PENDAHULUAN

Angka kejadian Ikterus pada bayi sangat bervariasi di RSCM persentase

ikterus neonatorum pada bayi cukup bulan sebesar 321 dan pada bayi kurang

bulan sebesar 429 sedangkan di Amerika Serikat sekitar 60 bayi menderita

ikterus baru lahir menderita ikterus lebih dari 50 Bayi-bayi yang mengalami

ikterus itu mencapai kadar bilirubin yang melebihi 10 mg

Ikterus terjadi apabila terdapat bililirubin dalam darah Pada sebagian

besar neonatus ikterus akan ditemukan dalam minggu pertama dalam

kehidupannya Dikemukakan bahwa kejadian ikterus terdapat pada 60 bayi

cukup bulan dan pada bayi 80 bayi kurang bulan Di Jakarta dilaporkan 3219

menderita ikterus Ikterus ini pada sebagian lagi bersifat patologik yang dapat

menimbulkan gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian Karena setiap

bayi dengan ikterus harus ditemukan dalam 24 jam pertama kehidupan bayi atau

bila kadar bilirubuin meningkat lebih dari 5 mgdl dalam 24 jam

Proses hemolisis darah infeksi berat ikterus yang berlangsung lebih dari 1

mgdl juga merupakan keadaan kemungkinan adanya ikterus patologi Dalam

keadaan tersebut penatalaksanaan ikterus dilakukan sebaik-baiknya agar akibat

buruk ikterus dapat dihindarkan

Ikterus yang ditemukan pada bayi baru lahir dapat merupakan suatu gejala

fisiologis (terdapat pada 25-50 nonatus cukup bulan dan lebih tinggi lagi pada

neonates kurang bulan) atau dapat merupakan hal yang patologis misalnya pada

inkompatibilitas Rhesus dan ABO sepsis galaktosemia penyumbatan saluran

empadu dan sebagainya1

BAB II

IKTERUS NEONATORUM

21 Definisi

Ikterus adalah menguningnya sklera kulit atau jaringan lain akibat

penimbunan bilirubin dalam tubuh atau akumulasi bilirubin dalam darah lebih dari

5 mgdl dalam 24 jam yang menandakan terjadinya gangguan fungsional dari

hepar sistem biliary atau sistem hematologi Ikterus dapat terjadi baik karena

peningkatan bilirubin indirek (unconjugated) dan direk (conjugated)1

Ikterus pada neonatus dapat bersifat fisiologis dan patologis Ikterus

fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak

mempunyai dasar patologis kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan

atau mempunyai potensi menjadi kernicterus dan tidak menyebabkan suatu

morbiditas pada bayi Ikterus patologis ialah ikterus yang mempunyai dasar

patologis atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut

hiperbilirubinemia2

Ikterus (lsquojaundicersquo) terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam

darah sehingga kulit (terutama) dan atau sklera bayi (neonatus) tampak

kekuningan Pada orang dewasa ikterus akan tampak apabila serum bilirubin gt 2

mgdL (gt 17 micromolL) sedangkan pada neonatus baru tampak apabila serum

bilirubin gt 5 mgdL ( gt86micromolL)

Hiperbilirubinemia adalah istilah yang dipakai untuk ikterus neonatorum

setelah ada hasil laboratorium yang menunjukkan peningkatan kadar serum

bilirubin Hiperbilirubinemia fisiologis yang memerlukan terapi sinar tetap

tergolong non patologis sehingga disebut lsquoExcessive Physiological Jaundicersquo

Digolongkan sebagai hiperbilirubinemia patologis (lsquoNon Physiological Jaundicersquo)

apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus gt 95 000 menurut

Normogram Bhutani

2

Metabolisme Bilirubin

Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh

tubuh Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah

dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif

Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan

biliverdin serta beberapa zat lain Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan

menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX α (Gbr 2) Zat ini sulit larut dalam air

tetapi larut dalam lemak karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit

diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah

otak

Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke

hepar Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan sehingga bilirubin terikat oleh

reseptor membran sel hepar dan masuk ke dalam hepar Segera setelah ada dalam

sel hepar terjadi persenyawaan ligandin (protein Y) protein Z dan glutation hepar

lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar tempat terjadinya

konjugasi Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang

kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk Jenis bilirubin ini dapat larut

dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal Sebagian besar

bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam

saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja

sebagai sterkobilin Dalam usus sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus

dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik

Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-

hari pertama kehidupan Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologis

tertentu pada neonatus Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit

neonatus masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum

matangnya fungsi hepar

3

Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya

pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar

bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan

lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan

Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi

hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar

bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu

misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian

hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap

fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan

dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus

dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat

dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek

patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya

bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL

(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila

kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)

4

Ikterus Fisiologis

Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat

adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5

mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya

mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya

menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan

Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai

akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada

konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati

Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama

atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama

pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara

hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan

oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi

bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan

kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10

Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat

ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan

penemuan klinik dan laboratorium

Ikterus Patologis

Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis

awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama

kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens

bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10

mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh

penyakit hemolitik

Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik

1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam

5

3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi

G6PD atau sepsis)

