Malformaciones broncopulmonares
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MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES
Y ANOMALIAS VASCULARES
PATOLOGIA QUIRURGICA
ANTONIO DEL SALVATORE 102411
Introducciòn. Concepto.
Malformaciones pulmonares congenitas:
-Anomalia del desarrollo a lo largo de la etapa evolutiva.
-Pocos frecuentes y de dificil clasificaciòn.
Pulmon: envaginaciòn de la pared ventral del intestino anterior con una
capa endodermica y otra mesodermica.
-su desarrollo normal està sujeto a interrelaciones entre
factores:1CRECIMIENTO
2TRANSDUCCION
3HORMONALES
4TOXICOS Y AMBIENTALES
Alteraciòn:mas precoz mas grave
Diagnostico:TAC , TCMD, Ecocardiografia,
Malformaciones traqueobronquiales
Agenesia: ausencia completa de la traquea
Aplasia:ausencia parcial
Insuficiencia
Respiratoria
Mortal
-preamturos
-hidramnios
-Estenosi traqueal congenita: anillos cartilagionosos completos de forma DIFUSA o
FOCAL. ESTRECHAMIENTO LUZ TRAQUEAL.
Los sintomas pueden variar con edad o presencia de otras anomalias
Clinica: estridor, neumonias de repeticion, sibilancia, fallo respiratorio
TAC: para evaluar estension y longitud de la estenosi
Tratamiento: actitud conservadora, cuidado, etc.. Ademas depende de la estenosi
ESTENOSI PEQUEÑA: resecciòn reconstrucciòn
ESTENOSI LARGA: traqueoplasia
-Bronquio accessorio cardiaco: estructura supernumeraria
que va hacia el pericardio
origen: pared interna del bronquio principal
puede ser ciego o unido a tejido pulmonar
-Bronquio traqueal: origen: pared lateral derecha de la traquea
finaliza:lobulo superior derecho
asintomatico
sintomas: tos cronica y infecciones
causa de neumotorax
riesgo de colapso lobar (tras incubac. Endotraqueal)
-Diverticulo traqueal: invaginaciòn pared de la traquea
puede presentarse junto con fistula traqueo-
esofagica
si no hay sintomas no necesita tratamiento
-Traqueomalacia: anomalia congenita mas comun en prematuros
perdida rigidez de la traquea ( con o sin fistula traq.-esof.)
trastorno autolimitante
Casos leves dificultad respiratoria, infecciones, estridor, sibilancias y
cianosis
Casos graves estridor en resp. tranquila, retencion secrecciònes,
obstrucciòn vias aereas, apnea refleja y parada cardiaca
cursa con sintomas que sugieren obstruccion
intraluminal, asma etc..
resultados test de funcion pulmonar: flujo espirat. Limitado
Cociente entre flujos forzados disminuido
Para analizar las vias aereas el metodo preferido es la broncoscopia
pero es dificil de realizar.
TAC y RM
Broncoscopia : recomendada en pacientes con infecciones cronicas
recurrentes, asma resistente al tratamiento,
NO ES FACIL DE RECONOCER
Generalmente no requiere tratamiento porque el cartilago se hace
mas fuerte creciendo.
Casos moderados = CPAP aplicaciòn presiòn positiva continua
Casos graves cirugia
-Traqueobroncomegalia: conocida como sindrome de Mounier-Kuhn
es infrecuente.
consiste en una dilataciòn de la traquea y bronquios principales
causa: atrofia intensa de las fibras elasticas longitudinales.
En la III-IV decada de la vida cursa con infecciones recurrentes
Diagnostico:TAC
Para detectar diverticulos asociados o
bronquiectasias o traqueobroncomalacia
-Atresia bronquial: un bronquio termina en una saco sin contacto con el arbòl
distal
afecta mas: bronquios segmentarios en su origen
BRONCOCELE: consecuencia. El bronco distal a la estenosi
se llena de moco
Pulmon distal: enfisematoso. Va a producir una area de
hiperclaridad alrededor del bronquio afectado.
