AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)
Transcript of AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)
![Page 1: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/1.jpg)
AKUT LÖSEMİLER(Çocukluk Çağı)
Yrd.Doç.Dr.Servet YEL
![Page 2: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/2.jpg)
LÖSEMİLER
Myeloid ve lenfoid hematopoezisin spesifik evrede duraklama göstermesi ileGelişen anormal progenitor hücrelerin
sınırsız proliferasyon (klonal ekspansiyon) yeteneği kazanması sonucu Ortaya çıkan hst.
![Page 3: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/3.jpg)
HEMATOPOEZ VE REGÜLASYONUKök hücre
flt-3/flk-2/STK-1 ligandSteel faktör, IL-1, IL-3, IL-6, IL-11, LIF
CFU-GEMMIL-3 IL-3 IL-1, IL-3 IL-3 IL-3
GM-CSF GM-CSF IL-6, IL-11 GM-CSFLIF
CFU-GM BFU-E CFU-Mk CFU-Eo CFU-Baso IL-3 IL-3 IL-3, IL-9 IL-3 IL-5 Steel faktörGM-CSF GM-CSF GM-CSF GM-CSF, TPO GM-CSF IL-3, IL-4
CFU-G CFU-M CFU-E GM-CSF GM-CSF EPOG-CSF M-CSF
Nötrofil Monosit Eritrosit Trombosit Eozinofil Bazofil
![Page 4: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/4.jpg)
LÖKOSİTLER
![Page 5: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/5.jpg)
Miyeloid seri
Miyeloblast Promiyelosit
![Page 6: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/6.jpg)
Miyeloid seri
Miyelosit Metamiyelosit
![Page 7: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/7.jpg)
Miyeloid seri
Bant (Çomak)
Polimorfonükleer lökosit (nötrofil)
Eozinofil
Bazofil
![Page 8: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/8.jpg)
Lenfoid seri
Lenfoblast
Lenfosit
![Page 9: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/9.jpg)
LÖSEMİLER
En sık olarak 2-5 yaşlarında görülürler.Tüm çocukluk yaş grubu kanserlerinin %
25-30’unu oluştururlar (2.beyin tm, 3.Lenfoma).Ülkemizde (Lösemi, Lenfoma, Beyin tm)
% 97’sini akut lösemiler oluşturur.
![Page 10: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/10.jpg)
LÖSEMİLER(Akut Lösemi Tipleri)Akut lenfositik lösemiler (ALL) (% 75)
Akut non-lenfositik lösemiler (ANLL) (% 20) (Akut myeloid lösemiler)
Akut andiferansiye lösemiler (AUL) (% 0,5)
Akut mixed lıneage lösemilera) Myeloid antijen (+) ALL (My + ALL)b) Lenfoid antijen (+) AML (Ly + AML)
![Page 11: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/11.jpg)
LÖSEMİLER Etyoloji bilinmemektedir.
Ancak radyasyon, kimyasal maddeler, alkilleyici ajanlar, genetik faktörler gibi çeşitli faktörler ortaya çıkmalarında rol oynamaktadır.
Lösemi Görülme Sıklığı Yüksek Send.
Down Send.Konj. agammaglobulinemiScwachman - Diamond send.Blackfan - Diamond send.Kostmann hst.Familial monosomi 7 send.Li-Fraumeni send.NörofibromatozisBloom send.Ataksi-telanjiektazi Klinefelter send. Fanconi aplastik anemisi
![Page 12: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/12.jpg)
Radyasyon ve lösemi
Hiroshima'da kurtulanlar arasında 12 yıl içerisinde lösemi gelişme riski 1/60.
![Page 13: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/13.jpg)
Kimyasal maddeler ve lösemi En iyi incelenmiş olan Benzen.Benzene maruz kalmak lösemiden daha çok kemik
iliği hipoplazisi ya da aplazisi yapmakta, fakat lösemi ile ilişkisi de kesin olarak gösterilmiş bir
etken. Toprağında fosfat veya radyumun fazla olduğu
bölgelerde lösemi sıklığının artar.
Böcek ilaçlarının lösemi sıklığını arttırdığını gösteren yayınlar mevcut.
