SISTEM ENDOKRIN

DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN - 2008

EndocrinologyAd. Ilmu yang mempelajari tentang sistem komunikasi kimia yang mengontrol sejumlah besar dari proses fisiologis di dalam tubuh

Sistem endokrinTdd. Kelompok organ yang sangat berintegrasi & tersebar luas, dengan tujuan untuk mempertahankan keseimbangan metabolik / homeostasis di dalam tubuh

Sistem endokrinHipofisis Tiroid Para-tiroid Korteks adrenal Medula adrenal Ovarium & Testis

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Pineal gland Pituitary gland Thyroid gland Thymus Adrenal gland Pancreas Ovary Testis

Male (left)

Female (right)

Kelenjar endokrinMenghasilkan

HormonZat kimia perantara yang disekresi ke dalam darah /cairan ekstraselular oleh suatu sel yang mempengaruhi fungsi sel lainnya

Fungsi hormon: Pertumbuhan & perkembangan Metabolisme (digestion, eliminasi, breathing, sirkulasi & menjaga suhu tubuh) Fungsi seksual Reproduksi Mood

Penyakit endokrinProduksi hormon atau Adanya massa

Berikut segala:

Konsekuensi Biokimia & klinisnya

HIPOFISIS

http://www.vivo.colostate.edu/hbooks/pathphys/endocrine/hypopit/anatomy.html

Kelenjar pituitary tdd. 2 bagian yang berbeda:Anterior pituitary (adenohypophysis)Sel penghasil hormon protein. Tdd. Sel bulat, kecil Acidofilik, basofilik, chromophob

Posterior pituitary (neurohypophysis)Tdd. nerve fiber, glia (akson neuronhypothalamic) Juga membentuk pituitary stalk

ADH, Oxytocin

HIPOFISISANTERIOR (Adenohipofisis)bulat, kecil : acid, bas, chromophob

POSTERIOR (Neurohipofisis)nerve fiber, glia

Bas : ACTH, TSH, LH & FSH Aci : GH, Prolactin

ADH Oxytocin

KORTIKOTROPIK TIROTROPIK GONADOTROPIK SOMATOTROPIK LAKTOTROPIK

Sel mengandung hormon polypeptide:

Acidophils

Somatotropes Lactotropes

Growth Hormon (25%) Prolactin (30%)

Sel mengandung hormon glycoprotein :

Basophils

Thyrotropes Thyroid Stimulating Hormon (TSH) Gonadotropes Luteinizing Hormone (LH) Follicle-Stimulating Hormone (FSH) Corticotropes Adrenocorticothropic Hormone (ACTH) (10%)

Due the high carbohydrate content of the hormones within acidophils, they also stain bright purple with PAS stains.

Chromophobes

Hanya sedikit / tidak mengandung hormon. Sebagian sel bergranul. Beberapa sel chromophobes berupa stem cells yang tidak berdiferensiasi menjadi sel penghasil hormon

KLASIFIKASI ADENOMA HIPOFISISJENIS ADENOMA PROLAKTINOMA PREVALENSI (%) 30 HORMON YANG DISEKRESI Prolaktin MANIFESTASI KLINIS (amerorea, galaktorea, infertilitas) (libido , impotensi) Akromegali, gigantisme (anak) Penyakit Cushing Haid tidak teratur Hipotiroidisme Tergantung hormon yang diproduksi Gejala lokal: nyeri kepala, ggn penglihatan, disfungsi syaraf kranium, hipopituitarisme

SOMATOTROPIK KORTIKOTROPIK GONADOTROPIK TIROTROPIK MULTIHORMON

20 15 15 1 10

GH ACTH FSH / LH TSH 2 / lbh hormon adenohipofisis(GH & prolaktin atau ke-2) -

NON-FUNGSIONAL

25

Gejala penyakit hipofisis tba. :O.k. sekresi hormon trofik Hipertuitarisme Etiologi : Adenoma fungsional (lobus anterior) Hiperplasia & karsinoma

O.k. defisiensi hormon trofik Hipotuitarisme Etiologi : proses destruksi iskemik pembedahan radiasi radang adenoma hipofisis non-fungsional mendesak & merusak parenkim hip.anterior

Efek massa lokal

Perubahan terdini adalah O.k. kelainan radiografik sela tursika Termasuk : Ekspansi sela Erosi tulang Diafragma sel rusak

