Kolestasis Neonatus

Pendahuluan

Salah satu fungsi utama dari hati adalah memproduksi dan mensekresi empedu.

Kolestasis bukan suatu penyakit, melainkan suatu gejala dari berbagai penyakit.

Kolestasis jaundice adalah sebuah gejala yang khas muncul terutama pada penyakit hati

neonatus daripada manifestasi lanjutnya, seperti pada anak-anak atau dewasa. Hal ini

berhubungan dengan peranan dalam imaturitas fungsi ekskresi fungsi hati, kadang-

kadang mengarah pada fisiologi kolestasis pada neonatus. Kolestasis terjadi bila terjadi

hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati. Angka yang

berbeda pada gangguan yang muncul dengan kolestasis mungkin lebih besar pada periode

neonatus daripada masa setelah neonatus. 1,2,3

Kolestasis sering terjadi karena adanya kerentanan infeksi selama periode

perinatal, efek awal dari malformasi kongenital, terutama pada saluran empedu, dan

gangguan genetik dan metabolik yang meningkat karena obstruksi mekanik aliran

empedu atau gangguan fungsional dari ekskresi hati dan sekresi empedu. 3,4

Diagnosis dini kolestasis sangat penting karena terapi dan prognosa dari masing-

masing penyebab sangat berbeda. Pada atresia bilier, bila pembedahan dilakukan pada

usia lebih dari 8 minggu mempunyai prognosa buruk. Salah satu tujuan diagnostik yang

paling penting pada kasus kolestasis adalah menetapkan apakah gangguan aliran empedu

intrahepatik atau ekstrahepatik. 1

Tujuan

Tujuan penyusunan referrat ini adalah :

1

1. Menambah ilmu dan pengetahuan penyusun mengenai kolestasis pada neonatus.

2. Mampu memahami dan menegakan diagnosis kolestasis pada neonatus serta mencari

penyebab yang mendasarinya..

Definisi

Kolestasis neonatus adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum

dalam jumlah normal, dimana terjadi peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi yang

berkepanjangan dalam serum (>1,5 mg/dl atau >15-20% dari bilirubin total) sesudah

umur 14 hari pertama dan berkembang dalam 90 hari pertama kelahiran. Gangguan dapat

terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran

empedu ke dalam duodenum. Dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat

yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam

darah dan jaringan tubuh. Secara patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya

timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier. 1,4,5,6

Epidemiologi

Insiden manifestasi klinis penyakit hati neonatus atau bukti biokimia kolestasis

terjadi pada ± 1:2500 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal 1:5000 sampai 9000

kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1 antitripsin 1:20000. Rasio

atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, sedang pada hepatitis

neonatal, rasionya terbalik. 1,3

Di Kings College Hospital England antara tahun 1970-1990, atresia bilier 377

(34,7%), hepatitis neonatal 331 (30,5%), α-1 antitripsin defisiensi 189 (17,4%), hepatitis

lain 94 (8,7%), sindroma Alagille 61 (5,6%), kista duktus koledokus 34 (3,1%).3,5

2

Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004

dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan neonatal kolestasis.

Neonatal hepatitis 68 (70,8%), atresia bilier 9 (9,4%), kista duktus koledukus 5 (5,2%),

kista hati 1 (1,04%), dan sindroma inspissated-bile 1 (1,04%).1

Gbr.1 Estimasi Insiden Gangguan yang Disebabkan Penyakit Hati Kolestasis 3

Klasifikasi

Keputusan diagnostik terpenting bagi dokter dan ahli bedah dalam menangani

kasus hiperbilirubinemia terkonjugasi adalah menetukan apakah obstruksi aliran empedu

yang terjadi intrahepatik atau ekstrahepatik. Penderita kolestasis ekstrahepatik mungkin

memerlukan pembedahan, sedangkan pembedahan pada penderita penyakit hepatoseluler

