MALFORMACIONES PULMONARES

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MALFORMACIONES PULMONARESUSMP HNDAC MEDICINA 2: NEUMOLOGIA MARCO CARVAJAL LINARES AGOSTO 2010

MALFORMACIONES PULMONARES 1,4 a 2,2% mlaformaciones AGENESIA, APLASIA O HIPOPLASIA ANOMALIAS DE LOBULACIN SECUESTRO PULMONAR Y PULMON ACCESORIO QUISTES CONGENITOS PULMONARES ENFISEMA CONGENITO MALFORMACIONES VASCULARES DE PULMONALTERACIONES DEL ESBOZO PULMONAR

ALT. DE DIFEREN BRONQUIAL ALT. DE DIFEREN ALVEOLAR ALT. DE L ESBOZO Y DIF. BRONQUIO ALVEOLAR

Desarrollo y crecimiento Pulmonar

AGENESIA, APLASIA, HIPOPLASIA PULMONAR Agenesia pulmonarAusencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales Detencin del desarrollo en la cuarta a quinta semanas

Aplasia:Tejido rudimentario

Hipoplasia pulmonar :Peso del pulmn < al 40% del peso esperado para la edad gestacional Ausencia de malformaciones mayores.

Figura 2: Tomografa axial computarizada. Muestra ausencial del pulmn derecho y ocupacin del hemi-trax p or silueta cardiomediastnica

Figura 1: Radiografa de trax. Se observa opacidad que compromete la totalidad del hemitrax derecho y signos de dextroversin cardiaca

Anomalas de Lobulacin Pulmonar 75% de todas las anomalas pulmonares. Rara vez se encuentra un pulmn unilobular. Ms frecuente es la fusin de lbulos vecinos como consecuencia de una separacin incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. La formacin de lbulos supernumerarios se explica por una segmentacin adicional de las primeras generaciones de bronquios. Tambin puede encontrare una inversin de la lobulacin: tres a izquierda y dos a derecha, como se ve en situs inversus totalis . En las malformaciones esplnicas es frecuente la alteracin pulmonar con tres lbulos en ambos pulmones (sndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lbulos en ambos pulmones (sndrome de poliesplenia ). Se ha descrito un pulmn en herradura en el cual hay fusin pulmonar parcial retropericrdica; usualmente, un pulmn es ms pequeo, pero poseen bronquios independientes.

Tejido Pulmonar Accesorio Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonarIslotes de tejido pulmonar, organoides, extrapulmonares e intrapulmonares, Anatmica y funcionalmente estn completamente aislados

El secuestro extralobular est completamente separado del pulmn y posee su propia pleura. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. El secuestro intralobular se encuentra en el pulmn mismo y comparte la misma pleura visceral. Cursan en forma asintomtica y ms del 50% de los casos se descubre despus de los 20 aos de edad, especialmente por crecimiento de los quistes o infeccin.

Caso clinico Paciente masculino de 13 aos de edad, de procedencia urbana, con antecedentes de infeccin respiratoria en la etapa neonatal (antes de los 7 das de nacido) con curso grave. Desde entonces se le diagnostic quistes pulmonares congnitos mltiples en pulmn derecho, causantes del proceso infeccioso. Durante el primer ao de vida present 6 episodios de infecciones respiratorias bajas, dos de ellas requirieron de atencin en la Unidad de Cuidados Intensivos, lo cual afect su crecimiento y desarrollo, pues siempre se encontraba por debajo del tercer percentil.

Caso clinico

Posterior al ao de edad se ampli el intervalo de las infecciones agudas, solo presentaba 2 3 en el ao, con curso leve e internamiento en el hospital, pero no en servicio de atencin especializada. Entre los 6 y 12 aos de edad apenas present cuadros infecciosos, mejor mucho la dinmica ventilatoria, as como tambin su crecimiento y desarrollo general. A los 13 aos, luego de participar en un trabajo voluntario en una zona de gran humedad y polvo, comienza con fiebre, tos, falta de aire y manifestaciones de sepsis aguda, por lo que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital , en el cual permanece en estado crtico cerca de 15 das, debido a abscedacin de los quistes pulmonares que lo conducen a un cuadro de sepsis grave; posteriormente mejora y a los 32 das de estada se traslada al servicio de Respiratorio donde permanece por 17 das.

En el examen fsico se comprob: Peso: 32 Kg Talla. 145 cm Mucosas: Hmedas y coloreadas. Aparato respiratorio: Frecuencia respiratoria de 26 respiraciones/minuto. Expansibilidad torcica normal, no tiraje, murmullo vesicular disminuido en tercio medio y parte superior de hemitrax derecho, resto del campo pulmonar normal, sin estertores. Aparato cardiovascular: Frecuencia cardaca de 86 latidos/minuto, tonos cardacos rtmicos y bien golpeados, ausencia de soplos. Abdomen: Negativo. Sistema nervioso central: sin alteraciones

Hemograma: Hemoglobina 112 gr/L Leucocitos: 12,4 x10/L Segmentados: 0,75 Eosinfilos: 0,01 Monocitos: 0,00 Linfocitos. 0,24

Gasometra: Ph 7,36, P CO2: 42 mmHg, exceso de bases 2, Bicarbonato estndar 25, oxihemoglobina 86.

Quistes Pulmonares Congenitos Pueden agruparse en las formas siguientes: a) tipo central b) tipo perifrico

Quistes Pulmonares Congenitos

Originados por alteracin de la diferenciacin bronquio-bronquiolarBrote bronquial completo (pulmn sacular unicameral) Bronquios mayores (quistes centrales) o Bronquolos (quistes perifricos), hasta los alvolos en forma difusa (pulmn en esponja o displasia alveolar).

Quistes Pulmonares Congenitos

Los quistes congnitos de tipo centralPerihiliares y solitarios. Intrapulmonares o extrapulmonares. Ciegos (sin comunicacin con el rbol bronquial) o Comunicantes, esta ltima condicin significa riesgo de infeccin y tambin de hiperinsuflacin con atelectasia del tejido adyacente.

Revestidos por epitelio respiratorio y bajo ste, pueden encontrarse glndulas mucosas bronquiales, msculo liso y cartlago hialino.

Quistes Congenitos tipo perifrico

Mltiples Pueden comprometer segmentos, lbulos o ambos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas.Difusa o pulmn poliqustico Revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber msculo liso o islotes de cartlago hialino. Las cavidades pueden estar comunicadas con el rbol bronquial.

Quistes Congenitos tipo perifrico Las complicaciones son: el neumotrax, infecciones, hemorragias y fibrosis.

Los quistes son ms grandes cuanto ms temprano en la organognesis se produce la alteracin.

Figura 1. Radiograf a (A) y esquema (B) de t rax mostrando 4 quistes pulmonares y la elevaci n del diafragma .

Figura 2. Scanner a nivel hep tico mostrando dos grandes quistes

BRONQUIECTASIAS

BRONQUIECTASIAS Dilatacion permanente de los bronquios cartilaginosos, segmentarios y subsegmentarios Mayoritariamente se localizan: Lobulo inferior Lingula Lobulo medio

Fisiopatologia: 3 tipos Obst. Intrinseca Obst. Extrinseca Por torsion y desplazamiento

Infeccion trasmural

Inflamacin citoquinas

-Obstruccin -Retencin de moco -Microbios irritantes -Citokinas inflamacion BRONQUIECT. Dao de va area

TIPOS

TIPOS

TIPOS

CAUSAS INFECCIONES OBSTRUCCION BRONQUIAL LESIONES POR INHALACION/ ASPIRACION ENF. HEREDITARIAS AUTOINMUNES