Hemoanopsia bitemporalis Gejala pe TIK

Terletak di dekat N. Optikus & kiasma

Gejala kejang / hidrosefalus obstruktif Kelumpuhan saraf kranial Apoplesia hipofisis

HipofisisHipertuitarisme & Adenoma hipofisis Hipopituitarisme Sindroma hipofisis posterior

Prolaktinoma Adenoma hormon pertumbuhan (Sel somatotrof) Adenoma sel kortikotrof Neoplasma hipofisis anterior lainnya

Etiologi : Adenoma hipofisis non-sekretori Nekrosis iskemik hipofisis (Syndr. Sheehan) Ablasi Hipofisis (operasi/radiasi) Empty Sella Synd. Infeksi (Sarkoidosis, TBC) Trauma Metastasis neoplasma

Jarang

Hiperpituitarisme & Pituitary AdenomaSering : Hipersekresi hipofisis anterior o.k. adenoma terutama single type Jarang (10% dari neoplasma intrakranial) Insiden : 20-50 yrs, >

ProlaktinomaPaling sering : adenoma hipofisis hiperfungional Hiperprolaktinemia :Gejala : Amenorre, Infertilitas, Galactorrhea Mirip: Metyl dopa Reserpin

blok transdopaminergic

Libido , Impotence, Galactorrhea

Adenoma Growth Hormon (Sel Somatotrop)ChildGigantism (Massive proprotion)

AdultAkromegali

Jaringan lunak, kulit, viscera Tulang (wajah, tangan & kaki)

Akromegali

http://www.yaodefenappeal.org/images/defen_front.jpg

http://images.google.co.id/imgres?

GH

disertai beberapa gangguan:Toleransi glukosa & DM Otot lemah (generalisata) Hipertensi Artitis Osteoporosis CHF

ADENOMA SEL KORTIKOTROFKlinis : dr.Harvey Cushing Asimptomatik Simptomatik : hiperkortisolisme (Synd.Cushing) O.k. efek rangsangan ACTH pada korteks adrenal

Sindroma Nelson hiperkortisolisme (-) o.k. pengangkatan kel.adrenal via operasi (th/ sindr. Cushing) Gejala : adenoma kortikotrof besar yang agresif sec. klinis Hiperpigmentasi : o.k. ACTH merup. bahan pro-hormon MSH (melanocyte-stimulating hormon)

PENYEBAB HIPOPITUITARISMEAKUT KRONIKTUMOR NEKROSIS PASCA PARTUS (SINDROMA SHEEHAN) TRAUMA KEPALA BEDAH NEUROLOGIK Adenoma hipofise Kraniofaringioma Glioma, meningioma Histiositosis PERADANGAN Tuberkulosis Sarkoidosis Ensefalitis Meningitis KONGENITAL Cebol (hipofisis) Hipogonadisme

POSTERIOR PITUITARYADH Polyuria (BD ) Haus Polydipsia Sweat (-) D.Insipidus Etiologi- Hypoth & Pit Neoplasm - Disrupt pit stalk Trauma, Meningitis disease: (Met Ca, Sa, Tbc) - Hand Sch Chr - Paru: Tbc, pne - Cerebral : Neo, Tra - Obat : Vincristine, Chlorpro - Liver Cirrhosis - Adrenal & Thy Insuff - Malignant Tumor (Oat) - Pan Ca

ADH SCHWARTZ BARTTER

-Hyponatremia -Lemah - Lethargy

Letak : di bawah Adams apple (dibagian depan leher) Tidak terlihat / teraba Bentuk : seperti kupu-kupu kupu2 lobus, dihubungkan isthmus Sekresi hormon tiroid

Fungsi TiroidBasic Energy Metabolik: Sintesa protein Posphorilation oksidatif di dalam mitokhondria

Pemeriksaan StrukturKlinis (palpasi)

Radiologi:125 I (filling defect) cold nodular low uptake USG cystic / solid

Biopsy

HORMON TIROIDHIPERTIROID HIPOTIROID

HIPERAKTIF GUGUP KEPANASAN LAPAR BB

LAMBAN KELETIHAN BB

Pemeriksaan Fungsi

RadioimmunoassayProtein bound Free hormon T4/T3dipengaruhi:

Ultrasensitive Serum TSH

TRH Stimulator Test

: peny hati, ginjal & kongenital : hamil, kontrasepsi oral

EKTOPIKLingual Lingual + Normal Mediastinum Superior Kista Tiroglossal

TiroidNeoplasma tiroid Hipertiroidisme Hipotiroidisme Graves Disease TiroiditisAdenoma Gondok non-toksik & Gondok multinodular

Karsinoma Limfositik kronis (Hashimoto) Granulomatosa Sub-akut (de Quervain) Limfositik sub-akut

Papiler Folikular Medular Anaplastik

Radang kronikImunologik Bakteri Patogen lain

Sering : disertai kelainan autoimun sistemik

Hipotiroidism:Anak-anak Dewasa Cretinism Myxedema

MyxedemaEtiologi : - Hashimoto Autoimm Thyroiditis - Kegagalan hipofisis - Iaatrogenic : - Obat anti-tirotoksikosis - Ablasio / Radiasi - Diet : - Iodine def - Goitogen Klinik : Lethargy, Pleural/Percard effusion, rambut/ bulu mata rontok Serum Cholesterolemia, Ggn fase relaksasi, Athersclerosis, Anemia Myxedema Mucopolysach Kulit nonpitting , Larynx

Hoarseness, Heart

>

BENIGN

MALIGNANT

.

NODULAR GOITER

Onset : 40-60 tahun :=3:1 Metastasis :Hematogen Limfatik tidak biasa (~10%) Lokasi : paru & tulang (jarang, tetapi lebih sering dibandingkan pada kanker papiler)

AS : 10-15% (seluruh kanker tiroid) Internasional : 1.5% (dewasa) & 3% (anak) Insidens : relatif lebih tinggi pada daerah endemis goiter Ras : Kulit Putih >Hitam

Bisa multifokal (o.k menginvasi limfatik tiroid) dijumpai. Massa kistik besar berpapil-papil. Sering pada usia pertengahan

metastasis KBG sering

Psammoma body

Inti sel vesikuler Karsinoma papilari angka keselamatan , metastases (+) Lokasi metastasis ke KGB leher lokal

PARATIROID

Paratiroid Hormon :-

Reabsorpsi Ca Reabsorpsi Phos Activitas vit. D absorpsi int Bone resorpsi pelepasan Ca & Phos

ParatiroidHiperparatiroidisme Hipoparatiroidisme

Primer

Sekunder

Intrinsic : - Adenoma - Hyperplasia

Serum Ca

HIPOPARATIROID HORMONEtiologi : - Neck surgery - Idiopahic - Congenital Ablation - Pseudohypopara thyroid - Hypomagnesia Klinik : Serum Ca Kebas Tetany : Spasme (tangan, kaki, Laring)

ADRENAL

ZONAKORTEKS MEDULA

CholesterolGLOMERULOSA FASIKULATA RETIKULARIS

Aldosteron

Cortisol, Androgen

Renin/Angotensin mech (bebas Pit)

ACTH (Pit)

Hypotha (Cort tro rel factor)

Penyakit AdrenalKORTEKS MEDULA

INSUFISIENSI KORTEKS HIPERFUNGSI KORTEKS (HIPERKORTEKISM)

HIPERFUNGSI MEDULA

Korteks adrenalHiperfungsi adrenokorteks (hiperadrenalisme) Insufisiensi adrenalHiperkortisolisme (sindroma Cushing) Akut Hiperaldostreronisme Synd. adrenogenital Kronis (peny. Addison)

Neoplasma adrenokorteks

Medula adrenal

Feokromositoma

Neuroblastoma & Neoplasma lainnya

INSUFISIENSI KORTEKSKongenital Didapat:Adrenalitis auoimun Infeksi (Tbc, Histoplasmosis) Gangguan sirkulasi Tumor (Ca, Limfoma) Penyebab lain (Amiloidosis, Idiopatik)

JenisJenis-jenis sindroma Cushing

HIPERFUNGSI KORTEKS (HIPERKORTIKISME)Hiperstimulasi ACTH

HIPERPLASIA KORTEKS

Etiologi

NEOPLASMA FUNGSIONAL

Zona Glom

Zona Fas

Zona Reti

Synd. ConnHiperaldosteronisme

Synd. Cushing

Synd. Adrenogenital