4 Ikterus yang disertai oleh

o Berat lahir lt2000 gram

o Masa gestasi 36 minggu

o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)

o Infeksi

o Trauma lahir pada kepala

o Hipoglikemia hiperkarbia

o Hiperosmolaritas darah

5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14

hari (pada NKB)3

Kernicterus

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak

akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum

talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar

ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar

letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher

kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus

kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada

nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental

6

22 Metabolisme bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut

1 Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12

2 Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu

Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin

3 Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide

7

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

BAB II

IKTERUS NEONATORUM

21 Definisi

Ikterus adalah menguningnya sklera kulit atau jaringan lain akibat

penimbunan bilirubin dalam tubuh atau akumulasi bilirubin dalam darah lebih dari

5 mgdl dalam 24 jam yang menandakan terjadinya gangguan fungsional dari

hepar sistem biliary atau sistem hematologi Ikterus dapat terjadi baik karena

peningkatan bilirubin indirek (unconjugated) dan direk (conjugated)1

Ikterus pada neonatus dapat bersifat fisiologis dan patologis Ikterus

fisiologis adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak

mempunyai dasar patologis kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan

atau mempunyai potensi menjadi kernicterus dan tidak menyebabkan suatu

morbiditas pada bayi Ikterus patologis ialah ikterus yang mempunyai dasar

patologis atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut

hiperbilirubinemia2

Ikterus (lsquojaundicersquo) terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam

darah sehingga kulit (terutama) dan atau sklera bayi (neonatus) tampak

kekuningan Pada orang dewasa ikterus akan tampak apabila serum bilirubin gt 2

mgdL (gt 17 micromolL) sedangkan pada neonatus baru tampak apabila serum

bilirubin gt 5 mgdL ( gt86micromolL)

Hiperbilirubinemia adalah istilah yang dipakai untuk ikterus neonatorum

setelah ada hasil laboratorium yang menunjukkan peningkatan kadar serum

bilirubin Hiperbilirubinemia fisiologis yang memerlukan terapi sinar tetap

tergolong non patologis sehingga disebut lsquoExcessive Physiological Jaundicersquo

Digolongkan sebagai hiperbilirubinemia patologis (lsquoNon Physiological Jaundicersquo)

apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus gt 95 000 menurut

Normogram Bhutani

2

Metabolisme Bilirubin

Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh

tubuh Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah

dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif

Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan

biliverdin serta beberapa zat lain Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan

menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX α (Gbr 2) Zat ini sulit larut dalam air

tetapi larut dalam lemak karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit

diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah

otak

Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke

hepar Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan sehingga bilirubin terikat oleh

reseptor membran sel hepar dan masuk ke dalam hepar Segera setelah ada dalam

sel hepar terjadi persenyawaan ligandin (protein Y) protein Z dan glutation hepar

lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar tempat terjadinya

konjugasi Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang

kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk Jenis bilirubin ini dapat larut

dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal Sebagian besar

bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam

saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja

sebagai sterkobilin Dalam usus sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus

dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik

Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-

hari pertama kehidupan Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologis

tertentu pada neonatus Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit

neonatus masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum

matangnya fungsi hepar

3

Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya

pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar

bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan

lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan

Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi

hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar

bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu

misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian

hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap

fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan

dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus

dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat

dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek

patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya

bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL

(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila

kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)

4

Ikterus Fisiologis

Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat

adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5

mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya

mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya

menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan

Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai

akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada

konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati

Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama

atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama

pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara

hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan

oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi

bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan

kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10

Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat

ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan

penemuan klinik dan laboratorium

Ikterus Patologis

Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis

awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama

kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens

bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10

mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh

penyakit hemolitik

Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik

1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam

5

3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi

G6PD atau sepsis)

4 Ikterus yang disertai oleh

o Berat lahir lt2000 gram

o Masa gestasi 36 minggu

o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)

o Infeksi

o Trauma lahir pada kepala

o Hipoglikemia hiperkarbia

o Hiperosmolaritas darah

5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14

hari (pada NKB)3

Kernicterus

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak

akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum

talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar

ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar

letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher

kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus

kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada

nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental

6

22 Metabolisme bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut

1 Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12

2 Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu

Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin

3 Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide

7

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Metabolisme Bilirubin

Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh

tubuh Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah

dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif

Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan

biliverdin serta beberapa zat lain Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan

menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX α (Gbr 2) Zat ini sulit larut dalam air

tetapi larut dalam lemak karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit

diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah

otak

Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke

hepar Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan sehingga bilirubin terikat oleh

reseptor membran sel hepar dan masuk ke dalam hepar Segera setelah ada dalam

sel hepar terjadi persenyawaan ligandin (protein Y) protein Z dan glutation hepar

lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar tempat terjadinya

konjugasi Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang

kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk Jenis bilirubin ini dapat larut

dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal Sebagian besar

bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam

saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja

sebagai sterkobilin Dalam usus sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus

dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik

Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-

hari pertama kehidupan Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologis

tertentu pada neonatus Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit

neonatus masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum

matangnya fungsi hepar

3

Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya

pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar

bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan

lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan

Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi

hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar

bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu

misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian

hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap

fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan

dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus

dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat

dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek

patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya

bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL

(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila

kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)

