ESETISMERTET ÉS: BIOK ÉMIAI HYPERTHYREOTIKUS KR ÍZIS? · Mola hydatidosa t ípusai, komplik áci...
Transcript of ESETISMERTET ÉS: BIOK ÉMIAI HYPERTHYREOTIKUS KR ÍZIS? · Mola hydatidosa t ípusai, komplik áci...
ESETISMERTETESETISMERTET ÉÉS: S: BIOKBIOK ÉÉMIAI MIAI
HYPERTHYREOTIKUS KRHYPERTHYREOTIKUS KR ÍÍ ZIS?ZIS?
Toldy ErzsToldy Erzséébet bet 1,5, , KneffelKneffel PPááll22, L, Lııcsei Zoltcsei Zoltáánn3, , CookeCookeJustinJustin4 , Kov, Kováács L.Gcs L.Gááborbor6
Vas Megye Vas Megye éés Szombathely MJV Markusovszky Ks Szombathely MJV Markusovszky Kóórhrhááza, Kza, Köözponti zponti LaboratLaboratóóriumrium1, Sz, Szüülléészeti szeti éés Ns Nııgygyóógygyáászati Osztszati Osztáályly2, , ÁÁltalltaláános nos
BelgyBelgyóógygyáászati Osztszati Osztáály ly 3, , PathologiaiPathologiaiOsztOsztáály4, ly4, éés PTE ETK s PTE ETK Diagnosztikai Diagnosztikai éés Menedzsment Ints Menedzsment Intéézet Gyakorlati Diagnozet Gyakorlati Diagnossztikai ztikai
TanszTanszéékk5 Szombathely, PTE Szombathely, PTE ÁÁOK LaboratOK Laboratóóriumi Medicina Intriumi Medicina Intéézetezete6
MLDT 2006. Szeged
A beteg leleteA beteg leleteBeteg: TjnéÉletkora: 37 évesMintavétel ideje: 2006. Február 06.Beküldı: Nıgyógyászati Osztály
Eredmény Ref. Tartomány EgységTSH <0,012 0,27-4,20 mU/lSzabad T4 66,3 12,0-22,0 pmol/lSzabad T3 24,2 4,0- 6,8 pmol/lhCG 2 691 000 ??????? IU/l
???
A hCG szint változása a gestációs hetek múlásával normál terhességben
Inta
kt h
CG
+bé
ta a
legy
ség
med
ián
(IU
/l)
0
50 000
100 000
150 000
200 000
250 000
300 000
350 000
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Gesztációs hét
Ideális érték
Ikerterhesség , hyperemesis gravidarium:
TSH szuppresszió gyakoribb.
95%-os percentilis
5%-os percentilis
Emelkedett hCG szintek prevalenciEmelkedett hCG szintek prevalenciáája ja betegsbetegséégekbengekben
Pre
vale
ncia
(%)
20
40
60
80
100
120
0
chor
ion-c
a.
non
sem
inom
a
pacr
eas ad
eno ca.
panc
reas
szige
tsejte
s ca.
gyom
or ca
.ov
arium
ca.
máj
ca.
sem
inom
a
véko
nybél
ca.
vese
ca.
Minimum Maximum
mam
ma ca
.
mola
hyda
tidos
a
�� krkr óónikus betegsnikus betegséég nem szerepel, g nem szerepel,
�� normnormáál idl idııre, spontre, spontáán szn szüüllééssel ssel 6 gyermek6 gyermeknek nek adott adott ééletet. letet.
�� 7. terhess7. terhessééggéévelvel a tera terüületileg illetletileg illetéékes kes nnııgygyóógygyáászati szakrendelszati szakrendeléésen jelentkezett, ahol sen jelentkezett, ahol az ultrahang vizsgaz ultrahang vizsgáálata sorlata soráán n molamola hydatidosahydatidosa--t t (MH) diagnosztiz(MH) diagnosztizááltak. ltak.
