COMPLICACIONES RESPIRATORIAS DE

LAS DEFORMACIONES TORÁCICAS

José ChahuanCésar del Castillo

Romina OvalleSebastián Quinteros

TEMAS A DISCUTIR

1. Pectum Excavatum2. Pectum Carinatum3. Síndrome de Poland4. Defectos Esternales5. Cifoescoliosis6. Desórdenes Esqueléticos Difusos7. Espondilitis Anquilosante8. Costilla Cervical9. Toracoplastía

PECTUM EXCAVATUM

PECTUS EXCAVATUM (PE)(PECHO EXCAVADO, HUNDIDO O EN EMBUDO)

DEFINICIÓN Depresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones condroesternales inferiores y cuya etiología aún permanece desconocida.

- Mayoría de los casos son congénitos

-Presentación clínica de amplio espectro: leve o apenas imperceptibles → hasta severa y sintomática

La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad.

EPIDEMIOLOGÍA- 75% de todas las malformaciones que afectan la pared del tórax, siendo considerada la malformación torácica más frecuente.

- Hasta el 40% de los pacientes tiene historia familiar de la enfermedad.

- Incidencia estimada en 1 / 700 – 1000 RNV.

- Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1.

- Se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético: ● Escoliosis ● Cifosis ● Sd de Marfán ● Sd. Ehlers Danlos-

CLÍNICA

Pectus asimétrico

14/30

Pectus simétrico 16/30

Compresión cardiaca en TAC o ecocardiografía

15/30

Disfunción ventricular derecha

08/30

Prolapso de válvula mitral

05/30

Arritmia 01/30

Dolor torácico 12/30

Palpitaciones 11/30

Disnea en ejercicio

09/30

Baja autoestima 15/30

Sd Ehlers Danlos 01/30

Escoliosis 10/3

CLC/Revista Medica Julio 2004/artículo 1

MayoríaMayoríaASINTOMÁTICOSASINTOMÁTICOS

Corrección mínimamente invasiva (Operación de Nuss) del pectus excavatum en pacientes adultos. Rev Méd Chile 2009; 137: 1583-1590

REPERCUSIÓN RESPIRATORIA

ESPIROMETRÍA EN PACIENTES CON PECTUS EXCAVATUMMardones P, Varela P, Saldaño G, Herrera O, Astorga L, Wevar ME.Unidad de Broncopulmonar y Servicio de Cirugía Hospital Luis Calvo

Mackenna.

- Espirometría en 80 pacientes con medición de CVF, VEF1, VEF1/CVF, FEF25-75. - Resultados: - 45% de normalidad. - 31,2% alteración restrictiva - 23,8% alteración obstructiva.

-Conclusiones: El PE se asoció a alteraciones obstructivas y restrictivas especialmente en niños mayores de 10 años de edad. Rev Chil Pediatr 2007; 78 (6): 623-684

- Deterioro a largo plazo en función pulmonar, atribuible a mayor rigidez de pared.

ESTUDIO TAC y Ecocardiografía. Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor

a 3.25 se acepta que corresponde a una deformidad en rango patológico.

TRATAMIENTO Asintomáticos y leves: Plan de ejercicios para lograr

corrección postural.

Sintomáticos y con marcada deformidad: evaluación bronco pulmonar, cardiológica y psicológica para pesquisar posibles repercusiones funcionales y psicológicas.

Cirugía de Nuss, indicaciones: - Estética - Compresión cardiaca - Función pulmonar

alterada.

Sin embargo algunos estudios demuestran que la cirugía no mejora significativamente la función pulmonar

Pulmonary function following surgical repair of pectus excavatum: a meta-analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2006 Oct;30(4):637-43. Epub 2006 Aug 8

PECTUM CARINATUM

DEFINICIÓNProtrusión de la pared anterior del tórax, producto del sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del manubrio, cuerpo esternal y apéndice xifoide.