4

Ikterus Fisiologis

Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat

adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5

mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya

mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya

menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan

Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai

akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada

konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati

Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama

atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama

pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara

hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan

oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi

bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan

kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10

Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat

ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan

penemuan klinik dan laboratorium

Ikterus Patologis

Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis

awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama

kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens

bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10

mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh

penyakit hemolitik

Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik

1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam

5

3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi

G6PD atau sepsis)

4 Ikterus yang disertai oleh

o Berat lahir lt2000 gram

o Masa gestasi 36 minggu

o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)

o Infeksi

o Trauma lahir pada kepala

o Hipoglikemia hiperkarbia

o Hiperosmolaritas darah

5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14

hari (pada NKB)3

Kernicterus

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak

akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum

talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar

ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar

letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher

kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus

kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada

nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental

6

22 Metabolisme bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut

1 Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12

2 Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu

Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin

3 Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide

7

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 ndash 3 dan mencapai puncaknya

pada hari ke 5 ndash 7 kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 ndash 14 Kadar

bilirubinpun biasanya tidak gt 10 mgdL (171 micromolL) pada bayi kurang bulan dan

lt 12 mgdL (205 micromolL) pada bayi cukup bulan

Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi

hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah Peningkatan kadar

bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu

misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian

hari bahkan terjadinya kematian Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap

fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis Sehubungan

dengan hal tersebut maka pada hiperbilirubinemia pemeriksaan lengkap harus

dilakukan untuk mengetahui penyebabnya sehingga pengobatanpun dapat

dilaksanakan dini Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek

patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi Di RS Dr Soetomo Surabaya

bayi dinyatakan menderita bilirubinemia apabila kadar bilirubin total gt 12 mgdL

(gt 205 micromolL) pada bayi cukup bulan sedangkan pada bayi kurang bulan bila

kadarnya gt 10 mgdL (gt171 micromolL)

4

Ikterus Fisiologis

Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat

adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5

mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya

mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya

menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan

Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai

akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada

konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati

Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama

atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama

pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara

hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan

oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi

bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan

kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10

Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat

ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan

penemuan klinik dan laboratorium

Ikterus Patologis

Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis

awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama

kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens

bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10

mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh

penyakit hemolitik

Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik

1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam

5

3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi

G6PD atau sepsis)

4 Ikterus yang disertai oleh

o Berat lahir lt2000 gram

o Masa gestasi 36 minggu

o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)

o Infeksi

o Trauma lahir pada kepala

o Hipoglikemia hiperkarbia

o Hiperosmolaritas darah

5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14

hari (pada NKB)3

Kernicterus

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak

akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum

talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar

ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar

letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher

kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus

kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada

nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental

6

22 Metabolisme bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut

1 Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12

2 Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu

Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin

3 Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide

7

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Ikterus Fisiologis

Dalam keadaan normal kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat

adalah sebesar 1-3 mgdl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5

mgdl24 jam dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3 biasanya

mencapai puncaknya antara hari ke 2-4 dengan kadar 5-6 mgdl untuk selanjutnya

menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mgdl antara lain ke 5-7 kehidupan

Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus ldquofisiologisrdquo dan diduga sebagai

akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada

konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati

Diantara bayi-bayi prematur kenaikan bilirubin serum cenderung sama

atau sedikit lebih lambat daripada pada bayi aterm tetapi berlangsung lebih lama

pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebih tinggi puncaknya dicapai antara

hari ke 4-7 pola yang akan diperlihatkan bergantung pada waktu yang diperlukan

oleh bayi preterm mencapai pematangan mekanisme metabolisme ekskresi

bilirubin Kadar puncak sebesar 8-12 mgdl tidak dicapai sebelum hari ke 5-7 dan

kadang-kadang ikterus ditemukan setelah hari ke-10

Diagnosis ikterus fisiologik pada bayi aterm atau preterm dapat

ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis dan

penemuan klinik dan laboratorium

Ikterus Patologis

Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis

awal dari banyak penyakit neonatus Ikterus patologis dalam 36 jam pertama

kehidupan biasanya disebabkan oleh kelebihan produksi bilirubin karena klirens

bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi diatas 10

mgdl pada umur ini Jadi ikterus neonatorum dini biasanya disebabkan oleh

penyakit hemolitik

Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik

1 Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan

2 Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mgdL atau lebih setiap 24 jam

5

3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi

G6PD atau sepsis)

4 Ikterus yang disertai oleh

o Berat lahir lt2000 gram

o Masa gestasi 36 minggu

o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)

o Infeksi

o Trauma lahir pada kepala

o Hipoglikemia hiperkarbia

o Hiperosmolaritas darah

5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14

hari (pada NKB)3

Kernicterus

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak

akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum

talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar

ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar

letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher

kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus

kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada

nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental

6

22 Metabolisme bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut

1 Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12

2 Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu

Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin

3 Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide

7

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

3 Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah defisiensi

G6PD atau sepsis)

