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    GUILLANE BARE SYNDROMEMonica Gea Novita

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    Definisi

    Polineuo!ati "an# $e%i&at a%cen'in# ( a)ut %ein#

    te*a'i %etela+ 1,3 -in##u in&e)%i a)ut. Sin'o-a )lini% 'itan'ai !aali%i% &la%i' e)te-ita%

    %ecaa a)ut $e+u$un#an 'en#an !o%e% autoi-un-en"ean# %i%te- %aa& te!i / -ielin 'e-ielina%i (a)%on 'e#enea%i a)%onal. a#etn"a / %aa&

    !ei&e a'i)% ( nevu% )aniali%. 4elainan ini )a'an# *u#a -en"ean# %aa& %en%oi%

    otono- -au!un %u%unan %aa& !u%at.

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    Epidemiologi

    Punca) in%i'en / antaa u%ia 15,35 ta+un 'an antaa

    50,6 ta+un. 7aan# u%ia 82 ta+un. La)i,la)i 'an 9anita %a-a *u-la+n"a.

    Le$i+ %ein# te*a'i !a'a a% )ulit !uti+.

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    Etiologi (belum diketahui pasti)

    In&e)%i a)ut non %!e%i&i)

    In%i'en%i antaa 5:,;0

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    Etiologi (belum diketahui pasti)

    Pen"a)it %i%te-i)

    4e#ana%an %"%te-ic lu!u% e"t+e-ato%u%tioi'iti% !en"a)it a''i%on )e+a-ilan atau 'ala--a%a ni&a%.

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    Patogenesa

    Mekanisme jejas saraf tepi :

    Di'a!at)ann"a anti$o'i atau a'a e%!on )e)e$alan%elule te+a'a! a#en in&e)%iou% !a'a %aa& te!i.

    A'an"a auto anti$o'i te+a'a! %i%te- %aa& te!i.

    Di'a!at)an !eni-$unan )o-!le)% anti#en anti$o'i

    'ai !ee'aan !a'a !e-$ulu+ 'aa+ %aa& te!i"an# -eni-$ul)an !o%e% 'e-"elini%a%i %aa& te!i.

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    Patologi

    In&ilta%i %el li-&o%it !a'a en'o ( e!ineual.

    Dii)uti 'e-"elini%a%i %e#-ental. De%tu)%i -"elin 'i%e$a$)an -a)o&a# -ene-$u%

    -e-$an $a%ali% ( -ele!a%)an %elu$un# -"elin 'ai%el %c+9an ( a)%on.

    De-"elini%a%i -en"e$a$)an !en#+antaan i-!ul%ole+ %aa& te%e$ut -en*a'i la-$at atau $e+enti%a-a %e)ali.

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    Patologi

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    Gejala Klinis

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    Klasifikasi Acute in&la--ato" 'e-"elinatin#

    !ol"a'iculoneuo!at+" AIDP !alin# %ein#'i%e$a$)an autoi-un -en"ean# -e-$ane %elSc+9ann te*a'i )ele-a+an !o#e%i&+i!oe&le)% ae&le)% !eu$a+an %en%oi in#an!enuunan %en%i$ilita% "an# in#an.

    Acute -oto aConal neuo!at+" AMAN 'i%e$a$)ane%!on autoi-un "an# -en"ean# a)%o!la%-a %aa&!ei&e $ia%an"a !a'a ana),ana) +i!ee&le)% ()ele-a+an !o#e%i& ce!at #oo' ecove".

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    Klasifikasi Acute -oto %en%o" aConal neuo!at+" AMSAN

    -en#enai a)%o!la%-a %aa& !ei&e ( %en%oi) '#n)eu%a)an a)%on "# $eat $ia%an"a 'e9a%a'i%&un#%i -otoi) ( %en%oi) ato&i otot !ooecove".

