HIPOTIROIDISME PADA ANAK

8/9/2019 HIPOTIROIDISME PADA ANAK

http://slidepdf.com/reader/full/hipotiroidisme-pada-anak 1/35

HIPOTIROIDISME PADA ANAK HIPOTIROIDISME PADA ANAK

Rihi Here Wila, dr.SpARihi Here Wila, dr.SpA

PENDAHULUANPENDAHULUAN

Sel primordial tiroid : timbul dari selSel primordial tiroid : timbul dari sel--selselepitel dasar faringepitel dasar faring migrasi ke kaudal danmigrasi ke kaudal dan

fusi dengan permukaan ventral kantongfusi dengan permukaan ventral kantongfaringeal kefaringeal ke--4 (minggu ke4 (minggu ke--4 gestasi)4 gestasi)

terus berkembang ke anterior terhadapterus berkembang ke anterior terhadapkartilago trakea kekartilago trakea ke--33




Pendahuluan (contd)Pendahuluan (contd)

Minggu ke 8 gestasi : tiroglobulinMinggu ke 8 gestasi : tiroglobulin

Minggu ke 10Minggu ke 10 12 : trapping iodide diikuti12 : trapping iodide diikutisintesa iodothyronine.sintesa iodothyronine.

Menjelang minggu ke 12 : pembentukanMenjelang minggu ke 12 : pembentukan

koloid dan sekresi TSH (thyrotropin) darikoloid dan sekresi TSH (thyrotropin) darihipofisishipofisis

Minggu 18Minggu 18 20 : kadar T4 = bayi aterm20 : kadar T4 = bayi aterm




Pendahuluan (contd)Pendahuluan (contd)

Hipotiroid kongenital : produksi hormonHipotiroid kongenital : produksi hormontiroid pada bayi baru lahir kurang (bisa krntiroid pada bayi baru lahir kurang (bisa krndefek anatomi, defisiensi iodine, kelainandefek anatomi, defisiensi iodine, kelainankelenjar tiroid).kelenjar tiroid).

Endemic cretinism (kretin endemik) :Endemic cretinism (kretin endemik) :kretin sekunder krn defisiensi iodinekretin sekunder krn defisiensi iodine




PendahuluanPendahuluan

1930 : diet cukup iodine1930 : diet cukup iodine cegah kretincegah kretin

mulai iodisasi garam dapurmulai iodisasi garam dapur

WHO : endemic goiter dan kretin masihWHO : endemic goiter dan kretin masihbanyak ditemukan (Bangladesh,banyak ditemukan (Bangladesh,

Indonesia, Chad, China, Nepal, Peru,Indonesia, Chad, China, Nepal, Peru,Zaire)Zaire)

Dx dan Tx dini : kurangi morbiditasDx dan Tx dini : kurangi morbiditas




Fisiologi tiroidFisiologi tiroid

Kelenjar tiroid : memproduksi tiroksin (T4)Kelenjar tiroid : memproduksi tiroksin (T4)dan triiodothyronine (T3)dan triiodothyronine (T3)

TSH (dari hipofisis) mengatur produksiTSH (dari hipofisis) mengatur produksihormon tiroidhormon tiroid

TRH (dari hipotalamus) merangsangTRH (dari hipotalamus) merangsangsekresi TSHsekresi TSH




Fisiologi tiroid (contd)Fisiologi tiroid (contd)

T4 : negative feed back sekresi TSH/TRHT4 : negative feed back sekresi TSH/TRH

Dalam sirkulasi : T4 terikat dengan TBGDalam sirkulasi : T4 terikat dengan TBG

Di jaringan perifer : deiodinasi T4 menjadiDi jaringan perifer : deiodinasi T4 menjadiT3 (potensi metab. 3T3 (potensi metab. 3 4 x > T4)4 x > T4) bebasbebas

masuk sel dan terikat pada reseptormasuk sel dan terikat pada reseptor

Peran : regulasi transkripsi genPeran : regulasi transkripsi gen





Peran lain : diferensiasi SSP, pertumbuhanPeran lain : diferensiasi SSP, pertumbuhan

dan diferensiasi skeleton, metabolismedan diferensiasi skeleton, metabolismeKH, lemak dan vitaminKH, lemak dan vitamin