4 Ikterus yang disertai oleh

o Berat lahir lt2000 gram

o Masa gestasi 36 minggu

o Asfiksia hipoksia sindrom gawat napas pada neonates (SGNN)

o Infeksi

o Trauma lahir pada kepala

o Hipoglikemia hiperkarbia

o Hiperosmolaritas darah

5 Ikterus klinis yang menetap setelah bayi berusia gt8 hari (pada NCB) atau gt14

hari (pada NKB)3

Kernicterus

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus yaitu suatu kerusakan otak

akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum

talamus nukleus subtalamus hipokampus nukleus merah dan nukleus di dasar

ventrikel IV Secara klinis pada awalnya tidak jelas dapat berupa mata berputar

letargi kejang tak mau menghisap malas minum tonus otot meningkat leher

kaku dan opistotonus Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot opistotonus

kejang atetosis yang disertai ketegangan otot Dapat ditemukan ketulian pada

nada tinggi gangguan bicara dan retardasi mental

6

22 Metabolisme bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut

1 Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12

2 Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu

Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin

3 Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide

7

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

22 Metabolisme bilirubin

Untuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masalah ikterus pada

neonatus perlu diketahui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus

Perbedaan utama metabolisme adalah bahwa pada janin melalui plasenta dalam

bentuk bilirubin indirek

Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut

1 Produksi

Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi hemoglobin

pada sistem retikuloendotelial (RES) Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada

neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang lebih tua Satu gram hemoglobin dapat

menghasilkan 35 mg bilirubin indirek Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang

bereaksi tidak langsung dengan zat warna diazo (reaksi hymans van den bergh)

yang bersifat tidak larut dalam air tetapi larut dalam lemak12

2 Transportasi

Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel parenkim hepar

mempunyai cara yang selektif dan efektif mengambil bilirubin dari plasma

Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam hepatosit sedangkan albumin

tidak Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada ligandin glutation S-

transferase B) dan sebagian kecil pada(protein glutation S-transferase lain dan

protein Z Proses ini merupakan proses dua arah tergantung dari konsentrasi dan

afinitas albumin dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit Sebagian besar

bilirubin yang masuk hepatosit di konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu

Dengan adanya sitosol hepar ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak

Pemberian fenobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat

pengikatan yang lebih banyak untuk bilirubin

3 Konjugasi

Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi bilirubin

diglukosonide Walaupun ada sebagian kecil dalam bentuk monoglukoronide

7

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Glukoronil transferase merubah bentuk monoglukoronide menjadi diglukoronide

Pertama-tama yaitu uridin di fosfat glukoronide transferase (UDPG T) yang

mengkatalisasi pembentukan bilirubin monoglukoronide

Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus

Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan hidrogen seperti bilirubin natural

IX dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi Misalnya

isomer yang terjadi sesudah terapi sinar (isomer foto)

4 Ekskresi

Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut dalam

air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus Dalam usus

bilirubin direk ini tidak diabsorpsi sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis

menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi Siklus ini disebut siklus enterohepatis

Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase yang meningkat bilirubin

direk banyak yang tidak dirubah menjadi urobilin Jumlah bilirubin yang

terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan tereabsorpsi sehingga siklus

enterohepatis pun meningkat

5 Metabolisme bilirubin pada janin dan neonates

Pada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada

kehamilan 12 minggu kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu Pada

inkompatibilitas darah Rh kadar bilirubin dalam cairan amnion dapat dipakai

untuk menduga beratnya hemolisis Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat

pada obstruksi usus fetus Bagaimana bilirubin sampai ke likuor amnion belum

diketahui dengan jelas tetapi kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas

dan saluran cerna Produksi bilirubin pada fetus dan neonatus diduga sama

besarnya tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat

terbatas Demikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi Dengan demikian

hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah

melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi oleh hepar ibunya Dalam keadaan

fisiologis tanpa gejala pada hampir semua neonatus dapat terjadi akumulasi

8

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

bilirubin indirek sampai 2 mg Hal ini menunjukkan bahwa ketidakmampuan

fetus mengolah bilirubin berlanjut pada masa neonatus Pada masa janin hal ini

diselesaikan oleh hepar ibunya tetapi pada masa neonatus hal ini berakibat

penumpukan bilirubin dan disertai gejala ikterus Pada bayi baru lahir karena

fungsi hepar belum matang atau bila terdapat gangguan dalam fungsi hepar akibat

hipoksia asidosis atau bila terdapat kekurangan enzim glukoronil transferase atau

kekurangan glukosa kadar bilirubin indirek dalam darah dapat meninggi

Bilirubin indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin

dalam serum Pada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya rendah sehingga

dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat meningkat dan

sangat berbahaya karena bilirubin indirek yang bebas inilah yang dapat melekat

pada sel otak Inilah yang menjadi dasar pencegahan lsquokernicterusrsquo dengan

pemberian albumin atau plasma Bila kadar bilirubin indirek mencapai 20 mg

pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan bilirubin oleh neonatus yang

mempunyai kadar albumin normal telah tercapai

23 Etiologi

Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan

A Penyebab yang sering

1 Hiperbilirubinemia fisiologis

2 Inkompatibilitas golongan darah ABO

3 lsquoBreast Milk Jaundicersquo

4 Inkompatibilitas golongan darah rhesus

5 Infeksi

6 Hematoma sefal hematoma subdural lsquoexcessive bruisingrsquo

7 IDM (lsquoInfant of Diabetic Motherrsquo)

8 Polisitemia hiperviskositas

9 Prematuritas BBLR

10 Asfiksia (hipoksia anoksia) dehidrasi ndash asidosis hipoglikemia

11 Lain-lain

9

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

B Penyebab yang jarang

1 Defisiensi G6PD (Glucose 6 ndash Phosphat Dehydrogenase)

2 Defisiensi piruvat kinase

3 Sferositosis kongenital

4 Lucey ndash Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial)

5 Hipotiroidism

6 Hemoglobinopathy

Diagnosis

Dari anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat

beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat

Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi lt 24 jam)

