El registro de poliposis del Hospital de San Marcos de Londres
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Earth and Planetary Science Letters 384 (2013) 165–177 Contents lists available at ScienceDirect Earth and Planetary Science Letters www.elsevier.com/locate/epsl Deep burial of Asian continental crust beneath the Pamir imaged with local earthquake tomography C. Sippl a,b,∗ , B. Schurr a , J. Tympel a , S. Angiboust a , J. Mechie a , X. Yuan a , F.M. Schneider a , S.V. Sobolev a , L. Ratschbacher c , C. Haberland a , TIPAGE-Team 1 a Helmholtz Centre Potsdam – German Research Centre for Geosciences (GFZ), Potsdam, Germany b Research School for Earth Sciences, The Australian National University, Canberra, Australia c Institut für Geologie, Technische Universität Bergakademie Freiberg, Freiberg, Germany article info abstract Article history: Received 1 June 2013 Received in revised form 2 October 2013 Accepted 7 October 2013 Available online 1 November 2013 Editor: P. Shearer Keywords: continental collision continental subduction seismic tomography Pamir An inclined zone of intermediate-depth seismicity beneath the Pamir orogen in Central Asia has been interpreted as southward subduction of a slab of Asian lithosphere. However, it is not known whether Asian lithosphere subducts intact or only partially. We used arrival times of shallow and intermediate- depth earthquakes, recorded with a temporary (2008–2010) seismic network in this region, to invert for 3D models of seismic velocities in an attempt to answer this question. With local seismicity reaching depths of up to 240 km, the deep structure of the Pamir could be illuminated with high resolution. The resulting velocity models show a north–south contrast in crustal seismic velocities in the Pamir, with very low P velocities (5.7–5.9 km/s at 15–30 km depth), coupled with relatively low v p /v s (<1.70), at mid-crustal levels in the southern part of the orogen. At sub-Moho depths, we image an arcuate high-velocity (8.2–8.6 km/s) slab dipping south in the eastern Pamir and east in the Pamir’s southwest, underlying the intermediate-depth earthquakes. On top of the high-velocity slab and just above the onset of deep seismicity, between a depth of 60 to 100 km, very low compressional wavespeeds (around 7.1 km/s) and high v p /v s ratios (1.80) attest to subducted crustal rocks. Additionally, we carried out 2D numerical thermomechanical modeling of the continental collision in the Pamir, focusing on the fate of the crust and mantle lithosphere of the Asian and Indian plates. Seismic velocities were computed from the modeling results, and the resulting images were compared with the velocity distributions obtained from seismic traveltimes. Combining tomography and modeling results, we infer that a substantial amount of crustal material is pulled down beneath the Pamir by cold mantle lithosphere to depths of at least 80–100 km. From there on, only lower crust and mantle lithosphere continue their subduction, and earthquakes occur inside the lower crustal layer probably due to metamorphic reactions. The buoyant Asian upper and middle crust does not penetrate deeper into the mantle, but pools at this depth level, from where it might eventually exhume or relaminate. © 2013 Elsevier B.V. All rights reserved. 1. Introduction Although continental collisions are among the most fundamen- tal plate tectonic processes, their deep dynamics are still poorly understood. When crust is shortened and thickened, the underly- ing mantle lithosphere must shorten, too. This can be achieved by a number of deformation styles (Ghazian and Buiter, 2013) and processes that depend, e.g., on the rheology of the crustal and mantle layers or their convergence rate (Pysklywec et al., 2000). * Corresponding author at: Research School for Earth Sciences, The Australian Na- tional University, Canberra, Australia. E-mail address: [email protected] (C. Sippl). 1 TIPAGE-Team includes: I. Oimahmadov, M. Gadoev, V. Minaev, N. Radjabov, S. Orunbaev, S. Negmatullaev, U. Abdybachaev, B. Moldobekov. The whole lithosphere may thicken in a pure shear mode, and with time over-thickened lithosphere may become gravitationally unstable and drip (Houseman et al., 1981) or delaminate (Bird, 1979) from the overlying crustal layer. Alternatively, in a simple shear mode, one lithosphere may underthrust or subduct beneath the other. Continental subduction in particular is a process that is not intuitive because continental crust generally resists submer- gence due to its buoyancy. One way it may be achieved is in the last stage of the Wilson cycle, when a cold and dense lead- ing oceanic plate pulls down an intact continental lithosphere af- ter ocean closure (Toussaint et al., 2004). Alternatively, the lighter crust may be scraped off partly or entirely to allow the remnant lithosphere to sink into the mantle (Molnar and Gray, 1979). The Pamir, north of the western Himalayan syntaxis, is arguably one of the best places to study this process, as an active and steep 0012-821X/$ – see front matter © 2013 Elsevier B.V. All rights reserved. http://dx.doi.org/10.1016/j.epsl.2013.10.013