Simétricos o asimétricos.

Según la localización de la deformidad se pueden dividir en:

 1. Condrocorporal o baja (unión esternón con xifoides).

       2. Condromanubrial o alta.       3. Deformidad media.

PECTUS CARINATUM (PC)(TÓRAX EN QUILLA)

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 1:3000 RNV Más frecuente en el sexo masculino en una

relación de 4 a 1. Relación con Pectus Excavatum 1:5. Puede asociarse a anomalías

muscoloesquléticas, la más frecuente es escoliosis, otras son síndrome de marfán, neurofibromatosis y síndrome de Poland.

CLÍNICA

En general son asintomáticos. El principal motivo de consulta es por razones

estéticas y su repercusión psicológica

● Quirúrgico: Cirugía de abramson.

SÍNDROME DE POLAND

SINDROME DE POLAND Enfermedad congénita caracterizada por:

Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor** Agenesia del Pectoral Menor Sindactilia Ipsilateral

Menos frecuentemente se acompaña con: Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares) Agenesia falángica distal ipsilateral

SINDROME DE POLAND Epidemiología:

Es la única malformación unilateral congénita Afecta en 75% casos el lado derecho Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV Frecuente en varones

Etiología: No existe patrón de herencia ni factores de riesgo

conocidos hasta el minuto. Teoría: Problemas Arteria Subclavia, migración anormal

células embrionarias.

SINDROME DE POLAND

Problemas Respiratorios: Posible Respiración Paradojal Pulmón poco protegido

SINDROME DE POLAND

Diagnóstico: Aplasia pectoral más un signo adicional TAC evalúa grado

Tratamiento: Quirúrgico

Pronóstico: Excelente Cirugía Costal en algunos casos puede provocar patron

respiratorio de tipo restrictivo.

PENTALOGÍA DE CANTRELL

PENTALOGÍA DE CANTRELL

Enfermedad congénita caracterizada por: Ectopia Cordis (asociado a tetralogía de Fallot) ** Defecto de la Pared Abdominal (onfalocele) ** Disrupción del Diafragma Anterior Disrupción del Esternón Distal Disrupción del Pericardio Diafragmático

Clase I 5 signos (Dx Definitivo) ** Clase II4 signos (Dx Probable) ** Clase III3 signos (Expresión incompleta)

PENTALOGÍA DE CANTRELL Epidemiología:

SUUUUUPER RARO!! Frecuencia de 1:65.000 a 1:200.000 RNV En bibliografía hay menos de 90 casos estudiados. Mortalidad inicial de 25%

Etiología: Misoprostol como abortivo fallido. (1er trimestre) Uso de cocaína por parte de la madre Teorías: Cromosoma X, Ambiente Uterino raro, Disrupción

vascular (misoprostol). Puede Asociarse a otros defectos: esternón bífido,

problemas de SNC, divertículo de Meckel, poliesplenia, etc.

PENTALOGÍA DE CANTRELL

Problemas Respiratorios Disminución de la Distensibilidad Pulmonar. Falla de crecimiento pulmonar intrauterino Hernias Diafragmáticas producen Distress Respiratorio. Posible Sindrome Restrictivo ante Reparación

Inmediata en un solo paso.

PENTALOGÍA DE CANTRELL

Diagnóstico: Ultrasonografía fetal (1er trimestre) Tomografía Helicoidal RNM

Tratamiento: Cirugía en multiples etapas. Proteger las vísceras expuestas y corregir cardiopatía

Pronóstico: Depende de Extensión del Defecto, Dx temprano y

manejo perioperatorio. Sobrevivencia post Cx 5%

FISURA ESTERNAL

ESTERNÓN BÍFIDO Enfermedad congénita que puede afectar tanto la parte

superior esternal como la inferior. Puede ser de tipo Completa o Incompleta.

Fisura Esternal Superior Sin patología cardiaca Fisura Esternal Inferior Con Posible patología cardiaca Fisura Esternal Completa Patología Cardiaca segura.