Mutlak memerlukan iodine (yodium) untukMutlak memerlukan iodine (yodium) untuksintesa hormon tiroidsintesa hormon tiroid

RDA iodine : 40RDA iodine : 40 50 mcg (bayi), 7050 mcg (bayi), 70 120120mcg (anak), 150 mcg (puber dan dewasa)mcg (anak), 150 mcg (puber dan dewasa)





Iodide sirkulasiIodide sirkulasi trapping oleh kelenjartrapping oleh kelenjar

konsentrasi dalam lumen folikelkonsentrasi dalam lumen folikel diubahdiubahmenjadi iodine oleh tiroid peroksidasemenjadi iodine oleh tiroid peroksidase

siap untuk digunakan dalam sintesasiap untuk digunakan dalam sintesahormonhormon

Iodine berikatan dengan tirosin laluIodine berikatan dengan tirosin laludengan thyroglobulin membentukdengan thyroglobulin membentukmonoiodotirosin dan diioditirosinmonoiodotirosin dan diioditirosin





Kombinasi 2 molekul diiodotirosin menjadiKombinasi 2 molekul diiodotirosin menjadi

tiroksin (T4), sedang kombinasi 1 molekultiroksin (T4), sedang kombinasi 1 molekulmonoiodotirosin dengan 1 molekul diiodomonoiodotirosin dengan 1 molekul diiodo--tirosin membentuk T3tirosin membentuk T3

T4 dan T3 berikatan dengan tiroglobulinT4 dan T3 berikatan dengan tiroglobulin

simpan dalam lumen folikel dan disekresisimpan dalam lumen folikel dan disekresibila diperlukanbila diperlukan



EFEK FISIOLOGI HORMON TIROIDEFEK FISIOLOGI HORMON TIROID

JAR. TARGETJAR. TARGET EFEK EFEK MEKANISMEMEKANISME

JantungJantung KronotropikKronotropik

InotropikInotropik

jlh dan afinitas reseptor jlh dan afinitas reseptor ß adren.ß adren.

respons katekolamin sirkulasirespons katekolamin sirkulasi

Jar.lemakJar.lemak KatabolikKatabolik merangsang lipolisismerangsang lipolisis

Otot Otot KatabolikKatabolik pemecahan proteinpemecahan protein

TulangTulang Perkemb.Perkemb. pertumbuhanpertumbuhan

Saraf Saraf Perkemb.Perkemb. perkembangan otakperkembangan otak

UsusUsus MetabolikMetabolik kecepatan absorpsi KHkecepatan absorpsi KH

LipoproteinLipoprotein MetabolikMetabolik pembentukan reseptor LDLpembentukan reseptor LDL

LainLain--lainlain KalorigenikKalorigenik konsumsi O2/metabolismekonsumsi O2/metabolisme




PatofisiologiPatofisiologi

Hipotiroid kongenital bisa karena agenesis,Hipotiroid kongenital bisa karena agenesis,displasia/ektopik tiroid, kelainandisplasia/ektopik tiroid, kelainanpengaturan iodine, defek proses ensimatikpengaturan iodine, defek proses ensimatikdan proses pelepasan hormon.dan proses pelepasan hormon.

Hipotiroid didapat (pada anak) : kelainanHipotiroid didapat (pada anak) : kelainanautoimun, defisiensi iodinautoimun, defisiensi iodin




Perbedaan antara Hipotiroid dan HipertiroidPerbedaan antara Hipotiroid dan Hipertiroid

KeadaanKeadaanKlinisKlinis

KadarKadarproteinproteinpengikat pengikat

Kadar T3Kadar T3dan T4dan T4totaltotal

Kadar T3Kadar T3dan T4dan T4bebasbebas

KadarKadarTSHTSH

HipotiroidisHipotiroidismeme NormalNormal RendahRendah RendahRendah TinggiTinggi

HipertiroidisHipertiroidismeme

NormalNormal TinggiTinggi TinggiTinggi RendahRendah



HIPOTIROIDISME PADA ANAK :HIPOTIROIDISME PADA ANAK :