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INTRODUCCIÓN
La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad he-reditaria en la que se ha demostrado de manera fehacientela importancia de las medidas preventivas para evitar elcáncer colorrectal. Así, la incidencia del cáncer en los fa-miliares de pacientes con poliposis se ha reducido de un66 a un 7% gracias al estudio sistemático de los familia-res con riesgo1. Para ello es imprescindible, además deexaminar con detenimiento al paciente afectado para va-lorar tanto las manifestaciones digestivas como la posibleafectación extradigestiva, ampliar la visión clínica y con-siderar a la familia como entidad de estudio. Dicha siste-mática de estudio, que centra la atención en la familia delos pacientes, conduce indefectiblemente a la idea del re-gistro de poliposis. Esta enfermedad ha recibido diferen-tes denominaciones: adenomatosis familiar, adenomatosismúltiple, pólipos múltiples hereditarios y poliposis intes-tinal familiar, entre otros. Quizás la denominación másconocida sea la de poliposis coli familiar. Pero en los últi-mos años se tiende a adoptar el término de poliposis ade-nomatosa familiar (PAF) para indicar el carácter neoplá-sico de los pólipos y para evitar la utilización de unadenominación que limite la enfermedad al colon, ya quehoy se sabe que la afectación extracolónica es más fre-cuente de lo que anteriormente se pensaba2.El registro de poliposis del Hospital de San Marcos deLondres se inició en el año 1925 y seguramente es el pri-mero que se estableció. Durante los años de funciona-miento ha marcado la pauta para el manejo de esta enfer-medad y, al mismo tiempo, este registro ha potenciado lainvestigación sobre la poliposis, centrada especialmenteen el conocimiento de la historia natural de la poliposisadenomatosa familiar. Antes de entrar en el tema concre-to del registro de poliposis repasaremos brevemente la
ARTÍCULOS ESPECIALES
historia del hospital de San Marcos y sus aportaciones alconocimiento de las enfermedades colónicas, en especiallas relacionadas con el cáncer colorrectal y las enferme-dades inflamatorias intestinales.
EL HOSPITAL DE SAN MARCOS3-5
El Hospital de San Marcos fue fundado por el cirujanoFederico Salmon en el año 18356. F. Salmon había de-mostrado un especial interés por las enfermedades recta-les y antes de la fundación del hospital había publicadovarios libros sobre el prolapso y la estenosis rectal. En elaño 1835, Salmon abrió un «Dispensario para el trata-miento de los pobres con fístula y otras enfermedades delrecto» (Infirmary for the Relief to the Poor Afflicted withFistula and other Diseases of the Rectum). Era, sobretodo, un consultorio para pacientes ambulatorios, perodisponía también de 7 camas. Estas instituciones de me-diados del siglo XIX sólo podían subsistir gracias a laayuda de las autoridades y a las donaciones de los nota-bles. Uno de los personajes que ayudó al dispensario y alhospital fue el famoso escritor Charles Dickens, al cualSalmon había operado con éxito de una fístula anal. El in-cremento de pacientes motivó en el año 1848 el traslado yla ampliación de las dependencias hasta 14 camas. En elaño 1853, el día de San Marcos, se inauguró oficialmenteel edificio que ocupaba el Hospital de San Marcos hastahace unos años. Salmon tuvo especial interés en que laactividad especializada estuviera ligada al nombre delhospital; por ello, añadió al nombre de Hospital de SanMarcos «para fístulas y otras enfermedades del recto». Dehecho, en la fachada del edificio podía leerse: «For Fistu-la & C.». El hospital contaba con unas 70 camas dedica-das a pacientes con enfermedades colorrectales antes deser trasladado a su actual ubicación.Desde sus inicios, únicamente proctológicos, el Hospitalde San Marcos ha ampliado el campo de intereses y se hadedicado preferentemente al cáncer colorrectal y a las en-fermedades inflamatorias intestinales, compaginando losaspectos médicos y los procedimientos quirúrgicos. Des-de su fundación, el hospital de San Marcos ha tenido uncelo especial en explorar nuevas líneas de manejo clínico
Este trabajo ha sido posible gracias a una beca de ampliación de es-tudios del Fondo de Investigaciones Sanitarias de la Seguridad So-cial (89/2102).
