Glomus tumori

Click here to load reader

  • date post

    28-Nov-2015
  • Category

    Documents

  • view

    124
  • download

    14

Embed Size (px)

description

Otorinolaringologija

Transcript of Glomus tumori

  • GLOMUS TUMORI Marko Dini 18/08

  • PARAGANGLIOMI

    FEOHROMOCITOM

    GLOMUS TUMORI

  • PARAGANGLIJA skupine neuroendokrinih tzv. paraganglijskih elija u kojima se u manjoj ili veoj koncetraciji sintetiu kateholamini u blizini simpatikih ganglija

  • PARAGANGLIJA 2Vode poreklo od elija neuralnih kresti

  • PARAGANGLIJA 3Hromafinske (simpatike) paraganglije-kateholamine Srnadbubrene lezde Aorta Nehromafinske (parasimpatike) paraganglije-hemoreceptori 85% abdomen12% toraks5% glava i vrat FEOHROMOCITOM(90%)IntraadrenalniEkstraadrenalniGLOMUS TUMORI 10%21 % tumori abdomena9.5% tumori toraksa 69 % glave i vrata

  • GLOMUSI GLAVE I VRATA Glomus tympanicumGlomus jugulareGlomus vagale Glomus caroticus

  • PODELA Benigni 90 % Maligni 10 % (1.gl.vagale)Metastaziranje: -direktno -limfogeno-hematogeno

  • EPIDEMIOLOGIJA Incidenca 0,03 % (0,01 % na godinjem nivou) 40-60 god.

    ene : mukarci = 3 : 1

    novorodjenad

  • ETIOPATOGENEZA Detektovano 4 gena ije mutacije dovode do pojave glomus tumora (AD roditelj zavisno nasledjivanje)RET proto-onkogen VHL gen NF 1 SDH gen Hromozom 11 . Hromozom 3. Hromozom 17. Hromozom 1.MEN 1 von-Hipel Lindau Neurofibromatoza 1 sporadian sindrom g.t.

  • ETIOPATOGENEZA 2 hronina hipoksija

    p O2stimulacijaproliferacijaMaligna alteracija

  • PATOHISTOLOGIJA 3 tipa elija: glavne (Zellballen) sustentakularne (podravajue) miine elije40x vei krvotok nego u srani mii! Sporo rastui tumori -10 god. za udvostruenje KLINIKINEMI

  • IMUNOHISTOHEMIJA Glavne elije : sinatofizin

    Sustentakularne SD-100 hromograninneuron specifina enolaza

  • Glomus caroticus i glomus vagaleKlinika slika tumefakt u bonom delu vratabezbolan,spororastui + Fontainov znak deficit kranijalnih nerava IX,X,XI,XIIHornerov sindrom

  • Glomus caroticus i glomus vagale2

    disfagijadizartijadisfonija hemiatrofija i hemipareza jezika ptoza,mijoza,enoftalmus

  • Glomus jugulotimpanicusklinika slika gluvoa pulsativni tinitus najee jednostrano vertigo bol u uhu otoragija

  • Glomus jugulotimpanicus 2klinika slika disfagijadizartijadisfonija hemiatrofija i hemipareza jezika ptoza,mijoza,enoftalmus Znaci intrakranijalne hipertenzije Ataksija

  • Glomus jugulotimpanicus 3klinika slika Otoskopija

    Audiogram-konduktivna pa meovita

  • Glomus jugulotimpanicus 4klinika slika

    Kateholamini znojenje bledilo munina hipertenzija tahikardija dijareja

  • DijagnozaKolor dopler vrata-samo za glomus tumore vrataRTG proirenje foramen jugulare CT bez i sa kontrastom NMR bez i sa kontrastom Angiografija Scintigrafija-18-F-fluorohidroksifenilalanin Skrining za kateholamine Genetiko testiranje

  • Kolor dopler!!! Ne iskljuuje dijagnozu

  • CT temporalne kosti

  • CT sa kontrastom 3D koronarni sagitalni

  • NMR

  • Angiografija

  • DDg.

  • DDg.2Glomus jugulare Jugularni vanom

  • Leenje veliine tumora lokalizacije starost i opte stanje pacijenta deficita kranijalnih nerava

  • Leenje 2 Observacija-ekaj i skeniraj Kompletna hiruka resekcija Radioterapija Endovaskularna embolizacija

  • Hiruka resekcija stopa izleenja 89-100% postoperativna disfunkcija kranijalnih nerava vaskularne komplikacije recidivi

  • Radioterapija 45-56 Gy (manje od 40 Gy veoma neuspeno) prednosti:ukoliko postoji rizik za oteenje kranijalnih nerava,loe zdravstveno stanje pacijenta,odbija hiruku intervenciju,multipli glomus tumori komplikacije: osteomijelitis temporalne kosti,nekroza hipofize,hronini otitis,hronina stenoza spoljanjeg slunog kanala

  • Preoperativna emobilizacija polivinil-alkohol 2-4 dana pre operacije prednost :smanji gubitak krvi u operativnoj regiji komplikacije: groznica,lokalni bol,hematom,nekroza koe,deficit kranijalnih nerava

  • Adrenergika blokada alfa blokatori beta blokatori spreavanje intraoperativne hipertenzije

  • Prognoza Zavisi : benigni ili maligni tumor na jednom mestu ili se proirio aktivan ili ne da li postoje recidivi ili ne

    *