ASINTOMATICO pero detectable RX TORAX
a veces se asocia a neumonias recurrentes
neumonia y hemoptitis si afecta el bronquio esofagico.(infr.)
Malformaciones Pulmonares
Interrupcion del desarrollo pulmonar.
En esta categoria tenemos: AGENESIA = ausencia broquios vasos y parenquima
APLASIA= ausencia de todo el pulmon salvo 1
bronquio rudimentario en bolsa ciega sin vasos
HIPOPLASIA PULMONAR
-Agenesia y Aplasia: pueden ser unilateral o bilateral
unilateral: es compatible con la vida pero con alta
mortalidad causada por coexistencias con otras
anomalias como cardiopatias congenitas
bilateral: MUY RARA
SINTOMAS EN LA UNILATERAL
Cianosi
Taquipnea
Estridor
Dificultat aliment.
Periodo neonatal
-Hipoplasia pulmonar desarrollo incompleto o deficiente del
pulmon
a veces es secundaria a un hernia
diafragmatica congenita
se asocia a trastornos neurologicos =
< movimientos fetales, entonces displasias
oseas, tumores mediastinicos etc..
Una hernia diafragmatica es causada por una compresion
intratoracica externa al pulmon provocada por el higado y
otras visceras. Cuando esta hernia causa hipoplasia pulmonar
el paciente necesita intervencion antenatales
Se introduce un balòn
que ocluye la traquea
mediante endoscopia
fetal lo que induce el
desarrollo pulmonar a
lo largo de la
gestaciòn.
-Enfisema lobular congenito:obstrucciòn extrinseca o intrinseca
de un bronquio lobar.
atrapamiento aereo PROGRESIVO
HIPERINSUFLACION
1/3 casos idiopaticos
caracteristicas: parenquima pulmonar histologicamente normal con
aumento espacios aereos
mas frecuente en LOBULO SUPERIOR IZQ.
clinica:dificultad respiratoria
hiperinsuflacion en lobulo afectado
efecto masa en pulmon adiacente o mediastino
LOBECTOMIA: solo si se presenta hiperinsuflaciòn progresiva
Malformaciònes quisticas
-Malformaciòn adenomatoide quistica: proliferaciòn anormal
de los bronquiolos terminales causamasa voluminosa
multiquistica
Tipo I: al menos 1
quiste > de 2cm
Tipo II: quistes
multiples entre
1-10 cm
Tipo III: lesiòn
solida sin quiste
pero con muchos
microquistes
R
A
R
A
C
O
M
U
N
Sintomas Disnea y infecciones respiratorias.
-Es mas raro en adultos
-Resecciòn quirurgica: confirma el diagnostico
-Pronostico: depende da desarrollo lesion, pulmon, anomalias etc..
-Tipos II y III se asocian mas a otras anomalias
-CIRUGIA RECOMENDADA
-Secuestro pulmonar: masa de tejido pulmonar no funcional
separada de pulmon sano
sin comunicacion con el arbol
traqueobronquial
irrigada por un vaso sistemico proced. De
la aorta
-secuestro intralobar: revestido por la misma pleura visceral del
pulmon sano. (75% lobulos inferiores)
-secuestro extralobar: formacion independiente con pleura
visceral propria y con drenaje venoso por vena sistemica (25%)
solito en el angulo costofrenico izq. en contacto con el diafragma.
El 60% se asocia a anomalias como hernia
diafragmatica, enventracion etc…
En RX TORAX: opacidad segmento BASAL POSTERIOR de los lobulos
inferiores.