Correspondencia: Dr. A. Obrador.Servicio de Aparato Digestivo, 5-B. Hospital Son Dureta. C/Andrea Doria, 55. 07014 Palma de Mallorca.Correo electrónico: [email protected]
El registro de poliposis del Hospital de San Marcos de LondresA. Obradora y J.P.S. Thomsonb
aServicio de Aparato Digestivo. Hospital Son Dureta. Mallorca. bSt. Mark’s Hospital. Londres.
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de las enfermedades colorrectales, documentando cuida-dosamente los resultados y desarrollando los aspectosprácticos para su fácil implementación en otros hospita-les8. Un ejemplo bien conocido es el trabajo de Dukes,patólogo del hospital entre 1922 y 1956, que demostró laestrecha correlación entre la invasión tumoral de la piezaquirúrgica en el cáncer de recto y el pronóstico clínico.Aunque existe una primera publicación de Dukes sobre laclasificación del cáncer de recto en el año 19329, debeutilizarse, según Morson10, la clasificación del año195811, ya que es el trabajo más definitivo. De hecho, esteartículo ha recibido el calificativo de clásico debido algran número de veces que ha sido citado12. Las aportacio-nes de Morson al conocimiento de la enfermedad gas-trointestinal son bien conocidas por los digestólogos y nonecesitan mayor comentario. Morson estableció que elmanejo adecuado de los pacientes con displasia observa-da en las biopsias de la mucosa colónica de los pacientescon colitis ulcerosa podía prevenir el cáncer de colon13.El profesor J. Lennard-Jones ha aplicado este concepto enun trabajo clínico prospectivo utilizando únicamente estecriterio para indicar o no una colectomía profiláctica14.Desde el punto de vista quirúrgico cabe señalar las aporta-ciones de Lockhart-Mummery, Lloyd-Davis y Sir AlanPark. De hecho, se considera que la proctología moderna hanacido en este hospital15. Para poner de relieve el impactoque ha tenido este hospital en el estudio de las enfermeda-des colorrectales cabe señalar que en los actos realizadospara conmemorar el 150 aniversario de su fundación parti-ciparon 1.295 médicos de 45 países diferentes16. Asimismo,se puede consultar el libro que resume la aportación cientí-fica del Hospital de San Marcos en los últimos 50 años17.Debido a la obsolescencia del edificio y a la dificultad paratratar a los pacientes más graves (no contaba, por ejemplo,con una unidad de cuidados intensivos), el Hospital de SanMarcos dejó el viejo edificio y se ha integrado en otro com-plejo hospitalario conservando el nombre que tanto ha su-puesto en la historia de la proctología.
EL REGISTRO DE POLIPOSIS
Fase inicial
La primera intención de los dos miembros del hospital deSan Marcos que se interesaron por la poliposis adenoma-tosa familiar no fue realmente realizar un registro18.Lockhart-Mummery fue un cirujano con una amplia vi-sión de la medicina y la ciencia, que desarrolló un espe-cial interés en el problema de la herencia y el cáncer19.Dukes empezó a trabajar en el Hospital de San Marcos enel año 1922 y se interesó, además de por el cáncer colo-rrectal citado, por la arquitectura y el crecimiento de va-rios tipos de adenoma18. La fusión de ideas e intereses delos dos médicos citados fue el inicio de una serie de he-chos que llevaron a la fundación del registro de polipo-sis18. En el año 1924 empezó a funcionar en el hospital deSan Marcos un laboratorio de anatomía patológica con laayuda de un joven técnico, HJR Bussey, que a la sazóntenía 16 años. En el año 1925, Lockhart-Mummery publi-
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Poliposis adenomatosaPoliposis juvenilPeutz-Jeghers
Fig. 1. Evolución temporal del número de familias del registro de poli-posis del Hospital de San Marcos.