Inkompatibilitas golongan darah (dengan lsquoCoombs testrsquo positip)

Usia kehamilan lt 38 minggu

Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD lsquoend tidalrsquo CO 1048757)

Ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Hematoma sefal lsquobruisingrsquo

ASI eksklusif (bila berat badan turun gt 12 BB lahir)

Ras Asia Timur jenis kelamin laki-laki usia ibu lt 25 tahun

kterus sebelum bayi dipulangkan

Infant Diabetic Motherrsquo makrosomia

Polisitemia

Anamnesis

Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan ibu DM gawat

janin malnutrisi intra uterin infeksi intranatal)

Riwayat persalinan dengan tindakan komplikasi

Riwayat ikterus terapi sinar transfusi tukar pada bayi sebelumnya

Riwayat inkompatibilitas darah

10

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Riwayat keluarga yang menderita anemia pembesaran hepar dan

limpa

Anamnesis ikterus pada riwayat obstetri sebelumnya sangat membantu

dalam menegakkan diagnosis hiperbilirubinemia pada bayi Termasuk dalam hal

ini anamnesis mengenai riwayat inkompatabilitas darah riwayat transfusi tukar

atau terapi sinar pada bayi sebelumnya Disamping itu faktor risiko kehamilan dan

persalinan juga berperan dalam diagnosis dini ikterushiperbilirubinemia pada

bayi Faktor risiko tersebut antara lain adalah kehamilan dengan komplikasi

persalinan dengan tindakankomplikasi obat yang diberikan pada ibu selama

hamilpersalinan kehamilan dengan diabetes melitus gawat janin malnutrisi

intrauterin infeksi intranatal dan lain-lain

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Ikterus yang tampak pun sangat tergantung kepada

penyebab ikterus itu sendiri Pada bayi dengan peninggian bilirubin indirek kulit

tampak berwarna kuning terang sampai jingga sedangkan pada penderita dengan

gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Perbedaan

ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat tetapi hal ini kadang-kadang sulit

dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit Penilaian akan

lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi sinar Selain kuning

penderita sering hanya memperlihatkan gejala minimal misalnya tampak lemah

dan nafsu minum berkurang Keadaan lain yang mungkin menyertai ikterus

adalah anemia petekie pembesaran lien dan hepar perdarahan tertutup gangguan

nafas gangguan sirkulasi atau gangguan syaraf Keadaan tadi biasanya

ditemukan pada ikterus berat atau hiperbilirubinemia berat

Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam

diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Ikterus yang timbul hari pertama sesudah lahir kemungkinan besar disebabkan

oleh inkompatibilitas golongan darah (ABO Rh atau golongan darah lain) Infeksi

intra uterin seperti rubela penyakit sitomegali toksoplasmosis atau sepsis

bakterial dapat pula memperlihatkan ikterus pada hari pertama Pada hari kedua

11

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus fisiologik tetapi harus

pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas golongan darah infeksi

kuman polisitemia hemolisis karena perdarahan tertutup kelainan morfologi

eritrosit (misalnya sferositosis) sindrom gawat nafas toksositosis obat defisiensi

G-6-PD dan lain-lain Ikterus yang timbul pada hari ke 4 dan ke 5 mungkin

merupakan kuning karena ASI atau terjadi pada bayi yang menderita Gilbert bayi

dari ibu penderita diabetes melitus dan lain-lain Selanjutnya ikterus setelah

minggu pertama biasanya terjadi pada atresia duktus koledokus hepatitis

neonatal stenosis pilorus hipotiroidisme galaktosemia infeksi post natal dan

lain-lain

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau

beberapa hari kemudian Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang

cukup Ikterus akan terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat

dengan penerangan yang kurang terutama pada neonatus yang kulitnya gelap

Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang mendapatkan terapi

sinar

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna

kulit dan jaringan subkutan Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting

pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus

mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut

Tabel 1 Perkiraan klinis derajat ikterus

Usia Ikterus terlihat pada Klasifikasi

Hari 1

Hari 2

Hari 3 dst

Setiap ikterus yang terlihat

Lengan dan tungkai

Tangan dan kaki

Ikterus berat

(Dikutip dari Peter Cooper ASuryono Indarso F et al Jaundice In Managing

Newborn Problems a guide for doctor nurses and midwives WHO 2003 F-77-

F-89)

12

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Tabel 2 Klasifikasi Ikterus

Tanya dan Lihat Tanda Gejala Klasifikasi

Mulai kapan ikterus

Daerah mana yang ikterus

Bayinya kurang bulan

Warna tinja

Ikterus segera setelah lahir

Ikterus pada 2 hari pertama

Ikterus pada usia gt 14 hari

Ikterus lutut siku lebih

Bayi kurang bulan

Tinja pucat

Ikterus patologis

Ikterus usia 3-13 hari

Tanda patologis (-)