PatofisiologiPatofisiologi

Protein pengikat dalam sirkulasi : TBG,Protein pengikat dalam sirkulasi : TBG,TBPA (TB prealbumin, transtiretin) danTBPA (TB prealbumin, transtiretin) dan

albuminalbumin

T4 bebas = 0,03 % (2T4 bebas = 0,03 % (2LLg/dL), aktif secarag/dL), aktif secarametabolik dan terikat dengan TBGmetabolik dan terikat dengan TBG

Defisiensi TBG kongenital : T4 totalDefisiensi TBG kongenital : T4 totalrendah tapi fisiologis normalrendah tapi fisiologis normal




Frekuensi : hipotiroid kongenital 1 : 3500Frekuensi : hipotiroid kongenital 1 : 3500 4000 kelahiran4000 kelahiran

Mortalitas/morbiditas: hipotiroidMortalitas/morbiditas: hipotiroidkongenital yang tidak terdiagnosiskongenital yang tidak terdiagnosis gagalgagaltumbuh, perkembangan SSP berhentitumbuh, perkembangan SSP berhenti

Hipotiroid bawaan : gangguan tumbuhHipotiroid bawaan : gangguan tumbuhkembang dan memorikembang dan memori




KLINISKLINIS

HIPOTIROID KONGENITAL :HIPOTIROID KONGENITAL :

Sering asimptomatik atau tidak khasSering asimptomatik atau tidak khas DxDx

sering lambat (hanya 5 % yang bisasering lambat (hanya 5 % yang bisadibuat Dx berdasarkan gejala klinis)dibuat Dx berdasarkan gejala klinis)

Curiga hipotiroid kongenital :Curiga hipotiroid kongenital :

Kehamilan lebih bulanKehamilan lebih bulan

BB lahir besar (besar masa kehamilan)BB lahir besar (besar masa kehamilan)




KLINIS HIPOTIROID KONGENITALKLINIS HIPOTIROID KONGENITAL

Curiga hipotiroid kongenital (contd)Curiga hipotiroid kongenital (contd)

Terlambat mengeluarkan mekoniumTerlambat mengeluarkan mekonium

Ikterus lama, hipotermiIkterus lama, hipotermi

Malas minum, BB tidak naikMalas minum, BB tidak naik

Kurang aktif, hipotoniKurang aktif, hipotoni

Pernafasan berisikPernafasan berisik

Suara kasarSuara kasar



HIPOTIROID KONGENITAL :HIPOTIROID KONGENITAL :SKOR UNTUK DIAGNOSTIK BERDASARKANSKOR UNTUK DIAGNOSTIK BERDASARKAN

GEJALA KLINIS (Netty EP: CEGEJALA KLINIS (Netty EP: CE--IKA 2003)IKA 2003)GEJALA KLINISGEJALA KLINIS SKORSKOR

Hernia UmbilikalisHernia Umbilikalis 22

Kromosom Y tidak ada (wanita)Kromosom Y tidak ada (wanita) 11

Pucat, dingin, hipotermiPucat, dingin, hipotermi 11Tipe wajah khas, edematousTipe wajah khas, edematous 22

MakroglosiMakroglosi 11

HipotoniHipotoni 11

Ikterus berlangsung lamaIkterus berlangsung lama 11

Kulit kasar, keringKulit kasar, kering 11

Fontanella posterior terbuka (>3 cm)Fontanella posterior terbuka (>3 cm) 11

KonstipasiKonstipasi 22

Berat Badan Lahir > 3500 gramBerat Badan Lahir > 3500 gram 11

Kehamilan > 40 mingguKehamilan > 40 minggu 11




KLINIS HIPOTIROID DIDAPATKLINIS HIPOTIROID DIDAPATCuriga hipotiroid didapat :Curiga hipotiroid didapat :

Goiter (disfagi, suara serak, rasa tidakGoiter (disfagi, suara serak, rasa tidak

enak dileher, leher bengkak)enak dileher, leher bengkak)

