Lupus eritematoso sistemico
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Dr. José Luis Charles González Residente de Medicina Interna Jueves, 26 de Agosto de 2010
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Dr. José Luis Charles GonzálezResidente de Medicina Interna
Jueves, 26 de Agosto de 2010
Objetivos
Revisar los datos mas actuales sobre LES
Revisar los criterios diagnósticos de LES
Detallar cada uno de los criterios
Observar imágenes relacionadas con el cuadro
Definición
Es una enfermedad autoinmune multisistemica con una gran variabilidad en su curso y presentación.
Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 471–498
Incidencia
Varia según diferentes poblaciones y grupos étnicos, con una incidencia anual de 1.9 a 5.6 por 100,000 habitantes.
En incidencia por sexo, es mas frecuente en mujeres, y entre estas, mas en las de raza blanca 3.5 a 4.6, que en las afroamericanas 9.2.
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Incidencia
La tasa hombre : mujer va de 1 : 4.4-7
El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnostico va de 1 mes a 3.3 años (4 meses)
La sobrevida a 10 años es del 85% en adultos
En jóvenes es de 95% a 5 años y 86% a 10 años
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Criterios diagnósticos
RASH MALAR RASH DISCOIDE FOTOSENSIBILIDAD ULCERAS ORALES ARTRITIS
SEROSITIS Pleuritis Pericarditis
TRASTORNOS RENALES Proteinuria Cilindros celulares
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Criterios diagnósticos
TRASTORNOS NEUROLOGICOS Convulsiones Psicosis
TRASTORNOS HEMATOLOGICOS Anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia,
trombocitopenia
TRASTORNOS INMUNOLOGICOS Células LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm
ANTICUERPOS ANTINUCLEARESRheum Dis Clin N Am 33 (2007) 471–498
Patrones clínicos
Síntomas constitucionales sistémicos incluyen:
Fiebre Perdida de cabello Fatiga Perdida de peso Evidencia de inflamación difusa
Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia
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Patrones clínicos
Los sistemas renal, musculo-esquelético y dermatológico son los mas comúnmente involucrados en el LES.
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Enfermedad musculo esquelética
Artritis-artralgia (con o sin tenosinovitis) Mialgias (20-30%) Miositis (<10%)
Artritis dolorosa (50%) Artritis asintomática (50%)
Artritis es una poliartritis simétrica que afecta articulaciones grandes y pequeñas
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Poliartritis simétrica
Enfermedad musculo esquelética
Las complicaciones musculo esqueléticas inducidas por tratamiento incluyen:
Necrosis avascular Osteoporosis (fracturas o compresiones
vertebrales) Retraso del crecimiento
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Enfermedad musculo esquelética
Regiones yuxtaarticulares de huesos que sostienen peso están afectadas (principalmente caderas)
Osteoporosis y fracturas vertebrales son vistas comúnmente y pueden ser asintomáticas
Reducción de densidad mineral ósea por esteroides o secundaria a lupus per se, baja ingesta de Ca++ y vitamina D, menor actividad física
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Enfermedad musculo esquelética
El tratamiento de artritis solitaria puede incluir AINEs + antimalaricos (hidroxicloroquina a 5mg/kg, máximo 400mg/día), puede requerir dosis bajas de esteroide
Los principales efectos secundarios son maculopatia y trastornos gastrointestinales, requiriendo control oftalmológico cada 6 meses
Metotrexate sirve como agente ahorrador de esteroides
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Enfermedad mucocutanea
Piel afectada en 50-80% de los casos al diagnostico
En 85% se va a presentar en el curso natural
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Rash malar con involucro del mentón en un paciente con
LES
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Enfermedad mucocutanea
La enfermedad cutánea puede incluir:
Rash malar, rash dérmico fotosensible Lesiones dérmicas vasculiticas con nódulos o
ulceración Eritema palmo-plantar, eritema anular Fenómeno de Reyunad Menos frecuente lupus discoide o profundo Alopecia es común
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Lupus anular
Rash fotosensible
en áreas expuestas a la luz solar
Enfermedad mucocutanea
El rash malar o de mariposa es clave en el LES
En un tercio de los pacientes es fotosensible, al igual que otras áreas expuesta a la luz solar
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Efecto de la exposición a la luz solar en un paciente con rash malar fotosensible (antes
y después de la exposición)
Enfermedad mucocutanea
