Malfromasi Congenital Sebagai Salah Satu Penyebab Hipertrikosis

KARSINOMA PARUNyoman Nugraha Surya WibawaC7102012454SkenarioSeorang wanita berusia 55 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan batuk darah sejak 4 bulan yang lalu. Pasien telah berobat sebelumnya, dan telah menjalani pengobatan TB selama 2 bulan, tapi keluhan batuk darah tersebut belum berkurang. Selain itu, selama 1 bulan ini, pasien mengeluh sering sakit pada punggung di sekitar tulang belakangnya. Pasien pernah menjalani operasi total pengangkatan payudara 1 tahun yang lalu setelah didiagnosa terkena kanker payudara.Rumusan MasalahPerempuan 55 tahun riwayat merokok 10 tahun1 tahun yg lalu operasi pengangkatan payudaraBatuk darah sejak 4 bulan yang laluSakit punggung di tulang belakang sejak 1 bulan yang lalu HipotesisPasien menderita Ca paru

RMAnamnesisPemeriksaan FisikWorking DiagnosisDifferential DiagnosisPemeriksaan PenunjangPenatalaksanaanPrognosis dan PreventifAnamnesis

IdentitasKURPSRPDRPKRSPerempuan 55 tahun riwayat merokok 10 tahun1 tahun yg lalu operasi pengangkatan payudaraBatuk darah sejak 4 bulan yang laluSakit punggung di tulang belakang sejak 1 bulan yang lalu

Pemeriksaan fisikInspeksiBentuk dinding dada dan tulang belakangJaringan parut (radioterapi atau pembedahan)Vena menonjol di leher dan dada (obstruksi vena cava superior)Laju dan irama pernapasanPergerakan dinding dada (simetris, hiperekspansi)Retraksi interkostalisPalpasinyeri tekan, posisi denyut apex dan ekspansi dinding dada.PerkusiPeriksa adanya bunyi tumpul atau hiperresonansiAuskultasisuara nafas, pernapasan bronkial dan suara tambahan (ronki, gesekan, mengi)Tanda penyebaran tumor ke alat tubuh dan kemungkinan asal tumor dari alat tubuh lain

Pemeriksaan PenunjangRadiologiFoto thorax posterior anterior (PA) dan lateral serta Tomografi dadaBronkhografi , tumor di bronkus

Pemeriksaan Penunjang (2)LABORATORIUMSitologi (sputum, pleural, atau nodus limfe),mengkaji adanya/ tahap karsinoma.Pemeriksaan fungsi paru dan GDA,mengkaji kapasitas untuk memenuhi kebutuhan ventilasi.

HISTOPATOLOGIBronkoskopiBiopsi Trans Torakal (TTB) lesi perifer < 2 cm, sensitiv 90 95 %TorakoskopiMediastinosopi. metastasis atau kelenjar getah bening yang terlibatTorakotomi

Pemeriksaan Penunjang (3)PENCITRAANCT-Scanning, untuk mengevaluasi jaringan parenkim paru dan pleura.MRI, untuk menunjukkan keadaan mediastinum.PEMERIKSAAN LAINPetanda TumorCEA, Cyfra21-1, NSE dan lainya tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis tetapi masih digunakan evaluasi hasil pengobatan.

Working DiagnosisCarcinoma Paru

Etiologibelum diketahui, tetapi paparan atau inhalasi berkepanjangan terhadap suatu zat yang bersifat karsinogenik (ROKOK)Yang berhubungan dengan paparan zat karsinogen, seperti :Asbestos, sering menimbulkan meoteliomaRadiasi ion pada pekerja tambang uraniumRason, arsen, kromium, nikel, polosiklik hidro karbon, vinil klorida.Polusi udaraPasien kanker paru lebih banyak didaerah urban yang banyak polusi udaranya dibandingkan yang tinggal di daerah rural.GenetikPerubahan atau mutasi beberapa gen yang berperan dalam kanker paru, yakni : Proto oncogen, Tumor supressor gene, Gene encoding enzymeDietRendahnya konsumsi betakarotene, seleniun dan vitamin A menyebabkan tingginya risiko terkena kanker paru.Gejala KlinisLokal (tumor tumbuh setempat)HemoptisisMengi (wheezing, stridor) karena ada obstruksi saluran napasInvasi lokalNyeri dadaDispnea karena efusi pleuraGejala penyakit metastasisSindroma paraneoplastik, terdapat pada 10% kanker paruSistemik : penurunan berat badan, anoreksia, demamHematologi : leukositosis, anemia, hiperkoagulasiNeurologik : dementia, ataksia, tremor, neuropati periferEndokrin : sekresi berlebihan hormon paratiroid (hiperkalsemia)Asimtomatik dengan kelainan radiologisKelainan berupa nodul soliter.

