Çocukluk çağı KemikTümörlerinde Radyoloji

Dr.Hakan Gençhellaç.

Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı

Türk Radyoloji Derneği 36. ULUSAL RADYOLOJİ KONGRESİ 21-25.EKİM.2015

Giriş

Çocukluk çağı kemik tm sınıflandırması

Klinik öykü ve değerlendirme

Radyolojik bulgular ve Tedavi

Sınıflandırma

Benign Malign Kemik yapan tm

Fibroz tm

Kartilaj yapan tm

Kistik tm

Diğer tm

Osteoid Osteoma ve Osteoblastoma

Fibroz Displazi, Ossifiye fibroma, FKD=NOF

Basit (Unicameral) kemik kisti, Anevrizmal kemik kisti (ABC)

Langerhans hücreli histiositosis (LCH), Dev hücreli tümör (Gaintcell tumor)

Osteosarkom

Ewing sarkom

Osteokondroma, Kondroblastoma, Kondromiksoid fibroma, Enkondroma

Klinik öykü ve değerlendirme

Benign kemik tm sıklıkla asemptomatik ve rastlantısal olaraksaptanırlar.

Semptomatik olduklarında ağrı, şişlik, deformite veya patolojikkırık ile gelebilirler.

Birçok olguda ayrıcı tanı yaş, tutulan kemik, lokalizasyon vegörüntüleme bulguları ile yapılabilektedir.

Klinik öykü ve değerlendirme

Agresif olmayan benign tm’leri ( Basit KK, NOF) sıklıklaasemptomatik ancak patolojik kırık veya bası varsa ağrı olur.Agresif benign tm’ler (Anev. kemik kisti, Kondroblastom, Kondromiksoid fibrom) yavaşça artış gösteren geceleri kötüleşenağrıya neden olabilir. Özellikle aspirin ve diğer nonsteroidantienflamatuar ilaçlar ile 20-25 dakikada geçen ağrı OO içintipiktir.

Herediter multiple osteokondrom’da boy kısalığı söz konusudur.

Deri, Café au lait lekeleri fibroz displazi ( poliostotik FD=McCune Albright S) düşünülmelidir.

Esas olan Radyolog ve Klinisyenin işbirliği halinde olmasıdır.

Birçok benign kemik tümörü direkt grafide karakteristikgörüntüleme bulgularına sahiptir.

Benign kemik tümörleri gereksiz ileri görüntüleme (BT, MRG) veinvaziv tanı tanı yöntemlerinden (Biopsi) kaçınılmalıdır.

Klinik öykü ve değerlendirme

1.Kemik yapan tümörler

Osteoid osteoma, Osteoblastoma.

Osteoblastlardan köken alan, kemik üreten benign tm’dir.

Temel olarak vasküler bir osteoid dokusu ve immatür birtrabeküler kemik ile bunu çevreleyen reaktif kemik dokusundanoluşurlar.

İki ayrı klinik durum olmakla birlikte mikroskopik olarak benzerdir.

Osteoid Osteoma

Tüm benign kemik tm %15’ini oluşturur.

Tipik olarak 1-2 dekad. E > K (x 2-3) izlenir.

Sıklıkla uzun kemiklerin metafiz ve diafizlerinde yerleşir. Alt ekstremiteler ve proksimal femur en sık izlendiği yerdir.

En belirgin klinik bulgu hareketle ilişkisiz, geceleri artan, aspirin ve diğer NS antienf. ilaçlar ile geçen ağrıdır.

Görüntülemede; direkt grafide küçük, sklerotik sınırlı, yuvarlak-oval lusent (Nidus) alan olarak izlenir. Santral ossifikasyoniçerebilir.

Yaklaşık OO’ların %25’i direkt grafide izlenemezler (vertebralyerleşim-kortikal kalınlık artışı) bu olgularda BT veya MRG ile tetkik gereklidir.

Tedavide altın standart RFA’dur. RFA yapılamayan olgularda iseCerrahidir.

Osteoblastoma

Tüm benign kemik tm’lerinin % 3’ünü oluşturur.

Dev OO diğer adıdır. OO benzerlikleri çok olup tanı karmaşasınıazaltmak amacıyla nidusu > 1.5-2 cm geçen lezyonlarosteoblastoma olarak adlandırılmaktadır.

1-2 dekadta ve erkeklerde daha sıktır ( x2).

Sıklıkla omurganın posterior elemanlarından ve sakrumdankaynaklanır.

Ağrı yine en sık başvuru nedeni olmakla birlikte OO görülen tipikağrı yoktur. İlaçlara dramatik cevap vermez ve gece artma eğilimiyoktur.