�� A A progresszprogresszíív ellv ellááttááss keretkeretéében a beteg a ben a beteg a megyei kmegyei kóórhrh ááz nz nııgygyóógygyáászati osztszati osztáálylyáára kerra kerüült. lt.
KK óórelrelıızmzméényny
MolaMola hydatidosahydatidosaJellemzJellemzııje:je:•• Rapid Rapid uterusuterus nnöövekedvekedéés, mely a 2. s, mely a 2. trimesterretrimesterre elelééri a normri a norm áál l szszüüllééskori mskori mééretetretet•• Ultrahanggal a magzat nem lUltrahanggal a magzat nem lááthatthatóó•• hCG >500 000, de alacsonyabb hCG >500 000, de alacsonyabb éértrt éék nem zk nem záárja ki a betegsrja ki a betegséégetget•• AFP, HPL AFP, HPL ––alacsony a alacsony a gestacigestacióóss hhééthez viszonythez viszonyíítvatva
PatogenezisePatogenezise::Nem ismert, rossz szociNem ismert, rossz szociáális klis köörr üülmlméények knyek köözzöött gyakoribbtt gyakoribb --nutritivnutritiv faktor? faktor?
CytogenetikCytogenetikáájaja:: 46XX , 46XY46XX , 46XY--ritkritk áábbbb
GyakorisGyakorisáága : ga : 0,50,5--1 /1000 terhes (1 /1000 terhes (USA, MagyarorszUSA, Magyarorszáágg) )
5 /1000 terhes (5 /1000 terhes (ÁÁzsia, Kzsia, Köözzéépp--Amerika)Amerika)
MolaMola hydatidosa thydatidosa tíípusai, komplikpusai, komplikáácicióóii• Benignus
• Nem invazív, a kapilláris strukturák normál mikroszkóppal nem lelhetık fel, csak elektronmikroszkóppal.
• Invazív mola (destruktiv) - az uterus falát is involválja
• Malignus
• Chorion carcinoma - a leggyakoribb (2,5%) rosszindulatúkomplikáció
-ennek legmegbízhatóbb monitorozása a hCG titer ellenırzése- a növekvı titer a trophoblastok növekedését jelzi.
-A trophoblast sejtek több hónapon keresztül perzisztálnak– ilyenkor a hCG nagyon lassú csökkenése tapasztalható.
MolaMola hydatidosa thydatidosa tíípusainak pusainak differencidifferenciáálláásasa
• A szövettan,illetve a trophoblastanaplasztikus változásának fokaalapján, csak csekély prognosztikus értékkel bír.
• Sokkal fontosabb terápiás döntést hordoz a hCG titer rendszeres ellenırzése a molaeltávolítása után.- Fontos a legkorábbi titernövekedés igazolása – a módszer érzékenysége meghatározó.
�� Rutin klinikai laboratRutin klinikai laborat óóriumi leletei riumi leletei a a fiziolfiziol óógigiáás terhesss terhesséégnek megfelelgnek megfelelııek voltak. ek voltak. �� A szA széérumrum áában mban méért rt rendkrendkíívvüül magas hCG l magas hCG szintjeszintje is a is a molamola terhessterhessééget igazolta. get igazolta. �� RRöövid altatvid altatáásbansban,, vváákuummal befejeztkuummal befejeztéék a k a terhessterhessééggéétt..�� SzSzöövettan:vettan: vizenyvizenyııs, s, éérmentes rmentes chorionbolyhokchorionbolyhoka a MH diagnMH diagnóóziszisáát megert megerııssíítetttettéék. k. �� Az Az abrasiotabrasiot kköövetvetıı 4. napon v4. napon véégzett hgzett hüüvelyi velyi ultrahangultrahang lelet:lelet:14 mm14 mm--es es endometriumotendometriumot éés s üüres res uterustuterustigazolt, igazolt, íígy otthongy otthonáába bocsba bocsáátotttott áák. k.
