Fisiopatologia de los sindromes cerebeloso y vestibular

Cerebelo

• El Cerebelo es la parte del sistema nervioso central que se encuentra por detrás del puente, unida al tronco encefálico por los pedúnculos cerebelosos.

• Se localiza en la fosa craneal posterior.• Un pliegue de la duramadre, la tienda del cerebelo, lo separa

de los lóbulos temporo-occipitales del cerebro.• Entre el cerebelo y el tronco encefálico se encuentra el IV

ventrículo.

Corte Sagital del Encéfalo talamo

hipotalamo

puente

bulborraquideo

cerebelo

Medula espinal

Cerebelo

Unas fisuras transversas separan el Cerebelo en lóbulos. Los tres lóbulos del Cerebelo son:

Lóbulo anterior Lóbulo posterior Lóbulo flóculonodular

A su vez, dos surcos parasagitales separan una porción central, el vermis, de dos masas laterales, los hemisferios

Componentes funcionales del cerebelo

vermishemisferios

FUNCIONES

• Lobulo floculonodular; controla elequilibrio corporal• Vermis; control de movimientos musculares del tronco

axial,el cuello,los hombros y las caderas• Zona intermedia; controla las contracciones

musculares en las porciones distales de las extremidades superiores e inferiores especialmente las manos,los pies y los dedos

• Zona lateral;se suma a la corteza cerebral para la planificacion general de las actividades motoras secuenciales

REPRESENTACION TOPOGRAFICA DEL CUERPO EN EL VERMIS Y EN LA ZONA INTERMEDIA

áreas de proyección somatosensitiva de la corteza cerebral

conexiones

Principales vías aferentes del cerebelo

Principales haces eferentes del cerebelo

Haces espinocerebelosos

FUNCIONES DEL CEREBELO1. Control y mantenimiento del equilibrio

2. Control del tono muscular

3. Control de movimientos voluntarios

- Amortiguación

- Predicción

4. Control de movimientos involuntarios

Cerebelo

El Cerebelo sincroniza las contracciones musculares, dentro de un grupo y entre grupos musculares, uniformando sus respuestas mediante la regulación de las tensiones musculares. También interviene en el equilibrio y el tono muscular.

El cerebelo procesa información sensitiva relacionada con la actividad motora a nivel inconsciente. No interviene en las percepciones conscientes ni en la inteligencia.

El signo clínico esencial de una lesión cerebelosa es la distaxia que es la incoordinación de la contracción muscular al ejecutar un movimiento voluntario o al tratar de mantener una postura voluntaria.

FUNCIONES MOTORAS DEL CEREBELO

Consideraciones Anatómicas

Lóbulos: Tres lóbulos

Lóbulo anterior

Lóbulo posterior

Lóbulo floculonodular: junto con el sistema

vestibular controla el equilibrio corporal

El vermis cerebeloso controla los movimientos musculares del

esqueleto axial, cuello, hombros, caderas, llamado cerebelo

vestibular.

La zona intermedia del hemisferio es responsable del control de

las contracciones musculares de las porciones distales de las

extremidades superiores e inferiores, llamado cerebelo espinal.

La zona lateral del hemisferio, colabora con la corteza en la

planificación general de los movimientos motores secuenciales,

se pierde la secuencia y cronología en el movimiento, se pierde

la coordinación del movimiento, llamado cerebelo cerebral,

recibe aferencias.

CEREBELO MANIFESTACIONES

1. movimientos pendulares exagerados2. los movimientos se desarrollan con lentitud y carecen

de impulso de arranque añadido que suministra el cerebelo

3. la fuerza alcanzada por el movimiento es debil4. se realiza el movimiento con lentitud5. fallo en la progresión suave de los movimientos rápidos6. se perturba la interpretación de las relaciones espacios

temporales rápidamente cambiantes

SINDROME CEREBELOSO

• Dismetria• Ataxia• Hipermetria• Disdiadococinesia• Disartria• Temblor intencional o temblor de accion• Nistagmo cerebeloso

Sindrome cerebeloso

Clásicamente las lesiones del cerebelo se manifiestan clínicamente por:

Hipotonía Se caracteriza por una resistencia disminuida a la

palpación o manipulación pasiva de los músculos; por lo general se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos.

