GUILLAIN BARRE SYNDROMEPresentasi RefratTjiang Kelvin Candiago07120110030

DEFINISIGuillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya progresif.

EPIDEMIOLOGILebih banyak terjadi pada orang dewasa.Male > FemaleAngka kejadian GBS pada usia diatas 2 tahun: 0.4 sampai 2.4 kasus per 100,000 per tahun.

ETIOLOGIInfectionVaccinationSurgeryPregnancy or the puerperiumSystemic diseases: Malignancysystemic lupus erythematosus ThyroiditisAddison's disease

ETIOLOGI

INFECTIONDEFINITEPROBABLEPOSSIBLEVIRUSCMVEBVHIV Varicella-zoster Vaccinia/smallpoxInfluenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo

BACTERIACampylobacter Jejeni Mycoplasma PneumoniaTYPHOIDBorrelia B ParatyphoidBrucellosis Chlamydia Legionella Listeria

PATOFISIOLOGIInfeksi (bakteri, virus, atau antigen lain) memasuki sel Schwann dan mereplikasi diri.Aktivasi limfosit T pematangan limfosit B IgGAntigen mengubah susunan sel-sel saraf tubuh mengenali sebagai benda asingInfeksi (antigen) menurunkan kemampuan sistem imun autoantibodi menyerang myelin destruksi myelinAntigen memiliki sifat yang mirip dengan myelin cross-react destruksi myelin

GEJALA KLINISInfeksi dan keadaan prodomalDidahului infeksi ringan saluran nafas atau pencernaan1-3 minggu sebelumnyaMasa latenMasa setelah infeksi-sebelum munculnya gejala neurologis1-28 hariKeluhan utamaKelumpuhan otot-otot ekstremitasGejala klinisKelumpuhan, gangguan sensibilitas, saraf kranialis, gangguan otonom, gagal nafas, papil edema

PERJALANAN PENYAKIT

PERJALANAN PENYAKITFase 1 Fase progresifDimulai dari onset penyakitKelumpuhan terus bertambah berat sampai batas maximalBerlangsung selama 4-8 mingguFase 2 Fase pleteauKelumpuhan telah mencapai maximal dan menetapBerlangsung selama 3-7 mingguFase 3 Fase recoveryDimulainya perbaikan pada kelumpuhanBerlangsung selama beberapa bulan ( 6 bulan)

SubtypeFeaturesElectrodiagnosisAcute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)Adults affected more than children; 90% of casesDemyelinatingAcute motor axonal neuropathy (AMAN)Children and young adultsAxonalAcute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)Mostly adults; uncommon; recovery slow, often incompleteAxonalM. fisher syndrome (MFS)Adults and childrenDemyelinating

DIAGNOSISPemeriksaan fisikDitemukan adanya kelemahan ototRefleks tendon menurun atau menghilangPemeriksaan penunjangCSF: Protein tanpa jumlah selPada kultur CSF tidak ditemukan virus atau bakteriEMG minggu pertama: keterlambatan atau blok penghantaran impuls, gelombang F memanjang, dan latensi distal memanjangEMG minggu kedua: penurunan potensial aksi, menurunnya kecepatan konduksi saraf motorik.MRI: hasil bermakna pada hari ke 13 gambaran cauda equina yang bertambah besar

KRITERIA DIAGNOSTIK GBS MENURUT THE NATIONAL INSTITUTE OF NEUROLOGICAL AND COMMUNICATIVE DISORDERS AND STROKEGejala utama Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataxiaArefleksia atau hiporefleksia yang bersifat generalGejala tambahan Progresivitas dalam waktu sekitar 4 mingguBiasanya simetrisAdanya gejala sensoris yang ringanTerkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateralDisfungsi saraf otonomTidak disertai demamPenyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4

KRITERIA DIAGNOSTIK GBS MENURUT THE NATIONAL INSTITUTE OF NEUROLOGICAL AND COMMUNICATIVE DISORDERS AND STROKEPemeriksaan LCSPeningkatan proteinSel MN < 10 /ulPemeriksaan elektrodiagnostikTerlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls sarafGejala yang menyingkirkan diagnosisKelemahan yang sifatnya asimetriDisfungsi vesica urinaria yang sifatnya persistenSel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul

TERAPIPasien yang mengalami masalah pernapasan ventilator.Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).

TERAPI CONT.Plasma Exchange mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

TERAPI CONT.Pengobatan imunosupresan:1. Imunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.2. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:6 merkaptopurin (6-MP)Azathioprinecyclophosphamid Efek samping: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.

PROGNOSISRecovery lebih baik pada anak dari pada dewasa85% anak bisa mencapai recovery penuh50% jalan dengan bantuan70% bisa berjalan sendiri 1 tahun setelah onsetMortality 3% - 4% : respiratory failure atau cardiac complication3% akan kambuh dalam 3 tahun

TERIMA KASIH!