KK óórtrt öörtrt éénetnet
hCG szintek változása az abráziót követıen
hCG biológiai féléletidı: 24-36 h
2 9976 417
2 691 000
466
25 0006 622
1 504 1 528
1
10
100
1 000
10 000
100 000
1 000 000
10 000 000
0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60
A mola diagnosztizálásától eltelt idı (nap)
Log
U/L
hC
G
Abrasio
Otthonábabocsátják
⇓⇓⇓⇓
Újra kórházifelvétel és
⇓⇓⇓⇓
reabrasio,
exstirpatio⇓⇓⇓⇓
1. hét 5. hét
hCG: 25 000 IU/lhCG: 25 000 IU/l�� Ultrahang lelet:Ultrahang lelet:Nagyobb Nagyobb uterusuterus őőrben vegyes rben vegyes echogenitechogenitáássúú kkééplet.plet.Vastag (18 mm) nyVastag (18 mm) nyáálkahlkaháártya, rtya, retenciretencióó gyangyanúú..
�� IsmIsméételt telt abrasioabrasio::a a rendkrendkíívvüül puha l puha uterusuterus falononfalonon a ka küüretkanretkanáál l áátfut, eztfut, ezéért rt uterusuteruselteltáávolvolííttáástst vvéégeztek. geztek.
�� SzSzöövettan:vettan:InvazInvazíívv, agressz, agresszíív v molamola hydatidosa hydatidosa éérbetrbetöörr ééssel. ssel.
A A choriocarcinomachoriocarcinoma diagndiagnóózisa biztonszisa biztonsáággal nem zggal nem záárhatrhat óó ki ki !!
Kórlefolyás az abrasiot követı 5. héttıl
InvazInvazíívv molamola hydatidosa szhydatidosa szöövettani kvettani kéépepe
Uterus falát is érinti érbetöréssel, hydatidiform villussal
DifferenciDifferenciáálláása a sa a choriocarcinomchoriocarcinomááttóóll
eredeti mola metastasisérinti a villust, mialatt a trophoblastok rendkívül aktívak
ÖÖsszefsszefüüggggéés a ks a küüllöönbnböözzıı terhessterhesséégek gek éés a s a chorioadenomachorioadenomailletve illetve choriocarcinomachoriocarcinoma kialakulkialakul áása ksa köözzöötttt
Mivel monitorozhatjuk a chorio ca. kialakulását?
hCG szintek mőtét utáni monitorozása
25 000
6. 6. NNapap: : 466 IU/L a a cchhorioorioccarcinomaarcinoma ellen szellen szóóll
18
3,7 2,21
10
100
1 000
10 000
100 000
0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60
A mőtét után eltelt napok száma
Log
IU/L
hC
G
Mőtét
⇓⇓⇓⇓
ChoriocarcinomaChoriocarcinoma metastasisokmetastasisokHaematogHaematogéénn metastasisokmetastasisok�� ttüüddıı 60%60%��vaginavagina 40%40%�� agyagy 12%12%�� mmáájj 16%16%�� vesevese 13%13%-- A A choriocarcinomchoriocarcinomáákk jj óól reagl reagáálnak a kemoterlnak a kemoteráápipiáára.ra.
-- A nagyon magas hCG szint kedvezA nagyon magas hCG szint kedvezııtlen prognosztikus tlen prognosztikus lelet. lelet.
Oka ?Oka ?
A rendkA rendkíívvüül magas hCG szint kl magas hCG szint köövetkeztvetkeztéében az ben az immunvimmunváálaszlasz--cscsöökkenkkenéése tehetse tehetıı ezezéért felelrt felelıısssséé..
A hCG biokA hCG biokéémimiáájaja• Glycoprotein:két alegység
Alfa-alegysége homológiát mutat a TSH, LH, FSH-val
Béta-alegysége felelıs a biológiai aktivitásért, hormonhatásért.
