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Une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas “à haut risque” R. Sguinzi, P. Hastier, F. Nardi, A. Gavelli, N. Ambrosiani, A. Marmorale, J.F. Demarquay, H. Perrin, C. Ferrari*

*Département des maladies digestives, centre hospitalier Princesse-Grace, Monaco.

Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP) représentent 7,5 % des tumeurs diagnostiquées cliniquement, avec un pic de fréquence à 65,5 ans (30-94) [1, 2]. La découverte d’une TIPMP est souvent fortuite (60 % des cas) après un examen d’imagerie fait pour d’autres explorations. La deuxième circonstance de découverte est une pancréatite aiguë (13 à 23 % des cas) [1]. Un syndrome doulou-reux abdominal est présent dans 58 % des cas, un diabète dans 28 % et un amaigrissement dans 14 %. Ces tumeurs comportent un risque important de dégénérescence.

O b s e r v a t i o n

Un patient âgé de 51 ans était adressé pour TIPMP de découverte récente dans le cadre d’un bilan étiologique de 5 pancréatites aiguës.Ce patient ne consommait pas d’alcool, fumait 4 à 5 cigarettes par jour et n’avait pas d’antécédent familial de maladie pancréatique. L’examen clinique notait un iléus réflexe. Sur le plan biologique, le bilan hépatique était normal. Seule la lipasémie était élevée à 4 612 U/ml (N < 60). Le score de Ranson à la 48e heure était à 2.L’évolution était favorable à la 72e heure, avec apparition de gaz permettant la reprise d’une alimentation sans récidive algique. Un scanner pancréatique, réalisé à la 72e heure, montrait une dila-tation du canal de Wirsung, avec, à la partie moyenne de la tête, une image kystique bilobée mesurant 20 mm de large x 10 mm en antéropostérieur et 15 mm de haut, semblant communiquer avec le canal pancréatique principal (figures 1 à 4), confirmée par l’IRM (figures 5, 6). L’hypothèse d’une TIPMP était la plus probable. Une échoendoscopie biliopancréatique mettait en évidence plusieurs kystes pancréatiques céphaliques, le plus volumineux de 16 mm avec un nodule mural de 3,3 mm (figures 6, 7). En raison de

Mots-clés Pancréas – Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas

KeywordsPancreas – Intraductal papillary musinous neoplasm of the pancreas

la corrélation connue entre nodule mural et dysplasie de haut grade, voire cancer in situ, et des 5 épisodes de pancréatite aiguë, l’indication chirurgicale était posée.Le patient a subi une duodénopancréatectomie céphalique. La tranche de section pancréatique était saine à l’examen extem-porané.L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire retrouvait la tumeur kystique de la tête du pancréas de 2 × 2 × 1 cm à type de TIPMP principal, et des canaux secondaires présentant des lésions de dysplasie de haut grade ou de carcinome in situ (figures 8 et 9, p. 272).Les suites de l’intervention chirurgicale étaient simples et le patient sortait à J15.

D i s c u s s i o n

Le bilan initial de TIPMP comporte un scanner abdominal sans et avec injection de produit de contraste, une pancréato-IRM et une échoendoscopie (1, 2). L’association de ces 3 examens permet de suspecter le diagnostic de TIPMP dans près de 100 % des cas (2). Les TIPMP sont caractérisées par un risque de transformation carcinomateux élevé et les facteurs de risque sont : antécédents de cancer du pancréas chez un collatéral de 1er degré ou 2 collatéraux de 2e degré, âge > 65 ans, apparition d’un nodule mural (discussion chirurgicale si > 5 mm), canal de Wirsung > 6 mm, patient aux antécédents de TIPMP opérée avec au moins de la dysplasie de haut grade sur la pièce et taille de la plus grosse lésion ≥ 30 mm.Le rythme et les modalités de la surveillance ne font pas encore l’objet d’un consensus. La survenue de cas de dégénérescence à long terme (> 5 ans) ne plaide pas pour un relâchement. Le tableau résume les recommandations proposées dans une étude nationale de suivi des TIPMP des canaux secondaires. Les indications chirurgicales actuellement retenues sont : - en raison des symptômes : pancréatites aiguës sévères (dans moins de 3 % des cas) ou à répétition ;- en raison du risque de dégénérescence (sous réserve de la balance bénéfice/risque) : atteinte du canal pancréatique prin-

Avec le soutien institutionnel de

CAS CLINIQUE

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Figure 7. Échoendoscopie : plusieurs kystes pancréatiques cépha-liques, le plus volumineux de 16 mm avec nodule mural de 3,3 mm ; le Wirsung céphalique est mesuré à 2,6 mm de diamètre et le Wirsung corporéocaudal à 1,5 mm.

Figure 2.

Figure 4.

Figure 1.

Figure 3.

Figures 1 à 4. Scanner abdominal. Kyste bilobé 20 x 10 x 15 mm à lapartie moyenne de la tête du pancréas semblant communiquer avec le Wirsung, avec dilatation du Wirsung à 4 mm.

Figure 5. IRM.

Figure 6. Cholangio-IRM.

Wirsung dilaté Pancréas

Wirsung dilatéLésion kystique

Dilatation canaux secondaires - lésion kystique

Wirsung

Nodule

Cholédoque

Lésion kystique

Lésion kystique

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cipal (diamètre > 6 mm), ou d’un canal secondaire contenant un bourgeon de diamètre > 5 mm, augmentation de la taille > 5 mm, taille > 30 mm. Tous les types de résection pancréatique peuvent être indiqués dans le traitement des TIPMP. L’étendue de résection reste un sujet de controverse (1-3).

C o n c l u s i o n

La TIPMP dégénérée est l’une des très rares lésions du pancréas à haut niveau de dégénérescence. Il est essentiel de poser le diag-nostic et de porter l’indication opératoire avant que l’extension de la tumeur ne devienne incompatible avec la réalisation d’une exérèse à visée curative. ■

1. Borgne J, de Calan L, Partensky C et al. Les tumeurs kystiques du pancréas – Rapport présenté au 99e Congrès français de chirurgie. 91-107 Monographie de l’Association française de chirurgie. Ed Arnette.2. Tanaka M, Fernandez del Castillo C, Adsay V et al. International Consensus Guidelines 2012 for management of Intraductal papillary Mucinous Neoplasm and Mucinous Cystic Neoplasms of the pancreas. Pancreatology 2012:183-9.3. Fritz S, Büchler MW, Werner J. Surgical therapy of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. Chirurg 2012;83:130-5.

Références bibliographiques

Figure. 9 Anatomie microscopique.

Figure 8. Anatomie pathologique.

Tableau. Surveillance.

Risque faible : taille ≤ 10 mm Pas de facteur de risque

Risque moyen : 10 < taille < 30 mm Pas de facteur de risque

Risque fort : présence d'au moins 1 facteur de risque

6 mois EE et TDM

1 an IRM EE + IRM EE + TDM + IRM

2 ans EE TDM EE + TDM + IRM

3 ans TDM EE + IRM EE + TDM + IRM

4 ans IRM TDM EE + TDM + IRM

5 ans EE EE + IRM EE + TDM + IRM

Après 5 ans IRM/EE/TDM un par an Rythme id après 5 ans Rythme id après 5 ans

EE : échoendoscopie ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; TDM : tomodensitométrie.

WirsungLésion kystique

Pancréas

Pancréas TIPMP

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Avec ce numéro sont routés : - un supplément Les Nouvelles des MICI (MSD-Vifor), 16 p. ;

- un supplément du Courrier des Addictions, "ISAM" (Lundbec), 8 p.

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