có las tres primeras familias, que fueron el núcleo inicialdel registro19. Esta publicación es el inicio de una serieimportante de artículos sobre poliposis que el Hospital deSan Marcos ha propiciado. En la historia del registro de poliposis del Hospital de San Marcos hay tres nombresque sobresalen: Dukes, Morson y Bussey. Morson es elpatólogo que sucedió a Dukes en el Hospital de San Mar-cos. Bussey es la persona que empezó trabajando con Du-kes en los inicios de esta historia y quien durante mástiempo ha llevado el peso del registro. Su tesis, publicadaen el año 197520, constituye una referencia de obligadalectura para todos los que se interesan por la poliposis.El registro se inició en el Departamento de Anatomía Pa-tológica fundado en el año 1924 y estuvo financiado porel British Cancer Campaign, que luego se ha denominadoCancer Research Campaign18.
Expansión del registro
El núcleo inicial de tres familias del año 1925 pasó a diezen al año 193721 y a veinte en el año 19483. En la figura 1se puede ver la evolución del registro durante 60 años. Elcrecimiento del número de familias ha sido exponencial.Este crecimiento indica la importancia del trabajo realiza-do en el Hospital de San Marcos y el reconocimiento queha recibido el registro dentro y fuera de Inglaterra. En elmes de enero del año 1953, Dukes publicó una carta enlas revistas The Lancet y British Medical Journal22,23, en la que indicaba que el hospital llevaba más de 25 añosinvestigando la enfermedad, al mismo tiempo que solici-taba la colaboración de los médicos para que le mandaraninformación de los casos de poliposis que conocieran.Dukes termina la carta diciendo que firma la carta comoresponsable de la investigación, pero que todos los ciruja-nos del hospital cooperan activamente en la misma. Enotra ocasión, Dukes indicó precisamente que «casi todo loque se sabe de la poliposis intestinal familiar se ha descu-bierto gracias a los cirujanos y a los patólogos trabajando
juntos»21. En respuesta a la carta de Dukes se notificaronal registro 119 nuevos casos de poliposis colónica24. Du-kes estableció unos mecanismos ejemplares para relacio-narse con las familias de poliposis que, de hecho, han ser-vido para el funcionamiento de otros registros. Aldiagnosticar un caso de poliposis realizaba un árbol fami-liar. La historia familiar se extendía horizontal y vertical-mente en sentido retrógrado para tratar de localizar todoslos posibles afectados. Para completarla acudía a variasfuentes de información. Elegía al miembro más idóneo dela familia como «colaborador», que no tenía por qué estarafectado de poliposis, con el que mantenía como mínimoun contacto anual. Dukes, que anotaba la fecha de naci-miento del colaborador, mandaba una tarjeta de felicita-ción en cada cumpleaños a la vez que requería informa-ción sobre la familia25. Asimismo, visitaba a los pacientesingresados en el hospital o incluso en su casa y, según elmismo relató, «en el ambiente confidencial del salón o dela cocina... en alguna ocasión se ha mencionado por pri-mera vez la existencia de algún hijo ilegítimo»26. De estamanera, la información sobre la familia crecía de maneraconsiderable y se establecían unas relaciones fluidas quepermitían estudiar a los familiares asintomáticos. El estre-cho contacto de Dukes con las familias de poliposis lepermitió captar las reacciones de estos enfermos afecta-dos de una dolencia hereditaria. En una conferencia expli-có los aspectos psicológicos de los pacientes afectados depoliposis, justificándolo así: «Me he referido a los facto-res psicológicos porque he aprendido que en el estudio dela poliposis el entusiasmo científico debe moderarsesiempre con simpatía y tacto.»21