• Termelıdése:
- Fıként placentában: syncytiotrophoblast termeli és nem a cytotrophoblast
- Csekély mennyiségben más szövetben is: pl. a hypophysis elülsılebenyében
- Trophoblastos és nem trophoblastos tumorok
• Eltérı cirkuláló formák: immunreaktivitás⇔biológiai aktivitás
• Biológiai féléletideje 20-36 óra.
A keringA keringıı hCG hCG ––molekula formmolekula formáákk
�� A terhes nA terhes nıık plazmk plazmáájj áában fban fııkkéént az nt az intactintacthCG kering. hCG kering. ((ColeCole LA. Immunoassay LA. Immunoassay ofof humanhuman chorionicchorionic gonadotropingonadotropin, , itsits freefree subunitssubunits andand metabolitesmetabolites, , ClinClin ChemChem. 1997; 43). 1997; 43)
gesztációs hetek
Két módszer összevetése
020 00040 00060 00080 000
100 000120 000140 000160 000
0 2 4 6 8 10 12 14 16
hCG
átla
g IU
/l
Béta alegységMérési tartomány:0-1 000 IU/l
Intakt hCG+beta alegységMérési tartomány: 0-10 000 IU/l
HCG, MINT BIOMARKER A HCG, MINT BIOMARKER A ChoriocarcinomaChoriocarcinoma diagnosztikdiagnosztikáában ban éés s
terteráápia monitorozpia monitorozáásbansban
OKA?
Eltérı módszerek:• szenzitivitás
• referencia tartományok
• antitestek
• méréstechnikák
• méréstartományok
klinikai szenzitivitása: 20-100%
MikMik éént nt éértrt éékeljkelj üük a k a thyreotoxikthyreotoxik óózisrazisrautalutalóó hormonleleteket?hormonleleteket?
-- A pajzsmirigy hormonok vizsgA pajzsmirigy hormonok vizsgáálatlatáára a ra a hCG hCG struminogstruminogéénn hathatáássáánaknak ellenellenıırzrzéése miatt kerse miatt kerüült sorlt sor. .
-- A A thyreotoxikthyreotoxik óózisrazisra utalutalóó leletek ellenleletek ellenéére re az az anaestesiolanaestesiolóógusgus konzkonzííliumlium ututáán az altatn az altatáásban vsban véégzett gzett beavatkozbeavatkozáássokoknak nnak nem voltem volt kontraindikkontraindik áácicióójaja..
�� A kezelA kezelııorvos vorvos véélemleméénye szerint: nye szerint:
-- a beteg klinikailag a beteg klinikailag euthyreosisoseuthyreosisosvolt.volt.
�� MiMi éért krt k éérte a p.m. hormonvizsgrte a p.m. hormonvizsgáálatokat?latokat?
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióós s markerekmarkerekvvááltozltozáása a plazmsa a plazmáában a ban a molamola terhessterhesséég g
vvéégleges megszgleges megszüüntetntetéése utse utáán n
0,001
0,01
0,1
1
10
100
0 10 20 30 40 50 60 70 80
TSH mU/l
fT4 pmol/l
fT3 pmol/l
Hor
mon
szin
tek
loga
ritm
usa
ELLENBEN:ELLENBEN:
�� a hosszabb altata hosszabb altatáást is kivst is kiváállóóan viselte,an viselte,
�� narknark óózis jegyzzis jegyzııkköönyvnyvéében komplikben komplikáácicióó(pulzus(pulzusa:a: 7878--86/perc 86/perc éés EKGs EKG normnormááll) nem ) nem szerepelt. szerepelt.
A hCG A hCG éés pajzsmirigy hormons pajzsmirigy hormonook ellenk ellenıırzrzéése se folytatfolytat óódott.dott.
