OSTEOKONDROMA (2)
-
Upload
bimo-juliansyah -
Category
Documents
-
view
219 -
download
1
Transcript of OSTEOKONDROMA (2)
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan chondroma yang berarti
tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor yang terdiri dari tulang rawan hialin matur,
sehingga osteokondroma dapat didefinisikan sebagai tumor jinak pada tulang yang terdiri dari
penonjolan tulang dewasa yang dilapisi tulang rawan yang menonjol dari kontur lateral tulang
endokondral. Osteokondroma dapat disebut juga sebagai kondrosteoma atau
osteokartilagenous eksotosis. Osteokondroma lebih cenderung berkembang menjadi
malformasi daripada neoplasma sejati dan diperkirakan berasal dari periosteum berupa nodul
kartilago yang kecil. Lesi tersebut terdiri dari massa tulang , sering dalam bentuk seperti
batang (stalk), yang dihasilkan oleh osifikasi endokondral yang progresif dari jaringan
kartilago yang bertumbuh. Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%)
dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya
aktif dan pada dewasa muda. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala
(asimptomatik) , gangguan yang sering muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik
tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.1,2
Osteokondroma terdapat pada pria dan wanita dengan perbandingan yang sama dan
terutama ditemukan pada usia remaja, yaitu selama periode pertumbuhan skeletal. Ujung
metafisis tulang panjang merupakan bagian yang paling sering terkena, dimana sekitar 50 %
terjadi pada bagian distal femur. Meskipun demikian semua tulang dapat terkena termasuk
kosta, pelvis dan vertebra.3,4,5
Ukuran lesi pada osteokondroma bervariasi antara 1-15 cm, tiap lesi pada osteokondroma
multipel ukurannya tidak lebih besar dibanding lesi osteokondroma soliter. Banyak diantara
lesi osteokondroma yang tidak menimbulkan gejala dan ditemukan secara kebetulan.1,4 Bila
tumor memberikan keluhan karena menekan struktur disekitarnya, seperti tendon, saraf, maka
diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.6
2.2 Epidemiologi
Frekuensi aktual osteochondromas tidak diketahui karena banyak yang tidak didiagnosis.
Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun, Rasio laki-perempuan adalah
3:1. Osteochondromas dapat terjadi dalam setiap tulang yang mengalami pembentukan tulang
enchondral, tetapi mereka yang paling umum di sekitar lutut. Osteokondroma merupakan
tumor jinak tersering kedua (32,5 %) dari seluruh tumor jinak tulang. Tumor tersebut
terutama menyerang remaja dan dewasa muda (sekitar umur 20 tahunan). Tetapi dapat terjadi
pada usia yang lebih tua yang menunda mencari penanganan medis. Insiden kelainan ini
dapat mengenai pria dan wanita dengan perbandingan 1,6 : 1.1,6,7
Pada beberapa penelitian, osteokondroma soliter ditemukan pada 7,9 % tumor tulang yang
direseksi atau melalui analisis dengan pemeriksaan biopsi. Osteokondroma multipel
ditemukan sekitar 5-10 % dari kasus osteokondroma. Lebih dari 50 % penderita berumur
kurang dari 20 tahun, yang mana sekitar 80 % penderita dioperasi pada usia kurang dari 21
tahun.7,8
2.3 Etiologi dan Patogenesis
Pada tahun 1891 Virchow merupakan ahli yang pertama kali menunjukkan bahwa
osteokondroma berkaitan dengan kartilago lempeng epifisis yang oleh sesuatu sebab terpisah
dari jaringan asalnya. Sedangkan Muller (dikutip dari Mirra JM), menyatakan bahwa
osteokondroma dibentuk oleh adanya metaplasia kartilagineus periosteum. Saat ini
berdasarkan penelitian terbaru pendapat virchow cenderung lebih diterima. Belum jelas apa
yang menjadi penyebab terjadinya kelainan tersebut.5
Pada tahun 1920, keith (dikutip dari Mirra JM) menyatakan bahwa osteokondroma
merupakan akibat dari terjadi defek pada bagian periosteal tulang yang dalam keadaan
normal dikelilingi oleh zona vakualisasi kartilago lempeng epifisis selama kehidupan fetal
dan anak-anak. Herniasi kartilago lempeng epifisis melalui defek ini diperkirakan merupakan
penyebab terjadinya evolusi osteokondroma. Makin besar defek makin besar pula
osteokondroma yang dihasilkan. Pada defek tunggal akan terjadi osteokondroma soliter,
sementara pada defek multiple akan terjadi osteokondroma multiple. Belum dapat dibuktikan
bahwa faktor herediter menyebabkan terjadinya defek tersebut.1,5 Karena osteokondroma
merupakan anomali yang bertumbuh secara perlahan, tidak sulit untuk mengerti mengapa
kelainan ini pertama kali ditemukan pada usia anak-anak atau remaja dan kebanyakan
peretumbuhan lesi osteokondroma akan berhenti pada saat epifise menutup. Sebagaimana
halnya dengan enkondroma, maka osteokondroma berasal dari kartilago lempeng epifise dan
merupakan kemungkinan untuk berkembang menjadi kondrosarkoma pada usia dewasa.2,5
2.4 Klasifikasi
Osteokondroma dapat diklasifikasikan menjadi dua bentuk berdasarkan jumlah lesi yaitu
bentuk soliter dan multipel.
