Hydrops fetalisFósturbjúgur

Helga Björk Pálsdóttir

Sagan

• Hydrops fetalis verið lýst í gegnum aldirnar

• Um 400 f.Kr lýst af Hippokrates

• 1943 skilgreindi Potter 2 flokka af hydrops fetalis- immune og non-immune

• 1969 Rhesus varnir hefjast á Íslandi

Hydrops fetalisSkilgreining

• Of mikil vökvahleðsla/bjúgur í líkamshólfum fósturs

• Vökvasöfnun í a.m.k 2 líkamshólfum– Subcutant vef

– Fleiðru

– Pericardium

– Kviðarholi

Meingerð

• Aukinn interstitial vökvi myndaður miðað við upptöku í lympatik kerfið

• ↑ bláæðaþrýstingur

• ↓ lympatic drainage

• ↓ onkótiskur þrýstingur í háræðum

Orsakir

• Immune (<10%)• Non-Immune (<90%) 1/1500-1/3800 fæðingar

– Hjartavandamál– Lungnavandamál– Sýkingar– Erfðagallar

• Idiopathic

Greining

• Í móðurkviði: Ómskoðun – Tilviljanagreining– Aukin hæð legbotns– Minnkaðar hreyfingar fósturs

• Eftir fæðingu

Meðferð

• Í móðurkviði– Intrauterine inngrip

• Eftir fæðingu– Öndunaraðstoð – Blóðrás– Greina undirliggjandi

orsök

Immune hydrops fetalis

• Rhesus hemolytic disease

• Minor blood groups hemolytic disease

• ABO hemolytic disease

Rhesus hemolytic disease

• Algengasta orsök immune hydrops fetalis

• 15% Íslendinga rhesus neg

• Tíðni minnkað með rhesus vörnum

• Ekki fyrsta meðganga

• Mildur sjúkdómur hydrops fetalis

Minor blood groups hemolytic disease

• Kell, Duffy

• Mildur sjúkdómur hydrops fetalis

ABO hemolytic disease

• Vægari sjúkdómur

• Hydrops fetalis mjög sjaldgæft

Non-immune hydrops fetalis• Cardiovascular• Malformation

– Left heart hypoplasia– Atriventricular canal defect– Right heart hypoplasia– Closure of foramen ovale– Single ventricle– Transposition of great

arteries– Ventricular septal defect– Atrial septal defect– Tetralogy of Fallot

• Tachyarrhytmia– Atrial flutter– Paroxysmal atrial

tachycardia– Wolff-Parkinson-White– Supraventricular

tachycardia• Bradyarrhytmia• High output failure• Cardiac tumors• Cardiomyopathy

• Litningafrávik– Turner– Trisomy 21– Trisomy 18– Trisomy 13– Triploidy

• Hematologic– Alfha-thalassemia– Fetomaternal

transfusion– Parvovirus B19– In uteri hemorrhage– Red cell enzyme

deficiencie– Thrombosis of major

vessels– Leukemia– Red cell aplasias

• Infections– CMV– Toxoplasmosis– Parvovirusd B19– Syphilis– Herpes– Rubella– Coxsackievirus– Leptospirosis

• Gastrointestinal– Midgut volvulus– Malrotation of intestines– Meconium peritonitis– Hepatic fibrosis– Cholstasis– Biliary atresia– Hepatitis

• Metabolic– Gaucher’s disease– GM1 gangliosidosis– Sialadosis– Hurler syndrome

• Urinary– Urethral stenosis/atresia– Posterior urethral valves– Congenital nephrosis– Prune Belly syndrome

Non-immune hydrops fetalis

• Erfðasjúkdómar– Litningafrávik (10%)

• Turner syndrome

• Þrístæða 21, 13, 18, 12

• Mortality ~100%

– Metabolic storage disease (1-15%)

• Autosomal víkjandi

Non-immune hydrops fetalis

• Hjarta og æðasjúkdómar (40%)– Structural

• AVSD

• Hypoplastiskt hjarta

• Ventricular septal defect

• Atrial septal defect

– Arrythmia• Tachyarrhytmias –high output hjartabilun

• Bradyarrhytmias –low output hjartabilun

Non-immune hydrops fetalis

• Anemia (10-30% allra tilfella)– Blæðingar– Hemolysa– Galli í myndun RBK– Alfa-talassemia major- algengt í SA-Asíu

Non-immune hydrops fetalis

• Sýkingar (8%)– Parvovirus B19 algengastur– TORCH– Syphilis, varicella, adenovirus,

coxsachie

Horfur

• Mortality 50%• Mismunandi horfur eftir orsök

– Immune– Non-immune: 50-98% mortality

• Verri horfur– Hydrops fetalis snemma í meðgöngu– Fleiðru effusion og polyhydramnion fyrir 20v– Apgar skor <3 við 5 mín– Þörf á mikilli öndunaraðstoð– Litningafrávik

• Þroskaröskun?

Takk fyrir