1.) Norm1.) Normáál terhessl terhesséégben gben
2.) 2.) HyperemesisHyperemesisgravidariumbangravidariumban
3.) 3.) TrophoblasticusTrophoblasticus betegsbetegséégekbengekben
A hCG és a pajzsmirigy funkcióösszefüggése
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó normnormáál l terhessterhesséégbengben
TT44
FTFT4 4 ((equilibriumequilibrium ))
AlkalmazkodAlkalmazkod áási fsi f ááziszis In vivo In vivo equilibriumequilibrium
„„ PTSPTS”” HCGHCG
FTFT44 (in vivo)(in vivo)
PITUITER KontrollPITUITER Kontroll
3. trimester3. trimester2. trimester2. trimester1. trimester1. trimester
TBGTBG
TSHTSH
PLACENTA KontrollPLACENTA Kontroll
GesztGesztáácicióós ids idıı
„PTS” = placentalis thyroid stimulator
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó hyperemesishyperemesisgravidariumbangravidariumban
Klinikum:
•Gyakori hányás a korai terhességben,
•5% súlyvesztés
•Ketonuria
•hCG szint a mediánt meghaladja, de nem minden esetben
• 1-2/3 esetben gestaciós thyreotoxikózis biokémiailag igazolható, de csak pár esetben áll fenn klinikai hyperthyreosis.
• Biokémiai ok: a hCG molekula variánsában áll.
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó gestgestáácicióóss trophoblastikustrophoblastikusmegbetegedmegbetegedéésben I.sben I.
Nisula BC., Taliadouros GS.: Thyroid function in gestational trophyoblastic neoplasia:Evidence that the thyrotropic activity of chorionic gonadotropin mediates the thyrotoxicosis
of chorioncarcinoma Am.J. Obstet Gynecol. 1980. –
20 gestációs trophoblasticus neoplasiában(GTN) szenvedıbeteg p.m. funkcióját vizsgálták.Csak két beteg volt klinikailag is thyreotoxikózisos- mindkettınek metasztázisa isvolt.Free T4 és hozzá tartozó hCG szintjeik:fT4: 214 ng/dl hCG: 3 220 000 IU/mlfT4: 277 ng/dl hCG: 6 720 000 IU/ml
Egér pajzsmirigyen végzett biossay-veligazolták a hCG p.m. stimuláló aktivitását, mely kiválóan korrelált a hCG titerrel.
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó gestgestáácicióóss trophoblastikustrophoblastikusmegbetegedmegbetegedéésben II./Asben II./A
Desai RK., Norman RJ. Jialal I. Joubert SM: Spektrum of thyroid function abnormalities in gestationaltrophoblastic neoplasia. Clin Endocrinol (Oxf) 1988. –Dél Afrika
GTN –ben szenvedık három csoportot alkottak:1.) Hyperthyreoid:biokémiai adatokon kívül a p.m.
stimuláció foka is növekedett.2.) NTI: magas fT4 szindróma, a p.m. szintén stimulált.3.) Euthyreoid: klinikailag és biokémiailag is.
Non thyroid illness18%Egészséges gravida
35% Graves Basedow
19%GTN
28%
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó gestgestáácicióóss trophoblastikustrophoblastikusmegbetegedmegbetegedéésben II./Bsben II./B
Desai RK., Norman RJ. Jialal I. Joubert SM: Spektrum of thyroid function abnormalities ingestational trophoblastic neoplasia. Clin Endocrinol (Oxf) 1988. –Dél Afrika
Mindhárom csoportban, a TBG szignifikánsan emelkedettebb volt.
Következtetésük,hogy a p.m. stimuláció foka egyedenként változik, mivel egyik oldalról a terhesség,mint állapot,
másik oldalról, mint súlyos betegségaz NTI befolyásolja.
⇓⇓⇓⇓A klinikai kép, illetve biokémia markerek eredményei
mindezek eredıjeként jutnak érvényre.
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó gestgestáácicióóss trophoblastikustrophoblastikusmegbetegedmegbetegedéésben III.sben III.