![Page 14: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/14.jpg)
Lösemi ve enfeksiyon ilişkisi Akut löseminin başlangıç yaşı ile çocukluk çağı infeksiyonlarının
yaygın görüldüğü yaş arasındaki paralellik lösemiye infeksiyözbir ajanın sebep olabileceği ihtimalini ?
İnfeksiyon lösemiye sekonder olabildiği gibi, bazen lösemiden önceki infeksiyon da lösemiyle birlikte sık olarak görülür.
Lösemi ile belirli bir enfeksiyon etkeni arasında şimdiye kadar kesinleşmiş herhangi doğrudan bir ilişki saptanmamış. Human T-cell leukemia virus-I (HTLV-I) Epstein-Barr virus (EBV), (L3 tip ALL, kötü prognoz) Enfeksiyonlar sonucunda olasılıkla bu çocuklardaki immün sistemde
varolan bir bozukluk sonucunda ikinci vuruş gerçekleşmekte ve lösemi ortaya çıkmakta (Çift vuruş hipotezi)
![Page 15: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/15.jpg)
LÖSEMİLER (Klinik Bulgular)
Hastalığın belirti ve bulgularıNormal işlev gösteren hücrelerde eksiklik,Anormal lösemi hücrelerinin çoğalması,Eşlik eden diğer belirti ve bulgular.
![Page 16: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/16.jpg)
LÖSEMİLER (Klinik Bulgular)
Genel Sistemik BulgularAteş (% 60) (en sık semptom ve bulgu)Halsizlik (% 50)Solukluk (% 40)
Kemik İliği İşgaline Bağlı Olarak Gelişen BulgularAnemi (normositik)NötropeniTrombositopeni
Lenfoid Sistem Tutulumuna Bağlı Olarak Gelişen BulgularLenfadenomegaliHepato-Splenomegali
![Page 17: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/17.jpg)
LÖSEMİLER (Klinik Bulgular)
Sitopeni • Eritrositler (Anemi):
• Solukluk, yorgunluk, taşikardi, baş ağrısı.• Normokrom normositer, retikülositopeni.
• Trombositler (Kanama): • Kolay morarma, peteşi, burun kanaması,
diş eti kanaması, GİS kanaması
• Lökositler (Ateş): • Hastanın ilk başvuru yakınması olabilir !!• İnfeksiyon lehine yorumlanmalıdır.• Akciğer infeksiyonu, menenjit ya da
infeksiyonun olduğu bölgeye göre değişik bulgular.
![Page 18: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/18.jpg)
LÖSEMİLER (Klinik Bulgular)Kitle ve infiltratif hastalık
• Retiküloendotelyal sistem• (HSMG, lenfadenopati).
• Mediastinal kitle (özellikle T hücreli ALL)
• (Solunum sıkıntısı, VCS sendr.).
• Batında kitle • (Ağrı, GİS-GÜS tıkanıklık).
![Page 19: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/19.jpg)
LÖSEMİLER (Klinik Bulgular)Kitle ve infiltratif hastalık
• Ciltte ya da merkezi sinir sisteminde kloroma (miyeloblast nodülleri).