Se recomienda evitar exponerse al sol, usar agentes bloqueadores solares con FPS elevado y ropa protectora (manga larga y sombreros)
El rash fotosensible en particular el eritema anular se asocian frecuentemente con anticuerpos Anti-Ro y Anti-La
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Enfermedad mucocutanea
Las lesiones por lupus discoide se asocian a LES en 5-10% de pacientes y tienden a sanar con una cicatriz
El verdadero rash dérmico vasculitico puede incluir:
Ulceración Nódulos Purpura palpable
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Lesión por lupus eritematosodiscoide en la frente
Enfermedad mucocutanea
Excepto por la purpura son lesiones muy dolorosas, localizadas en los dedos y pueden ocasionar hemorragias e infartos digitales
El fenómeno de Raynaud es mas común en adultos que en jóvenes y niños
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Infartos digitales
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Fenómeno de Raynaud
Las medidas preventivas incluyen:
Evitar el frio Uso de aislantes térmicos en lugar de guantes Usar múltiples capas de ropa y sombreros Calentadores de manos y pies Uso de calcio antagonistas o vasodilatadores
La mucosa oral o nasal puede afectarse desde hiperemia o rash petequial en paladar duro hasta ulceración verdadera de la mucosa; las ulceras son indoloras
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Fenómeno de Raynaud
Ulceraciones indoloras en cavidad oral
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Ulceras en mucosa oral
Enfermedad mucocutanea
Pacientes con deficiencias en componentes del complemento, en particular C4, presentan de manera frecuente manifestaciones cutáneas prominentes, usualmente resistentes a tratamiento
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Rash dermatológico refractario a tratamiento en un paciente con LES que tiene deficiencia de
complemento C4 en manos y pies
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Enfermedad neuropsiquiatrica
Cuando se involucra el SNC y el SNP hacemos mención de Lupus neuropsiquiatrico
Ocurre en 20-70% de los pacientes
Existen 19 variedades de este, en la clasificación de 1999 de la ACR
Muchos pacientes presentan sintomatología dentro del primer año; 25% lo presentara en la evolución del cuadro
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Enfermedad neuropsiquiatrica
La cefalea es la manifestación neuropsiquiatrica mas común
Una verdadera cefalea por lupus es refractaria a tratamiento convencional y requiere narcóticos
Puede ser secundaria a vasculitis activa de SNC, trombosis venosa cerebral o HIC por infección del SNC o tumoraciones
TAC o RM vascular en pacientes con este cuadro
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Venograma por RM de una trombosis
venosa cerebral en un paciente con
LES.
La flecha señala la
ausencia de llenado en el lado derecho.
Enfermedad neuropsiquiatrica
La psicosis ocurre en el 30-50% de los casos
Incluye alucinaciones de tipo visual y táctil
La ideación suicida es común
Puede asociarse a cefaleas, disfunción cognitiva o confusión
El diagnostico es clínico
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Enfermedad neuropsiquiatrica
La disfunción cognitiva o déficit cognitivo, que varia desde dificultades en la concentración y problemas en el aprovechamiento escolar hasta confusión franca y coma, ocurre en 20-57% de niños con lupus neuropsiquiatrico
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Enfermedad cerebro vascular
Ocurre en el 12-30% de los casos
Afecta usualmente la micro circulación
Cefaleas y convulsiones son los signos y síntomas clínicos mas comunes de vasculitis del SNC
Los marcadores inflamatorios están elevados
Se asocia fuertemente a anticuerpos antifosfolipidos
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Convulsiones
Ocurren en 10-40% de los casos, son frecuentes al inicio y ocurren en forma aislada en <25% de casos
Usualmente se asocian a cefaleas, enfermedad cerebro vascular y disfunción cognitiva
Son mas comunes las generalizadas que las focales
Los marcadores inflamatorios están elevados
Pueden ser secundarias a uremia, hipertensión o infecciones del SNC
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Desordenes del movimiento
Se presentan en el 5-10% de los casos e incluyen:
Corea Ataxia cerebelosa Hemibalismo (movimientos espásticos,
involuntarios, rápidos, sin coordinación en las extremidades superiores, que provoca caídas)
Tremor Movimientos de tipo parkinsoniano
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Desordenes del movimiento
La corea es el mas común
Con la disminución de casos de fiebre reumática, el diagnostico de LES o síndrome antifosfolipido debe ser considerado en todos los pacientes que presentan corea