Kato K. Mostafa MH, Mann K, et al : The human chorionic gonadotropin molecule frompatients with trophoblastic diseasee has a high thyrotropic activity but is less active int he ovary. Gynecol Endocrinol, 2004 . May 18- Essen
Vizsgált betegek: 85 normál terhes30 vesicularis mola12 chorio carcinoma
• GTN-ben gyakrabban találtak szupprimált TSH-t.
• Bioassay vizsgálataik eredményeként megállapították, hogy:
-a trophooblastikus betegségben keletkezett hCG molekula idézi elı a legkifejezettebb thyrotropin aktivítást ,
- míg a luteotrop aktivitása nem olyan kifejezett, mint a normál terheseké.
11 11 MolaMola hydatidosahydatidosaesetet vizsgesetet vizsgááltak a ltak a molamola elteltáávolvolííttáása utsa utáán n éés els elııtt. tt. Kontroll:Kontroll: egegéészsszsééges terhes ges terhes éés nem terhes.s nem terhes.VizsgVizsgáált paramlt paramééterek:terek:
�� a p.m. hormonok a p.m. hormonok éés TBGs TBG--t t éés TBPA ks TBPA kööttııkapacitkapacitáás,s,�� KK ööttııfehfehéérjrj éék k elektroforelektrofor éézisezise�� vizeletbvizeletbııl a metabolikus aktivitl a metabolikus aktivitáás: s: pigment (pigment (urochromurochrom)/)/creatinincreatinin
�� I I -- 131 felv131 felvéétel tel �� SzSzéérum proteinek jrum proteinek j óódfelvdfelvéételetele�� BioassayBioassay: TSH: TSH--Ab jelenlAb jelenlééttéébenben
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó molamola terhessterhesséégben IV./Agben IV./AValerie Anne Galton : Alterations in Thyroid Hormone Economy in patients with
Hydatidiform Mole, 1971, The J. of Clinical Investigation Vol. 50.
A p.m. funkciA p.m. funkcióóra utalra utalóó paramparamééterekkel kapcsolatos eredmterekkel kapcsolatos eredméényeik :nyeik :�� A nyilvA nyilváánvalnvalóóan magas T4 ellenan magas T4 ellenéére a betegek tre a betegek tööbbsbbséége nem volt ge nem volt thyreotoxikthyreotoxikóózisoszisos..�� Az Az öösszes T4 szabad %sszes T4 szabad %--a szignifika szignifikáánsan alacsonyabb volt, de az nsan alacsonyabb volt, de az abszolabszolúút fT4 szignifikt fT4 szignifikáánsan magasabb volt.nsan magasabb volt.-- A A molamolaelteltáávolvolííttáása utsa utáán 4 n 4 hhéét utt utáán normalizn normalizáállóódott.dott.��fT4 fT4 éértrtéékek: 11kek: 11--bbııl 6l 6--nak volt magas, nnak volt magas, nééhháánynak inknynak inkáább alacsony bb alacsony volt.volt.��Az izotAz izotóóp jp jóódfelvdfelvéétel magasabb volt a tel magasabb volt a molamolaelteltáávolvolííttáása elsa elııtt, mint tt, mint ututáán n �� Pigment/Pigment/kreatininkreatinin–– molabanmolabanszignifikszignifikáánsan magasabb volt.nsan magasabb volt.�� TSHTSH--AbAb jelenljelenlééttéében is megmaradt a ben is megmaradt a molmolááss szszéérumok rumok thyreotropthyreotropaktivaktivííttáásasa..
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó molamola terhessterhesséégben IV./Bgben IV./BValerie Anne Galton : Alterations in Thyroid Hormone Economy in patients with
Hydatidiform Mole, 1971, The J. of Clinical Investigation Vol. 50.