Ikterus fisiologis

(Dikutip dari Depkes RI Klasifikasi Ikterus Fisiologis dan Ikterus

Patologis Dalam Buku Bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda

Sakit) Metode Tepat Guna untuk Paramedis Bidan dan Dokter Depkes

RI 2001)

Gejala dan tanda klinis

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa Disamping itu

dapat pula disertai dengan gejala-gejala

A) Dehidrasi

o Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum

muntah-muntah)

B) Pucat

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis

Ketidakcocokan golongan darah ABO rhesus defisiensi

G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular

C) Trauma lahir

o Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan

tertutup lainnya

D) Pletorik (penumpukan darah)

13

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

o Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan

memotong tali pusat bayi KMK

E) Letargik dan gejala sepsis lainnya

F) Petekiae (bintik merah di kulit)

o Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau

eritroblastosis

G) Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

o Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital

penyakit hati

H) Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

I) Omfalitis (peradangan umbilikus)

J) Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

K) Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

L) Feses dempul disertai urin warna coklat

o Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan

ke bagian hepatologi

24 Patofisiologi

Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban

bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan Hal ini dapat ditemukan bila

terdapat peningkatan penghancuran eritrosit polisitemia memendeknya umur

eritrosit janinbayi meningkatnya bilirubin dari sumber lain atau terdapatnya

peningkatan sirkulasi enterohepatik

Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan

kadar bilirubin tubuh Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau

pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain misalnya pada bayi

dengan asidosis atau dengan anoksiahipoksia Keadaan lain yang memperlihatkan

peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar

(defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan

14

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

ekskresi misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu

intraekstra hepatik

Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak

jaringan tubuh Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang

bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak Sifat ini

memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat

menembus sawar darah otak Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut

kernikterus atau ensefalopati biliaris Pada umumnya dianggap bahwa kelainan

pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin

indirek lebih dari 20 mgdl Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak

ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung

pula pada keadaan neonatus sendiri Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar

daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas berat lahir rendah

hipoksia hiperkarbia hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi

karena trauma atau infeksi

25 Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari

Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6

mgdl atau 100 mikro molL (1 mg mgdl = 171 mikro molL) salah satu cara

pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis sederhana dan mudah adalah

dengan penilaian menurut Kramer (1969) Caranya dengan jari telunjuk

ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung

dada lutut dan lain-lain Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning

Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan

tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya

15

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Gejala utamanya adalah kuning di kulit konjungtiva dan mukosa

Disamping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala

1 Dehidrasi

- Asupan kalori tidak adekuat (misalnya kurang minum muntah-muntah)

2 Pucat

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis Ketidakcocokan golongan

darah ABO rhesus defisiensi G6PD) atau kehilangan darah

ekstravaskular

3 Trauma lahir

- Bruising sefalhematom (peradarahn kepala) perdarahan tertutup lainnya

4 Pletorik (penumpukan darah)

- Polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali

pusat bayi KMK

5 Letargik dan gejala sepsis lainnya

6 Petekiae (bintik merah di kulit)

- Sering dikaitkan dengan infeksi congenital sepsis atau eritroblastosis

7 Mikrosefali (ukuran kepala lebih kecil dari normal)

- Sering berkaitan dengan anemia hemolitik infeksi kongenital penyakit

hati

8 Hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa)

9 Omfalitis (peradangan umbilikus)

10 Hipotiroidisme (defisiensi aktivitas tiroid)

11 Massa abdominal kanan (sering berkaitan dengan duktus koledokus)

12 Feses dempul disertai urin warna coklat

- Pikirkan ke arah ikterus obstruktif selanjutnya konsultasikan ke bagian

hepatologi3

26 Diagnosis Banding

16

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Ikterus yang terjadi pada saat lahir atau dalam waktu 24 jam pertama

kehidupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis foetalis sepsis penyakit inklusi

sitomegalik rubela atau toksoplasmosis kongenital Ikterus pada bayi yang

mendapatkan tranfusi selama dalam uterus mungkin ditandai oleh proporsi

bilirubin bereaksi-langsung yang luar biasa tingginya Ikterus yang baru timbul

pada hari ke 2 atau hari ke 3 biasanya bersifat ldquofisiologikrdquo tetapi dapat pula

merupakan manifestasi ikterus yang lebih parah yang dinamakan

hiperbilirubinemia neonatus Ikterus nonhemolitik familial (sindroma Criggler-

Najjar) pada permulaannya juga terlihat pada hari ke-2 atau hari ke-3 Ikterus

yang timbul setelah hari ke 3 dan dalam minggu pertama harus dipikirkan

kemungkinan septikemia sebagai penyebabnya keadaan ini dapat disebabkan oleh

infeksi-infeksi lain terutama sifilis toksoplasmosis dan penyakit inklusi

sitomegalik Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau hematoma

ekstensif dapat terjadi selama hari pertama kelahiran atau sesudahnya terutama

pada bayi prematur Polisitemia dapat menimbulkan ikterus dini

Ikterus yang permulaannya ditemukan setelah minggu pertama kehidupan

memberi petunjuk adanya septikemia atresia kongenital saluran empedu

hepatitis serum homolog rubela hepatitis herpetika pelebaran idiopatik duktus

koledoskus galaktosemia anemia hemolitik kongenital (sferositosis) atau

mungkin krisis anemia hemolitik lain seperti defisiensi enzim piruvat kinase dan

enzim glikolitik lain talasemia penyakit sel sabit anemia non-sperosit herediter)