Pertumbuhan/maturasi tulang lambat Pertumbuhan/maturasi tulang lambat

Berat BadanBerat Badan oo walau selera makanwalau selera makan qq

LetargiLetargi

Kulit kering, edema non pittingKulit kering, edema non pitting




KLINIS HIPOTIROID DIDAPATKLINIS HIPOTIROID DIDAPATCuriga hipotiroid didapat (contd)Curiga hipotiroid didapat (contd)

Gangguan tidur, apnea saat tidurGangguan tidur, apnea saat tidur

Intoleransi dinginIntoleransi dingin

KonstipasiKonstipasi

Pseudo (puber) prekokPseudo (puber) prekok

Galaktore (2Galaktore (2ndnd karena TRH berlebihan)karena TRH berlebihan)



HIPOTIROIDISME PADA ANAK :HIPOTIROIDISME PADA ANAK :TANDATANDA--TANDA FISIK HIPOTIROIDTANDA FISIK HIPOTIROID

KONGENITALKONGENITAL

Baru nampak umur 1Baru nampak umur 1 2 minggu dan tidak2 minggu dan tidaksemuanya jelas :semuanya jelas :

Berat badan besar, tidak aktif, hipotermiBerat badan besar, tidak aktif, hipotermi

Bradikardi, EKG : low voltagesBradikardi, EKG : low voltages

Makroglosi, suara tangis kasar, mixedemaMakroglosi, suara tangis kasar, mixedema

Fontanela lebar, goiter,Fontanela lebar, goiter, herniahernia

umbilikalisumbilikalis

DTRDTR oo, kulit kering, dingin, marmorata, kulit kering, dingin, marmorata



HIPOTIROIDISME PADA ANAK :HIPOTIROIDISME PADA ANAK :TANDATANDA--TANDA FISIK HIPOTIROIDTANDA FISIK HIPOTIROID

DID APATDID APAT

Pertumbuhan lambat, pembentukan gigiPertumbuhan lambat, pembentukan gigilambat, kuku rapuh, rambut keringlambat, kuku rapuh, rambut kering &&

kasarkasar BradikardiBradikardi

Goiter, mixedema, obesitas ringanGoiter, mixedema, obesitas ringan

DTRDTR oo, kulit kering, dingin, wrn karoten, kulit kering, dingin, wrn karoten

Seksual prekok, wajah dunguSeksual prekok, wajah dungu



HIPOTIROIDISME PADA ANAK :HIPOTIROIDISME PADA ANAK :K AUSA HIPOTIROID KONGENITALK AUSA HIPOTIROID KONGENITAL

Disgenesis kelenjar tiroidDisgenesis kelenjar tiroid(agenesis/ektopik)(agenesis/ektopik)

Inborn errors metabolisme hormon tiroidInborn errors metabolisme hormon tiroid(kelainan uptake iodine, defek tiroglobulin,(kelainan uptake iodine, defek tiroglobulin,defek deiodinase, defek peroksidase/defek deiodinase, defek peroksidase/

organifikasi)organifikasi) Resistensi hormon, defisit TSH/tirotropinResistensi hormon, defisit TSH/tirotropin

Iatrogenik (ibu dapat PTU, metimazol dll)Iatrogenik (ibu dapat PTU, metimazol dll)



HIPOTIROIDISME PADA ANAK :HIPOTIROIDISME PADA ANAK :K AUSA HIPOTIROID DID APATK AUSA HIPOTIROID DID APAT

Tiroiditis otoimun, tiroiditis HashimotoTiroiditis otoimun, tiroiditis Hashimoto

Goitrogenik (obat tiamid, kelebihan iodine)Goitrogenik (obat tiamid, kelebihan iodine)

Endemic goiter (defisit iodine diet denganEndemic goiter (defisit iodine diet denganatau tanpa paparan terhadap goitrogenik)atau tanpa paparan terhadap goitrogenik)

Manifestasi lambat dari hipotiroidManifestasi lambat dari hipotiroid

kongenit. (mis. Tiroid ektopik), iradiasikongenit. (mis. Tiroid ektopik), iradiasitiroid, eksisi tiroid, penyakit infiltratif padatiroid, eksisi tiroid, penyakit infiltratif padatiroidtiroid




DIAGNOSTIC WORK UPDIAGNOSTIC WORK UP

PEMERIKSAAN LABORATORIUMPEMERIKSAAN LABORATORIUM

Umur merupakan pertimbangan pentingUmur merupakan pertimbangan penting

dalam interpretasi hasil pemeriksaan.dalam interpretasi hasil pemeriksaan.