MegfigyelMegfigyelééseik a kseik a kööttııfehfehéérjrj éékkel kapcsolatban :kkel kapcsolatban :�� IndividuIndividuáálisan eltlisan eltéérrıı emelkedemelkedéés a TBG szintekben. s a TBG szintekben.
�� A TBG kA TBG kööttııkapacitkapacitáás ns nöövekedett vekedett molmoláábanban, de nem minden , de nem minden esetben, csak ritkesetben, csak ritkáán n éérte el a normrte el a normáál terhes l terhes éértrtéékeket.keket.
�� Az fT4 Az fT4 éés a TBG ks a TBG kööttııkapacitkapacitáása ksa köözzöött negattt negatíív korrelv korreláácicióó..
�� A TBPA kA TBPA kööttııkapacitkapacitáás nem ts nem téért el szignifikrt el szignifikáánsan a nem terhes nsan a nem terhes kontrolltkontrolltóól, de szignifikl, de szignifikáánsan alacsonyabb volt a normnsan alacsonyabb volt a normáál terhesek l terhesek éértrtéékeitkeitııl. A l. A molamolaelteltáávolvolííttáása utsa utáán, viszont magasabb lett. n, viszont magasabb lett.
�� A TBG A TBG éés a TBPA s a TBPA elektroforetikuselektroforetikuselemzelemzéésekor kidersekor kiderüült, hogy lt, hogy nem knem köötnek meg T4tnek meg T4--et, hanem a et, hanem a albuminalalbuminalkkéépeznek komplexet !peznek komplexet !
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó molamola terhessterhesséégben IV./Cgben IV./CValerie Anne Galton : Alterations in Thyroid Hormone Economy in patients with
Hydatidiform Mole, 1971, The J. of Clinical Investigation Vol. 50.
KK öövetkeztetvetkeztetééseik:seik:�� molabanmolaban az emelkedett Iaz emelkedett I--131 felv131 felvéétel tel éés a Pigment/s a Pigment/kreatininkreatininhányados ererııs bizonys bizonyííttééka a p.m. ka a p.m. hyperfunkcihyperfunkcióójjáánaknak
�� a fokozott proteinhez ka fokozott proteinhez kööttöött jtt jóód mennyisd mennyiséége igazolja a fokozott ge igazolja a fokozott szerves jszerves jóóddddáá alakulalakuláást st molmoláábanban, s ezzel nyilv, s ezzel nyilváánvalnvalóó a fokozott T4 a fokozott T4 produkciprodukcióó is.is.
�� MolaMola terhessterhesséégben tgben tööbb szempontbbb szempontbóól megvl megvááltozik a p.m. hormonok ltozik a p.m. hormonok mennyismennyiséége, hasonlge, hasonlóó tendencitendenciáával, de sokkal markval, de sokkal markáánsabban, mint a nsabban, mint a normnormáál terhessl terhesséég elsg elsıı trimestrtrimestréébenben, mert: , mert: -- sokkal emelkedettebb a sokkal emelkedettebb a szszéérumfehrumfehéérjrjéék Ik I--felvfelvéétele, tele,
�� a pajzsmirigy a pajzsmirigy stimulstimuláátortor a a molamola szszöövetbvetbııl szl száármazhat, s nem azonos rmazhat, s nem azonos teljesen, a normteljesen, a normáál placenta l placenta ááltal termelt ltal termelt thyroidthyroid stimulstimuláátorraltorral, a , a TSHTSH--nnáállmagasabb molekulatmagasabb molekulatöömegmegőő..
Pajzsmirigy funkciPajzsmirigy funkcióó molamola terhessterhesséégben IV./Dgben IV./DValerie Anne Galton : Alterations in Thyroid Hormone Economy in patients with
Hydatidiform Mole, 1971, The J. of Clinical Investigation Vol. 50.
1.) 1.) A kezelA kezelııorvost figyelmeztetni korvost figyelmeztetni kööteles teles szszóóban:ban:
-- mivel a mivel a hyperthyreotikushyperthyreotikus kriziskrizis nem znem záárhatrhat óó kiki a a biomarkerekbiomarkerekalapjalapjáán.n.