atau anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat-obatan (seperti pada defisiensi

kongenital enzim-enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase glutation sintetase

glutation reduktase atau glutation peroksidase) atau akibat terpapar oleh bahan-

bahan lain

Ikterus persisten selama bulan pertama kehidupan memberi petunjuk

adanya apa yang dinamakan ldquoinspissated bile syndromerdquo (yang terjadi menyertai

penyakit hemolitik pada bayi neonatus) hepatitis penyakit inklusi sitomegalik

sifilis toksoplasmosis ikterus nonhemolitik familial atresia kongenital saluran

empedu pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau galaktosemia Ikterus ini

dapat dihubungkan dengan nutrisi perenteral total Kadang-kadang ikterus

17

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

fisiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai beberapa minggu seperti

pada bayi yang menderita penyakit hipotiroidisme atau stenosis pilorus

Tanpa mempersoalkan usia kehamilan atau saat timbulnya ikterus

hiperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang

lengkap yang mencakup penentuan fraksi bilirubin langsung (direk) dan tidak

langsung (indirek) hemoglobin hitung leukosit golongan darah tes Coombs dan

pemeriksaan sediaan apus darah tepi Bilirubinemia indirek retikulositosis dan

sediaan apus yang memperlihatkan bukti adanya penghancuran eritrosit memberi

petunjuk adanya hemolisis bila tidak terdapat ketidakcocokan golongan darah

maka harus dipertimbangkan kemungkinan adanya hemolisis akibat

nonimunologik Jika terdapat hiperbilirubinemia direk adanya hepatitis kelainan

metabolisme bawaan fibrosis kistik dan sepsis harus dipikirkan sebagai suatu

kemungkinan diagnosis Jika hitung retikulosit tes Coombs dan bilirubin direk

normal maka mungkin terdapat hiperbilirubinemia indirek fisiologik atau

patologik

27 Penatalaksanaan

I Pendekatan menentukan kemungkinan penyebab

Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya mudah dan membutuhkan

pemeriksaan yang banyak dan mahal sehingga dibutuhkan suatu pendekatan

khusus untuk dapat memperkirakan penyebabnya Pendekatan yang dapat

memenuhi kebutuhan itu yaitu menggunakan saat timbulnya ikterus seperti yang

dikemukakan oleh Harper dan Yoon 1974 yaitu

A Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya

kemungkinan dapat disusun sebagai berikut

- Inkompatibilitas darah Rh ABO atau golongan lain

- Infeksi intrauterin (oleh virus toksoplasma lues dan kadang-kadang bakteri)

- Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu

18

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD biakan darah atau biopsi

hepar bila perlu

B Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir

Biasanya ikterus fisiologis

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau golongan

lain Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat misalnya

melebihi 5 mg24 jam

Defisiensi enzim G-6-PD juga mungkin

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis perdarahan hepar

subkapsuler dan lain-lain)

Hipoksia

Sferositosis eliptositosis dan lain-lain

Dehidrasi asidosis

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah bila keadaan bayi baik dan

peningkatan ikterus tidak cepat dapat dilakukan pemeriksaan daerah tepi

pemeriksaan kadar bilirubin berkala pemeriksaan penyaring enzim G-6-PD dan

pemeriksaan lainnya bila perlu

C Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama

- Biasanya karena infeksi (sepsis)

19

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

- Dehidrasi asidosis

- Difisiensi enzim G-6-PD

- Pengaruh obat

- Sindrom Criggler-Najjar

- Sindrom Gilbert

D Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya

- Biasanya karena obstruksi

- Hipotiroidisme

- ldquobreast milk jaundicerdquo

- Infeksi

- Neonatal hepatitis

- Galaktosemia

- Lain-lain

Tabel 3 Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

Usia

Terapi sinar Transfusi tukar

Bayi sehat Faktor Risiko Bayi sehat Faktor Risiko

mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL mgdL micromolL

Hari

1

Setiap ikterus yang terlihat 15 260 13 220

Hari

2

15 260 13 220 25 425 15 260

Hari

3

18 310 16 270 30 510 20 340

Hari

4 dst

20 340 17 290 30 510 20 340

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn

infant 35 or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

20

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Pemeriksaan yang perlu dilakukan

- Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala

- Pemeriksaan darah tepi

- Pemeriksaan penyaring G-6-PD

- Biakan darah biopsi hepar bila ada indikasi

- Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab

Penyinaran dapat dilakukan dengan

1 Pertimbangkan terapi sinar pada

- NCB (neonatus cukup bulan) ndash SMK (sesuai masa kehamilan) sehat

kadar bilirubin total gt 12 mgdL

- NKB (neonatus kurang bulan) sehat kadar bilirubin total gt 10 mgdL

2 Pertimbangkan tranfusi tukar bila kadar bilirubin indirek gt 20 mgdL

3 Terapi sinar intensif

- Terapi sinar intensif dianggap berhasil bila setelah ujian penyinaran kadar

bilirubin minimal turun 1 mgdL2

Dapat diambil kesimpulan bahwa ikterus baru dapat dikatakan fisiologis

sesudah observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak menunjukkan dasar

patologis dan tidak mempunyai potensi berkembang menjadi lsquokernicterusrsquo Ikterus

yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu

1 Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

2 Ikterus dengan kadar bilirubin melebihi 125 mg pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg pada neonatus kurang bulan

