ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

PERIFERICO

SNP

MOTORMOTONEURONA

INF

RAICES ANTERIORES

PLEXOS Y NERVIOS

SENSITIVO

GANGLIOS RAQUIDEOS

NERVIOS SENSITIVOS

RAICES POSTERIORES

RECEPTORES CUTANEOS VISCERALES

AUTONOMICO

NEUROPATIAS PERIFERICAS

POLINEUROPATIA: PROCESOS DE INSTAURACION GRADUAL, QUE AFECTAN A MULTIPLES TRONCOS NERVIOSOS Y QUE SE CARACTERIZAN POR SER SIMETRICOS Y GENERALIZADOS, CON AFECTACION PREFERENTEMENTE DISTAL.

MONONEURITIS MÚLTIPLE: es una afectación simultanea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolucion de dias o años

RADICULOPATIAS: afeccion de raíces nerviosas (poliradiculopatias : varias raices

PLEXOPATIAS: afeccion de plexos nerviosos

NEUROANATOMÍA. ELEMENTOS ESENCIALES.

• LOS NERVIOS ESTÁN COMPUESTOS POR DOS TIPOS DE FIBRAS NERVIOSAS:

1.- LAS FIBRAS GRUESAS ESTÁN CONFORMADAS POR AXONES MIELINIZADOS, MOTORES Y SENSITIVOS (VIBRACIÓN, PROPIOCEPCIÓN Y PRESIÓN) 2.- LAS FIBRAS DELGADAS, TANTO POR AXONES MIELINIZADOS, AUTONÓMICOS Y SENSITIVOS (DOLOR, TEMPERATURA Y PRESIÓN), COMO POR AXONES AMIELÍNICOS, QUE SON SENSITIVOS (DOLOR Y TEMPERATURA)

CAUSAS

EVOLUCION

CLINICA

DISTRIBUCION

NEUROFISIOLOGIA

LABORATORIOS

SINDROME DE GUILLAIN BARRE

• POLIRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE AGUDA DE ORIGEN INMUNOLÓGICO

• 1-2/100.000 HABITANTES• CUALQUIER EDAD• 2/3 ANTECEDENTES DE INFECCIÓN RESPIRATORIA O

GASTROINTESTINAL• LOS VIRUS MAS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS SON

LOS DEL GRUPO HERPES (CITOMEGALOVIRUS, VIRUS DE EPSTEIN-BARR), EL CAMPYLOBACTER JEJUNI

ETIOPATOGENIA

DIAGNOSTICO

Estrategias Terapeuticas: Medidas de Soporte Inmunomodulación

MEDIDAS DE SOPORTE

• CRUCIAL EN MANEJO GBS• OBSERVAR COMPROMISO RESPIRATORIO • SÍNTOMAS BULBARES, INESTABILIDAD

AUTONÓMICA ( FLUCTUACIONES PA, ARRITMIAS, PSEUDOOBSTRUCCIÓN GASTROINTESTINAL, RETENCIÓN URINARIA)

• PREVENIR TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA• TERAPIA FISICA

INMUNOMODULACION

1) ACELERAR RECUPERACIÓN,

2) DISMINUIR COMPLICACIONES DURANTE ENFERMEDAD AGUDA

3) DISMINUIR EL TIEMPO DE DEFICIT NEUROLOGICO

PLASMAFERESIS

• CAMBIO PLASMATICO TERAPEUTICO FUE PRIMERA TERAPIA CON BENEFICIO EN GBS( 1978-1981)

• LA TECNICA CONSISTE EN SEPARAR EL PLASMA DE LAS CELULAS USANDO FILTRACIÓN DE MEMBRANA O CENTRIFUGACIÓN.

• CELULAS SON REINFUNDIDAS AL MISMO TIEMPO QUE PLASMA ES REMOVIDO.

• EFICACIA CLINICA DEPENDE: • VOLUMEN DE PLASMA CAMBIADO, • NUMERO Y FRECUENCIA DE RECAMBIOS• NATURALEZA DE SOLUCIONES DE REEMPLAZO• TECNICA

• PLASMAFERESIS SERIA BENEFICIOSA EN:• PACIENTES CON GBS LEVE, MODERADO Y SEVERO.• EN PACIENTES CON DURACIÓN ENFERMEDAD DE 7 O MENOS

DIAS • PACIENTES TRATADOS DESPUES DE 7 DIAS BENEFICIO ES

MENOS APARENTE.• PLASMAFERESIS EN MENORES DE 20 AÑOS EN EVALUACIÓN

INMUNOGLOBULINAS

• PREPARADOS COMERCIALES DE MOLECULAS DE IGG INTACTAS CON DISTRIBUCIÓN DE SUBCLASES CORRESPONDIENTE A SUERO HUMANO NORMAL ( IGA,, CD4,CD8 Y MOLECULAS HLA,CITOQUINAS Y

AC. ANTI-IDIOPATICOS (INMUNOAC CONTRA PATOGENOS Y AG EXTRAÑOS)

• IVIG SE PREPARA DE PLASMA DE 3000-100.000 DONADORES SANOS ( SE ASUME QUE CONTIENE RANGO ENTERO DE AC.)