a. Bentuk Soliter
osteokondroma soliter merupakan bentuk yang paling sering ditemukan. Bentuk ini
jarang mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Jumlah kasus yang menjadi
ganas 1-4 %. Harus dicurigai terjadi perubahan keganasan apabila osteokondroma soliter
ditemukan pada orang dewasa dan dengan pertumbuhan yang cepat.2,9
b. Bentuk Multipel
Osteokondroma multipel merupakan bentuk yang ditemukan sekitar 5-10 % dari kasus
osteokondroma. Bentuk ini merupakan kelainan yang bersifat familier dan sebanyak 10-
20 % mengalami perubahan menjadi bentuk keganasan. Pada keluarga dengan salah satu
orang tuanya menderita osteokondroma maka kemungkinan 50 % anaknya menderita
osteokondroma multipel.2,9,10
2.5 Patologi
Suatu osteokondroma tersusun dari dari 2 bagian dasar, yaitu cartilago capped
protuberance dan bony stalk. Tumor terdiri dari tulang matur yang ditutupi oleh lapisan
periosteum, lesi tersebut tersusun dari massa tulang, sering dalam bentuk seperti stalk.
Ditemukan adanya tulang rawan hialin yang berbentuk Mushroom dan dikelilingi jaringan
irreguler didaerah sekitar tumor serta terdapat eksostosis yang berbentuk tiang
didalamnya.11,12
Pada pemeriksaan mikroskopis tampak bahwa cap kartilago mempunyai fokus sel-sel
kartilago yang berproliferasi pada cap bagian dalamnya. Selain itu terdapat pula daerah
reabsorpsi kartilago diantara trabekula subkondral tulang disekitar pertumbuhan
osteokondroma, kadang-kadang teramati adanya sumsum fibrosa akibat deposisi kalsium.
Transformasi maligna osteokondroma jarang ditemukan, tetapi bila terjadi maka yang
mengalami perubahan maligna adalah daerah kartilago dan bukan daerah tulang. Proliferasi
kartilago yang cepat pada suatu osteokondroma dapat terjadi setelah lempeng pertumbuhan
menutup atau terjadinya invasi komponen-komponen kartilago ke dalam daerah
penulangan.2,12,13
2.6 PREDILEKSI
Osteokondroma dapat terjadi pada tulang manapun yang tumbuh pada bagian kartilago
tetapi lokasi osteokondroma sering ditemukan pada daerah metafisis tulang panjang dekat
lempeng epifisis khususnya femur distal. Tibia proksimal dan humerus proksimal. Selain itu,
dapat juga tumbuh dekat persendiaan, pinggul, bahu dan siku. Tetapi jarang terjadi.14
Gambar 1 : lokasi yang tersering Osteokondroma.3
Gambar 2 : tampak lesi osteokondroma
pada daerah metafisis tulang panjang.14
2.7 Gambaran Klinis
Osteokondroma dapat bersifat asimptomatik dan biasa terdeteksi secara kebetulan
beradasarkan pemeriksaan radiologis atau telah mengalami transformasi menjadi
kondrosarkoma perifer. Beberapa penderita dapat mengalami nyeri akibat terjadi penekanan
pada bursa atau jaringan lunak disekitarnya. Disamping itu keluhan lain akibat berbagai
mekanisme, yaitu iritasi mekanis, kompresi saraf, fraktur (meskipun sangat jarang), serta
transformasi maligna bila disertai bursitis dan osteomielitis. Ada beberapa laporan tentang
terjadinya pseudoaneurisma dari pembuluh darah besar ekstremitas inferior.14,15,16
Gambar 1 : memperlihatkan gambaran klinis dari
osteokondroma pada paha atas berupa
pembengkakan.3
Sekitar 30-60 % penderita dengan osteokondroma multipel dapat mengalami deformitas
ke bagian bawah. Deformitas seperti hampir selalu menimbulkan gangguan pergerakan,
seperti retriksi rotasi lengan bawah, kesulitan dalam pronasi dan supinasi dan dapat
menimbulkan berbagai kelainan termasuk paresis saraf.2,15
2.8 Diagnosis
Diagnosis osteokondoma ditegakkan berdasarkan anamnesis terhadap gejala klinis yang
dikeluhkan oleh penderita, berupa adanya pembengkakan, terutama pada daerah tulang-
tulang panjang, yang dapat terasa nyeri atau tidak. Penderita umumnya remaja atau dewasa
muda. Pada pemeriksaan fisis ditemukan adanya massa yang keras pada daerah predileksi.
Sedangkan pada pemeriksaan radiologis dapat terlihat suatu penonjolan pada tulang baik
yang bertangkai (pedunculted) maupun yang sesile (mempunyai dasar yang lebar).
