Hipoacusia CongénitaAna Bertha Gutiérrez Llamas

ID: 00087458

Definición Hipoacusia

• La hipoacusia es la incapacidad de oír claramente lossonidos.

• Puede ser parcial (incluye cualquier disminución de la capacidadpara oír)

• Puede ser total; de presentación unilateral o bilateral.

• Es un trastorno relativamente común, de causa variada, queinicia en cualquier época de la vida

Hipoacusia Congénita

• Es la hipoacusia total o parcial que está presente desde elnacimiento (aunque rara vez es detectada antes de los seismeses) y que puede ser genética o adquirida.

• El 80% de las sorderas infantiles están presentes en elmomento del nacimiento.

Epidemiologia en México

• Se estima que alrededor de 10 millones de personas tienenalgún grado de problemas auditivos de los cuales, entre 200-400 mil presentan sordera total y de 2-4 mil nacen consordera congénita.

Clasificación

• La deficiencia auditiva se produce cuando existe unproblema o daño en una o varias partes del oído

Tipo Descripción

Hipoacusia de transmisión o conductiva

Es consecuencia de un problema en el oído externo o medio,incluido el conducto auditivo, el tímpano o los huesecillos.Cualquier obstrucción o problema estructural afecta a latransmisión del sonido en el oído, haciendo que los nivelessonoros parezcan inferiores.

Hipoacusia neurosensorial o perceptiva

Es consecuencia de daños en el oído interno (cóclea) o en elnervio auditivo. La persona tiene dificultad para oír conclaridad, entender el discurso e interpretar diversos sonidos.

Hipoacusia mixta

Se produce cuando alguien presenta problemas auditivos tantode transmisión como neurosensoriales.

Causas

Los casos de sordera congénita:

Adquiridos 25%

Hereditarios 50%

Causa indeterminada 25%

La sordera congénita adquirida

Prenatal y es debida a influencias de agentes ambientales (teratógenos) que dañaron el oído del bebé (el nervio auditivo u otros elementos anatómicos del oído) durante su desarrollo dentro del útero

Entre los teratógenos causantes de sordera se puede considerar a:

Agentes:medicamentos o drogas

la kanamicina, estreptomicina, gentamicina,amikacina, neomicina, la furosemida, y hasta laaspirina a grandes dosisEl ácido retinoico, la talidomida y la quinina que seasocia a malformaciones faciales y del oído.

Infecciones virales rubéola, citomegalovirus, toxoplasma, herpes y sífilis. El grado de pérdida de audición por esta causa es variable. Malformaciones craneo faciales.

La sordera congénita hereditaria

puede ser causada por cambios (mutaciones) en los genes. Los casos hereditariospueden ser de herencia recesiva (cada uno de los padres hereda un gen defectuosoal bebé), dominante (uno de los genes del par de genes, está defectuoso) o ligadaal sexo (la madre transmite el gen defectuoso y solamente a hijos varones, las hijastendrán solamente una pérdida ligera de audición).

Se subdividen en:• no- sindrómica o aislada cuando no existen otros problemas médicos• sindrómica cuando está asociada a anormalidades en otras partes del

cuerpo.

Se conocen más de 80 genes que causan sordera aislada, el más frecuentemente implicado en estos casos es el gen de la conexina 26 (GJB2), situado en el cromosoma 13 y más de 400 síndromes genéticos que cursan con hipoacusia.

Síndromes asociados a la sordera congénita

TIPO SHEIBE:

El laberinto óseo es normal; lo queencontramos es una aplasia cocleosaculardel laberinto membranoso. Con epiteliosensorial de tipo fetal, escala mediacolapsada, con estría vascular degeneradacon escasos vasos.

TIPO MONDINI-ALEXANDER

Da desarrollo incompleto del laberinto óseoy membranoso. La cóclea está representadapor un simple tubo curvo, con un inmadurodel vestíbulo y los canales. La ausencia dedesarrollo no siempre es bilateral y ocurreentre las 6ta y 7ma semana de gestación.