ESTERNÓN BÍFIDO

Epidemiología: Frecuencia de 1:20.000 a 1:200.000 RNV

(Cantrell)

Etiología: Teoría: ruptura del Corion entre la 6ª - 9ª semana

agravada por la compresión cardiaca. Falta de unión de los primordios laterales (meso)

ESTERNÓN BÍFIDO

Problemas Respiratorios: Si la Fisura es del segmento superior, no trae

problemas respiratorios. Si es Inferior o Total, se produce SDRA del

neonato y debe ser operado de urgencia

ESTERNÓN BÍFIDO Diagnóstico:

TAC Ultrasonografía Fetal Radiografía

Tratamiento: Quirúrgico (reparación primaria neonatal) Cirugía depende del tipo de hendidura.

Pronóstico: Bueno Aquellos con Fisura Distal o Completa tienden a

complicarse más (incluso post cirugía).

CIFOESCOLIOSIS

Alteración de las curvaturas laterales (escoliosis) y anteroposteriores (cifosis) de la columna vertebral, sea por acentuación de las curvaturas normales o por su inversión. • Cifosis + Escoliosis Región Cervicodorsal.• Origen:

• Congénita• Traumático• degenerativo (espondiloartrosis),• infeccioso (tuberculosis)• idiopático.

CLÍNICA:

Deformidad aparente.

DISNEA

Espirometría: Patrón restrictivo Gases Arteriales: Hipoxemia e hipercapnia

SIEMPRE EVALUAR:

Alineación y equilibrio

Buscar asimetrías observando por anterior, posterior y lateral al paciente.

Gibosidades o prominencias

Estimación de curvas fisiológicas desde lateral

Evaluar otras deformidades (pectus excavatum o carinatum)

Valorar las extremidades inferiores

REPERCUSIÓN RESPIRATORIA

PATRON RESTRICTIVO (magnitud de la curva)

CV, FEV 1, PaO2.

En curvas Severas: Alteración de la compliance pulmonar

atelectasias, atrapamiento aéreo. Hipoxemia Hipertensión pulmonar Cor

pulmonale (TORACÓGENO).

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

EXPLORACIÓN FÍSICA + RADIOGRAFÍA.

TRATAMIENTO:

El manejo quirúrgico y/o ortopédico es una NECESIDAD PRECOZ, pues una vez establecido el cor pulmonale se hace más complicado y de menor beneficio el tratamiento correctivo.

DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS.

Displasia Torácica Asfixiante

Displasia espóndilo- torácica

DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE

Sinónimos:Síndrome de Jeunedistrofia torácica-pélvica-falángica

Manifestación de una enfermedad autosómica recesiva que implica una

alteración del crecimiento y del esqueleto potencialmente letal.

o Incidencia:

1 a 1,4 por 100.000 a 130.000 RN vivos. No existe predilección étnica ni de sexo.

CLÍNICA: Tórax estrecho Braquimelia (rizomelia). Anormalidades pélvicas (alas iliacas hipoplasicas) Anormalidades renales Raquis y el macizo craneofacial no están afectados Dificultad respiratoria secundaria a hipoplasia pulmonar

GRAVE y letal. Alimentación Actividad Física Infecciones respiratorias recurrentes.

Complicaciones: Insuficiencia Renal Disfunción hepática

REPERCUSIÓN REPIRATORIA

HIPOPLASIA PULMONAR: Según su grado:

Forma neonatal potencialmente letal Patrón restrictivo severo; hipoplasia pulmonar severa.

Niños que sobreviven a la etapa neonatal pared torácica estrecha.

DIAGNÓSTICO:Prenatal Ecotomografía:

• Tórax estrecho de costillas cortas y horizontales.• Ausencia de movimientos respiratorios fetales. • Polihidramnios. • Circunferencia torácica• relación CT/CA (Circunferencia abdominal)

Postnatal: Clínica + Radiografía.