Sedangkan untuk memastikan apakah suatu keganasan atau bukan melalui pemeriksaan
histologis.1
2.9 Diagnosis Banding
Sebagai diagnosis banding dari ostekondroma adalah osteosarkoma parosteal. Pada
pemeriksaan biopsi kedua lesi tersebut memperlihatkan sifat benigna tetapi pada
osteosarkoma parostal biasanya kartilago cap diinvasi oleh pembuluh darah. Pada
pemeriksaan radiologis, osteokondroma terlihat pada bagian distal femur, korteks lesi bersatu
dengan korteks tulang, terpisah dari sendi. Sedangkan pada osteosarkoma parostal
lokalisasinya pada bagian posterior distal femur, terdapat garis lesi yang tipis antara lesi dan
korteks, berlobus atau mempunyai batas ireguler, bersifat blastic. Lesi terpish dari korteks
tulang.13
2.10 Penanganan
Penanganan untuk osteokondroma diindikasikan bila lesi cukup berat atau bila
(1) menimbulkan gejala akibat penekanan terhadap struktur-struktur sekitarnya,
(2)bila gambaran radiologis menunjukkan tanda-tanda keganasan, serta
(3) bila pertumbuhannya progresif.
Lesi-lesi asimptomatik pada anak besar dapat dibiarkan saja, tetapi penderita diawasi agar
tidak mengalami trauma di daerah lesi sebab mudah menimbulkan fraktur. Lesi-lesi soliter
yang besar (> 5 cm) diangkat untuk tujuan kosmetik serta memperkecil resiko terjadinya
keganasan. Penanganan osteokondroma secara umum adalah eksisi. Bila memungkinkan
eksisi harus mencapai reseksi en block, lingkaran tulang normal disekitar lesi serta
keseluruhan bursa yang menutupi lesi. Deformitas yang terjadi pada osteokondroma multipel,
harus ditangani dengan mempertimbangkan tepi deformitas dan dengan tujuan akhir
memperbaiki rentang pergerakan.15
2.11 Prognosis
Prognosis osteokondroma tergantung pada banyak faktor antara lain lokasi, serta ketepatan
penanganan. Osteokondroma merupakan suatu proses benigna meskipun lesi-lesi tertentu
sulit untuk diangkat, misalnya bila lokasinya didaerah vertebra. Rekurensi dapat terjadi bila
cap tidak diangkat. Selain itu, regresi spontan dapat pula terjadi meskipun jarang.11
DAFTAR PUSTAKA
1. Carnesal PG. Benign tumors of bone. In : Crenshaw AH: Campbel’s operative
orthopaedics. Eighth edition, Philadelphia, Mosby Year Book; 1992 : 244-47.
2. Turek SL. Tumors of bone in orthopaedics principles and their application. Fourth edition,
Philadeplphia; J. B. Lippincott Company; 1984: 598-599
3. Rasjad C. Tumor tulang dan sejenisnya dalam pengantar ilmu bedah ortopedi, Ujung
Pandang, Bintang Lamumpatue; 1998 : 306-10.
4. Mirra JM. Benign cartilagineous exostosis, osteokondroma and osteokondromatosis in
Mirra JM, ed. Bone tumors : Clinical, radiologic and pathologic correlations. Vol. 2,
Philadelphia; Lea & Febinger; 1989 : 1625-59.
5. Apley GA, Solomon L. Apley’s system of orthopaedics and fracture. 8th edition, London;
Butterworth-Heinemann; 2000: 177-88.
6. Hutagalung EU. Neoplasma tulang. Dalam: Reksopradjo S, et al eds, Kumpulan kuliah
ilmu bedah. Jakarta; Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/RS
dr. Cipto Mangunkusumo; 2000: 590-1.
7. Goldsmchmidt MH, Thrall DE. Benign bone tumors in the dog. Available at
http//www.osti.gov/energycitatious/product.bibrio.
8. Canale ST, Beaty JH. Operative pediatric orhopaedics. St louis; Mosby Year Book; 1989:
1090-91.
9. Harris NH. Cysts and tumors of the muskuloskeletal system in postgraduate textbook of
clinical orthopaedics. Low priced edition, Bristol; Wright; 1983: 614-6.
10. Benign tumors of bone. Available at http//www.merck.com/merckshared
/mmanual/section 5/chapter 56/56b.jsp.
11. Fabbri N, Paolis MD, Bertoni F. Benign cartilage tumours in. Mini-symposium : benign
musculoskletal tumours , Current orthopaedics. London ; Churchill Livingstone; 2004 : 7
–13.
12. Mellors RC. Bone tumors. Available at http//www.bonetumor.org/ foot
%20tumors/benignbonefacts3.htm.
13. MacAusland WR, Mayo RA. Bone and joint tumors in Orthopedics a concise guide to
clinical practices. Boston; Little, Brown and Company; 1999: 10-4.
14. Bone tumor pathology site. Available at http//www.ivis.org/special_books/ortho/chapter
75/ mast.asp.
15. ferdiansyah. Terapi pembedahan pada muskuloskeletal tumor dalam scientific meeting
musculoskeletal pathology multidisciplinary approach on the management of
musculoskeletal pathology. Surabaya; school of Medicine Airlangga Uniiversity; March