MECANISMO DE ACCIÓN

• AC. NATURALES EN PERSONA SANA TIENEN AUTOAC.

• AUTOAC PUEDEN RECONOCER Y SER RECONOCIDOS POR OTROS AUTOAC.

• IVIG TIENE AC. CAPACES DE INTERACTUAR CON IDIOTIPOS ( CONSTIUYENTES DE REGION VARIABLE) PARA FORMAR DIMEROS.

• IVIG CONTIENE 40% DIMEROS Y 60% MONOMEROS

DOSIS

• DOSIS TERAPEUTICA: 2 G/KG.• DOSISTOTAL DIVIDIDA EN 5 DOSIS DIARIAS

(400MG/KG/DIA)• IVIG EJERCE SUPERIOR EFECTO

EN:NEUTRALIZACIÓN CITOQUINAS,MANIPULACIÓN RECEPTORES FC, INHIBICIÓN C3 CUANDO EXISTE GRAN CONCENTRACIÓN DE IGG.

• INFUSIÓN EN DOS DIAS SERIA RECOMENDADA. INFUSIÓN 200 ML/HR O 0.08 ML/KG/MIN

• NO ESTUDIOS ADECUADOS PARA DETERMINAR SI IVIG ES MAS BENEFICIOSA QUE PLACEBO.

• IVIG Y PLASMAFERESIS TIENE SIMILAR EFECTO EN VELOCIDAD DE RECUPERACIÓN

• IVIG DESPUES DE PLASMAFERESIS, NO ES SIGNIFICATIVAMENTE MEJOR QUE PLASMAFERESIS SOLA.

• SE NECESITAN ESTUDIOS RANDOMIZADOS PARA DECIDIR SI IVIG AYUDA EN GBS LEVE O MAS DE 2 SEMANAS Y ESTABLECER DOSIS OPTIMA.

NEUROPATIA DIABETICA

• POLINEUROPATIAS SIMÉTRICAS

• ESTA PRESENTE EN MENOS DE UN 10% DE LOS DIABETICOS EN EL MOMENTO DEL DEBUT DE LA ENFERMEDAD.

• AFECTA A UN 50% DE LOS QUE TIENEN MAS DE 25 AÑOS DE EVOLUCION.

• ES MAS FRECUENTE EN DIABETICOS CON MAL CONTROL METABOLICO

• DAÑO EN FIBRAS PEQUEÑAS• CONVINACION DE DEGENERACIÓN

AXONAL CON DESMIELINIZACION

POLINEUROPATIAS ASIMETRICASSon menos comunes, ocurren mas frecuentemente en ancianos y pueden aparecer antes en el curso de la enfermedad que las polineuropatias simetricas.Su patogenia es con frecuencia vascular.

NEUROPATIA DOLOROSA AGUDA

• APARECE TRAS PERDIDA DE PESO • SE CARACTERIZA POR DOLOR QUEMANTE MUY INTENSO EN LAS PLANTAS• ACOMPAÑADO DE GRAN HIPERSENSIBILIDAD CUTANEA.• LA PERDIDA SENSITIVA ES DE ESCASA MAGNITUD EN COMPARACION AL

GRADO DE HIPERESTESIA.• NO SE AFECTAN LOS MIEMBROS SUPERIORES Y NO HAY DEFICIT MOTOR.

En regiones lumbares areas gluteas

NEUROPATIAS ASIMETRICAS

NEUROPATIAS CRANEALES

NEUROPATIAS POR ATRAPAMIENTO

NEUROPATIA DE TRONCO

Mas frecuente 3er parInicio brusco con dolor retroorbitarioRespeta la pupilaRecuperacion espontanea

Etiologia compresivaCualquier nervio

Afeccion uni o bilateral de uno o mas troncos nerviososMas frecuentes mayores de 50 añosDolor y disestesias en torax

ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

• LAS ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA INCLUYEN FUNDAMENTALMENTE LA MIASTENIA GRAVIS (TRASTORNO POSTSINÁPTICO) Y EL SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-LAMBERT Y BOTULISMO (TRASTORNOS PRESINÁPTICOS).