Del estudio de los árboles familiares con más de unmiembro afectado de poliposis, Dukes resumía así, aprincipios de los años cincuenta, los conocimientos sobrela enfermedad: a) la poliposis afecta por igual a varones ymujeres y ambos pueden transmitir la enfermedad; b) enla mayoría de las familias la mitad de los hijos pueden es-tar afectados; c) sólo los que han heredado la poliposis lapueden transmitir a la siguiente generación; d) la grave-dad de la enfermedad y el riesgo de producir cáncer decolon o recto varía considerablemente según la familia, ye) en las familias en las cuales la poliposis se desarrollaen los primeros años, el cáncer suele aparecer a los 10 o15 años, mientras que en las familias en las cuales la poli-posis se desarrolla tardíamente el período precanceroso esmás largo.Con estos conocimientos, en los años cincuenta se produ-jo un avance importante al empezar a desarrollarse unapolítica de prevención del cáncer colorrectal. Empezabaentonces a ser obvio que si se eliminaban los pólipos me-diante una colectomía, antes de que apareciera el cáncer,se conseguiría un grado considerable de prevención deesta enfermedad.Dukes sugirió, merced a los conocimientos de la historianatural de la enfermedad, que la edad oportuna para em-pezar con sigmoidoscopias periódicas a los niños conriesgo de poliposis hereditaria era alrededor de los 14años18. Cuando aparecía un nuevo paciente era informadodel riesgo que padecían sus hijos y de la importancia de
ser estudiados en el momento adecuado. Cuando tenía no-ticias del nacimiento de un niño, por ejemplo en el año1940, apuntaba en la ficha que debía ser visitado en el año195418. Una sigmoidoscopia anual se considera adecuaday, si es negativa, la ficha se cierra hasta el año siguiente.Después de varias exploraciones negativas el riesgo de de-sarrollar pólipos disminuye, por lo que las sigmoidosco-pias pueden espaciarse cada dos o tres años. Se dio laafortunada coincidencia que, al mismo tiempo que se ini-ciaba esta política, las intervenciones quirúrgicas impor-tantes, como la colectomía, eran mucho más seguras, conuna mortalidad inferior al 1% (antes de la Segunda GuerraMundial era de un 30-40%)18. El mejor pronóstico seacompañaba de una calidad de vida superior debido a laausencia de una ostomía, ya que después de una colecto-mía se realizaba una anastomosis ileorrectal.A finales de los años sesenta se puede considerar que losobjetivos iniciales del registro empezaron a ser una reali-dad. Estos objetivos eran: a) ayudar a los médicos a reali-zar el seguimiento de los familiares registrados; b) asegu-rar que las personas con riesgo fueran examinadas en elmomento adecuado, y c) aumentar el conocimiento de laenfermedad26.
Otras poliposis
Inicialmente, el registro de poliposis y la investigación sobrela enfermedad se centraba en la poliposis adenomatosa. Enlos años sesenta, como consecuencia del estudio de las pie-zas de colectomía en el Hospital de San Marcos, se describióla poliposis juvenil como una entidad separada27,28. En la po-liposis juvenil generalmente hay menos pólipos que en lapoliposis adenomatosa. La enfermedad suele manifestarsemucho antes: a los 6 años de edad. Los pólipos, en la polipo-sis juvenil, se llaman también de retención, ya que tienenmucho moco. Se han descrito algunos casos de poliposis ju-venil que tenían pólipos adenomatosos, aunque la relaciónentre ambas entidades no está clara. Asimismo, la mayoríade casos descritos son aislados, sin afectación familiar20. Enel año 1965 había 17 familias con poliposis juvenil registra-das en el Hospital de San Marcos29 y en el año 1987 el nú-mero de familias era de 64, con 86 pacientes afectados30.Otro síndrome de poliposis que es registrado en el Hospitalde San Marcos es el síndrome de Peutz-Jeghers, que tiene uncarácter hereditario dominante y los pólipos se extienden atodo el tracto gastrointestinal. Los pólipos, en este caso, noson adenomatosos sino hamartomatosos sin potencial, enprincipio, maligno, aunque se han descrito casos con cáncer,sobre todo en el estómago y el duodeno. En el año 1965 ha-bía 8 familias con síndrome de Peutz-Jeghers en el registrodel Hospital de San Marcos29 y en el año 1987 eran 37 lasfamilias registradas, con 72 miembros afectados30.
