CONVULSIONES NEONATALESUniversidad Autnoma de Durango (UAD)PediatriaAlumnos:Javier Eduardo soto CejasJos Manuel Talvera

DEFINICIONConvulsin: Descarga paroxstica e hipersincrnica de grupos neuronales corticales anmalos que se traduce en alteracin transitoria de la funcin neurolgica comprometida.

Crisis convulsiva: cualquier evento clnico o paroxstico en el cual se halla comprobado su correlacin con alteracin electroencfalogrfica.

INTRODUCCIN Las crisis epilpticas neonatales ocurren con mucho mayor frecuencia que en cualquier otro perodo de la vida, teniendo una incidencia variable entre el 0,15 al 1,4% de los recin nacidos vivos, cifra que en los prematuros de 36 semanas o menos aumenta a cerca del 6%.

Rev. Ped. Elec. [en lnea] 2005, Vol 2, N 1. ISSN 0718-0918

Son la emergencia neurolgica ms comn en este periodo de la vida2 -3 / 1000 RNT 50-130 / 1000 RNPT 1-2 % de RN ingresados a UCI neonatales Valores basados en hallazgos clnicos Crisis no clnicas: incidencia desconocida

BASES NEUROBIOLGICASCerebro Fetal- RN es distinto: Mayor densidad neuronal Mayor nmero de conexiones sinpticasFallo de Bomba Na-KAlteracin de la permeabilidad al Na en la membrana neuronal Mayor expresin de receptores excitatorios (NMDA; AMPA) Mayor nivel excitatorio (+ sinapsis) glutamato y aspartatoReceptores GABA, en este periodo, seran excitatorios.

New concepts in neonatal seizures. Neuroreport 2002; 13: A3-A8

Entonces, las Crisis Convulsivas Neonatales: Inhiben crecimiento cerebral Modifican circuitos neuronales Aumentan excitabilidad neuronal Alteracin aprendizaje y memoria visuoespacial

Tienen influencia en el resultado del neurodesarrollo:Predisponiendo a complicaciones tardas Cognitivos Conductuales Epilepsia

ETIOLOGA MAS FRECUENTE DE LAS CONVULSIONES NEONATALES

Dependencia Piridoxina:Autosmica Recesiva,Dficit enzima Glutmico Decarboxilasa GABA GlutamatoIncluso convulsiones fetales EHI HIC Infeccin congnita Disgenesia cerebral Trastornos metablicos transitorios:hipoglicemia-hipocalcemia

Infecciones SNC Malformaciones cerebrales Deprivacin de drogas Convulsiones Neonatales Benignas Enfermedades peroxisomales

Precoces; antes de 72hPrecoces; despus de 72hOrientacin diagnstica segn el momento de aparicin:

Luego de la primera semanaDficit cido flico Otros EIM: Ciclo de la ureaAcidemias orgnicasGangliosidosis GM1Enfermedad de orina con olor a jarabe de arce

Segn clasificacin adaptada de Volpe (1989)

CLASIFICACIN DE LA ILAE:

Convulsiones Benignas Neonatales Convulsiones Benignas Neonatales Familiares Encefalopata Mioclnica Temprana Encefalopata Epilptica Infantil Precoz

CONVULSIONES BENIGNAS NEONATALES DEL 5DAConvulsiones RNT normal Clnica: 4- 6da Clnicas, Focales Breves: 1 3 minutos Autolimitadas: 24 36 horas Se pueden asociar a apnea Dx de exclusin EEG: ictal: focal,rtmico, ondas agudas recurrentes Pronstico: Crisis convulsivas: excelente Retraso en el desarrollo psicomotor: 50 % a los 2 aos

CONVULSIONES BENIGNAS NEONATALES FAMILIARESAparicin de crisis focales (clnicas o tnicas) Tienen antecedente familiar. AD, penetrancia variable: 2 locus: 20q13, 8q canales de K+ Clnica: 1- 7da Crisis en salvas Finalizan espontneamente al 3mes EEG: interictal normal Pronstico: Mayor ndice de convulsiones en edades mayores: 16 %

ENCEFALOPATA MIOCLNICA TEMPRANACrisis clnicas caracterizadas por:Mioclonus fragmentario, errtico.Crisis parciales motoras.Espasmos infantiles.El EEG en todos los casos muestra un patrn de estallido-supresin.

Este patrn electroclnico tiene un significado pronstico grave, y muchos lactantes mueren antes de su primer cumpleaos.La encefalopata por Glicina es una de las principales causas. Adems de la hiperglicinemia no cettica, hallazgos similares se han reportado en la acidemia D-glicina y en un caso de acidemia propinica.

ENCEFALOPATA EPILPTICA INFANTIL PRECOZ (SD DE OTAHARA)

Ohtahara describi un sndrome caracterizado por espasmos tnicos que ocurran antes de los 20 das, generalmente en los primeros 5d, y que carecan de los mioclonos fragmentarios o crisis clnicas descritas por Aicardi y Goutieres Goutires, pero que mostraba el mismo tipo de patrn EEG de estallido-supresin.

Evolucionan hacia un EEG de tipo hipsarrtmico.

Parece probable que sea una variante de la encefalopata mioclnica precoz. En todos los casos el estado neurolgico es grave y evoluciona hacia la muerte o deja secuelas severas. Las causas de este sndrome son mltiples: disgenesias cerebrales, hipoxia isquemia, trastornos congnitos del metabolismo, etc.