(kolestasis intrahepatik) dapat memperberat penyakit dan bahkan dapat menimbulkan

kematian. Walaupun penentuan akhir bersifat klinis, namun penilaian derajat obstruksi

dapat membantu membedakan kedua keadaan ini. Obstruksi intrahepatik jarang seberat

obstruksi ekstra hepatik. Akibatnya, kolestasis intrahepatik umumnya hanya

mengakibatkan peningkatan sedang kadar fosfatase alkali, dan ditemukan sedikit pigmen

dalam feses atau urobilinogen dalam urine bila dibandingkan dengan koletasis

3

ekstrahepatik.7 Pendekatan konseptual terhadap kelompok penyakit yang datang sebagai

kolestasis pada neonatus :

KOLESTASIS NEONATAL

Penyakit Intrahepatik Penyakit Ekstrahepatik

Cedera Hepatosit Cedera saluran empedu Atresia biliaris

Metabolik Virus Hepatitis idiopatik Hipoplasia

Gbr.2 Skema Pendekatan Konseptual Kolestasis Neonatus 4

Jadi secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi:

1. Kolestasis ekstrahepatik

Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. Merupakan

kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan

saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik.

Penyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis, infeksi virus

terutama CMV dan Reo virus tipe 3, asam empedu yang toksik, iskemia dan kelainan

genetik. Biasanya penderita terkesan sehat saat lahir dengan berat badan lahir,

aktifitas dan minum normal. Ikterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu.

10-20% penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti asplenia, malrotasi

dan gangguan kardiovaskuler. Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier

4

sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi (Kasai) akan

menurun apabila dilakukan setelah umur 2 bulan. Operasi Kasai paling berhasil

(90%) jika dilakukan sebelum umur 8 minggu. Pada pemeriksaan ultrasound terlihat

kandung empedu kecil dan atretik disebabkan adanya proses obliterasi, tidak jelas

adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik. Dengan demikian atresia bilier lebih

tepat disebut kolangiopati obliteratif progresif. 1,4 Gambaran ini tidak spesifik,

kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita obstruksi saluran

empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya atresi

bilier.1

Gambaran histopatologis (Biopsi hati) ditemukan adanya portal tract yang

edematus dengan proliferasi saluran empedu, kerusakan saluran dan adanya trombus

empedu didalam duktuli, dengan arsitek lobuler hati dasar utuh. Sebaliknya, pada

hepatitis neonatus, ada penyakit hepatoseluler berat dan difus, dengan

penyimapangan arsitektur lobuler, infiltrasi sel radang yang mencolok, dan nekrosis

hepatoseluler setempat. Pemeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan

visualisasi langsung untuk mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan

operasi Kasai.1,4

Frekuensi dari atresia bilier ekstrahepatik diantara kelompok penelitian

lainnya hanya 2,4%. Berdasarkan literature, atresia bilier ekstrahepatik sebagai satu

atau penyebab tersering dari neonatal kolestasis setinggi 19,4%-25% kasus.8

2. Kolestasis intrahepatik

a. Saluran Empedu

5

Digolongkan dalam 2 bentuk, yaitu: (a) Paucity (hipoplasia) saluran empedu,

dan (b) Disgenesis saluran empedu. Oleh karena secara embriologis saluran empedu

intrahepatik (hepatoblas) berbeda asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut)

maka kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya

saluran ekstrahepatik saja. Beberapa kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan

hepatik fibrosis kongenital, tidak mengenai saluran ekstrahepatik. Kelainan yang

disebabkan oleh infeksi virus CMV, sklerosing kolangitis, Caroli’s disease mengenai

kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik. Karena primer tidak menyerang sel hati

maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoseluler. Serum

transaminase, albumin, faal koagulasi masih dalam batas normal. Serum alkali

fosfatase dan GGT akan meningkat. Apabila proses berlanjut terus dan mengenai

saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus, hepatomegali, hepatosplenomegali,

dan tanda-tanda hipertensi portal.1

Paucity (hipoplasia) saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada

saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik.

Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal tract. Contoh

dari sindromik adalah sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan

disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED 1. Sindroma ini ditemukan pada

tahun 1975 merupakan penyakit multi organ pada mata (posterior embryotoxin),

tulang belakang (butterfly vertebrae), kardiovaskuler (stenosis katup pulmonal

kadang-kadang tetralogi Fallot), dan muka yang spesifik (triangular facial yaitu

frontal yang dominan, mata yang dalam/cekung dan jaraknya lebar, hidung lurus dan

panjang, dan mandibula yang sempit). Nonsindromik adalah paucity saluran empedu

6

tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah

sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper IgM, sindroma imunodefisiensi yang

menyebabkan kerusakan pada saluran empedu.1,4

b. Kelainan hepatosit

Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan

dan aliran empedu. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang

sedikit, fungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang

rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. Infeksi merupakan penyebab utama yakni

virus, bakteri, dan parasit. Pada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari

respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis.

Hepatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari variasi yang luas dari neonatal

hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik,

endokrin, metabolik, dan infeksi intra-uterin. Mempunyai gambaran histologis yang

serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler

dan serbukan sel radang, disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan

kanalikuli. Diagnosa hepatitis neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa

akhir, hanya dipakai apabila penyebab virus, bakteri, parasit, gangguan metabolik

tidak dapat ditemukan.1,2,4,5

Penderita dengan hepatitis neonatus idiopatik mempunyai insiden familial

sekitar 20%, sedangkan atresia biliaris ekstrahepatik mungkin tidak berulang dalam

keluarga yang sama. Hepatitis neonatus muncul lebih sering pada bayi prematur atau

kecil menurut masa kehamilan. Tinja alkolik terus menerus memberi kesan

obstruksi/atresia biliaris, tetapi penderita dengan hepatitis neonatus idiopatik berat

7

bisa menderita gangguan berat ekskresi empedu sementara. Sebaliknya, tinja

berpigmen terus menerus berlawanan dengan kebiasaan atresia biliaris. Temuan

cairan bercampur empedu pada intubasi duodenum juga menyingkirkan atresia

biliaris. Palpasi hati bisa menemukan ukuran atau konsistensi yang tidak normal pada

penderita dengan atresia bilier, yang jarang pada hepatitis neoonatus.4

USG harus dilakukan awal karena bisa mendeteksi kista koledokus atau

penyebab kolestasis lain yang tidak dicurigai yang disertai dengan pelebaran saluran

empedu.4

Skintigrafi hepatobiliaris dengan menggunakan analog asam imidodiasetat

telah dipakai untuk membedakan atresia biiaris dengan hepatitis nenonatus. Pada

atresia biliaris, fungsi hepatosit utuh dan ambilan agen tidak terganggu, tetapi

ekskresi kedalam usus tidak ada, sedangkan pada hepatitis neonatus, ambilan

lamban, tetapi ekskresi kedalam saluran empedu dan usus akhirnya terjadi. Biopsy

hati juga merupakan bukti pembeda yang paling dapat dipercaya.4

Etiologi

Etiologi kolestasis pada neonatus dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu :

Obstructive Cholestasis

Atresia biliary

Kista Choledochal

Bile duct paucity

Neonatal sclerosing cholangitis

Inspissated bile syndrome

Gallstones/biliary sludge

Cystic fibrosis

Caroli disease

8

Intrahepatic Cholestasis

Infeksi Viral

    - Herpes simplex

    - Cytomegalovirus

    - Human immunodeficiency virus

    - Parvovirus B19

Infeksi Bakterial

    - Sepsis

    - Urinary tract infection (ISK)

    - Syphilis

Gangguan genetik/metabolik

    - Alpha1-antitrypsin deficiency

    - Tyrosinemia

    - Galactosemia

    - Progressive familial intrahepatic cholestasis

    - Alagille syndrome

Gangguan endokrine

    - Hypothyroidism

    - Hypopituitarism

Toksik

    - Obat-obatan

    - Nutrisi parenteral

Systemik

    - Shock

    - Heart failure

    - Neonatal lupus 3

Patofisiologi

Empedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau kekuningan merupakan

kombinasi produksi dari hepatosit dan kolangiosit. Empedu mengandung asam empedu,