TIPO DE BING-SIEBENMANN:

Poco común. Hay un buen desarrollo dellaberinto óseo con aplasia del laberintovestibular (con o sin aplasia del laberintococlear). En algunos casos se hayaasociada a rinitis pigmentosa y variosgrados de idiocia.

TIPO MICHAEL

Falta completa del desarrollo del oído interno (dellaberinto óseo y membranoso). Hay buenaformación del oído externo y del oído medio.Generalmente hay ausencia del estribo y delmúsculo estapedial. Se produce por ingestión detalidomida en el primer mes del embarazo.

Diagnostico

• Es un diagnóstico difícil a primera instancia por que en losprimeros días de nacido la audición no es completa (sinembargo sí hay respuestas auditivas) y va mejorandoconforme pasan los días.

• En la mayoría de las ocasiones suelen ser los padres losprimeros en sospechar que el bebé no oye bien. Porejemplo, no gira la cabeza cuando le hablan, no reconoce sunombre cuando le llaman o no comprende instruccionessencillas a medida que el bebé se va haciendo mayor

Diagnostico

• Clínicamente nos podemos basar en la nemotecnia HEARINGpara sospechar si existe algún factor de riesgo de sordera a lahora de realizar la exploración física

Herencia ¿Existe algún sordo en la familia?

Ear (= oreja en inglés) ¿Tiene el bebé alguna anomalía visible en las orejas? ¿Sus orejas son de aspecto normal?

Anoxia o de Apgar ¿Tuvo el bebé algún problema en el nacimiento? (Por ejemplo un test de Apgar bajo o que necesitara reanimación).

Recetar ¿Tomó algún medicamento al nacer que sea dañino para el oído? (Pueden serlo algunos antibióticos como gentamicina, kanamicina, estreptomicina, tobramicina y algunos diuréticos).

Infección ¿Tuvo alguna infección congénita, tales como: Toxoplasma, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes o Sífilis?

Neonatal ¿El bebé tuvo que ser ingresado a la Unidad de Cuidados Intensivos por algún motivo serio en los primeros días: una infección generalizada (sepsis), una meningitis neonatal, hemorragia cerebral, respiración asistida?

Growth (= crecimiento en inglés) ¿Nació con poco peso?

Tamiz auditivo neonatal

• Los recién nacidos se someten a una de dos pruebas quemiden su respuesta a los sonidos. Ambas pruebas duran decinco a 10 minutos, son indoloras y pueden realizarsemientras el bebé está durmiendo y pueden ser utilizadas porseparado o juntas y son:

• Emisiones otoacústicas provocadas (EOA)

• Potenciales evocados auditivos del tallo cerebral (PEATC)

• Si no pasa la prueba se le vuelve a repetir y si vuelve afallarla pasa a realizarse Potenciales Auditivos Evocados delTallo Cerebral para determinar si existe daño en el nervioauditivo.

• Mediante este estudio, es posible inferir objetivamente si lavía auditiva está normal o si existe alguna alteración y en quénivel.

Tamiz auditivo neonatal

• Nos ayuda a diagnosticar la hipoacusia congénita en elmomento del nacimiento permite que su tratamiento no sedemore y que el niño llegue a la fase de desarrollo dellenguaje (a partir del primer año de vida) pudiendo oír

Su importancia

• Antes de la introducción del tamizaje auditivo universal, laedad promedio de diagnóstico de una hipoacusia congénitaera de 2 años a 3 años y medio.

Tratamiento

• Estimulación temprana

• Utilización de aparatos o auxiliares auditivos (audífonos),

• Reeducación (aprendizaje de lenguaje por signos, lectura labial)

• Tratamiento médico-quirúrgico: implantación de prótesis

Consecuencias Alteración en la capacidad

intelectual

Memoria

Personalidad

Conducta

Alguna Duda