Tedavisi cerrahi olup kürataj ve greft en sık uygulanan yöntemdir. RT rezeksiyonu mümkün olmayan veya büyük morbiditeye sahipolgularda nadiren kullanılır.

2.Fibroz lezyonlar

Fibröz displazi

Ossifiye fibroma

Fibroz kortikal defekt, Nonossifiye fibroma

Fibröz displazi

Kemik yapan hücrelerdeki yetersizlik nedeni sağlıklı kemiğin yerinifazla miktarda üretilen fibroz doku ve bağ dokunun alması ileortaya çıkar.

Fibröz displazi tüm kemiklerde tutulum gösterebilir ancak en sıktutulan kemikler femur, tibia, humerus, kafatası ve yüz kemikleri, pelvis ve kostalardır.

Fibröz displazi

Sıklıkla asemptomatik olup başka nedenlerle çekilen düzgrafilerde saptanırlar.

Ağrı genellikle stress kırıkları sonuçunda olur. Şekil bozukluğu(Deformite) oluşumu lezyonun yerleşimi ve yaygınlığı ile ilişkilidir.

Fibröz displazi

O 4 alt tipi mevcuttur:

Monoostatik

Poliostatik

Kraniofasial

Cherubism

Daha sık, genellikle asemptomatik, büyüme tamamlanınca durur veya geriler.

Sıklıkla vücudun tek tarafında, iskeletmatürasyonu tamamlandıktan sonradabüyürler. McCune-Albright sendromu veMazabraud sendromu açısındanaraştırılmalıdır.

Fibröz displazi

Düz grafide normal kemiğin daha radyolusent fibröz bir yapı ile yerdeğiştirdiği görülür (Buzlu cam görünümü). Tutulan kemikteekspansiyon, komşu kortekste incelme ve endosteal yüzderezorbsiyon, internal septasyon, kalsifikasyon izlenebilirkenperiost reaksiyonu izlenmez.

BT, radyolojik karakteri göstermede en iyi yöntemdir.

MRG şekli, içeriği, boyut ve ayırıcı tanı hakkında bilgiler verir.

Fibröz kortikal defekt,NOF

Fibröz kortikal defekt (FKD), Nonossifiye fibrom (NOF), metafizyelfibröz defekt ve kortikal dezmoid gibi farklı isimlerle anılır.

FKD daha sıktır, 2-9 yaş aralığında, tipik olarak uzun kemiklerindistal metafiz (En sık Diz çevresi=distal femur ), < 2 cm, E>K,lusent ve spontan regresyon gösteren lezyonlardır.

Direkt grafi ve BT

İntrakortikal radyolusent defekt.

İnce bir sklerotik kenarı bulunur.

Alttaki medüller kavitede tutulum -

Periost reaksiyonu –

MRG; T1: hipointens, T2: iyileşme fazına göre değişkendir.

Tipik yerleşim, görüntüleme bulguları ve kendini sınırlayan benign lezyonlar olduklarından tedavi ve biopsi gereksizdir.

Ayırıcı tanıda;

NOF; (>2 cm) ve kabarcıklı.

3-Kıkırdak yapan tümörler

Osteokondroma (herediter multiple osteokondroma).

Kondromiksoid fibroma.

Kondroblastoma,

Enkondroma.

Osteokondroma

Soliter veya multiple olabilirler.

Saplı veya sapsız olabilirler.

Diz ve omuz bölgesi en sık tutulan bölgelerdir.

Çocukluk çağında ve adolesanda büyür, maturite de büyümesidurur.

E = K, olup 10 – 30 yaşlarda izlenir.

Tedavi; genellikle soliter osteokondromalar cerrahi olarakçıkarılmazlar. Direkt grafi ile takip edilirler.

Cerrahi tedavi genellikle matür iskelet gelişimi tamamlanıncayakadar beklenir.

Ancak; aktivite ile ağrı, damar veya sinir basısı veya geniş birkıkırdak şapkası varsa beklenmeden cerrahi yapılır.

Enkondroma Germ hücrelerinden kaynaklanan, iyi diferansiye

hyalin kartilajdan oluşan hamartomatözlezyonlardır.

Kemiğin 2. sıklıkta görülen benign tümörüdür.

En sık eldeki tubuler kemiklerde, metakarplarındistali ve falanksların proksimallerinde izlenir.

Enkondroma

Periostal-Jusktakortikal kondroma

YD kondroması

Sinoviyal kondromatosis

4-Kistik tümörler

Basit kemik kisti

Anevrizmal kemik kisti (ABC)

Basit kemik kisti

Unikameral kemik kisti, soliter kemik kisti, juvenil kemik kisti.