Se define mejor en TAC y RM. (por eso se ha eliminado la arteriografia para
identificar la arteria aberrante)
TRATAMIENTO: reseccion quirurgica tambien si es asintomatico(menos grandes
y dificil de diferenciar de un neuroblastoma)
-Quiste broncogenico: malformaciòn.diverticulo de la yema
primitiva que se separa del arbol
traqueobronquial.
se asenta dentro el pulmòn o en el mediastino
MASA QUISTICA
No hay comunicaciòn bronquial demonstrable
QUISTEunilocular lleno de secreciòn mucoide clara
65-90% se encuentra en mediastino medio- region carinal
10-35% en los pulmones. Lobulos inferiores
Pericardio, retroperitoneo: muy raro
DIAGNOSTICO: TAC no si hay pared muy espesa u moco y sangre en el quiste
ASINTOMATICO
Puede perforar o comprimir vias aereas
Sinomas: hemoptitis
tos y fiebre
expectoraciòn purlenta
TRATAMIENTO: toracotomia y reseccion quirurgica. Puede tener
complicaciònes
Comunicaciòn bronquial- infecciòn
Malformaciònes Vasculares
-Ausencia Arteria Pulmonar Principal:
debida a la persistencia del tronco arterial comùn.
causa un cortocircuito desde AORTA a la circ.
pulmonar a travez del conducto arterioso.
Clinica: cianosis, hipertensiòn pulmonar..
Necesita correcciòn quirurgia.
-Ausencia Unilat.de una arteria pulmonar: pulmòn subyacente HIPOPLASICO
anatomia bronquial NORMAL
vasos pulmonares contralat.dilatados
aporte vascular: vasos colaterales
RETORNO VENOSO NORMAL
ARTERIALES
- Interrupciòn proximal arteria pulmonar puede ser
derecha o izquierda suele asociarse con tetralogia de
Fallot, arco aortico derecho y defectos septales
se puede manifestar y tratar en la infancia o tambien
mas tarde con infecciones pulmonares recorrentes o
HEMOPTITIS por el cortocircuito arterial sistemico
-Arteria pulmonar izquierda anomala: se origina de la pulmonar derecha y
CRUZA al hemitorax izquierdo entre
esofago y traquea.
forma un CABESTRILLO alrededor de
la traquea. puede causar compresiòn
-Coartaciòn o Estenosis. de las arterias pulmonares centrales o
perifericas RARAS y suelen causar dilataciònes postestenoticas.
estenosi valvula pulmonar
TURBULENCIA
ANEURISMAANEURISMAS
CONGENITOS
VENOSAS
- Estenosi venosa congenita y Atresia de las venas pulmonares.
-RARAS
-su gravedad depende del N. de venas afectadas y intensidad
de la obstrucciòn
-SINTOMAS: taquipnea
neumonia recurrentes
hiper tension pulmonar
hemoptitis
50% de pacientes
presentan defectos
cardiacos
asociados
-Drenaje venoso anomalo: una o mas venas pulmonares drenan en:
AURICULA DERECHA
VENAS SISTEMICAS cortocircuito extracardiaco
VENA CAVA INFERIOR sindrome cimitarra
-infrecuente. Para la sobrevivencia del paciente es necesario un conducto
arterioso permeable o una comunicaciòn interauricular.
-siempre requiere correcciòn quirurgica.
puede ser parcial. En este caso unas venas (derechas)
drenan patologicamente pero las del otro pulmòn lo hacen
normalmente por eso puede pasar desapercibida.
Se identifìca con TAC o radiografia simple
Se confirma con RM o ANGIOGRAFIA PULMONAR
ARTERIOVENOSAS (MAV)
-Estructuras vasculares anormales proporciònan una comunicaciòn
directa entre circulaciòn pulmonar y sistemica.
Pueden ser de volumen minor es decir en microvasculatura pero
tambien de volumen considerable.
CONSECUENCIAS: -Hipoxemia: la sangre arterial que pasa a travès de estas
comunicaciones no se oxigena.