Ataxia o incoordinación de los movimientos voluntarios: La alteración de la coordinación de los movimientos

voluntarios da lugar a la aparición de hipermetría, asinergia, discronometría y adiadococinesia.

En las pruebas cerebelosas (dedo-nariz o talón rodilla), la velocidad y el inicio del movimiento no se encuentran afectados, pero cuando el dedo o el talón se aproximan a la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra excesivamente (hipermetría).

Manifestaciones

Ataxia o incoordinación de los movimientos voluntarios: La asinergia consiste en una descomposición del

movimiento en sus partes constituyentes. Todos estos trastornos se observan mejor cuanto

más rápidamente se ejecutan las maniobras. La adiadococinesia indica una dificultad o la

imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos rápidos (prueba de las marionetas).

Manifestaciones

Ataxia

La ataxia es un trastorno del movimientointencional, caracterizado por alteracionesdel equilibrio y la coordinación. Cuando este trastorno es evidente durante la ejecución del movimiento, se habla de ataxia cinética, mientras que si aparece durante la deambulación o la posición de bipedestación, se habla de ataxia estática.

Fisiopatogenia

• La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo y/o de sus vías aferentes (vestibulares, propioceptivas, corticales...) y eferentes (tálamo, tronco-encéfalo, corteza motora...).

Su característica esencial es la "descomposición del movimiento", ocasionando incoordinación motora, esencialmente por amplitud exagerada (hipermetría).

Se diferencian 3 tipos según su localización, con una semiología diferente;

Cuando afecta el vermis, la ataxia es de tipo estático, como

sucede en la cerebelitis aguda. En los cuadros de afectación del hemisferio cerebeloso, el

caso típico es el astrocitoma, la ataxia es de tipo cinético. Cuando la afectación es unilateral, la lesión es homolateral al

hemisferio cerebeloso.

Ataxia cerebelosa

ManifestacionesAlteración del equilibrio y de la marcha: La alteración de laestática provoca inestabilidad en ortostatismo, por lo que elpaciente debe ampliar su base de sustentación (separa los pies);alpermanecer de pie y al andar su cuerpo presenta frecuentesoscilaciones. A diferencia de los trastornos vestibulares, estasalteraciones no se modifican al cerrar los ojos. La marcha escaracterística y semeja la de un borracho (marcha de ebrio),titubeante, con los pies separados y desviándose hacia el lado dela lesión.Temblor intencional: Grueso y evidente al intentar unmovimiento (temblor intencional o de acción)Otros: nistagmus, fatigabilidad.

Etiologia Vasculares:

• Insuficiencia vertebro -basilar• Infartos• Hemorragias• Trombosis• Malformaciones• Tumorales• Toxicas • Traumaticas

SINDROME VESTIBULARRelacion vestibular / auditivo

Laberinto oseo

Aparato vestibular

FUNCIONES DEL SISTEMA VESTIBULAR

1. Mantener equilibrio estático 2. Detección de la aceleración Lineal 3. Funciones predictivas del equilibrio 4. Reflejos posturales: Reflejos causados por rotación: - Reflejo vestíbulo-ocular - Reflejo del cuello - Reflejos de miembros inferiores

Aparato vestibular

Aparato vestibular• Los conductos semicirculares intervienen en el reflejo

vestíbulo-ocular. Este reflejo sirve para mantener la mirada estable sobre el mismo punto. Cuando los conductos semicirculares detectan un giro de la cabeza, los núcleos vestibulares envían señales a los núcleos que controlan el movimiento de los ojos, de manera que los ojos giran en sentido contrario a la cabeza, para compensar el movimiento y seguir mirando al mismo punto.

Ampollas de los canales semicirculares

Ampollas

Funcion de los canales

Macula

Otolitos

Aparato vestibular• Reflejos posturales tónicos Los reflejos posturales tónicos son un conjunto de reflejos

cuya función es mantener la posición erecta de la cabeza y del cuerpo con respecto a la vertical. Están controlados por los núcleos del tronco del encéfalo, por lo que se pueden estudiar con más claridad en una preparación descerebrada, en la que se desconecta el tronco del encéfalo de los niveles superiores.