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Sistema nervioso periférico
La afección a pares craneales es común
Se presenta:
Neuropatía óptica con parálisis oculomotora Menos frecuente parálisis facial Neuropatía trigeminal Nistagmos y vértigo
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Exudados algodonosos
Sistema nervioso periférico
La mielitis transversa puede presentarse con paraplejia o cuadriplejia aguda y puede ser el debut del LES
La disfunción autonómica de nervios ocurre en >50% de adultos con LES
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Sistema nervioso periférico
Los anticuerpos anti ribosoma P se asocian a la presencia de depresión y psicosis, y frecuentemente los pacientes no tienen enfermedad del SNC
En presencia de EVC, convulsiones y cefalea se deben realizar estudios de neuroimagen como RM o angioTAC
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Enfermedad cerebro vascular
Tratamiento multidisciplinario por psiquiatras, psicólogos, neurólogos y reumatólogos
La psicosis, estado confusional agudo o el síndrome cerebral orgánico son condiciones potencialmente fatales
Se requieren altas dosis de esteroides y agentes inmunosupresores como azatioprina o ciclofosfamida y drogas psicotrópicas
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Enfermedad cerebro vascular
Debe tomarse en cuenta el uso de antidepresivos
Debe buscarse el origen real de las convulsiones, además de emplear anticonvulsivos
Debe buscarse el origen de las cefaleas, mas cuando estas son refractarias a tratamiento
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Enfermedad hematológica
Anemia, trombocitopenia y leucopenia se ven en 50-75% de los pacientes
La anemia mas común es la normo-normo que si persiste se vuelve microcitica - hipocromica
La anemia leve es vista en casos de LES activo
El anemia hemolítica con Coombs +, es un criterio diagnostico de LES según la ACR
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Enfermedad hematológica
La trombocitopenia se presenta en 15-45% de los adultos como manifestación inicial
Pacientes con PTI, crónica o autoinmune con ANA+, tienen riesgo elevado de desarrollar LES
Desarrollan trombocitopenia refractaria que requiere uso prolongado de esteroides o múltiples esquemas de inmunoglobulina intravenosa; debe evitarse la esplenectomía
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Enfermedad hematológica
La leucopenia se observa en 20-40% de los casos
Incluye granulocitopenia y linfopenia (mas común)
La linfopenia es un marcador sensible de actividad
Con leucopenia profunda deben buscarse infecciones oportunistas (virales o bacterianas)
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Enfermedad hematológica
La neutropenia es secundaria a depresión central de la granulopoyesis, secuestro esplénico o anticuerpos antigranulocitos, aun sin linfopenia
La neutropenia puede verse en presencia de anticuerpos Anti-Ro (los neutrofilos presentan antígeno Ro en su superficie celular)
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Enfermedad hematológica
Las anormalidades en la coagulación son comunes
El anticoagulante lupico (LAC), positivo en 20-30%
Incrementa el riesgo de TVP o TVC y tromboembolias
Muchos pacientes con trombosis arteriales tienen vasculitis verdadera con o sin LAC
El tratamiento con heparina seguido de HBPM o warfarina se requiere en casos de trombosis
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Enfermedad hematológica
Una complicaciones de los anticuerpos antifosfolipidos es el desarrollo del Síndrome Antifosfolipido
Se caracteriza por cambios tromboticos microangiopaticos severos con trombosis en múltiples órganos
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Enfermedad cardiaca
El dato mas frecuente es la pericarditis con derrame pericardico
Menos comunes son la endocarditis, miocarditis o enfermedad valvular
La cardiopatía isquémica puede ser secundaria a vasculitis de las coronarias
La valvulopatia puede asociarse a la presencia de anticuerpos antifosfolipidos y endocarditis no infecciosa o de Libman-Sacks
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Enfermedad cardiaca
La pericarditis sintomática ocurre en 15-25% de los casos; > 68% de pacientes tienen anormalidades ecocardiograficas de pericarditis
Puede responder a AINEs solamente o requerir dosis bajas a moderadas de corticosteroides; en grandes derrames con tamponade, realizar pericardiocentesis y pulsos de esteroides
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Enfermedad cardiaca
Reportes de defectos en la perfusión miocárdica, reactividad vascular alterada e incremento en el adelgazamiento de la intima y media carotideas, sugiere que aun los jóvenes, están en riesgo de aterosclerosis prematura, IAM y EVC