    Mille i%+e% %"n'o-e MS vaian GBS "an#

    *aan# te*a'i 'an $e-ani&e%ta%i %e$a#ai !aali%i%'e%en'en% #e*alan"a -eli!uti tia% )la%i)/ ataCiaae&leCia 'ano!+t+al-o!le#iaF $i%a *# te'a!at -il'li-$ 9ea)ne%% !to%i% &acial !al%" atau $ul$a!al%"F $ia%an"a %e-$u+ 1,3 $ln.

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    Klasifikasi

    Acute !anautono-ia vaian GBS !alin# *aan#

    -eli$at)an %i%te- %aa& %i-!ati% 'an !aa%i-!ati%te-a%u) )a'iova%)ula !en"e$a$ )e-atiante%ein#/ 'i%it-ia *antun# %e-$u+ $eta+a!$ia%an"a inco-!lete.

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    Pemeriksaan Penunjang

    4a'a %el 'aa+ !uti+ ( LED $ia%an"a no-al *i)a

    -enin#)at a)i$at 'ai e&e) !en"a)it 'a+ulu. 4a'a !otein 'ala- L=S -enin#)at %etela+ 10 +ai

    ti-$ul #e*ala neuolo#i%t 4a'a li-&o%it -enin#)at%e'i)it 8 50--3.

    Pa'a EMG / -enun*u))an !enuunan )ece!atan+anta %aa& ( #el a$no-al.

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    Perjalanan Klinis a%e Po'o-al / a%e %e$elu- #e*ala )lini% -uncul

    1,6 -in##u.

    a%e Laten / 9a)tu antaa ti-$ul in&e)%i !o'o-al "an# -en'a+uluin"a %a-!ai ti-$ul #e*ala)lini% 1,2; +ai ata,ata +ai.

    a%e Po#e%i& / &a%e 'e&i%it neuolo#i% H 'i-ulai

    'ai on%et atau -ulai te*a'i )elu-!u+an "an#$eta-$a+ $eat %a-!ai -a)%i-al. 1,6 -in##u*aan# ; -in##u Pe$uu)an ; -in##u 'i%e$utc+onic in&la--ato" J 'e-"elinatin# !ol"a'iculoneuo!at+" =IDP.

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    Perjalanan Klinis

    a%e Plateau / )elu-!u+an tela+ -a)%i-al 'an

    -eneta!. a%e !en'e) "aitu 2 +ai 1,3 -in##u*aan# -in##u.

    a%e Pen"e-$u+an / &a%e !e$ai)an )elu-!u+an-otoi) 3,: $ulan.

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    Diagnosa National Institute of Neurological

    and Communicative Disorder and

    Stroke(NINCD)=ii,cii u-u-/ e*a'in"a )ele-a+an !o#e%i& !a'a e)%te-ita%

    'en#an atau tan!a taCia.

    Ae&le)%i atau Ki!oe&le)%i "# $e%i&at #eneal.

    =ii,cii )lini% "an# -en#aa+ )e GBS/

    Gejala gangguan sensibilitas ringan, biasanyaterjadi beberapa hari sebelum timbul kelemahandimulai dari distal dan simetris.

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    Ciri!"iri klinis #ang mengarah ke G$%

    Po#e%i&ita%/ )ele-a+an -otoi) $elan#%un#

    ce!at -a)%i-al 6 -in##u 50< -enca!ai !unca) 2-in##u ;0< 3 -in##u 0< 6 -in##u.

    Relati& %i-eti%.

    Ge*ala %aa& )anial 50< te*a'i !ae%e N >II'an %ein# $ilateal. Saa& ota) lain 'a!at te)ena)+u%u%n"a "an# -e-!e%aa&i li'a+ 'an otot,otot-enelan )a'an# 8 5< )a%u% neuo!ati 'i-ulai 'aiotot e)%tao)ule atau %aa& ota) lain.

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    Ciri!"iri klinis #ang mengarah ke G$%

    Pe-uli+an/ 'i-ulai 2,6 -in##u %etela+ !o#e%i&ita%

    $e+enti 'a!at -e-an*an# %a-!ai $e$ea!a $ulan. Di%&un#%i otono- ta)i)a'i 'an ait-ia +i!oten%i

    !o%tual +i!eten%i ( #e*ala va%o-oto.

    i'a) a'a 'e-a- %aat on%et #e*ala neuolo#i%.