BCB : umur > 24 jam baru dipercayaBCB : umur > 24 jam baru dipercaya

Dx hipotiroid : T4 total atau T4 bebasDx hipotiroid : T4 total atau T4 bebas

dalam serumdalam serum qqqq dan TSHdan TSH ooooT3 tidak diperlukan untuk Dx.T3 tidak diperlukan untuk Dx.





Skrining hipotiroid kongenital :Skrining hipotiroid kongenital :

Dianjurkan oleh WHO sebagai indikatorDianjurkan oleh WHO sebagai indikator

derajat defisiensi iodine dan memantauderajat defisiensi iodine dan memantauusahausaha--usaha intervensiusaha intervensi

IDD, Iodine Defisiensi Disorder :IDD, Iodine Defisiensi Disorder :

Ringan (3Ringan (3 19.9 %) kadar TSH tinggi19.9 %) kadar TSH tinggiSedang (20Sedang (20 39 %) kadar TSH tinggi39 %) kadar TSH tinggi

Berat ( > 40 %) kadar TSH tinggiBerat ( > 40 %) kadar TSH tinggi





Interpretasi hasil pemeriksaan :Interpretasi hasil pemeriksaan :

Bayi dengan T4 total < 85Bayi dengan T4 total < 85 LLmol/Lmol/L

(< 7 mg/dL) dan TSH > 40(< 7 mg/dL) dan TSH > 40 QQU/L, sangat U/L, sangat mungkin hipotiroid kongenitalmungkin hipotiroid kongenital

Total serum T4 rendah tapi TSH tidakTotal serum T4 rendah tapi TSH tidak oo ::

kemungkinan defisiensi TBG, centralkemungkinan defisiensi TBG, centralhipotiroidismehipotiroidisme ulangi pemeriksaanulangi pemeriksaan




DIAGNSOTIC WORK UPDIAGNSOTIC WORK UP


Bila TSH normal (<20Bila TSH normal (<20 QQU/L) sedangkan T4U/L) sedangkan T4

bebas maupun total menurun, harusbebas maupun total menurun, haruscuriga hipotiroid sekunder atau tersiercuriga hipotiroid sekunder atau tersier(umumnya disertai tanda(umumnya disertai tanda--tanda kelainantanda kelainan

hipofisis atau hipotalamus seperti malashipofisis atau hipotalamus seperti malasminum, defek midline, hipoglikemi,minum, defek midline, hipoglikemi,mikropenis dsb)mikropenis dsb)






Hipotiroid kompensasi : T4 total normal,Hipotiroid kompensasi : T4 total normal,

TSH tinggiTSH tinggi

Defisiensi TBG (konsekuensi klinis tidakDefisiensi TBG (konsekuensi klinis tidakada) : T4 total rendah atau rendah sampaiada) : T4 total rendah atau rendah sampai

normal, sedangkan TSH dan T4 bebasnormal, sedangkan TSH dan T4 bebasnormal.normal.




PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN1.1. Pencegahan adalah yang terpentingPencegahan adalah yang terpenting

2.2. Tujuan terapi : membuat fungsi tiroid normalTujuan terapi : membuat fungsi tiroid normal

dan menghilangkan semua gejaladan menghilangkan semua gejala3.3. Pada hipotiroid kongenitalPada hipotiroid kongenital terapi harusterapi harussegera dilakukan; kalau Dx dapat dibuat segera dilakukan; kalau Dx dapat dibuat sebelum umur 13 hari, hasil sangat baik.sebelum umur 13 hari, hasil sangat baik.