• Fasiyal paralizi.• Diş eti hiperplazisi
(AML).• Testis kitleleri (ALL)
Leukemia cutisHoffman: Hematology: Basic Principles and Practice, 4th ed.,Copyright © 2005 Churchill Livingstone,
![Page 20: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/20.jpg)
LÖSEMİLER (Klinik Bulgular)SSS Tutulumuna Bağlı Olarak Gelişen BulgularSSS en sık ekstramedüller tutulum, (2. sıklıkta testis)
İntrakranial basınç artışı bulguları(Başağrısı, kusma, papil ödem)
Parenkemal tutulum bulguları(Hemiparezi, kranial sinir paralizileri, konvülzyon)
Hipotalamik sendrom(Polifaji, kilo alma, hirsutizm)
Diabetes insipidusKanamalar
(ANLL’li hastalarda sık)
![Page 21: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/21.jpg)
LÖSEMİLER (Klinik Bulgular)
Testislerin Tutulumuna Bağlı Olarak Gelişen BulgularAğrısız şişlikT hücreli ALL ve lökosit sayısı > 20000/mm3 risk yüksek
GIS Tutulumuna Bağlı Olarak Gelişen BulgularALL’li hastalarda daha fazlaKanamaTifilitis
Kemik ve Eklem Tutulumuna Bağlı Olarak Gelişen Bulgular
![Page 22: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/22.jpg)
LÖSEMİLER (Tanı)
1- Klinik bulgular2- Kan sayımı3- Kemik iliği incelemesi (Aspirasyon) (kesin tanı)4- Akciğer grafisi5- Beyin-omurilik sıvı incelemesi6- Kalp, akciğer, karaciğer ve böbrek fonksiyonları7- Koagülasyon profili8- Immunolojik tiplendirme9- Enfeksiyoz hastalık profili (Varicella, herpes, Hepatit)10-Kromozom çalışmaları
![Page 23: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/23.jpg)
Tanı: Hemogram ve periferik yayma
Lösemi tanısında ilk adımdır. Lösemi şüphesi olan her hastadan istenmeli ve
değerlendirilmeli. Hastalığın başlangıcında normal olabilir (AML’de %10 oranında).
![Page 24: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/24.jpg)
Hemogram ve PY; Normositik anemi. Trombositopeni. Lökopeni ya da lökositoz. Lenfoblastlar (ALL) ya da
granülosit, monosit (AML) öncülleri.
Auer çubukları
![Page 25: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/25.jpg)
Tanı:Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi
Kesin tanı için gereklidir.Morfolojik inceleme yapılabilir (kemik iliğindeki blast
oranı). İmmünfenotipleme.Sitogenetik incelemeGenetik inceleme
![Page 26: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/26.jpg)
Lumbar ponksiyon ve Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) incelemesi
ALL’de MSS tutulumu AML’den daha fazladır.
MSS tutulumunu saptamak için tedavi öncesinde yapılmalıdır.
Bu yolla İT kemoterapi verilebilir (önlemek ya da tedavi etmek amacıyla).
![Page 27: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/27.jpg)
Laboratuvar tetkikleri
Diğer hematolojik tetkikler:Dissemine intravasküler koagülasyon için (AML) PT PTT Fibrinojen D-dimer
![Page 28: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/28.jpg)
Laboratuvar tetkikleri
Laboratuvar tetkikler: Serum ürik asit Potasyum Tümör lizis sendromu Kalsiyum Fosfor Böbrek fonksiyon testleri
![Page 29: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/29.jpg)
Radyolojik görüntüleme
Akciğer grafisi. Kemik grafileri (ağrı varsa). Testis USG (testiste ağrı, kitle varsa). Kranial BT ya da MRG (nörolojik bulgu varsa). Ekokardiyografi (kemoterapi öncesinde)
![Page 30: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/30.jpg)
Prosedürler Kemik iliği aspirasyon ve
biyopsisi. Çocuklarda posterior iliak
kanat, bebeklerde tibiadan yapılır
![Page 31: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/31.jpg)
Prosedürler
Lumbar ponksiyon.
![Page 32: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/32.jpg)
Prosedürler
Santral katater ya da subkütan port yerleştirilmesi. Yoğun ve uzun süreli
kemoterapi için gereklidir.
