Embriogesis Desarrollo del Sistema Nervioso Central Periferico.
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Embriogesis Desarrollo del
Sistema Nervioso Central
Periferico
Embriogenesis:
Embriogenesis
• Al comienzo de la 3° semana aparece la placa neural
• A la 5ta semana se ha formado el tubo neural y se forman 3 dilataciones: Cerebro anterior, medio y posterior.
• El SNC diferencia sus estructuras durante los primeros 5 meses de embarazo
El desarrollo del snc comienza con la formación del disco embrionario,
El Snc deriva de la capa ectodérmica y ptes circunscritas
Decimo octavo día: Se forma la placa, tubo y crestas neurales
Primero el tejido notocordal de la línea media ant al blastosporo
EMBRIOLOGIA DEL SNC
Embriogenesis
1er paso : Induccion Induce el proceso cefalico existente a
engrosarse y convertirse en la placa neural Estos pliegues se unen en la línea media
para constituir el tubo neural
Día veintiocho: durante su estadio formativo precoz, el tubo neural es una estructura recta
El futuro cerebro comienza a formar abombamientos
El neuroporo cefalico es el primero en cerrarse a los 28 días de gestación
dos días más tarde se cierra el neuroporo caudal
El T neural da origen a todo el Snc, mientras que las crestas neurales lo dan al Sn periferico
Laptomeninges, piamadre y aracnoides, melanocitos, odontobastos
Las crestas neurales se fragmentan con la aparición de los somitos
Originan los ganglios de la raíz post de la Me
Luego de su cierre se distingue subst gris y bca (capa marginal
Se distingue formación de placa basal (ventral) lámina del piso
Placa alar (dorsal) Dorsalmente a la
placa alar se describe la lámina del techo
Telencefalo:Vesiculas telencefalicas y Rinencefalicas Hemisferios Cerebrales Ganglios (nucleos) basales. Bulbo olfatorio Copa optica
Diencefalo Talamo Hipotalamo Tallo infundibular Glandula Hipofisis lobulo posterior o
neruohipofisis y lobulo anterior o neurohipofisis
Histogenesis:diferenciacion de las paredes del tubo neural
Las neuronas que se originan en la vecindad del surco limitante (función viceral)
Región dorsal (de la lámina alar y de la reg ventral serán somatosensitivas y somatomotoras
Además de la neuronas en el Snc se encuentran las cel de glía o neuroglia
Se originan los astrocitos y cél de oligodendroglia en el T neural
Las cél de Schwann y las cél satélites se originan de las crestas neurales
Axones de las neuronas sensitivas de los ganglios espinales (sinapsis con N del Snc)
Las dendritas lo hacen con los organos bco correspondientes (musculos, articulaciones, piel o mucosas)
También con motoneruonas del asta ant de Me (m estridos)
Se forman vías para arcos reflejos funcionales
Requieren de mielinización de axones correspondientes
Esto es dado por la cél de Schwann en los N perifericos y por cel de oligodendroglia (SNC)
Embrión a las 12 sem la Me se extiende a lo largo del canal raquideo
Las vertebas y cartilagos intervertebrales crecen mas rápido que la M espinal
En le Rn el extremo caudal a niv de 3ra vertebra lumbar
Desde caudal a cefalico son: Rombencefalo (cerebro post)
Mesencefalo (cerebro medio)
Prosencefalo (cerebro ant)
Estas vesiculas se transforman en 5 por división del prosencefalo y romboencefalo
La vesicula mas caudal (mielencefalo) origina el Bulbo raquideo
Posee una placa basal para las neuronas eferentes viscerales y somáticas
Una placa alar para las N aferentes y somáticas sensoriales
El metencéfalo originará al puente o protuberancia (permite comunicación entre M espinal y corteza cerebral y cerebelosa (postura y movimiento)
Consta de las placas alar y basal
Mesencéfalo (misma estructura)
Constituye la vesicula encefalica + primitiva (parecido a M espinal)
Las placas alares originarán los colículos o tubérculos cuadrigeminos
Los ant de func visual y los post función auditiva
El diencefalo la pte post del prosencéfalo originara: talamo
Hipotálamo Epitálamo Neurohipófisis y retina La bolsa de Rathke forma la adenohipofisis y
el diencefalo dará origen al lobulo post o neurohipófisis que recibe fibras hipotalamicas
El telencefalo la vesicula mas rostral originará la corteza cerabral (lamina terminal)la regiones telencefalicas pronto toman contacto con el diencefalo
Las cavidades ventriculares se extienden desde la luz de la M espinal hasta el IV ventriculo (romboencefalo)
Se comunica con el III ventriculo
El III ventriculo se comunica con ventriculos lat
(cav del telencéfalo) a través de los agujero interventriculares (aloja al LCR) producido por los plexos coroideos(ventriculos III y IV y laterales
Clasificiaciones de Malformaciones Neurulacion. Proliferaciones celular : Neuronogenesis y
gliogenesis. Apoptosis. Hendiduras de la linea media. Migraciones (giros corticales). Proyecciones y vias axonales Proliferacion dendritica y sinaptogenesis Mielinizacion
GENES ORGANIZADORES Y GENES REGULADORES
Patrones y planes del cuerpo. Expresión genética codificada dentro
del DNA nuclear.
