Diagnóstico Diferencial das Síndromes Demenciais

R1 – Leonardo Saab

Estágio intermediário entre o envelhecimento normal e a demência.

Ocorre alterações em testes objetivos

Déficit está restrito a memória e o funcionamento básico do dia a dia está preservado.

Uma parcela evolui para demência.

DECLÍNIO COGNITIVO LEVE

Prevalência de Demência em função da idade

Idade (anos) 60 –64 0,7 65 – 69 1,4 70 – 74 2,8 75 - 79 5,6 80 – 84 10,5 85 – 89 20,8 90 – 95 38,6

DEMÊNCIA

Definição:

“Síndrome clínica adquirida, caracterizada por prejuízo progressivo das habilidades cognitivas, severo o suficiente para interferir nas atividades sociais e ocupacionais habituais do indivíduo.”

DEMÊNCIA

Critérios Diagnósticos (DSM-IV, 1994) Comprometimento da memória + um (ou mais) dos seguintes distúrbios:

Afasia – distúrbios da linguagem Apraxia – incapacidade de desempenhar atividades

motoras

Agnosia – incapacidade de reconhecer e identificar objetos

Distúrbios de funções executivas – planejar organizar

declínio na atividade social ou profissional déficits não ocorrem exclusivamente durante episódio de

dellirium

DEMÊNCIA

Causas reversíveis (10 a 20%)- Tóxicas- Infecciosas- Metabólicas- Nutricionais- Lesões expansivas- Hidrocefalia de pressão normal- Distúrbios psiquiátricos

DEMÊNCIA

Causas reversíveis- drogas: antidepressivos (anticolinérgicos)

ansiolíticoshipnóticossedativosanti-arrítmicosanti-hipertensivosanti-convulsivantes

DEMÊNCIA

Causas reversíveis- Infecciosas

neurossífilis – estágio terciário 15-30 anos após exposição, retarda quadro sem reversão completa.

Encefalites – HS quadro agudo com hemorragia e destruição de estruturas – tto deve ser precoce

Complexo Demência-Aids é a complicação mais comum do SNC. Favorece infecções oportunistas – TB, toxo, criptococo

Neurocisticercose – inflamação crônica das meninges, hidrocefalia obstrutiva e cistos corticais.

DEMÊNCIA

Causas reversíveis- Metabólicas

hipotireoidismohipo ou hipercalcemiadoença de Cushing ou Addisonencefalopatia urêmica – devido as toxinas

urêmicas, instalação aguda e reversível

encefalopatia hepática hipóxia ou hipercapnia (DPOC)

DEMÊNCIA

Causas reversíveis- Nutricionais

Deficiência de vitamina B12 – alterações nos níveis de serotonina (neuropatia periférica, depressão, alterações cognitivas), níveis inferiores-ácido metilmalônico.

Deficiência de folato – deficiência em poucos dias, sempre pesquisar em conjunto com B12.

Deficiência de tiamina – Associada ao alcoolismo

Encefalopatia de Wernicke – dellirium, nistagmo, ataxia de marcha grave devido a desmielinização, gliose e necrose neuronal.

Demência de Korsakoff – memória recente e aprendizado.

Pelagra – diarréia + dermatite + demência

DEMÊNCIA

Causas reversíveis- Lesões expansivas

hematoma subdural crônico – idosos mais propensos por comorbidades, maior espaço para sangue (atrofia), 50% história de trauma.

tumores primários ou metastáticos, nos idosos muitas vezes se manifestão como altera

DEMÊNCIA

Hematoma subdural fazendo compressão de estruturas cerebrais. Coleção de sangue sob a duramater.

HEMATOMA SUBDURAL

Hidrocefalia de pressão normalTríade de Adams:

- distúrbio de marcha 90% -1º sintoma, base alargada passos curtos, balanço do tronco-incontinência urinária-demência – funções corticais preservadas (sem afasia, apraxia e agnosia)

Pressão liquórica normal a punção lombar. Tratamento = derivação ventrículo peritonial,

alta taxa de morbidade e resultados dependente da seleção de pacientes.

Demência

Aumento dos ventrículos de modo desproporcional a atrofia cerbral com arredondamento dos cornos frontais e

alargamento dos cornos laterais.

Hidrocefalia de Pressão Normal

Queixas somáticas podem ser as mais comuns.

Muito subdiagnosticada.

Dificuldade de atenção e concentração.

Ocorre uma reversão das alterações cognitivas com o tratamento.