4.4. Pengobatan harus disusul dengan memeriksaPengobatan harus disusul dengan memeriksaT4 dan TSH setiap bulan sampai kadar T4 totalT4 dan TSH setiap bulan sampai kadar T4 totalatau T4 bebas menjadi normal, lalu setiap 3atau T4 bebas menjadi normal, lalu setiap 3bulan sampai umur 3 tahun.bulan sampai umur 3 tahun.




PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Obat yang digunakan :Obat yang digunakan :

Hormon tiroid sintesis, LevothyroxineHormon tiroid sintesis, Levothyroxine

((¤¤Thyrax, Euthyrox) juga dikenal denganThyrax, Euthyrox) juga dikenal denganThyroxine, yang menyerupai T4 manusia,Thyroxine, yang menyerupai T4 manusia,telah terbukti (sampai saat ini) aman,telah terbukti (sampai saat ini) aman,murah dan mudah digunakan.murah dan mudah digunakan.

Bekerja mempengaruhi pertumbuhan danBekerja mempengaruhi pertumbuhan danmaturasi jaringanmaturasi jaringan




PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Levothyroxine :Levothyroxine :

Terlibat dalam pertumbuhan, metabolismeTerlibat dalam pertumbuhan, metabolisme

dan perkembangandan perkembangan

Target terapi : T4 total maupun bebas jadiTarget terapi : T4 total maupun bebas jadi

normal dengan TSH < 5normal dengan TSH < 5 QQU/LU/L

Sebaiknya gunakan 1 merk obat sajaSebaiknya gunakan 1 merk obat sajauntuk hindariuntuk hindari variasi potensi obat variasi potensi obat



HIIPOTIROIDISME PADA ANAK :HIIPOTIROIDISME PADA ANAK :PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Levothyroxine :Levothyroxine :

Dosis per oral :Dosis per oral :

Neonatus/bayi < 6 bulan : 8Neonatus/bayi < 6 bulan : 8 10 mcg/kg/10 mcg/kg/hari atau 25hari atau 25 50 mcg/hari setiap pagi,50 mcg/hari setiap pagi,sebelum makan. Ada yang menggunakansebelum makan. Ada yang menggunakan

37,5 mcg37,5 mcg 50 mcg/hari tanpa E.S obat 50 mcg/hari tanpa E.S obat



HIPOTIROIDISME PADA ANAK :HIPOTIROIDISME PADA ANAK :PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Levothyroxine per oral :Levothyroxine per oral :

Umur 6Umur 6 12 bulan : 612 bulan : 6 8 mcg/kg/hari8 mcg/kg/hari

atau 50atau 50 75 mcg/hari sebelum makan75 mcg/hari sebelum makan

Dosis dititrasi berdasarkan tes fungsiDosis dititrasi berdasarkan tes fungsitiroid; cek kadar T4 total dan TSH serumtiroid; cek kadar T4 total dan TSH serum

q 3 bln sampai 2 tahun.q 3 bln sampai 2 tahun.





Umur 1Umur 1 5 tahun : 55 tahun : 5 6 mcg/kg/hari,6 mcg/kg/hari,

pagi sebelum makan; biasanya 75pagi sebelum makan; biasanya 75 100100mcgmcg

Umur 6Umur 6 12 tahun : 412 tahun : 4 5 mcg/kg/hari,5 mcg/kg/hari,

pagi sebelum makan, biasanya 100pagi sebelum makan, biasanya 100 150150mcgmcg

Umur > 12 tahun : 2Umur > 12 tahun : 2 3 mcg/kg/hari,3 mcg/kg/hari,

pagi sebelum makan, biasanya 150pagi sebelum makan, biasanya 150





Fenitoin dapat menurunkan kadar obat Fenitoin dapat menurunkan kadar obat

Pantau kemungkinan over dosis (gelisah,Pantau kemungkinan over dosis (gelisah,cemas, hiperaktif, takikardi, palpitas,cemas, hiperaktif, takikardi, palpitas,tremor, demam, diaphoresis, gejalatremor, demam, diaphoresis, gejala--gejalagejala

abdominal dan BB menurun.abdominal dan BB menurun.

HIPOTIROIDISME PADA ANAK

Documents

Transcript of HIPOTIROIDISME PADA ANAK