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Enfermedad pulmonar
Es común y ocurre en el 25-75% de los casos
Incluye pleuritis, neumonitis, neumonía infecciosa, hemorragia pulmonar, hipertensión pulmonar y neumotórax
La mas común es la pleuritis, acompañada frecuentemente por pericarditis
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Derrame pleural bilateral de predominio izquierdo en LES
Enfermedad pulmonar
La pleuritis leve puede tratarse con AINEs; puede requerirse prednisona a dosis bajas a moderadas
En pacientes con IRA y fiebre, se utilizan antibióticos de amplio espectro y altas dosis de esteroides, incluyendo pulsos de esteroide
Pacientes inmunosuprimidos están en riesgo de infecciones oportunistas (herpes, P. jirovecci, legionella y hongos)
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Neumonía lobarbasal izquierda en LES
Hemorragia pulmonar
Enfermedad gastrointestinal
Ocurre en el 20-40% de los pacientes
El dolor abdominal ocurre por serositis (peritoneal), vasculitis, pancreatitis, malabsorción, pseudo obstrucción, íleo paralitico o enteritis (pared intestinal)
La enteritis (cólicos y diarrea) puede ser secundaria a vasculitis o trombosis
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Enfermedad gastrointestinal
Pacientes con vasculitis gastrointestinal están en riesgo de perforación y los signos y síntomas pueden estar enmascarados por altas dosis de esteroides
La esplenomegalia ocurre en el 20-30% de los casos
La hepatomegalia ocurre en el 40-50% de los casos
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Enfermedad endocrina
La tiroides es el órgano endocrino mas comúnmente afectado en LES, presentando hipo o hipertiroidismo
Mas del 35% de casos presenta anticuerpos antitiroideos
DM inducida por esteroides ocurre en el 5-10% de pacientes y requiere manejo con insulinas
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Enfermedad endocrina
Pubertad retrasada y anormalidades menstruales son comunes
Las menstruaciones irregulares se relacionan frecuentemente con enfermedad activa y se resuelven al controlar la enfermedad
La falla ovárica es una complicación importante de la terapia con ciclofosfamida y es dosis dependiente
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Auto anticuerpos
Existe producción de auto anticuerpos dirigidos contra proteínas de histona, no histona, fijadoras de RNA, citoplasmicas y nucleares
Existen anticuerpos antinucleares en casi 100% de pacientes, los anti DNA en 60-70%, los anti RNA (anti U1 RNP) en 70% y anti-Sm en 40% de los casos
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Auto anticuerpos
Los anti-Ro en 30-40% y los anti-La en 15-20%
Los anticuerpos antifosfolipidos mas comunes son los anticuerpos anti cardiolipinas (50-60% de casos)
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Auto anticuerpos
El anticoagulante lupico (LAC) en 20% de los casos
Los anticuerpos antifosfolipido se asocian con riesgo elevado de trombosis, desarrollo de corea, necrosis avascular, epilepsia, migraña y livedo reticularis
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Auto anticuerpos
Los anti ribosoma P se presentan en 15% de casos, con un gran porcentaje en pacientes con psicosis
Cuando se detectan Anti-Sm por inmunodifusion tienen una especificidad del 100% para LES
El FR se ve en el 12-29% de casos y es visto en asociación con anticuerpos anti-Ro y Anti-La
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Tratamiento Individual
Educación
Exposición a luz
Estrés
Identificación signos alarma
Seguimiento de tratamiento
Analgésicos AINES
Esteroides tópicos vs Rash
Pantallas o bloqueadores solares FPS >15
DescansoGuidelines for referal and management
of SLE in adults. ACR 2005.
Tratamiento(variedad moderada)
Cloroquina 200-400mg/día
Dosis bajas de prednisona < 10 mg/día
Guidelines for referal and management of SLE in adults. ACR 2005.
Tratamiento (de rescate)
Prednisona 40 – 60 mgs/día Metilprednisolona 1 gr/día/en 3 dosis Artritis = Metrotexate Nefritis = Ciclofosfamida o Azatioprina Gammaglobulina IV para manifestaciones
hematológicas. Plasmaferesis = LES con manifestaciones
SNC
Guidelines for referal and management of SLE in adults. ACR 2005.
Tratamientos novedosos LES
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Conclusiones
El diagnostico del Lupus Eritematoso Sistémico requiere de una evaluación integral de todos los síntomas que presenta el paciente
Resultara en mayor dificultad el ver los datos clínicos por separado al igual que su tratamiento en forma aislada
Los anticuerpos y la serología resultan imprescindibles en el abordaje diagnostico y el control periódico como marcadores de actividad
Gracias por su atención