La monografía de Bussey20
Ya hemos indicado que constituye una referencia de obli-gada lectura para los interesados en la poliposis. Busseypresentó su tesis sobre la poliposis en la facultad de medi-cina de la Universidad de Londres en el año 1970, consi-
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nen ocasión de observar un gran número de pacientes enpoco tiempo de una enfermedad relativamente rara; b) elregistro puede actualizar la información sobre las familias(nacimientos, fallecimientos, bodas y divorcios32), asícomo incorporar de manera ordenada los resultados de lasrecientes exploraciones de los pacientes, y c) los enfer-mos encuentran ventajas a este sistema, ya que tienenocasión de conocer a otros pacientes que padecen la mis-ma enfermedad y que tienen problemas similares. Entrelas posibles desventajas, cabe mencionar la posibilidad deaumentar las tensiones en las familias con relaciones con-flictivas. Entonces, el personal del registro, con el tactoque ya indicó Dukes y que sigue presente, cita a los pa-cientes de manera que no coincidan en el hospital. Deesta manera, el registro mantiene la confianza de los pa-cientes a lo largo de las generaciones sucesivas, así comolas buenas relaciones con todos los familiares32. El mante-nimiento de la actividad continuada del registro durante65 años ha hecho que al comienzo de los años noventahubiera registradas 518 familias, lo que supone unos15.000 individuos30. La actividad del registro de poliposisdel hospital de San Marcos ha atraído a pacientes de muydiferentes puntos geográficos, lo que impide realizar unaestimación de la incidencia de la enfermedad en Inglate-rra, a diferencia de otros registros con base poblacional18.Inicialmente, en el año 1925, el registro estaba ubicado enel Departamento de Anatomía Patológica y nació comoun pequeño proyecto de investigación. Debido al creci-miento indicado anteriormente, a partir del año 1986 for-ma una entidad autónoma dentro del Hospital de SanMarcos: The Polyposis Registry. El director es JPSThomson y HJR Bussey era el consultor de investigaciónhasta su fallecimiento en el mes de enero del año 1991.Asimismo, se ha pasado de los registros manuales a un siste-ma informatizado que agiliza el trabajo, aunque ocasional-mente se recurre a los ficheros de HJR Bussey que, de ma-nera rápida y eficaz, facilitan la información deseada. Elregistro de poliposis cuenta con un programa informático(Metatree) para imprimir los árboles familiares33.Ya hemos indicado que Dukes consideraba que el conoci-miento de la poliposis se debía a la colaboración de pató-logos y cirujanos. En el Hospital de San Marcos se cuentacon una extensa experiencia en el manejo quirúrgico de lapoliposis y, de hecho, una de las innovaciones más im-portantes en este sentido, el reservorio ileal pélvico, se haproducido en este hospital34. En la figura 2 se recoge laevolución del número de intervenciones por poliposis rea-lizadas en el Hospital de San Marcos a partir del año1918. A finales del año 1987 se habían intervenido 271pacientes de poliposis30.Asimismo, el Hospital de San Marcos ha estado presenteen el avance reciente más importante para comprender elmecanismo hereditario de la enfermedad: la localizacióndel gen de la poliposis en una zona del cromosoma 535.En el año 1985 se iniciaron unas reuniones de expertoscon el nombre de Grupo de Poliposis del Castillo de Le-eds, en las que se discuten los aspectos más relevantessobre la enfermedad36-38. También este grupo ha reunido lashistorias clínicas de un gran número de pacientes de polipo-
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guiendo el título de PhD. La monografía publicada en elaño 1975 es una ampliación de la tesis y es una revisiónde la información existente en el registro. Entonces había294 familias registradas, de las cuales 200 tenían polipo-sis adenomatosa.Bussey define de manera precisa los términos utilizados enel registro de poliposis. La historia natural de la poliposisse describe de acuerdo con la amplia experiencia acumula-da hasta el momento por este registro, que contaba enton-ces con 617 casos observados. Así, la edad media de apari-ción de los adenomas es de 24,5 años y la edad defallecimiento por cáncer de los pacientes no tratados es de 42 años. En la tabla I se recogen las diferentes eta-pas de la poliposis adenomatosa no tratada de acuerdo conla experiencia del Hospital de San Marcos. Bussey señalapor qué indicó como discriminante la cifra de 100 pólipospara definir una poliposis adenomatosa. La descripción delestudio de las piezas de resección de casos con poliposisdemuestra la meticulosidad con que se trabaja en el Hospi-tal de San Marcos, lo que ha permitido avanzar en el cono-cimiento de varias enfermedades colorrectales. Como elmismo Bussey admite (comunicación personal), esta mo-nografía está actualmente desfasada porque hay una seriede temas que no son mencionados como, por ejemplo, elhepatoblastoma, las lesiones oculares como marcador diag-nóstico o la importancia de la afectación del tramo digesti-vo superior. Pero ello, no resta importancia al impacto queesta monografía ha tenido para el conocimiento de la poli-posis adenomatosa familiar.