MIASTEMIA GRAVIS

• TRASTORNO AUTOINMUNE QUE CURSA CON DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD DE LA MUSCULATURA ESQUELETICA.

• GLOBALMENTE AFECTA MAS FRECUENTEMENTE A MUJERES, PUEDE DARSE EN TODOS LOS GRUPOS DE EDAD, CON UN PICO DE INCIDENCIA EN LAS MUJERES ENTRE LA 2DA Y 3RA DÉCADAS.

• 85-90% DE LOS CASOS EXISTE ANTICUERPOS CONTRA RECEPTORES NICOTÍNICOS DE ACETILCOLINA

• ESTOS ANTICUERPO ACT俉N DETERS MANERAS:

• 1)BLOQUEAN EL RECEPTOR DE ACETILCOLINA,

2)PROMUEVEN SU ENDOCYTOSIS POSTERIOR DESTRUCCION

3)ACTIVAN EL DEPOSITO DE COMPLEMENTO SOBRE LA MEMBRANA POSTSINAPTICA CONLA CONSIGUIENTE DESTRUCCION DE LOS RECEPTORES Y EL APLANAMIENTO A LARGO PLAZO DE LOS PLIEGUES DEL RECEPTOR POSTSINAPTICO

CLINICA

• 3 CARACTERÍSTICAS MARCAN EL DIAGNOSTICO:• 1.- CARÁCTER FLUCTUANTE EMPEORAMIENTO TRAS EL EJERCICIO Y

MEJORA CON EL REPOSO O EL SUEÑO• 2.- AFECCION MUSCULATURA CRANEAL: PTOSIS Y DIPLOPÍA, OTROS:

DISARTRIA, DISFAGIA Y DEBILIDAD DE• MUSCULATURA CERVICAL. EN LA MAYORIA DE LOS PACIENTES (85%) LA

DEBILIDAD SE GENERALIZA A LOS MUSCULOS DE LOS MIEMBROS, SIENDO DE CARACTER PROXIMAL Y ASIMETRICA, CON PRESERVACION DE LOS REFLEJOS MIOTATICOS Y SIN AMIOTROFIAS

• NO HAY ALTERACIONES SENSITIVAS AUTONOMICAS NI PUPILARES 3.- RESPUESTA CLÍNICA A FÁRMACOS COLINÉRGICOS

• MIASTEMIA OCULAR

• MIASTENIA GENERALIZADA

• CRISIS MIASTENICA

OTROS

• TAC O RMN TORAX : TIMOMA• PRUEBAS TORIODEAS : 5% HIPOTIROIDSIMO• FACTOR REUMATOIDE ANYICUERPOS ANTINUCLEARES

FORMAS CLÍNICAS

• MIASTEMIA NEONATAL: 15% DE LOS HIJOS DE MADRES MIASTENICAS Y SE PRODUCE POR TRANSMISION PLACENTARIA DE ANTICUERPOS DE LA MADRE MIASTENICA AL FETO.

LA CLINICA SE INICIA EL 2-3DIA POSTNACIMIENTO. CURSA CON HIPOTONIA GENERALIZADA, DIFICULTAD RESPIRATORIA, DISFAGIA Y PARESIA DIAFRAGMATIC• MIASTEMIA CONGÉNITA: ENTIDADES HEREDITARIAS DE

PATOGENIA NO AUTOINMUNE 1% DE MIASTENIA

TRATAMIENTO

• 1.- MEJORAR LA TRANSMISION NEUROMUSCULAR CON ANTICOLINESTERASICOS

• 2.- INMUNOSUPRESION CON ESTEROIDES O CITOSTATICOS• 3.- PLASMAFERESIS PARA DISMINUIR LA TITULACION SERICA DE

ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR• 4.- TIMECTOMIA

CLINICA • DEBILIDAD AFECTA CON PREFERENCIA A LA MUSCULATURA PROXIMAL

DE LOS MIEMBROS INFERIORES, CON ESCASA AFECTACI DE LA MUSCULATURA BULBAR, AUNQUE APARECE PTOSIS Y DIPLOPÍA EN UN 70% DE LOS PACIENTES.

• ES CARACTERISTICA LAVEXISTENCIA DE UN INCREMENTO TRANSITORIO DE LA FUERZA TRAS UNOS SEGUNDOS DE EJERCICIO VOLUNTARIO.

• LOS REFLEJOS MIOTATICOS SON HIPOACTIVOS O ESTAN ABOLIDOS Y CURSA CON CLINICA

• DISAUTONOMICA: SEQUEDAD DE BOCA, IMPOTENCIA, VISION BORROSA, ESTREÑIMIENTO, ETC.

DISTROFIAS MUSCULARES