![Page 33: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/33.jpg)
LÖSEMİLER(ALL - Morfolojik Sınıflandırma) (FAB)
Sitolojik Özellik L1 L2 L3Hücre büyüklüğü Ufak Büyük, heterojen Büyük, heterojenNükleer kromatin Homojen Değişken, heterojen HomojenNukleus şekli Regüler Irregüler, yarık Reguler, Nukleolus Ufak Büyük, birden fazla Belirgin, fazla genişSitoplazma Dar Geniş GenişVakuol Değişken Değişken Çok sayıda
![Page 34: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/34.jpg)
LI L2 L3
![Page 35: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/35.jpg)
M0 (minimal myeloid diferansiasyon, maturasyonsuz myeloblastik lösemi )
M1 (Minimal maturasyonlu myeloblastik lösemi)M2 (Kısmi maturasyon gösteren myeloblastik lösemi) (en
sık)M3 (Akut promyelositik lösemi) (prognozu en iyi tip)
M3v (Mikrogranüler varyant)
M4 (Akut myelo-monositik lösemi) M4eos (Eosinofilik lösemi)
M5 (Akut monositik lösemi) az diferensiye FAB-M5a iyi diferensiye FAB-M5b
M6 (Eritro lösemi)M7 (Akut megakaryoblastik lösemi) (Down Sendromu)
AML - Morfolojik Sınıflandırma(FAB)
![Page 36: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/37.jpg)
LÖSEMİLER(ALL - İmmunolojik Sınıflandırma)
B Lineage HLA-DR CD19 CD24 CD10 CD20 CD21 CD22 cIgEarly pre-B + + + + - cyt -Pre-B + + + + + + + +Transitional-B + + + + + + +Mature-B + + + - + + + -
![Page 38: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/38.jpg)
LÖSEMİLER(ALL - İmmunolojik Sınıflandırma)
T Lineage CD7 CD2 CD5 CD1 CD4 CD8 CD3Early + + + - - - -Intermediate + + + + -Mature + + + - + + +
![Page 39: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/39.jpg)
LÖSEMİLER(AML - İmmunolojik Sınıflandırma)
Subtip HLA-DR CD11b CD13 CD14 CD15 CD33 CD41 CD42 GlphM1/M2 + - - - + + - - -M3/M3v - + + - + - - - -M4/M5 + + + + + + - - -M6 + - + - - + - - +M7 + - + - - + + + -M0 - - + - - + - - -
![Page 40: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/40.jpg)
LÖSEMİLER(Sitogenetik Özellikler)
Sayısal sitogenetik anormallikHipodiploidi (kromozom sayısı <46)Hiperdiploidi (kromozom sayısı >46)
Strüktürel anormallikler Translokasyon (% 40) ALL AML-t (8;14) - t(15;17) -t (9;22) -t (8:21)-t (4;11) - inv16-t (1;19)-t (12;21)
![Page 41: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/41.jpg)
Başlangıçta lökosit sayısıYaşSeksOrganomegaliMediastinal kitleHb, trombosit sayısıMorfolojik tip İmmunfenotipSSS tutulumuRemisyon süresiSitogenetik anormallik
LÖSEMİLER(Prognostik Faktörler)
![Page 42: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/42.jpg)
LÖSEMİLER(ALL - Prognostik Faktörler)
Standart riskli ALL vakalarıLökosit sayısı < 10.000/mm3
2-9 yaş arasında olanlar Intermediate riskli ALL vakaları
Yaşı 2-9, lökosit sayısı 10-50.000/ mm3
Yaşı 12-23 ay, lökosit sayısı <50.000/ mm3
Yüksek riskli ALL vakalarıYaşı >10 yıl, lökosit sayısı <50.000/ mm3
Lökosit sayısı >50.000/ mm3
SSS tutulumu olanlarYaş < 1 yıl
![Page 43: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/43.jpg)
(ALL - Prognostik Faktörler-St Jude) Düşük riskli ALL vakaları
1-9 yaş B-hücre prekürsor immünfenotipi (L1 tip) Lökosit sayısı <50000 Hiperdiploidi veya t(12:21) SSS lösemisi veya testiküler tutulum olmayan Tedaviye erken yanıt verme T(4:11),t(9:22) yada MLL geni yeniden düzenlenmesi olmayan vakalar
Satndart riskli ALL vakaları T hücre fenotipi veya B hücre prekürsör tipinde olup düşük yada yüksek
risk olarak sınıflanamayan vakalar
Yüksek riskli ALL vakaları 1yaş altında yada 10 yaş üzeri Matür B hücreliler (L3 tip) Lökosit sayısının >50000 Hipodiploidi SSS lösemisi Tedaviye erken yanıt verme t(9:22), t(4:11) MLL yeniden düzenlenmesi olan infantlar Tedaviye erken yanıt kötü (22. gün veya 33.gün blast sayısı >%5)
![Page 44: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/44.jpg)
BFM risk sınıflaması Standart Lökosit <20.000/mm3 ve (SRG) yaş =1, <6 yıl 8. gün periferde blast sayısı < 1000/mm3 T immünolojisi olmayan t(9;22) ve bcr/abl (-) t(4;11) ve MLL/AF4 (-) 33. gün M1 kemik iliği
Orta Lökosit =20.000/mm3 veya (MRG) yaş <1 veya = 6 yıl 8. gün periferde blast sayısı < 1000/mm3 t(9;22) ve bcr/abl (-) t(4;11) ve MLL/AF4 (-) 33. gün M1 kemik iliği
Yüksek* (HRG) 8. gün periferde blast sayısı = 1000/mm3 t(9;22) ve/veya bcr/abl(+) t(4;11) ve/veya MLL/AF4 (+) 33. gün M2/M3 kemik iliği
![Page 45: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/45.jpg)
Ayırıcı Tanı İnfeksiyonlar (Viral,bakteryel) MDS Kemik iliği yetersizlikleri (AA,myelofibroz gibi) ITP Romatizmal hst Kİ diğer malign hst ile inf.