Etapa más reciente
El registro ha ido creciendo y el seguimiento de los pa-cientes, operados o no, ha aumentado el volumen de con-sultas; hay que tener en cuenta que aproximadamente unatercera parte de los pacientes del registro es visitado en elHospital de San Marcos18. En la actualidad este segui-miento se realiza en la «semana de la poliposis» (polypo-sis week), que tiene lugar trimestralmente. Bussey relataque este sistema se inició a finales de los años setenta,cuando se realizaba un ensayo clínico para valorar elefecto del ácido ascórbico sobre el crecimiento de los pó-lipos en el recto de los pacientes operados de poliposis ycon anastomosis ileorrectal31. De esta manera, duranteuna semana cada 3 meses el hospital concentra sus es-fuerzos en los pacientes con poliposis. Durante esta sema-na se exploran unos 150 pacientes30. Las ventajas de estesistema son para: a) los cirujanos, que pueden estandari-zar mejor las exploraciones y los residentes de cirugía tie-
TABLA I. Historia natural de la poliposis adenomatosafamiliar según la experiencia del Hospital de San Marcos(pacientes no tratados)
Edad media de aparición de los adenomas 24,5 añosEdad media del comienzo de los síntomas 33,0 añosEdad media del diagnóstico de los adenomas 35,8 añosEdad media del diagnóstico del cáncer 39,2 añosEdad media de fallecimiento por cáncer 42,0 años
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sis, con un cuestionario unificado, lo que ha permitido acu-mular la experiencia de diferentes grupos de trabajo sobrepoliposis adenomatosa familiar y estudiar diferentes aspec-tos concretos. Hace unos años se publicó un trabajo de 10registros de poliposis que participan en el grupo de Leeds,sobre el cáncer grastrointestinal superior en una serie que hareunido 1.255 pacientes39. Resulta obvio indicar que el Re-gistro del Hospital de San Marcos desempeña un papel im-portante en el Grupo de Poliposis del Castillo de Leeds.Resumiendo, podríamos decir que el registro de poliposisdel Hospital de San Marcos ha ejercido un papel funda-mental en el conocimiento y en el manejo de la poliposisadenomatosa familiar y de otras poliposis. En este artícu-lo hemos podido conocer brevemente algunos aspectoshistóricos de este registro y, para finalizar, quisiéramosdestacar que la meticulosidad en el estudio de las piezasde colectomía, unido a una documentación clínica exce-lente y a una cirugía modélica, han permitido que el Hos-pital de San Marcos se haya convertido en un centro dereferencia mundial para las enfermedades colorrectales.
AGRADECIMIENTO
Guardamos un muy grato recuerdo del Dr. HJR Bussey, ya falleci-do, y quisiéramos agradecer al personal del registro de poliposis delHospital de San Marcos la ayuda recibida en la realización de esteartículo. Asimismo, agradecemos al Prof. J. Lennard-Jones y al per-sonal del Medical Research Unit del Hospital de San Marcos suamabilidad durante nuestra estancia en este hospital.
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Fig. 2. Evolución del número de intervenciones quirúrgicas por polipo-sis llevadas a cabo en el Hospital de San Marcos.