    =ii,cii )elainan caian %ee$o%!inal "# )uat-en"o)on# /

    Potein =SS -enin#)at %tl+ #e*ala 1 -##

    7u-la+ %el =SS 8 10 MN--3

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    Diagnosa $andingMia%tenia #avi% a)ut/ ti'a) -uncul %e$a#ai !aali%i%

    a%en'en% -e%)i!un te'a!at !to%i% ( )ele-a+ano)ulo-oto. Otot -an'i$ula !en'eita GBS teta!)uat %e'an#)an !' -ia%tenia otot -an'i$ula a)an-ele-a+ %etela+ $ea)tivita% %elain itu ti'a)'i'a!ati 'e&i%it %en%oi) atau!un ae&le)%ia.

    +o-$o%i% atei $a%ilai%/ 'i'a!at)an +i!ee&le)%Ba$in%)i H %e'an#)an !a'a GBS !u!il -a%i+ ea)ti&a'an"a ae&le)%ia

    Paali%i% !eio'i)/ 'itan'ai ole+ !aali%i% u-u--en'a'a) tan!a )eteli$atan otot !ena&a%an 'an

    +i!o atau +i!e)ale-ia.

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    Diagnosa $anding Untu) &a%e a9al GBS/ Mieliti% a)ut Polio-"eliti%

    anteio a)ut Po!+"ia inte-itten a)utPolineuo!ati !o%t 'i&tei.

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    Penatalaksanaan

    Se$a#ian $e%a !en'eita 'a!at %e-$u+ %en'ii.

    Pen#o$atan %ecaa u-u- $e%i&at %i-to-ati). u*uan tea!i )+u%u% -en#uan#i $eatn"a !en"a)it

    'an -e-!ece!at !en"e-$u+an %i%te- i-unita%i-unotea!i.

    4oti)o%teoi'Kan"a -e-!ece!at !e$ai)an -en#uan#i !aali%i%.

    Met+"l!e'ni%olone 500 -# !e +ai untu) 5 +ai

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    Penatalaksanaan

    Pla%-a!ae%i% !la%-a eCc+an#e ( )o-!onen

    anti$o'iu*uan/ -en#elua)an &a)to autoanti$o'i "#

    $ee'a a#a !e$ai)an )lini% ce!at !en##unaan alat$antu na&a% le$i+ %e'i)it la-a !ea9atan le$i+!en'e).

    Da!at -en##anti 200,250 -l !la%-a)# BB 'l- ,16 +ai.

    Be-an&aat $ila 'i$ei %aat a9al on%et #e*ala-in##u !eta-a.

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    Penatalaksanaan

    Pen#o$atan i-uno%u!e%an/

    I-uno#lo$ulin I> I>I#. Pen#o$atan 'en#an#a--a #lo$ulin intevena le$i+ -en#untun#)an'i$an'in#)an !la%-a!ae%i% )n e&e)%a-!in#)o-!li)a%i le$i+ in#an.

    Do%i% -aintenance 0.6 #)# BB+ai ut) 5 +ai'ilan*ut)an 'o%i% -aintenance 0.6 #)# BB+aitia! 15 +ai J %e-$u+.

    Be-an&aat $ila 'i$ei %aat on%et #e*ala 2-in##u a9al.

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    Penatalaksanaan Su!!oti&/ !o&ila)%i% D> +e!ain %.c

    O$at %itoto)%i)/

    : -e)a!to!uin :,MP

    a@at+io!ine

    c"clo!+o%!+a-i'

    E&e) %a-!in# alo!ecia -unta+ -ual ( %a)it)e!ala

    i%iot+ea!" *u#a 'a!at 'ila)u)an untu)-enin#)at)an )e)uatan ( &le)%i$ilita% otot%etela+ !aali%a.

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    Prognosa U-u-n"a -e-!un"ai !o#no%a $ai) ;0