9

kolesterol, phospholipid, toksin yang terdetoksifikasi, elektrolit, protein, dan bilirubin

terkonyugasi. Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu

sedang bilirubin terkonyugasi merupakan bagian kecil. Bagian utama dari aliran empedu

adalah sirkulasi enterohepatik dari asam empedu. Hepatosit adalah sel epetelial dimana

permukaan basolateralnya berhubungan dengan darah portal sedang permukaan apikal

(kanalikuler) berbatasan dengan empedu. Hepatosit adalah epitel terpolarisasi berfungsi

sebagai filter dan pompa bioaktif memisahkan racun dari darah dengan cara metabolisme

dan detoksifikasi intraseluler, mengeluarkan hasil proses tersebut kedalam empedu. Salah

satu contoh adalah penanganan dan detoksifikasi dari bilirubin tidak terkonyugasi

(bilirubin indirek). Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari

darah oleh transporter organik anion transporting protein (OATP) pada membran

basolateral, dikonyugasi intraseluler oleh enzim UDPGTa yang mengandung P450

menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut air dan dikeluarkan kedalam empedu oleh

transporter MRP2 dan MDR3. MRP2 merupakan bagian yang bertanggungjawab

terhadap aliran bebas asam empedu dan selanjutnya akan disekskresikan ke ileum oleh

transporter basal membran Natrium taurocholate cotransporting polypeptide (NTCP).

Walaupun asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu oleh transporter

lain, yaitu pompa aktif asam empedu. Pada keadaan dimana aliran asam empedu

menurun, sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan

hiperbilirubinemia terkonyugasi. Proses yang terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi,

gangguan metabolik, dan iskemia menimbulkan gangguan pada transporter hepatobilier

menyebabkan penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi terkonyugasi.1,9

10

Gbr.3 Metabolisme Bilirubin 5,7

Manifestasi Klinis

Tanpa memandang etiologinya, gejala klinis utama pada kolestasis bayi adalah

ikterus, tinja akholis, dan urine yang berwarna gelap. Selanjutnya akan muncul

manifestasis klinis lainnya, sebagai akibat terganggunya aliran empedu dan bilirubin.

Dibawah ini bagan yang menunjukkan konsekuensi akibat terjadinya kolestasis 1 :

11

Gbr.4 Manifestasi Klinis Kolestasis 1

Diagnosis

Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara

kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi

bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik

seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.1

Anamnesis

a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten harus

dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.

12

b. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat

badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan

dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih

awal.

c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam

atau disertai tanda-tanda infeksi.

d. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar

merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-

antitripsin).1

Pemeriksaan fisik

Pada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin

sekitar 7 mg/dl. Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Warna kehijauan bila

kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliverdin. Jaringan sklera

mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin, sehingga

pemeriksaan sklera lebih sensitif.1

Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3,5 cm dibawah arkus kota

pada garis midklavikula kanan. Pada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam dan

permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba pada

epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan yang

normal). Nyeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul Glisson

karena edema. Bila limpa membesar, satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi

portal, penyakit storage, atau keganasan harus dicurigai. Hepatomegali yang besar tanpa

pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal mungkin suatu

13

fibrosis hepar kongenital. Perlu diperiksa adanya penyakit ginjal polikistik. Asites

menandakan adanya peningkatan tekanan vena portal dan fungsi hati yang memburuk.

Pada neonatus dengan infeksi kongenital, didapatkan bersamaan dengan mikrosefali,

korioretinitis, purpura, berat badan rendah, dan gangguan organ lain.1

Alagille mengemukakan 4 keadaan klinis yang dapat menjadi patokan untuk

membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. Dengan kriteria tersebut

kolestasis intrahepatik dapat dibedakan dengan kolestasis ekstrahepatik ± 82% dari 133

penderita. Moyer menambah satu kriteria lagi gambaran histopatologi hati.