Çocukluk çağı sırasında özellikle metafizyal yerleşimli iskeletgelişimi tamamlanınca inaktif hale geçen,içi sıvı dolu kistiklezyonlardır.

E/K = 2.5.

Semptomatik olgular 5-15 yaşları arasındadır.

Çocuklarda sıklıkla proksimal humerus ( %60) ve proksimal femur (%25) en sık görülen lokalizasyonlardır.

Çoğunlukla asemptomatik ve raastlantısal olarak saptanırlar. Ağrıgenellikle patolojik kırık sonucu oluşur.

Direkt grafide santral yerleşimli, dış kenarı çevrelenmiş, litiklezyon olarak izlenir. Konsantrik olarak genişler, korteksi inceltirancak korteksi geçmezler. Periost reaksiyonu ancak kırıklardaolur.

%20 olguda kırılan ince kortikal parça lezyonun içine düşer ‘’fallen fragment sign’’ olarak adlandırılır ve patognomoniktir.

Tedavide amaç kırık ve gelişebilecek deformiteyiengellemektedir.

Asemptomatik ve küçük boyutta olanlarda risk yoksa direktgrafi ile takip yapılır.

Semptomatik, büyük boyutta ve kırık riski varsa tedavi edilir.

Küretaj, kemik grefti veya internal fiksasyon.

Anevrizmal kemik kisti

Anevrizmal kemik kistleri ekspansil, çok sayıda kanama içerenkistten oluşan benign tm’dür.

%80 çocuk ve adölesan dönemde ouşur.

Klinik olarak ağrı, ele gelen şişlik ve hareket kısıtlılığı ilebaşvururlar.

Genellikle uzun kemiklerin büyüme plağına komşu metafizkısımlarında yerleşim gösterirler.

Alt ekstemite %40, üst esktremite %20

Omurga 20-30%, özellikle posteior elemenlardan başlayıpkorpusa uzanım gösterir.

Keskin sınırlı, ekspansil, ince sklerotik kenarlı osteolitik lezyondur.

MRI’de kistler farklı sinyal özelliğinde olup sıvı-sıvı seviyelenmeleriiyi gösterir. Fokal T1A-T2A yüksek sinyalli ve T1A-T2A hipointenshalka ile çevrili olmaları karakteristiktir*. Kontrastlı incelemelerdeseptalarda tutulum gözlenir.

Geleneksel olarak cerrahi olarak tedavi edilirler (kürataj ve greft), perkütan tedavilerde seçilmiş olgularda denenmektedir.

5-Diğer tümörler

Langerhans hücreli histiositosis (LCH)

Dev hücreli tümör (Gaint cell tumor)

Langerhans hücreli histiositosis

Nadir, çok sistem tutulumu gösteren, geniş ve heterojenklinik durumdur.

1-3 yaş aralığında pik yapar.

E/K = 1.5/1.

Vücudun herhangi bir yerinde tutulum olabilir vesemptomlar tutulum yerine göre değişkenlik gösterebilir.

Spontan gerilemek ile hızla progresyon göstermekaralığında klinik verebilir.

http://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-lch

Dev hücreli tümör

Dev hücreli tm (osteoklastoma) uzun kemiklerde metafizdenkaynaklanıp tipik olarak epifize uzanım gösterirler.

Sıklıkla benign, lokal agresif ve bazen malign dönüşümgösterebilen tm’lerdir.

Gelişimini tamamlamış kemiklerde 2-4 dekadlarda 3.dekadta pikyapar. Çocuklarda daha nadirdir (%2).

Asyalılarda daha sık rastlanmaktadır.

Kadınlarda daha fazla izlenmektedirler. Malign gelişimi erkeklerdedaha sıktır (x3).

Case courtesy of Radiopaedia.org, rID: 11454

Benign Malign Kemik yapan tm

Fibroz tm

Kartilaj yapan tm

Kistik tm

Diğer tm

Osteosarkom

Ewing sarkom

Osteosarkom

Genellikle kemiklerin hızlı büyüme gösterdiği alanlarda ortaya çıkar (en sık diz çevresinde). Ağrı en sık semptom olup hareketle ve geceleri artış gösterir.

Yüksek-grade OS: Osteoblastik, kondroblastik, Fibroblastik, Miks, küçük hücreli, Telanjektatik, jukstakortikal.

Ewing Sarkom

Sıklıkla alt ekstremite % 45 (femur en sık), % 20 pelvis, üst ekstremite % 13, vertebra ve kostalar % 13 ve % 2 kranialkısımlarından kaynaklanır.

10-20 yaşlarda, E >K.

Ağrı, YD şişliği ile başvururlar. Sistemik bulgu olarak ateş ve sedimentasyon yüksekliği olabilir.

Teşekkürler…