GLOMUS TUMORI Marko Dini 18/08

PARAGANGLIOMI

FEOHROMOCITOM

GLOMUS TUMORI

PARAGANGLIJA skupine neuroendokrinih tzv. paraganglijskih elija u kojima se u manjoj ili veoj koncetraciji sintetiu kateholamini u blizini simpatikih ganglija

PARAGANGLIJA 2Vode poreklo od elija neuralnih kresti

PARAGANGLIJA 3Hromafinske (simpatike) paraganglije-kateholamine Srnadbubrene lezde Aorta Nehromafinske (parasimpatike) paraganglije-hemoreceptori 85% abdomen12% toraks5% glava i vrat FEOHROMOCITOM(90%)IntraadrenalniEkstraadrenalniGLOMUS TUMORI 10%21 % tumori abdomena9.5% tumori toraksa 69 % glave i vrata

GLOMUSI GLAVE I VRATA Glomus tympanicumGlomus jugulareGlomus vagale Glomus caroticus

PODELA Benigni 90 % Maligni 10 % (1.gl.vagale)Metastaziranje: -direktno -limfogeno-hematogeno

EPIDEMIOLOGIJA Incidenca 0,03 % (0,01 % na godinjem nivou) 40-60 god.

ene : mukarci = 3 : 1

novorodjenad

ETIOPATOGENEZA Detektovano 4 gena ije mutacije dovode do pojave glomus tumora (AD roditelj zavisno nasledjivanje)RET proto-onkogen VHL gen NF 1 SDH gen Hromozom 11 . Hromozom 3. Hromozom 17. Hromozom 1.MEN 1 von-Hipel Lindau Neurofibromatoza 1 sporadian sindrom g.t.

ETIOPATOGENEZA 2 hronina hipoksija

p O2stimulacijaproliferacijaMaligna alteracija

PATOHISTOLOGIJA 3 tipa elija: glavne (Zellballen) sustentakularne (podravajue) miine elije40x vei krvotok nego u srani mii! Sporo rastui tumori -10 god. za udvostruenje KLINIKINEMI

IMUNOHISTOHEMIJA Glavne elije : sinatofizin

Sustentakularne SD-100 hromograninneuron specifina enolaza

Glomus caroticus i glomus vagaleKlinika slika tumefakt u bonom delu vratabezbolan,spororastui + Fontainov znak deficit kranijalnih nerava IX,X,XI,XIIHornerov sindrom

Glomus caroticus i glomus vagale2

disfagijadizartijadisfonija hemiatrofija i hemipareza jezika ptoza,mijoza,enoftalmus

Glomus jugulotimpanicusklinika slika gluvoa pulsativni tinitus najee jednostrano vertigo bol u uhu otoragija

Glomus jugulotimpanicus 2klinika slika disfagijadizartijadisfonija hemiatrofija i hemipareza jezika ptoza,mijoza,enoftalmus Znaci intrakranijalne hipertenzije Ataksija

Glomus jugulotimpanicus 3klinika slika Otoskopija

Audiogram-konduktivna pa meovita

Glomus jugulotimpanicus 4klinika slika

Kateholamini znojenje bledilo munina hipertenzija tahikardija dijareja

DijagnozaKolor dopler vrata-samo za glomus tumore vrataRTG proirenje foramen jugulare CT bez i sa kontrastom NMR bez i sa kontrastom Angiografija Scintigrafija-18-F-fluorohidroksifenilalanin Skrining za kateholamine Genetiko testiranje

Kolor dopler!!! Ne iskljuuje dijagnozu

CT temporalne kosti

CT sa kontrastom 3D koronarni sagitalni

NMR

Angiografija

DDg.

DDg.2Glomus jugulare Jugularni vanom

Leenje veliine tumora lokalizacije starost i opte stanje pacijenta deficita kranijalnih nerava

Leenje 2 Observacija-ekaj i skeniraj Kompletna hiruka resekcija Radioterapija Endovaskularna embolizacija

Hiruka resekcija stopa izleenja 89-100% postoperativna disfunkcija kranijalnih nerava vaskularne komplikacije recidivi

Radioterapija 45-56 Gy (manje od 40 Gy veoma neuspeno) prednosti:ukoliko postoji rizik za oteenje kranijalnih nerava,loe zdravstveno stanje pacijenta,odbija hiruku intervenciju,multipli glomus tumori komplikacije: osteomijelitis temporalne kosti,nekroza hipofize,hronini otitis,hronina stenoza spoljanjeg slunog kanala

Preoperativna emobilizacija polivinil-alkohol 2-4 dana pre operacije prednost :smanji gubitak krvi u operativnoj regiji komplikacije: groznica,lokalni bol,hematom,nekroza koe,deficit kranijalnih nerava

Adrenergika blokada alfa blokatori beta blokatori spreavanje intraoperativne hipertenzije

Prognoza Zavisi : benigni ili maligni tumor na jednom mestu ili se proirio aktivan ili ne da li postoje recidivi ili ne

*