Aparato vestibular• Reflejos posturales tónicos Los reflejos posturales tónicos utilizan información del

aparato vestibular, que indica la posición de la cabeza en el espacio (reflejos vestibulares), e información de los receptores en los músculos del cuello, que indican si el cuello está flexionado o girado (reflejos cervicales). Los reflejos tónicos actúan sobre la posición del cuello (reflejo vestibulocervical y cervicocervical) y de las extremidades (reflejo vestibuloespinal y cervicoespinal).

Accion de los otolitos

Aparato vestibular

• La función de los reflejos vestibulocervical y cervicocervical es mantener la posición de la cabeza.

• El reflejo vestibuloespinal tiende a impedir la caída cuando el sujeto está sobre una superficie inclinada, y el reflejo cervicoespinal cancela al vestibuloespinal cuando la posición de la cabeza se mueve por flexión del cuello.

Equilibrio

• El sistema del equilibrio es complejo. No hay una estructura que por si sola cumpla con el funcionamiento de éste. El sistema consiste en múltiples impulsos sensoriales de órganos sensoriales terminales vestibulares, sistema visual, sistema somatosensorial y propioceptivo.

Equilibrio

• La información se integra a nivel del tallo encefálico y el cerebelo, con importante influencia de la corteza cerebral, como los lóbulos frontal, parietal y occipital. La información integrada provoca diversas reacciones motoras estereotípicas, de movimiento ocular y control postural.

Conexiones de los nervios vestibulares con otras regiones del sistema nervioso central

Equilibrio• Las funciones del sistema vestibular para el equilibrio

son: 1.- Informar al sistema nervioso central sobre cualquier

aceleración o desaceleración angular o lineal. 2.- Ayudar en la orientación visual, mediante el control

de los músculos oculares 3.- Controlar el tono de los músculos esqueléticos para

la mantención de una postura adecuada.

Esquema que ilustra el rol del sistema vestibular en el control de la postura, los movimientos de los ojos y la percepción de orientación:

Fisiopatología• Disfunción del sistema vestibular:

– Periférico:• Laberinto posterior (canales semicirculares)• Nervio vestibular

– Central:• Núcleo vestibular• Cerebelo• Vías asociadas

Diagnóstico sindrómico• Vértigo periférico:

– Primario:• Síndrome de Ménière: acufenos e hipoacusia

fluctuante• Vértigo posicional paroxístico (más frecuente):

corta duración, postural, sin clínica auditiva. Ancianos, encamamientos prolongados, traumatismos.

• Neuronitis vestibular: hipoeragudo, muy intenso, varios días, episodio único, sin clínica auditiva

• Laberintitis: Idem con hipoacusia

Diagnóstico sindrómico

• Vértigo periférico:– Secundario:

• Laberintitis purulenta, colesteatoma• Tumores: Neurinoma• Fracturas de peñasco • Barotraumatismo (inmersión, estornudo)

Diagnóstico sindrómico

• Vértigo central– Ictus territorio vertebrobasilar– Esclerosis múltiple– Migraña acompañada– Meningitis, abscesos cerebrales– Tumores de fosa posterior– Traumatismos

ATAXIA VESTIBULAR

• Por alteración de las conexiones existentes entre el cerebelo y el sistema vestibular. La clínica es de inestabilidad asociada a sensación rotatoria o de giro (vértigo), y nistagmo ocular. Son frecuentes los vómitos y los signos de disfunción del sistema nervioso autónomo (palidez, sudoración, taquicardia...). Un prototipo

es la laberintitis aguda.

• En ninguno de los tipos de ataxia de origen cerebeloso, los síntomas empeoran con la oclusión palpebral.

La prueba de Romberg es útil para diferenciar un síndrome cerebeloso de un síndrome vestibular.

En caso de trastorno cerebeloso, el paciente se desequilibra tanto con los ojos abiertos como cerrados.

