Hemorragia intracraneal

Convulsiones neonatales

Neonatología

Mª Teresa Carbajosa Herrero Neonatología

Hemorragia intracraneal en el periodo neonatal Importante problema clínico §  relativa alta frecuencia. §  muerte o secuelas neurológicas severas. Cambios en los pasados años: §  Marcada reducción en las lesiones traumáticas. §  Marcado incremento en lesiones características del

RN pretérmino.

Clasificación

Tipo EG/Madurez Frecuencia Gravedad Subdural RNT > RNPT Rara Alta Subaracnoidea RNPT > RNT Frecuente Benigna Intracerebelosa RNPT > RNT Rara Alta

Intraventricular RNPT > RNT Frecuente Alta Miscelánea RNT > RNPT Rara Variable (intraparenquimatosa, múltiples sitios)

Patogénia

No conocida por completo. Dos hechos patogénicos mayores: §  Traumatismo obstétrico. §  Sucesos “hipóxicos”. H. subdural: trauma. H. subaracnoidea: trauma e hipoxia. H. intracerebelosa : trauma e hipoxia. H. intraventricular: RNT: trauma e hipoxia.

RNPT: ++ hipoxia.

Hemorragia subaracnoidea primaria El sangrado se localiza en el espacio subaracnoideo, sobre la convexidad cerebral, a nivel posterior, sobre todo en la fosa posterior. Ø  RN a término: trauma Ø  RN pretérmino: hipóxia Clínica §  Asintomática o con signos mínimos. §  Crisis convulsivas: inicio al 2º día de vida. Normalidad en periodos intercrisis. Más en a término. §  Deterioro catastrófico y curso fatal rápido.

Hemorragia subaracnoidea primaria

Diagnóstico Ø  TAC: elección. Ø  LCR: elevado número de hematíes y proteínas.

Sospecha. Ø  Ultrasonografía: difícil detección a causa del

incremento normal de la ecogenicidad alrededor de la periferia cerebral. Una hemorragia grande puede distender la cisura de Silvio y ser así detectada.

Pronóstico Bueno, si no trauma o hipoxia grave. Principal secuela: Hidrocefalia .

Hemorragia subaracnoidea primaria

Hemorragia subaracnoidea primaria

Hemorragia de la matriz germinal y/o intraventricular (HIV)

Frecuencia: La mas frecuente de las hemorragias intracraneales del RN y es característica del prematuro. Incidencia: Inversamente proporcional a la EG. ü  20 – 40 % de los neonatos de 1.000-1.500 g ü  50 - 70% en los menores de 700 g Se presenta en 50% en las primeras 24 horas de vida (20% en la primera hora de vida y 60-70% en la primeras 6 horas) Importancia: por la alta incidencia y por su gravedad ü  Secuelas: parálisis cerebral, retraso mental y convulsiones ü  Mortalidad: 25-50% ü  Supervivencia es inversamente proporcional a la extensión

FISIOPATOLOGÍA Origen en la matriz germinal §  Situada en los ventrículos laterales (cabeza del núcleo caudado) §  Irrigada : Ramas de la Arteria de Huebner (rama de AC anterior)

Ramas de la AC Media. §  Drenaje : Venas que drenan al sistema venoso profundo = v.

terminal que desagua en v. cerebral interna y v.de Galeno §  Constituida por células con gran actividad proliferativa *10 y 20 s intrauterinas = neuronas *último trimestre = astrocitos y oligodendroglía

Progresión: Sangrado en matriz germinal ventrículos laterales oclusión LCR Hidrocefalia

2: vena terminal; 3: vena cerebral interna; 4: vena de Galeno; 5: seno recto; 8: arteria de Heubner; 9: ramas estriadas de la arteria cerebral media; 10: polos frontal; 11: asta frontal del ventrículo lateral izquierdo; 12: matriz germinal; 13: foramen de Monro; 14: tercer ventrículo; 15: polos occipitales

Patogénia

La HIV tiene un origen multifactorial 1.-Factores Vasculares 2.-Factores Intravasculares 3.-Factores Extravasculares

Patogénia Factores Vasculares:

Dependientes de las características anatómicas de los vasos sanguíneos de la MG, zona altamente vascularizada.

•  Desarrollo arterial: transición aguda desde los grandes vasos a la red

de los capilares sin una arborización gradual. •  Los capilares de la matriz germinal son débiles y muy frágiles. - Vasos en involución, los hace más susceptibles a la ruptura. - Vasos con sólo una cubierta endotelial, carentes de músculo y

colágeno lo que aumenta la vulnerabilidad de los mismos. •  Drenaje venoso: La configuración en la matriz germinal en“ bucle en

horquilla" conduce a una obstrucción del flujo de salida

Patogénia Factores Intravasculares Relacionados con la regulación del flujo sanguíneo cerebral y la presión

del lecho microvascular de la matriz germinal. •  Autorregulación cerebral deficiente.