DEPRESSÃO

Demência com sintomas depressivos

Depressão com déficits cognitivos

Início insidioso Sintomas geralmente

de longa duração Flutuações do humor

e do comportamento Justificativas dos erros

cometidos Minimização dos

déficits pelo paciente Déficits cognitivos

relativamente estáveis

Início agudo Sintomas geralmente de

curta duração Humor persistentemente

deprimido Respostas do tipo “não

sei” (Hiper) valorização dos

déficits Flutuação dos déficits

cognitivos

Correlação entre:

Diagnóstico Neuropatológico – diagnóstico definitivo pós morten

Perfis Neuropsicopatológicos – relacionam sintomas inicias e predominantes – distúrbios amnésticos, comportamento, viso-espacial e linguagem

Neuroimagem – estrutural, funcional

Demência

Irreverssíveis

AlzheimerVascularLewyPickOutras

Prevalência Relativa das Demências

Fatores de riscoconhecidos: idade;

genética;síndrome de Down

possíveis: traumatismo craniano; sexo feminino;doença vascular

Fatores protetores possíveis: alta escolaridade

antiinflamatóriosestrógenos

Doença de Alzheimer

Fisiopatologia:

formação de “placas senis” extracelulares contendo proteína amilóide.

emaranhados neurofibrilares intracelulares contendo proteína tau hiperfosforilada

diminuição da densidade sináptica e morte neuronal

Doença de Alzheimer

O depósito da proteína B amilóide é responsável por desencadear o processo fisiopatológico de

neuroxicidade

Demência estabelecida por ex clínico Déficits em 2 ou mais áreas da cognição Piora progressiva Ausência de rebaixamento de consciência Início entre 40 e 90 anos Ausência de doenças sistêmicas ou

cerebrais que possam explicar os déficits

DA Provável

Demência de início, apresentação ou curso clínico atípicos na ausência de outras causas neurológicas, psiquiátricas ou sistêmicas

Presença de um segundo distúrbio sistêmico ou cerebral suficiente para produzir demência

Déficit cognitivo único, gradualmente progressivo na ausência de outras causas identificáveis

DA Possível

Critérios para DA Provável

Evidência histopatológica- deposição de -amilóide em placas senis e

vasos- emaranhados neurofibrilares ( proteína tau)- morte neuronal

DA Definitiva

Prejuízo de memória recente e de aprendizado; memória remota levemente prejudicada

Desorientação, perda de habilidade visuo-espacial

Anomia, dificuldade em geração de listas de palavras

Erros de cálculo Irritabilidade; indiferença Sintomas depressivos

DA Estágio Leve

Prejuízo mais severo de memória recente e remota

Desorientação Afasia / Agnosia / Apraxia Dificuldade mais severa de aprendizado e de

realização de tarefas complexas Alteração do julgamento, planejamento,

abstração Perda funcional (atividades instrumentais /

básicas) Sintomas psicológicos e comportamentais

DA Estágio Moderado

Grave comprometimento de todas as

funções cognitivas Incapacidade total para atividades da vida

diária Mutismo Imobilidade Complicações clínicas

DA Estágio Grave

Sem causa conhecida – cromossoma 14, 21

Diagnóstico é provável e corroborado por exames.

Evolução variável 4 – 20 anos em média

Novas pesquisas que procuram determinar títulos da protéina B-amilóide e da proteína tau fosforilada

Aspectos da DA

início abrupto de déficits (funções executivas)

declínio em “degraus”

presença de fatores de risco vascular

evidências clínicas e de neuroimagem de doença cérebro-vascular

correlação temporal entre insulto vascular e sintomas (3 meses)

Demência Vascular (DV)

Escala Isquêmica de HachinskiInício súbito 2 Evidência de aterosclerose 1Piora em degraus 1 Sintomas neurológicos

2Curso flutuante 2 Sinais neurológicos 2Confusão noturna 1Preservação da personalidade 1Depressão 1 0 - 3 sugestivo de DAQueixas somáticas 1 4 - 6 inconclusivoInstabilidade emocional 1 7 -18 sugestivo de DVAntec de HAS 1Antec de AVC 2

Demência Vascular (DV)

Corresponderia a 1/3 dos casos de DA e DV

Sintomas e características clínicas da DA que sofre piora abrupta acompanhada de sinais de AVC