-- a rendka rendkíívvüül magas hCG szint miatt, fel kell hl magas hCG szint miatt, fel kell híívnunk a vnunk a figyelmet a figyelmet a fféélléévigvig ttöörtrtéénnıı hCG monitorozhCG monitorozáásrasra, mely , mely csak azonos immunanalitikai mcsak azonos immunanalitikai móódszer alkalmazdszer alkalmazáása sa esetesetéén lehetsn lehetsééges egy adott beteg esetges egy adott beteg esetéében.ben.
A labor miként járjon el a rendkívül magas hCG és thyreotoxikózisra utaló hormonleletek esetén?
A labor miként leletezze a rendkívül magas hCG és thyreotoxikózisra utaló
hormonleleteket?2.) A leletet 2.) A leletet íírr áásban egsban egéészszíítse ki a ktse ki a köövetkezvetkezııvel: vel:
A pajzsmirigy funkciA pajzsmirigy funkci óóra utalra utalóó paramparamééterek mterek méérr éése a se a hCG szint normalizhCG szint normalizáállóóddáása utsa utáán ismn isméételten javasolt.telten javasolt.
Mennyi idMennyi idııvelvel
??????
•• TSH: 5TSH: 5--7 h7 héétt
•• T4, T3: 1T4, T3: 1-- 4 h4 héétt
KK öövetkeztetvetkeztetéés I. s I.
�� A hCG mA hCG méérr éés ns néélklk üüllöözhetetlen a MH zhetetlen a MH terteráápia pia monitorizmonitoriz áálláássáábanban, valamint a , valamint a MH MH éés a s a choriocarcinomachoriocarcinoma differencidifferenciááll --diagnosztikdiagnosztikáájj áában. ban.
�� A ritka esetA ritka esetüünk jnk j óó ppéélda arra, hogy a lda arra, hogy a biokbiokéémiailag miailag manifesztmanifeszt hyperthyreosisnakhyperthyreosisnakttőőnnıı hormoneredmhormoneredméények nem jelent nyek nem jelent feltfeltéétlentlenüül klinikai tl klinikai t üünetekkel jnetekkel jáárr óóhyperthyreosisthyperthyreosist is.is.
KK öövetkeztetvetkeztetéés II. s II.
�� MolaMola terhessterhesséégben csak akkor kell gben csak akkor kell megmmegméérni a rni a p.mp.m. hormonokat, ha . hormonokat, ha klinikailag felmerklinikailag felmer üül a l a hyperthyreosishyperthyreosis..�� Ha Ha hyperthyreosisrahyperthyreosisra utalutalóó leletet leletet kapunk, indikkapunk, indik áált lehet a Ilt lehet a I--131 felv131 felvéétel tel elvelvéégzgzéése.se.�� Csak ezek egyCsak ezek együüttes ttes éértrt éékelkeléésséének lehet nek lehet terteráápipiáás konzekvencis konzekvenciáája.ja.
KK öövetkeztetvetkeztetéés III. s III. TovTováábbi kutatbbi kutat áások szsok szüükskséégesek annak gesek annak eldeldööntntééssééhez, hogy a p.m. hez, hogy a p.m. homeostasishomeostasismegbomlmegbomláása sa éés a klinikai ks a klinikai kéép kp köözzöötti tti elteltéérr éés oki ts oki téényeznyezııi ki köözzüül mely faktorok, l mely faktorok, éérvrv éényesnyesüülléése jse jáátszik dtszik dööntntıı szerepet:szerepet:
�� NonNon--ThyroidThyroid --IllnessIllness??�� KK ööttııfehfehéérjrj éék?k?�� Hormontranszport?Hormontranszport?�� MatrixMatrix effektus?effektus?�� HormonreceptorokHormonreceptorok downdown--regulreguláácicióójaja??