•  Flujo sanguíneo cerebral con grandes fluctuaciones, con gran dependencia de la Tensión arterial sanguínea, sobre todo primeras horas de vida.

↑ Flujo sanguíneo cerebral (hipercapnia, hipoxemia, expansión volumen, manipulaciones)

•  ↑ Presión venosa cerebral (parto,complicaciones respiratorias,

neumotórax,asfixia) •  Alteraciones de la coagulación

Patogénia Factores Extravasculares: •  Pobre soporte vascular: el espacio que

rodea la Matriz Germinal es deficiente, gelatinoso, friable.

•  Elevada actividad fibrinolítica. Sangrados de pequeños capilares de MG, pueden convertirse en grandes HIV.

Cuadro clínico ü  Silente Discreta hipotonía y disminución mov. espontáneos. Caída del Hto. Diagnóstico Ecografía transfontanelar.

ü  Saltatorio Deterioro gradual del estado neurológico, con anomalías en el nivel de conciencia, movilidad, tono (hipotonía ó hipertonía), respiración, movimientos oculares (nistagmus). Cesan y vuelven a repetirse.

ü  Catastrófico Deterioro brusco, apnea, hipotonía, convulsiones tónicas o clónicas, pupilas no reactivas, ausencia de movimiento, fontanela abombada, postura de descerebración, disminución de T.A, bradicardia, colapso circulatorio, alt de Tº, anemia.

Grados de HIV

Grado 1 Hemorragia en matriz germinal subependimaria

Grado 2 Hemorragia en la matriz germinal y extensión a ventrículos, ocupa entre el 10 y el 50 % del ventrículo, sin aumento de tamaño ventricular

Grado 3 A - Sangrado que ocupa > 50% y dilata ventrículo. B - Sangrado masivo que dilata todo el sistema ventricular)

¿Grado 4 ? Volpe: Infarto periventricular hemorrágico Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca periventricular

Consecuencias neuropatológicas

Ø  Destrucción de la Matriz germinal.----Quistes Destrucción de células precursoras gliales.

Ø  Infarto hemorrágico periventricular.

Necrosis de la sustancia blanca periventricular.

Ø  Hidrocefalia posthemorrágica.

Diagnóstico

Ø  Vigilancia estrecha en pacientes de “alto riesgo” = Ecografías seriadas.

Ø  Exploración física: actividad, tono, estado de conciencia, convulsiones, anemia, ictericia…

Ø  Exámenes complementarios: inespecíficos

Ø Ecografía cerebral transfontanelar Ø  Valoración del flujo sanguíneo cerebral:

Doppler (pulsatividad en A. Cerebral anterior)

Ø  TAC Ø  RMN

Diagnóstico

Ecografía cerebral transfontanelar

Ecografía cerebral transfontanelar

Pronóstico

Depende de la severidad (localización y extensión) v  Presencia de lesiones quísticas periventriculares con o sin quistes porencefálicos (necrosis) Parálisis cerebral destrucción de tractos motores ( tractos motores corticoespinal pasan por esa zona e inervan EEII, EES) v Presencia de hidrocefalia posthemorrágica por descenso de reabsorción de LCR por obstrucción aracnoides (plexo) Obstrucción circulación en el sistema ventricular

Tratamiento

Prevención: ü  Parto prematuro ü  Corticoides prenatales ü  Atención adecuada al parto y reanimación ü  Cuidados postnatales máximos: evitar

fluctuaciones de TA, hipo e hipercapnia, hipoxia, dolor, manipulaciones, ventilación mecánica…

Tratamiento

Si HIV Ø  Vigilancia de progresión. Ø  Medidas de soporte. Ø  Hidrocefalia: A.-Transitoria 1.- Punciones Ventriculares. 2.- Derivación al exterior. 3.- Colocación de un Reservorio. B.-Definitiva: Derivación ventrículo-peritoneal.

Lesión isquémica. Leucomalacia Periventricular

Necrosis de la sustancia

blanca adyacente a los

ángulos externos de los

ventrículos laterales.

Lesiones ecodensas

pueden progresar a

lesiones quísticas.