Patofisiologi Serangan berulang Faktor Pertumbuhan AutokrinAsap Rokok Oksidan, NNK, Mutasi DNA Kanker Karsinogen lain Detoks Metabolis Gen Suppresor Tumor Ekskresi Apoptosis

Cont.Progresifitas dari kanker paru tergantung pada dua faktor, yakni :Masa pembelahan sel kankerDoubling timeMetastasis kanker paruNodul soliter sudah metastasis jauhStaging Ca ParuStage kanker paru jenis karsinoma sel kecil (KPKSK) Stage terbatas (limited) jika hanya melibatkan satu sisi paru (hemitoraks)Stage luas (extensived) jika sudah meluas dari satu hemitoraks atau menyebar ke organ lainStage kanker Paru Jenis Karsinoma Bukan Sel Kecil (KPKBSK)Staging/Tingkat I A/B. Satu tumor ukuran kurang atau lebih dari 3 cm pada satu lobus paruStaging/Tingkat II A/B. Satu tumor dalam lobus paru melekat ke dinding dada atau menyebar ke kelenjar getah bening di dalam paru yang samaStaging/Tingkat III A. Tumor yang menyebar ke kelenjar getah bening didalam area trakeal memasuki dinding dada dan diaphragmaStaging/Tingkat III B. Tumor yang menyebar ke nodes getah bening pada lawan paru, atau di dalam leher.Staging/Tingkat IV. Tumor yang menyebar kebagian lain paru atau organ lain di luar paru.

Staging Ca Paru

Cont.TTumor Primer To: Tidak ada bukti ada tumor primerTx: Tumor primer sulit dinilai, atau tumor primer terbukti dari penemuan sel tumor ganas pada sekret bronkopulmoner tetapi tidak tampak secara radiologis atau bronkoskopis.Tis: Karsinoma in situT1: Tumor dengan garis tengah terbesar tidak melebihi 3 cm, dikelilingi oleh jaringan paru atau pleura viseral dan secara bronkoskopik invasi tidak lebih proksimal dari bronkus lobus (belum sampai ke bronkus utama). Tumor sembarang ukuran dengan komponen invasif terbatas pada dinding bronkus yang meluas ke proksimal bronkus utama.T2: Setiap tumor dengan ukuran atau perluasan sebagai berikut :Garis tengah terbesar lebih dari 3 cmMengenai bronkus utama sejauh 2 cm atau lebih distal dari karina, dapat mengenai pleura visceralBerhubungan dengan atelektasis atau pneumonitis obstruktif yang meluas ke daerah hilus, tetapi belum mengenai seluruh paru. T3: Tumor sembarang ukuran, dengan perluasan langsung pada dinding dada (termasuk tumor sulkus superior), diafragma, pleura mediastinum atau tumor dalam bronkus utama yang jaraknya kurang dari 2 cm sebelah distal karina atau tumor yang berhubungan dengan atelektasis atau pneumonitis obstruktif seluruh paru.T4: Tumor sembarang ukuran yang mengenai mediastinum atau jantung, pembuluh besar, trakea, esofagus, korpus vertebra, karina, tumor yang disertai dengan efusi pleura ganas atau tumor satelit nodul ipsilateral pada lobus yang sama dengan tumor primer.