-Secuelas clinicas: principalmente en circulaciòn cerebral
la sangre no pasa por el filtro capilar y determinadas particulas
llegan a la circulaciòn sistemica impactando otros capilares
- Hemorragias: en bronquios o cavidad pleural por erosion
de la pared de un vaso,
MAV = pueden producirse como entidad aislada o en asociaciòn con
TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA o ENF. DE RENDU-
OSLER-WEBER 80% casos
Pueden ser consecuencias de cirugias cardiacas cianoticas congenitas o talengiectasia
hemorragica hereditaria
MAV < de 2cm asintomaticas
-de mayor T si, hay signos clinicos por el cortocircuito derecha-
izquierda.: * reducciòn de la SATURACION ARTERIAL DE O2
(SaO2) [inversam. Relacionada con presiòn parc. de O2
* embolia paraodjica
Mas comunes en los lobulos inferiores:-por razones gravitazionales. El
cortociruito aumenta al estar de piè
DIAGNOSTICO: imagen radiologicas
confirm. Cortocircuitomediciòn cambios PO2 arterial al
respirar O2 puro 100%
gammagrafia Tc-MAA o ecocardio de
contraste.
*RX simple de TORAX es anormal 60-90% de los casos
*ASPECTO: masa homogenea redonda 1 o màs cm – densidad uniforme-
contorno lobulado- se asienta en el tercio medio del pulmòn
Ev. optima: TAC
volumetrica
helicoidal
TRATAMIENTO: Embolizaciòn de espirales metalicas
Balones desprendibiles
otros dispositivos intravasculares
*se elige el tratamiento: con arteriografia pulmonar
Una vez realizado Profilaxis antibiotica
Seguimiento con TAC toracica
Malformaciones complejas
-Sindrome de la CIMITARRA: es una malformaciòn de la VENA
PULMONAR DERECHA. Esa drena anomalamente en a VENA CAVA.
*se presentan: - hipoplasia del pulmòn derecho y arteria pulmonar derecha y
bronquio
-aporte anormal sistemico al pulmòn derecho
RX TORAX: anastomosi pulmonar-sistemica linea vertical curvilinea similar
a una cimitarra.
GRAVEDAD: depende de la edad.
1. INFANTIL: suele ser la MAS GRAVE muy mal pronostico debido a
hipertension pulmonar y fallo cardiaco por malformaciones congenitas.
importante cortocircuito izquierda-derecha.
2. ADOLESCENTE: los sintomas dependen del grado de HIPOPLASIA
pulmonar sibilancia
disnea
fatiga y crecimiento retrasado.
3. ADULTO: asintomaticos diagnostico CASUAL en una radiografia de torax.
TAC ANGIOGRAFICA: evalua componente vascular.
*los sintomas mejoran tras embolizaciòn o ligadura de la arteria sistemica
supletoria.
ALTA MORTALIDAD: el pronostico depende de su correciòn precoz y presencia
de anomalias cardiacas congenitas.
-Linfangiectasia pulmonar congenita:
Es una Malformaciòn rara y muy GRAVE.
Aumento n. LINFATICOS PULMONARES
HIPERTROFICOS Y DILATADOS (pulmòn)
SINTOMAS:*dificultad respiratoria
*cianosis
*taquipnea
alta mortalidad
prevalencia y etiologia desconocida
DIAGNOSTICO: antenatal por ecografia fetal.
RX TORAX: tipicos signos prominencia de la trama intersticial pulmonar
LINEAS A; B; (C) DE KERLEY.
Neumonia, atelectasia, quistes
Los recien nacidos necesitan ventilacion mecanica y drenaje prleural quilotorax
TRATAMIENTO: Soporte vital. pronostico malo enf. Respiratorias cronicas
Manejo prenatal y postnatal de las
malformaciones pulmonares congenitas.
-Prevenciòn: *evaluar antecedentes familiares
* rastreo serologico de toxoplasma, sifilis, rubeola, HIV,
* ecografia a las 18-20 semanas (se pueden identificar organos fetales)
Algunas malformaciones diagnosticadas antenatalmente regresan
espontaneamente antes del nacimiento intervenciòn innecesaria.
complicaciones cirugias pediatricas minimas: * paciente sintomatico en recien
nacido debe indicarse la cirugia
* paciente Asintomatico en el que
se expone a cirugia puede padecer
complicaciones iatrogenicas
A veces hay complicaciones tardias: neumotorax
Riesgo desconocido