Neuroembriogenesis
Neurulacion. Induccion. Formacion de vesiculas /Segmentacion
(neuromeras)
INDUCCION : Emisión de senales de célula a célula a
través de las cuales el mesodermo induce al ectodermo para convertirse en neuroectodermo y placa neural.
Hormonas, neurotrasmisores y factores de crecimiento
NEURULACION Proceso por el cual la placa neural se
pliega para formar el tubo neural. Primaria Secundaria.
Los ‘defectos disrraficos” resultan de
una Neurulacion anormal
Formacion de Vesiculas :
Cierre del neuroporo anterior. Prosencefalo. Mesencefalo. Rombencefalo.
Prosencefalo o cerebro anterior Telencefalo (anterior) Diencefalo (posterior).
“Las dos vesiculas telencefalicas se convierten en los dos Hemisferios cerebrales”
“Del diencefalo se forman nervios opticos y retina”
RomboencefaloMetencefalo : Puente y Cerebelo.
Mielencefalo: Medula oblongata o bulbo.
“Flexura Cervical divide el rombencefalo de la medula espinal”
El telencefalo la vesicula mas rostral originará la corteza cerabral (lamina terminal)la regiones telencefalicas pronto toman contacto con el diencefalo
Canal Neural La cavidad del tubo neural se convierte en
el SISTEMA VENTRICULAR. Telocele: ventriculo laterales yIII ventrículo
Mesocele = acueducto de Silvio. Rombocele= IV ventrículo
HISTOGENESIS Diferenciacion celular Maduracion celular.
“Neuroblasto”
“Glioblasto”
Histogenesis : Diferenciacion Proliferacion Celular. Migracion celular. Interconexiones
(sinapsis).
Histogenesis Capa ependimaria= zona ventricular Capa del manto = substancia gris Capa marginal = substancia blanca.
Guias gliales =glia radial
Histogenesis : El crecimiento neuronal ocurre en “brotes” El 1ero brote ocurre a: 10 sem-18sem :
vulnerables a radiaciones, infeccion virales y anormalidades cromosomicas. Toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus y herpes.
Histogenesis APOPTOSIS: Proceso de muerte celular
programada como un proceso normal donde desaparecen neuronas ya no necesarias para el proceso de maduración. Este proceso de desecho celular esta determinado genéticamente
Histogenesis : Maduracion Crecimiento y elongacion de axones. Elaboracion de procesos dendriticos. Expresion de propiedades bioquimicas Formacion de Sinapsis.
Maduracion : Crecimiento axonico “conos de
crecimiento y motilidad ricos en actina o “factores de crecimiento”
Guia axonica, factores que llevan al axon hasta su destino o “factores tropicos”
Metabolismos necesario “factores troficos”
Malformaciones Congénitas
Aberraciones en el desarrollo neuronal que resultan de mutaciones geneticas o lesiones adquiridas en la vida fetal (infecciones, toxicos).