NKelenjar getah bening regional (KGB)Nx: Kelenjar getah bening regional tak dapat dinilaiNo: Tak terbukti keterlibatan kelenjar getah beningN1: Metastasis pada kelenjar getah bening peribronkial dan/atau hilus ipsilateral, termasuk perluasan tumor secara langsungN2: Metastasis pada kelenjar getah bening mediatinum ipsilateral dan/atau KGB subkarinaN3: Metastasis pada hilus atau mediastinum kontralateral atau KGB skalenus/supraklavikula ipsilateral/kontralateral

MMetastasis (anak sebar) jauhMx: Metastasis tak dapat dinilaiMo: Tidak ditemukan metastasis jauhM1: Ditemukan metastasis jauh. Nodul ipsilateral di luar lobus tumor primer dianggap sebagai M1

Differential DiagnosisTB Paruinfeksi oleh Mycobacterium tuberculosdroplet infeksibatuk lebih dari 3 minggu, berdahak, batuk darah, nyeri dada, sesak nafas, demam, keringat malam, malaise, nafsu makan menurun dan berat badan menurun, kadang disertai skrofuloderma

Klasifikasi Ca Paru SCLC (Small Cell Lung Cancer)Merupakan tumor neuro-endokrin.Pertumbuhannya cepatDapat mengalami metastasis ke mediastinum, dalam torak dan keluar torak, seperti ke otak dan liver.Dapat menekan bronkus sehingga bronkus menjadi sempit.Tidak diindikasi bedahprognosis buruk (bertahan dalam 2-4 bulan).

NSCLC (Non Small Cell Lung Cancer)Squamous cell/epedermoidMerupakan 30-35% dari kanker paruPria, sangat berhubungan dengan rokokLambat mengalami metastasisTumbuh di atau dekat hilusAdenocarcinomaTerutama mengenai wanita, bukan perokok, usia kurang dari 45 tahunTumbuh lebih periferLarge cell carcinomaMungkin suatu squamous cell atau adenocarcinoma yang sangat berdiferensiasi burukDapat metastasis ke ginjal, liver dan kelenjar adrenal.

PenatalaksanaanTujuan pengobatan kanker adalah sebagai berikut:Kuratif : menyembuhkan atau memperpanjang masa bebas penyakit dan meningkatkan angka harapan hidup pasien.Paliatif : mengurangi dampak kanker, meningkatkan kualitas hidup.Rawat rumah pada kasus terminal : mengurangi dampak fisik maupun psikologis kanker baik pada pasien maupun keluarga. Suportif : menunjang pengobatan kuratif, paliatif dan terminal seperti pemberian nutrisi, transfusi daraf dan komponen darah, growth factor obat anti nyeri dan obat anti infeksi.Cont.NSCLCOperatifRadioterapiPada kasus yang inoperableKemoterapiterapi baku mulai dari stadium III a dan untuk pengobatan paliatif. SCLCLimited-stage disease yang diobati dengan tujuan kuratif (kombinasi kemoterapi dan radiasi),angka median-survival time adalah 18 bulan.Ekstensive-stage disease yang diobati dengan kemoterapi,angka median-survival time adalah 9 bulan.

PrognosisSmall cell lung cancerDengan adanya perubahan terapi dalam 15-20 tahun belakangan ini kemungkinan hidup rata-rata yang tadinya kurang dari 3 bulan meningkat menjadi 1 tahun.Pada kelompok limited disease kemungkinan hidup rata-rata naik menjadi 1-2 tahun, sedangkan 20% daripadnya tetap hidup 2 tahun.30% meninggal karena komplikasi lokal dari tumor70% meninggal karena karsinomatosis50% bermetastasis ke otak (autopsi).

Non small cell lung cancerYang terpenting pada prognosis kanker paru ini adalah menentukan stadium dari penyakit.Pada pasien yang dilakukan tindakan bedah kemungkinan hidup 5 tahun setelah operasi adalah 30%.Survival setelah tindakan bedah, 70% pada occult carcinoma, 35-40% pada stadium I, 10-15% pada stadium II dan kurang dari 10% pada stadium III.Kemungkinan hidup pasien tumor metastasis bervariasi, dari 6 bulan sampai dengan 1 tahun, dimana hal ini sangat tergantung pada luasnya penyakit dan adanya penurunaan berat badan dalam 6 bulan terakhir.

PreventifBerhenti merokok Pola makan yang teratur dan mengkonsumsi suplemenOlah raga secara teraturHindari gaya hidup yang merusak kesehatan, seperti minuman keras, merokokIsilah waktu dengan kegiatan yang berguna dan menyenangkan, sehingga hidup anda menjadi bebas stress

KesimpulanHipotesis diterima.