![Page 46: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/46.jpg)
Genel bakımDehidratasyonu düzeltmeEnfeksiyonu tedavi etmeKanamayı durdurmaAnemiyi düzeltmeLösemik infiltrasyon bulgularına bağlı
organ fonksiyonlarını düzeltmeÜrik asit nefropatisini önleme
LÖSEMİLER (Tedavi)
![Page 47: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/47.jpg)
Spesifik tedaviKlinik ve hematolojik remisyonu sağlamak
(Bulguların kalmaması, perifer ve kemik iliğinde blastik hücre saptanmaması)
Remisyonu idame ettirmekHastalık veya tedaviye bağlı komplikasyonları
tedavi etmek
LÖSEMİLER(Tedavi - Devam)
![Page 48: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/48.jpg)
Lösemi tedavisi: ALL
Remisyon indüksiyonu (ilk ay uygulanır). Konsolidasyon (ikinci faz tedavi)
Tüm hastalara kemoterapinin ilk 6-12 ayında uygulanmalı. Kötü prognozlu hastalara daha yoğun olarak uygulanmalı.
İdame tedavisi (remisyon tedavisi). Subklinik MSS lösemisinin tedavisi (ALL)
İntratekal (çoğunlukla).Radyoterapi (bazı yüksek riskli hastalarda).
![Page 49: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/49.jpg)
Lösemi tedavisi: AML Remisyon indüksiyonu. Merkezi sinir sistemi profilaksisi. Kemik iliği transplantasyonu (mümkünse ilk remisyonda). AML-M3’de kemoterapi protokolü değişebilir:
transretinoik asit hücrelerin olgunlaşmasını sağlayarak DİK olasılığını azaltır. Kemoterapiyle birlikte kullanılırsa remisyon sağlanabilir.
![Page 50: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/50.jpg)
KemoterapötiklerVinka alkaloidi (VCR, VBL)Antimetabolit (MTX, 6-MP,Ara-C)Alkilleyici ajanlar (Siklofosfamid,ifosfamid)Enzimler (L-ASP)Antibiyotikler (DNR,ADR,IDA,Act-D,BLE)Hormonlar (PRD, Metil PRD)Platinum bileşikleri (Cisplatin, carboplatin)Etoposid, teniposid
![Page 51: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/51.jpg)
Tedavi süresi
B-hücreli ALL: 2-8 ay yoğun kemoterapi.
Pre-B ve T-hücreli ALL: 2-2.5 yıl İdame tedavisi
erkeklerde 3 yıl, kızlarda 2 yıl.
![Page 52: AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı)](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022052207/58536ae81a28abfa398ee403/html5/thumbnails/52.jpg)
LÖSEMİLERTedavi kesilmesini takiben ilk yılda relaps oranı % 20, 2-3
yılda % 2-3’tür.
4 yıldan sonra relaps oranı çok az.
ALL hastalarda kemik iliği relaps oranı % 20-30, SSS relaps oranı % 10 civarındadır.
Uygun donorü bulunan ANLL’li hastalarda birinci remisyondan sonra, ALL’li hastalarda ikinci remisyonda KİT yapılmalıdır.