Demência Mista

Início entre 60 e 80 anos Mais freqüente em homens Corpúsculos de Lewy: inclusão citoplasmática

eosinofílica Declínio Cognitivo progressivo, rápido e

flutuante Alucinações visuais Parkinsonismo Quedas repetidas, síncopes

Demência de Corpos de Lewy

- 10-15%, acometimento fronto-temporal preserva lobos posteriores

- início geralmente antes dos 65 anos, ambos sexos

- alterações de personalidade e comportamento precedem alterações de memória com perda precoce de consciência pessoal e social

- Orientação espacial e praxia preservadas- Distúrbios da fala- c. de Pick: estruturas citoplasmáticas

argentofílicas em hipocampo e córtex

Doença de Pick

o Anamnese com o paciente e com o familiaro Especificar sintomas, modo de início, duração e

evoluçãoo Avaliar comprometimento funcional o Investigar fatores de risco, antecedentes e

história familiaro Investigar sintomas depressivos; excluir deliriumo Listar drogas

Investigação clínica

Avaliação cognitiva breve (rastreio)

Mini Exame do Estado Mental Teste de fluência verbal Teste do relógio

Avaliação Cognitiva

Mini Mental State Examination

Simples (requer treinamento mínimo) Rápido (+ 10 min) Validado para população brasileira Influência da escolaridade

Avaliação Cognitiva

Teste de Fluência Verbal

Solicita-se à pessoa que diga o maior número de itens da categoria (geralmente nomes de animais) durante um espaço de tempo definido (geralmente um minuto)

Escore: nl > 13 nomes em 1 minuto( > 9 nomes para escolaridade < 8 anos)

Avaliação Cognitiva

Teste do Desenho do Relógio

Solicita-se à pessoa que desenhe um relógio com todos os números e coloque os ponteiros marcando 2h e 45min

Pontuação de 1 a 1010 : relógio e números corretos; hora certa5 : números em ordem inversa ou concentrados1: não tentou ou não conseguiu

Avaliação Cognitiva

- hemograma- eletrólitos- função renal , hepática e tireoideana (TSH)- cálcio- dosagem de vitamina B12 e ác fólico- sorologia para sífilis- urina tipo I- glicemia- sorologia para HIV

Avaliação Laboratorial

Neuroimagem estruturalTomografia ComputadorizadaRessonância Magnética

Neuroimagem funcional (avaliação de fluxo sanguíneo e de metabolismo de glicose)

Tomografia por emissão de pósitrons (PET)Tomografia por emissão de fóton único

(SPECT)

Avaliação Radiológica

Doença de Alzheimer

controle de comorbidades e fatores de risco suspensão de drogas potencialmente

deletérias manutenção de estado nutricional adequado manutenção da máxima autonomia possível informação e apoio aos pacientes e

familiares

Tratamento

Medidas não farmacológicas:

aumentar supervisão minimizar déficits sensoriais sinais e direções (melhorar orientação tempo/

espaço) rotina de horários para higiene e banheiro aumentar ou diminuir estímulos modificações ambientais (aumentar segurança)

Tratamento

Anticolinesterásicos (inibidores da acetilcolinesterase)

sistema colinérgico atua nos mecanismos de memória e aprendizado

diminuição da atividade colinérgica relaciona-se com declínio cognitivo (“hipótese colinérgica”)

drogas aprovadas para DA (formas leves a moderadas)

resultados positivos modestos (melhora sintomática)

Tratamento

Anticolinesterásicos eficácia é dose-dependente período mínimo de tratamento 6 meses monitorização dos sintomas pré e pós tratamento

donepezil: 5 a 10 mg/d – dose única noturna

rivastigmina: 3 a 12 mg/d – duas doses diárias

galantamina: 8 a 24 mg/d – dose única diária

Tratamento

Memantina

o antagonista de receptor NMDA (glutamato)

o superestimulação glutamatérgica lesão neuronal (excitotoxicidade)

o dose: 5 a 20 mg/d – duas doses diárias

Tratamento

Controle de Sintomas Comportamentais

Antipsicóticos típicos - haloperidol

Antipsicóticos atípicos – 5 a 10 mg/d de olanzapina ou 1mg/d risperidona

Antidepressivos (serotoninérgicos) – melhora de sintomas depressivos

Tratamento

Vitamina E

Ginkgo biloba

Estrógeno

Antiinflamatório

Tratamento

Perspectivas: Terapias anti-amilóide imunização; inibição de e –

secretases

Normalização da fosforilação de tau inibição enzimática (GSK-3)

Estatinas

Redução níveis séricos de homocisteína

Terapias combinadas

Tratamento