Tabel 1. Kriteria klinis untuk membedakan intrahepatik dan ekstrahepatik 1

Data klinis Kolestasis Ekstrahepatik Kolestasis Intrahepatik

Kemaknaan (P)

Warna tinja selama dirawat

- Pucat - Kuning

79% 21%

26% 74%

≤ 0.001

Berat lahir (gr) 3226 ± 45* 2678 ± 55* ≤ 0.001 Usia tinja akolik (hari) 16 ± 1.5* 30 ± 2* ≤ 0.001 Gambaran klinis hati − Normal −Hepatomegali**:

Konsistensi normal Konsistensi padat Konsistensi keras

13

12 63 24

47

35 47 6

≤ 0.001

Biopsi hati*** − Fibrosis porta − Proliferasi duktuler − Trombus empedu intraportal

94% 86%

63%

47% 30%

1%

*Mean±SD; **Jumlah pasien; ***Modifikasi Moyer

14

Tabel 2. Pemeriksaan laboratorium pada kolestasis neonatal 1

Darah Panel hati (alanine transferase, aspartate transaminase, alkaline phosphatase, GGT)Darah tepi Faal hemotasis α1-Antitrypsin dan phenotype Kadar asam amino Kadar asan empedu Kultur bakteri RPR Endokrin (indek tiroid) Amonia Glukosa Indeks zat besi Hepatitis B surface antigen IgM Total Kultur virus

Urine Zat-zat reduksi Asam organik Succinylacetone Metabolit asam empedu Kultur bakteri Kultur virus (CMV)

Tes keringat Pencitraan

Ultrasound (patensi saluran empedu, tumor, kista, dan parenkim hati) Biopsi hati

Evaluasi histologi Mikroskop Elektron Enzim dan analisa DNA Kultur

(Dikutip dari Karpen SJ. Update on the etiologies and management of neonatal cholestasis. Clin Perinatol. 2002;29:159-80) 1

Uji serologi spesifik untuk infeksi kongenital. Hal ini dapat dilakukan dengan

mengerjakan diagnosis histopatologi dari hepatitis neonatal untuk mengkonfirmasikan

diagnosa. Salah satu contoh dengan adanya serum CMV-Ig M pada bayi kolestasis tidak

menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. 10

Algoritme diagnosis kolestasis :

15

Ikterus

Hiperbilirubinemia Direk Hiperbilirubinemia Indirek

Kolestasis Neonatus

Diagnosis Banding

Atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier, hepatitis neonatal idiopatik,

sindrom Alagile, Caroli’s disease, TORCH, defisiensi alfa-1 antitripsin, syndrome down.

16

Penatalaksanaan

Manajemen penderita kolestasis adalah kausatif dan empiris, dan pedoman yang

terbaik adalah pemantauan yang cermat. Sekarang, tidak ada terapi yang diketahui efektif

dalam menekan penjelekan kolestasis atau mencegah kerusakan hepatoseluler dan sirosis

lebih lanjut.

Terapi kausal ditujukan spesifik berdasarkan penyebabnya. Sedangkan terapi

empiris atau suportif dapat dilakukan apabila tidak ada terapi spesifik, untuk menunjang

pertumbuhan dan perkembangan seoptimal mungkin serta meminimalkan akibat

komplikasi. Terapi suportif terdiri dari terapi medikamentosa dan nutrisi. Terapi

medikamentosa yang dapat diberikan adalah asam ursodeoksikolat (15-20

mg/KgBB/hari), yang secara alami menjadikan garam empedu dihidroksi terdiri dari 1%

dari total cadangan empedu, desaturasi, stimulasi aliran empedu, dan memfasilitasi

sekresi kanalikular akumulasi asam empedu. Hal ini dapat menurunkan secara langsung

hiperbilirubinemia secara bermakna. Fenobarbital merupakan pengobatan yang sejak

dulu digunakan untuk mengobati kolestasis neonatal, tetapi tidak efektif, dan faktanya

justru memperburuk penyakit. Fenobarbital (5-10mg/KgBB/hari) memperbesar konjugasi

dan ekskresi bilirubin, dan menurunkan kadar bilirubin serum. Kolestiramin (8-16

gr/hari) dapat digunakan untuk mengikat produk-produk fotobilirubin (asam empedu),

dengan demikian mengganggu resirkulasi enterohepatik bilirubin.