Malformaciones Congénitas Constituyen el 0.5% de los nacimientos
vivos y tienen causas exógenos y endógenas
Se clasifican de acuerdo a las etapas del desarrollo en que ocurren
Disgenesias Malformaciones producto de alteraciones
en el proceso “secuencial” del desarrollo temporal y espacial en la proliferaciones de celulas neuroepiteliales, migraciones celular, diferenciacion y maduracion de neuroblastos y gliblastos, apoptosis, crecimiento axonal hacia celulas blanco, extensiones dendriticas, sinaptogenesis y ciclos de mielinizacion.
Genes organizadores Polaridad Neuronal Ejes de Crecimiento Segmentacion. Simetria o asimetria
Genes Reguladores Linaje celular: Diferenciacion y
especializacion neuronal. Inhibicion y activacion de la expresiones
de otros genes.
Los genes determinan: Polaridad Neuronal. Apoptosis Migracion neuronal, factores de crecimiento. Vias y rutas axonales. Proliferacion dendritica Maduracion neuronal y glial Mielinizacion.
Malformaciones cerebrales Formacion defectuosa del tubo neural Proliferacion neuronal defectuosa Migracion Neuronal deficiente Organizacion neuronal deficiente
Defectos de la Neurulacion PrimariaTUBO NEURAL:
Anencefalia. Encefalocele. Mielomeningocele/malformacion de
Arnold-Chiari/siringohidromielia
Defectos de la Neurulacion secundaria
Diastematomielia/ mielodisplasias Medula anclada
Teratogenos Agentes que durante la etapa del cierre de
los neuroporos anterior y posterior provocan defectos del cierre del tubo neural.
Alfa Fetoproteina y la Acetilcolinesterasa en el liquido amniotico y US detecta defectos del tubo neural
Defectos de la migracion neuroblastica : Lisencefalia (agiria) Paquigiria. Polimicrogiria Heterotopias corticales. Esquizencefalia. Agenesia del cuerpo calloso
Proliferacion Neuronal deficiente Microcefalia Vera: reduccion del # de
neuronas. Macrocefalia : aumento en el numero de
las celulas componentes de parenquima cerebral
Se acompana de trastornos del desarrollo
Trastorno del cierre del tubo neural La obstrucción del
sistema ventricular o del espacio subaracnoideo origina hidrocefalia
Espina bifida y meningomielocele
Disrafia Espinal:
Disrafia Espinal
Hidrocefalia Congenita
Malformaciones congenitas
Defectos del cierre tubo neural: Anencefalia
Defecto en el cierre de la parte rostral del tubo y cursa con ausencia del cerebro anterior y bóveda craneal.
Incompatible con la vida
Trastornos de migracion Lisencefalia: Cuando
no existe una dotacion normal de neuronas para formar las circunvoluciones
(agiria o cerebro liso)
Paquigiria Surcos y numero de giros reducido,
gruesos, toscos y poco profundos. Neuronas heterotopicas detenidas en su
migracion. Lamina de neuronas desorganizadas y
escasas por defcto de migracional radial Epilpesia y trastorno del neurodesarrollo
Ezquicencefalia Hendidura anormal
que une corteza y ventriculos, con circunvoluciones deformadas que se alinean radialmente alrededor
Polimicrogiria Numero de surcos aumentados pero muy
pequeños y poco profundos. Se atribuye a necrosis laminar(V)
isquemica en el 5to mes de gestacion. Puede ser general o parcial. Microcefalia, hipotonia, crisis epilepticas y
trastonro profundo del neurodesarrollo
Heterotopias Islas de substancia gris a lo largo de la ruta de
migracion neuroblastica dentro de la substancia blanca.
El componente de las islas son de neuronas normales en un sitio equivocado
Subependimaria (nodular) Subcortical focal (laminar) Difusa (banda) Cuadro clínico según severidad.
Procencefalia
Agenesia de cuerpo calloso Parcial Completa Se acompana de otros
tipos de malformaciones
Trastornos profundos del neurodesarrollo y sindromes epilepticos
Sindrome de Dandy-Walker Dilatacion quistica del IV ventriculo. Agenesia parcial o completa del vermis
cerebeloso. Agrandamiento de la fosa posterior. La hidrocefalia no es esencialemente parte
del sindrome (tipo II)
Sindrome de Dandy Walker
By Greval Solutions