TRATAMIENTO Urgencia mdica estabilizar al paciente ABC Tratar de identificar la etiologa para manejo adecuado Uso de frmacos anticonvulsivantes Actualmente NO EXISTEN guas clnicas universales, especialmente para el manejo de crisis convulsivas prolongadas No han demostrado disminuir la mortalidad neonatal Terapia agresiva y rpida Evitar daos cerebrales propios de la convulsin

Va area permeable Soporte hemodinmico Decbito lateral para evitar aspiracin Situar en lugar fcil de manipular Va venosa permeable

1. Estudio de 1lnea: Exmenes bioqumicos: Glicemia Ca Mg Urea Creatinina Azoemia Electrolitos plasmticos AGA pH LCR: Directo Cultivo Citoqumico Sospecha de EIM: cido lctico / Aas (glicina) Neurofisiologa: diagnstico y tratamiento Neuroimgenes: US seriado / TAC cerebral

2. Estudio de 2lnea: Virologa: Neuroimagen: RNM o Angio RNM Screening de enfermedades metablicas: Screening para Aas c orgnicos acilcarnitina c grasos de cadena larga Investigacin drogas: Test cabello

Emergencia neurolgica Convulsiones NN provocan ms dao en un cerebro daado: Alteran metabolismo cerebral Alteran integridad neuronal Alteran plasticidad neuronal Sinaptognesis alterada Reducen el umbral convulsivo para etapas ms tardas de la vida

Anticonvulsivantes no estn exentos de efectos adversos Sedacin y depresin respiratoria (Bdz) Alteran funcin miocrdica, arritmias e hipotensin (FNT, FBB, lidocana) Hipoperfusin Cerebral Hepatotoxicidad (valproato) Tratamiento farmacolgico deberan recibirlo RN con crisis documentadas EEG ?

FENOBARBITAL Frmaco de 1lnea Dosis de impregnacin: 20 mg / kg ev (15-20 min) Dosis mxima: 40 mg / kg ev (Riesgo de apnea) Se alcanzan niveles sricos teraputicos: 15-30 mg/dl Respuesta: se alcanza en 30 - 45 % Ausencia o disminucin del 80 % de la duracin de las crisis convulsivas Dosis de mantenimiento: 3 - 5 mg / kg ev (se inicia 12h despus).Eliminacin por el Hgado y Rin.Vida media aumentada en el prematuro: Niveles sricos aumentados (Toxicidad). Se deben monitorear niveles sricos da a da

FENITONA Dosis carga: 20 mg / kg ev Velocidad infusin no mayor 1 mg / kg Administrar directamente, pues es relativamente insoluble en soluciones acuosas y puede precipitar Dosis mxima: 40 mg/ kg ev (repetir dosis en 15-30 minutos) No se han reportado casos de rush alrgicos, ni de hipertrofia gingival o acn. Sera la mejor alternativa como frmaco de 2lnea, en aquellos pacientes en que ha fallado el manejo con FBB. En los casos de EHI, en los que no existe un dao miocrdico aparente, se han reportado Hipotensin y Arritmias

BENZODIAZEPINAS Diazepam: En RN, T1/2 largo (30-75 horas) Debido a esto, su infusin continua puede inducir depresin respiratoria Dosis nica de: 0.3-1 mg /kg ev Lorazepam: Poca experiencia en RN. Datos de uso en nios mayores T1/2 largo. Similar a Diazepam Dosis 0.05 0.15 mg/kg ev Clonazepam: Dosis 100 g/kg cada 24 horas En RN, puede provocar hipersalivacin y aumento secreciones bronquiales

Midazolam:Hidrosoluble Antagonista GABA de corta accin Buen perfil seguridad en RN sedados y ventilados En RNPT, se han reportado mioclonas y posturas distnicas Dosis carga: 0.02 0.1 mg / kg ev lentoDosis mantencin: 0.06 0.4 mg / kg / hora

OTROS FRMACOS: Valproato de sodio: Acta sobre receptores GABA Potencialmente Hepatotxico Vigabatrina No disponible en forma ev Riesgo de afectar campo visual. No evaluable en RN Lamotrigina Sin experiencia en RN Carbamazepina Sin experiencia en RN

TRATAMIENTO ESPECFICOHIPOGLICEMIADextrosa al 10 % 2cc/kg MiniBolo (20 mg/kg Glucosa)Luego infusin de glucosa 5-8 mg/kg/min

HIPOCALCEMIAGluconato de Calcio 10% 2cc/kg/d

HIPOMAGNESEMIASulfato de Magnesio 50 % 0,2 cc/kg IM

TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LAS CONVULSIONES NN

ALGORITMO

CONVULSIONES REFRACTARIAS

CUNDO CESAR EL TRATAMIENTO ANTICONVULSIVANTE?Periodo Neonatal- Etiologa especfica, con examen neurolgico normal, se puede suspender el tratamiento previo al alta.-Examen neurolgico anormal o EEG anormal o Neuroimagen anormal mantener tratamiento y evaluacin ambulatoria.SEGUIMIENTOPaciente con lesin estructural: se mantiene terapia, se suspender segn EEG seriados o a los 2 aos sin crisis.Paciente sin lesin estructural: control al mes de edad con EEG, si est normal, se suspende terapia, si esta alterado se controla cada 2-3 meses.Riesgo de Epilepsia variable segn la etiologa, promedio 30 %