En caso de ser el trastorno vestibular o cordonal posterior, cuando se afecta la sensibilidad propioceptiva; el desequilibrio aumentará al cerrar los ojos (signo de Romberg).

Ataxia cerebelosa

• Enlos casos de intoxicación y muchas veces también en la cerebelitis, se produce un síndrome global que combina los dos tipos de ataxia.

• En la clínica, sin embargo, pueden verse estos tipos de ataxia entremezclados.

Ataxia cerebelosa

Moritz Heinrich Romberg (1795-1873)

SIGNO : vacilación del cuerpo estando el paciente con los pies juntos y los ojos cerrados

El libro más importante de Romberg fue Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen, que se publicó entre 1840 y 1846, y que llegó a tener varias ediciones. Se le considera como el primer libro de texto sistemático sobre neurología.

De origen judio, Moritz Heinrich Romberg nació en Meiningen (Thüringen) el 11 de noviembre de 1795.

VertigoEl vértigo es una ilusión de movimiento propio o ambiental (habitualmente como sensación de giro), originada por una disfunción del sistema vestibular. Habitualmente asocia un síndrome vegetativo florido: náuseas, vómitos, palidez, sudoración fría. Con frecuencia se acompaña de nistagmo vestibular, que es horizontal y "en resorte", con componente lento hacia el lado de la lesión y rápido corrector hacia el sano.A la exploración presentan inclinación del eje corporal en un sentido determinado (de costado o hacia atrás), desviación de los índices con los brazos extendidos y desviación de la marcha hacia el lado de la lesión vestibular.

Vertigo • Si la desviación y el nistagmo son hacia el mismo lado se habla de "vértigo armónico".• Presentan Romberg positivo vestibular: al cerrar los ojos se inclinan al lado homolateral a la lesión.• Según el origen de la lesión se diferencian dos tipos:

Vertigo• Periférico. Su comienzo es más brusco, son más

intensos pero recortados, y típicos. El vértigo es armónico, existe frecuente

componente vegetativo y el nistagmo es agotable con la repetición.

Vertigo• C e n t r a l . El comienzo es más insidioso, siendo más leves

pero más duraderos, y más atípicos. El vértigo es atípico, disarmónico, con

desequilibrio en todos los sentidos de la marcha y con escaso componente vegetativo.

El nistagmo puede ser multidireccional y se mantiene permanentemente, no se agota.

Las pruebas calóricas son normales o hiperreactivas.

Nistagmus• El nistagmo consiste en un movimiento ocular lento de

seguimiento, alternándose con movimientos rápidos de recuperación en la dirección contraria.

• Si el giro de la cabeza se interrumpe bruscamente, el nistagmo continúa durante unos segundos, pero ahora en la dirección opuesta.

• Cuando la cabeza deja de girar, la endolinfa en los canales semicirculares sigue girando por inercia durante unos segundos, y continua estimulando a las células ciliadas hasta que finalmente se detiene.

• Por ese motivo, si estamos un tiempo girando y nos detenemos bruscamente, tenemos la impresión de que la habitación gira alrededor de nosotros.

Nistagmus• En reposo, los núcleos vestibulares de ambos

lados tienen la misma actividad y se cancelan, pero si uno está lesionado, en ese lado disminuye la actividad, y se produce el mismo efecto que si la cabeza estuviese girando. Entonces se produce sensación subjetiva de giro estando en reposo (vértigo) y nistagmo en reposo, que en este caso la fase rápida de recuperación del nistagmo se dirige hacia el lado sano.

Nistagmus• También puede producirse un nistagmo cuando la cabeza

está inmóvil y es el campo visual el que gira. En este caso no intervienen los canales semicirculares, sino la corteza visual cuando la mirada sigue a los objetos en movimiento: este es el nistagmo optocinético.

• La introducción de agua fría o caliente en el conducto auditivo también produce nistagmo, porque produce corrientes de convección en los canales semicirculares. Este nistagmo es normal, y se utiliza para verificar si el aparato vestibular funciona correctamente. Finalmente, se puede producir un nistagmo en reposo cuando hay una lesión unilateral del aparato vestibular.