Terapi nutrisi yang dapat diberikan adalah dengan memperhatikan dan memberikan

asupan kalori dan protein yang cukup. Dimana kebutuhan kalori umumnya dapat mecapai

125% kebutuhan bayi normal sesuai dengan berat badan ideal, kebutuhan protein 2-3

17

gr/kgBB/hari, lemak rantai sedang (medium chain triglyceride), dan pemberian

suplementasi vitamin yang larut dalam lemak (A,D,E,K) 4,5,9

Prognosis

Prognosis tergantung dari jenis dan penyebab kolestasisnya. Beberapa penderita

dengan atresia biliaris , bahkan yang dengan tipe yang tidak bisa dikoreksi, memperoleh

manfaat jangka lama dari intervensi dengan prosedur Kasai. 4

Untuk penderita dengan hepatitis neonatus, pada kasus sporadis 60-70% akan

membaik tanpa gangguan struktural atau fungsional hati. Kematian bayi biasanya terjadi

dini pada perjalanan penyakitnya, karena perdarahan atau sepsis.4

Kesimpulan

1. Diagnosa kolestasis dibuat dari hasil anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang.

2. Kolestasis dibedakan menjadi intrahepatik dan ekstrahepatik.

3. Neonatal hepatitis dan atresia bilier merupakan penyebab yang paling sering dari

kolestasis pada neonatus

4. Penatalaksanaan ditujukan pada terapi suportif dan penyebabnya.

5. Diagnosa dan penanganan yang dini dan tepat akan memberikan prognosa yang baik.

Saran

1. Diperlukan deteksi dini dari kolestasis neonatal merupakan tantangan bagi dokter dan

dokter spesialis anak

2. Diagnosa untuk mencari penyebab harus segera dilakukan agar mendapatkan hasil

yang optimal dalam pengobatan maupun pembedahan.

18

3. Diperlukan usaha untuk mencegah kegagalan dalam deteksi dini etiologi kolestasis

yang menyebabkan terlambatnya tindakan sehingga mempengaruhi prognosis.

Daftar Pustaka

1. Arief S. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal (Early Detection of Neonatal

Cholestasis). Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak. FK-UNAIR/

RSU Dr. Soetomo- Surabaya. 2007. [Internet]. Bersumber pada ;

http//www.pediatrik.com

2. Emerick M.,K. Cholestasis. Department of Pediatrics, Division of

Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Connecticut Children’s Medical

Center. 2009. [Internet]. Bersumber pada ; http//www.medscape.com

3. Suchy J.,F. Neonatal Cholestasis. Department of Pediatric, Mount Sinai

School of Medicine, New York. 2004. [Internet] bersumber pada ;

http//www.pedsinreview.aappublications.org

4. Balistreri W.,F. Kolestasis. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume II Edisi 15.

EGC: Jakarta. 1999.

5. IDAI. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. UKK Gastrohepatologi :

Jakarta. 2004.

6. Bergquist J. Neonatal Cholestasis. Department of Pediatric, School of

Medicine, Chicago. 2005. [Internet] bersumber pada ;

http//www.pediatrics.uchicago.edu

7. Price S. Wilson L. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.

Edisi 6 Volume 1. EGC. Jakarta. 2006.

19

8. Mishra R., Arora N.,K. Comprehensive Approach to Neonatal Cholestasis.

Department of Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition, Gandhi

Medical College : New Delhi. Indian Journal of Pediatrics. 2007. Vol.74

hal :99

9. Zavala L. Cholestasis in the Neonate. Department of Pediatric

Gastroenterology Hepatology and Nutrition, University of Cincinnati : USA.

2002. [internet] bersumber pada : http//www.dieteticintern.com

10. Deghady M.,A., Fattah A., Kader A. Diagnostic Evaluation of Cholestasis in

Infants and Young Children in Alexandria. The Internet Journal of

Pediatrics and Neonatalogy. 2006. Vol.6 No.1 [Internet] bersumber pada ;

http//www.ISPUB.com

Bagian Ilmu Penyakit Anak Referrat

Fakultas Kedokteran Umum

Universitas Mulawarman

20

KOLESTASIS NEONATUS

Disusun Oleh :

Singgih Winoto03.37509.00165.09

Pembimbing :dr. Indra Tamboen Sp.A

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Penyakit Anak

Fakultas KedokteranUniversitas Mulawarman

Samarinda2010

21