Tratamiento: No existe un tratamiento específico médico o quirúrgico probado; sólo se encamina a preservar la función y a la búsqueda

de otras anomalías (por ejemplo renales).

DISPLASIA ESPONDILO-TORÁCICA

Síndrome de Jarcho – LevinDefinición:

Trastorno de etiología desconocida que se define por la presencia de múltiples anomalías vertebrales junto a anomalías costales, asociándose o no a otros defectos congénitos.

Subtipos: Disostosis espondilotorácica (STD):

AR. Fusión costilla unión c-v bilateral.

Disostosis espondilocostal (SCD): AD o AR (letal) Anomalías de costillas asimétricas.

CLÍNICA:• Talla baja (enanismo)• Cuello y tronco cortos•Anomalias vertebrales y costales

•Hemivertebra•Vertebra en mariposa.•Escoliosis o cifoescoliosis congénita•Verterbras no segmentadas.

 

Respiratorio: Insuficiencia respiratoria de tipo restrictivo con infecciones a repetición

(tratamiento agresivo).Diagnóstico:

•Ecografía de segundo o tercer trimestre.

• Radiografía de tórax rápidamente en niños con tórax corto.

Tratamiento: •Conservador:

•Controles radiológicos periódicos•Fisioterapia disminuye número de infecciones respiratorias , ayuda al desarrollo de sus pulmones.•Control de las infecciones.

•Quirurgico: Grandes deformidades progresivas.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Enfermedad reumatológica de etiología desconocida, crónica y asociada a HLA-B27.

Epidemiología: mujeres (2-3:1) y 3ra década.• Clínica: compromiso axial (art sacro-iliacas, columna vertebral y tórax).

Afección Costo-Afección Costo-vertebrales y vertebrales y

Costo-esternalesCosto-esternales

Repercusión Respiratoria:

Diagnostico: criterios de New YorkTratamiento: AINEs, DMARs, Terapia Biológica y Terapia Física.

TORACOPLASTÍA

TORACOPLASTIA

Intervención quirúrgica sobre la pared costal que consigue disminuir su tamaño o modificar su forma.

Finalidad: lograr colapsoterapia, es decir, colapso de estructuras anormales (cavidades, fistulas, etc.)

Enfermedad Restrictiva

COSTILLA CERVICAL

COSTILLA CERVICAL

Lo más frecuente es en C7.

Clasificación: Completas e incompletas.

Epidemiología: mujer mayor de 20 años (sintomática).

Clínica: asintomática, estenosis, aneurisma, embolismo.

Tratamiento: quirúrgico

BIBLIOGRAFÍA1. Apunte Alteraciones de la caja torácica: diagnóstico y clínica.Dra. Pilar Morant. Hospital La Fe.

Valencia

2. CONGENITAL CHEST WALL MALFORMATIONS 22 YEARS EXPERIENCE IN A CHILDRENS CENTERREV. MED. CLIN. CONDES - 2009; 20(6) 758 – 767

3. PULMONARY FUNCTION IN KYPHOSCOLIOSIS

4. Bifid Sternum: Neonatal Surgical Treatment Ann Thorac Surg 2000;69:267–9

5. Disorders of the Respiratory Muscles. Laghi F, Tobin M.

6. Anomalías de la pared torácica anterior y pared abdominal. L. Bento B.

7. Síndrome de Poland. Revisión de 38 casos J. Minguella-Solá, M. Cabrera

8. Chest wall deformities in children. Santos O, Gomez O

9. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE VÉRTEBRAS Y COSTILLAS: SÍNDROME DE JARCHO-LEVIN. REVISIÓN CLÍNICA. Acta Ortop. Gallega 2006; 2(1): 7-10

10. CAPITULO 15 ALTERACION DE LA FUNCION DE LOS MUSCULOS Y EL TORAX. Manual PUC.