kaki depan dan digunakan ketegangan moderat pada transfer tendon.Final tenodesis dari ujung distal ekstensor longus ke brevis ekstensor dan arthrodesis dari interphalangeal bersama hallux kawat Kirschner perkutan (Gbr. 7).

Perawatan Pasca OperasiSumber PendanaanTidak ada pendanaan eksternal yang diterima untuk penelitian ini .

Hasil

1 Paseinsakit sesekali saat lama berjalan. Terdapat juga kalositis Persistent dibawah metatarsal kelima, meskipun tanpa gejala , dan tercatat pada pasien lain. Follow up terkini, perbaikan dalam pemakaian sepatu dan kepuasan mengenai masalah kosmetik .Semua osteotomies sembuh tanpa nonunion dan malunion dari osteotomi atau kalkanealis arthrodesis.Tidak ada perkembangan perubahan sendi degenerative yang tercatat ( Gbr. 8 ) .

DiskusiPembedahan direkomendasikan mengoreksi cavus kaki (CMT)Pengobatan sejak dini cacat yang fleksibel sebelum terjadi perubahan degeneratif. Deformitas abnormalitas termasuk hindfoot, midfoot, dan forefoot. Tekhnik Prosedur soft tissue, osteotomi. plantar fasia rilis & tendon transfer. Osteotomi dapat dilakukan pada kalkaneus,midfoot, dan metatarsus.Secara umum, intervensi yang melibatkan jaringan lunak disediakan untuk deformitas fleksibel ringan, sedangkan osteotomies digunakan dalam kombinasi dengan prosedur jaringan lunak.Arthrodesis (subtalar, midtarsal, atau tiga) kaki bisa supinasi dan pronasi, gangguan fungsional berikutnya & peningkatan risiko perkembangan degenerative yang melibatkan pergelangan kaki dan kaki depan. Semua pasien dengan deformitas fleksibel dengan hindfoot yang direduksi dapat menjadi netral atau hampir netral, meskipun cacat midfoot adalah kaku. Plantar fasia penting dalam mempertahankan ketinggian lengkungan plantar dan varus tumit. Fasiotomi Plantar memungkinkan ketinggian lengkungan longitudinal untuk dikurangi dan fleksibilitas deformitas koreksi bedah kaki cavus

Osteotomy midtarsal aspek utama deformitas, mengurangi kelebihan elevasi dari arkus plantar pada bagian apexKeuntungan memelihara seluruh jarak dari gerakan kaki, hanya mengorbankan sendi naviculocuneiform, hasill gerak selama berjalan masih dalam kisaran normal. Sebelum melakukan prosedur ini, mengoreksi dan memperbaiki hindfoot dengan kawat K