Convulsiones neonatales

Las convulsiones en el período neonatal constituyen la expresión clínica por excelencia de la disfunción del Sistema Nervioso Central. La incidencia de CN es - 0.15-1.4 % en RN a término - 5.7-13.2 % en menores de 1500g

Convulsiones neonatales

Convulsión es el resultado de una descarga excesiva y sincrónica entre las neuronas del SNC • Los RN no suelen presentar convulsiones bien definidas y presentan patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer. • Movimientos atípicos, estereotipados, periódicos

• Inmadurez cerebral anatómica y bioquímica • No organización cortical • Sinaptogénesis y escasa mielinización de vías eferentes • Débil propagación de actividad eléctrica

Características diferentes a las del adulto

Etiología

Ø  Hipoxia-isquemia (asfixia perinatal) Ø  Hemorragia intracraneal, Infarto arterial cerebral Ø  Trastorno metabólico agudo (hipoglucemia,hipoca, hipomag, alt natremia…)

Ø  Infección del SNC Ø  Malformación del SNC

Ø  Tóxicas o deprivación a drogas Ø  Procesos del SNC genéticamente determinados (Errores innatos del

metabolismo, enf mitocondriales, lisosómicas, peroxisomales)

Ø  Síndromes epilépticos neonatales benignos (Convulsiones idiopáticas benignas neonatales, “Crisis del quinto día”.Convulsiones idiopáticas familiares benignas neonatales)

Ø  Encefalopatías epilépticas neonatales:. S de Ohtahara, S de Aicardi

Ø  Estados de mal convulsivos neonatales Ø  Desconocidas

Manifestaciones clínicas

Ø  Sutiles (48%) Automatismos motores repetidos (chupeteo, muecas, pucheros, nistagmus con o sin parpadeo, mov de pedaleo o remo) Apnea y alt ritmo cardiaco. Mas en prematuros. Raro alteración EEG. Ø  Clónicas (32%) Sacudidas musculares rítmicas, lentas, focales ó multifocales afectan a varias partes del cuerpo, irregulares y a veces migratorias. Pueden presentar alt. EEG frecuentes.

Manifestaciones clínicas

Ø  Mioclónicas (13%) Sacudidas rápidas únicas o múltiples de grupos musculares de flexión de extremidades superiores, inferiores o ambas. Focales o multifocales no alt. EEG. Generalizadas con alt EEG Ø  Tónicas (7%) Focales: posturas fijas sostenidas de miembros o asimetría de tronco o cuello. Generalizadas similar a postura de descerebración, EEG alterado.

Diagnóstico Diferencial

temblor

cede presión

estimulo

Sacudidas simétricas en flexo-extensión

características

provoca

convulsión

no cede

fase rápida y fase relajación

no provoca

Diagnóstico

Estudios de Primera Línea · Historia clínica detallada. · Examen físico completo. · Analítica básica:

Glucosa, Calcio, Ionograma, Magnesio. · Cribaje infección S/LCR. · EEG. · Ecografía Cerebral Transfontanelar.

Diagnóstico

Exámenes Complementarios Segunda Línea (en función sospecha diagnóstica)

· Ensayo biotina, piridoxina, tiamina (recogida muestras previa para determinar biotinidasa y niveles vitamina B6)

· Aminoácidos (S/LCR,) · Amonio, lactato, piruvato, urato · Serología TORCH, HIV (S/LCR) · Ácidos grasos cadena larga, hidrolasas ácidas · Fondo de ojo · EEG poligráfico sueño, video-EEG · TC / RM craneal / eco doppler · Potenciales evocados visuales, auditivos

Tratamiento 1º -Fenobarbital (ev) (Luminal R) = 20 -25 mg/kg en 20 min. Si cede 3-5mg/kg/día/en 2 dosis de mantenimiento. Si no cede Fenobarbital (ev) = 10mg/kg o 2º - Valproato sódico (ev) (Depakine R) = 15 mg/kg en dosis única en 5' Si cede, a los 30' dosis de mantenimiento 1-2 mg/kg/hora BIC. 3º - Si no ceden Fenitoina sódica (ev) = 20 - 25 mg/kg en 20 min Si cede dosis de mantenimiento 7 mg/kg/día/en 2 dosis 4º -Si no cede Diazepam 1 mg/kg/dosis iv cada 4-6 horas 24-48 Si cede mantenimiento con diazepam en BIC 0,7-2,7 mg/hora 24

horas

Tratamiento 5º - Si no ceden las convulsiones: estado de mal convulsivo neonatal •  Clonazepam 0,02 mg/kg/hora iv en BIC (Rivotril R. Puede aumentarse

hasta 0,8 mg/kg/día) •  Carbamazepina: 20 mg/kg/día por sonda nasogástrica •  Lidocaina ev = 3 mg/kg en dosis única de entrada y mantenimiento 1-6 mg/kg/h junto a Fenobarbital ev (7 mg/kg/día/en 2 dosis).

6º - Si finalmente no cede el estado de mal iniciaremos TIOPENTAL ev (Tiobarbital R) = 3mg/kg de entrada y mantenimiento 1-6 mg/kg/h 7º - Medidas habituales de soporte vital y cerebral. 8º - En las CN idiopáticas deberemos siempre intentar Piridoxina ev (Benadon R))(100 mg dosis única) Biotina 20 mg im/oral ( Medebiotin Forte R) Ac Folínico 10 mg/12 h