3 Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mghari

4 Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama

5 Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik infeksi atau

keadaan patologis lain yang telah diketahui

6 Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

Terapi Sinar

21

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak

1958 Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut

Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya

isomerisasi bilirubin Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z

15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z 15E-bilirubin yang merupakan

bentuk isomernya Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih

mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu Peningkatan bilirubin

isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan

empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan

lebih cepat meninggalkan usus halus

Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah

lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang

berfentilasi Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470

nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu

dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang

tidak bermanfaat untuk penyinaran Gantilah lampu setiap 2000 jam atau

setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala Gunakan kain pada

boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat

tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah

bayi

Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat

seluas-luasnya yaitu dengan membuka pakaian bayi Posisi bayi sebaiknya

diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat

menyeluruh Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi selama

penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan

terapi dihentikan apabila kadar bilirubin lt10 mgdL (lt171 micromolL) Lamanya

penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam

22

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi sinar Beberapa efek samping yang perlu

diperhatikan antara lain enteritis hipertermia dehidrasi kelainan kulit

gangguan minum letargi dan iritabilitas Efek samping ini biasanya bersifat

sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan

yang menyertainya diperbaiki

Transfusi Tukar

Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 03-1 mgjam

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat lt 14 mg dan uji Coombs direk

positif

Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi Bila terdapat keadaan

seperti asfiksia perinatal distres pernafasan asidosis metabolik hipotermia kadar

23

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

protein serum kurang atau sama dengan 5 g berat badan lahir kurang dari 1500

gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat penderita harus diobati seperti

pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya

Tabel 4 Kriteria Transfusi Tukar Berdasarkan Berat Bayi dan

Komplikasi

Berat Bayi

(gram)

Tidak Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

Ada Komplikasi

(mgdL)

Rasio

BiliAlb

lt 1250 13 52 10 4

1250 ndash 1499 15 6 13 52

1500 ndash 1999 17 68 15 6

2000 ndash 2499 18 72 17 68

ge 2500 20 8 18 72

Konversi mgdL menjadi mmolL dengan mengalikan 171

(Dikutip dari American Academy of Pediatrics Subcommittee on

Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35

or more weeks of gestation Pediatrics 2004 114 294)

Yang dimaksud ada komplikasi apabila

1 Nilai APGAR lt 3 pada menit ke 5

2 PaO2 lt 40 torr selama 1 jam

3 pH lt 715 selama 1 jam

4 Suhu rektal le 35 O C

5 Serum Albumin lt 25 gdL

6 Gejala neurologis yang memburuk terbukti

7 Terbukti sepsis atau terbukti meningitis

8 Anemia hemolitik

9 Berat bayi le1000 g 1215

24

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang

akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian Apabila

hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah

ABO darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip Pada keadaan

lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi sebaiknya digunakan darah

yang bergolongan sama dengan bayi Bila keadaan ini tidak memungkinkan dapat

dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu Apabila hal inipun

tidak ada maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang

rendah Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180

cckgBB

Macam Transfusi Tukar

1 lsquoDouble Volumersquo artinya dibutuhkan dua kali volume darah diharapkan dapat

mengganti kurang lebih 90 dari sirkulasi darah bayi dan 88 mengganti Hb

bayi

2 lsquoIso Volumersquo artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi dapat

mengganti 65 Hb bayi

3 lsquoPartial Exchangersquo artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus

polisitemia atau darah pada anemia

Tabel 5 Volume Darah pada Transfusi Tukar

Kebutuhan Rumus

lsquoDouble Volumersquo BB x volume darah x 2

lsquoSingle Volumersquo BB x volume darah

Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang ndashHct yang diinginkan)

Hct sekarang

Anemia BB x volume darah x (Hb yang diinginkan ndash Hb sekarang)

(Hb donor ndash Hb sekarang)

BB x volume darah x (PCV yang diinginkan ndash PCV sekarang)

25

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

(PCV donor)

Volume darah bayi cukup bulan 85 cc kg BB

Volume darah bayi kurang bulan 100 cc kg BB

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan

harus dipersiapkan dengan teliti Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang

aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai

dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan Perlu diperhatikan pula

kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis bradikardia

aritmia ataupun henti jantung

Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana

dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar

penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil

(lsquotransportablersquo) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir

risiko tinggi

II Pencegahan

Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan

1 Pengawasan antenatal yang baik

2 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa

kehamilan dan kelahiran misalnya sulfafurazole novobiosin oksitosin dan

lain-lain

3 Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus

4 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus

5 Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir

6 Pemberian makanan yang dini

7 Pencegahan infeksi

III Mengatasi hiperbilirubinemia

Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian fenobarbital

Obat ini bekerja sebagai lsquoenzyme inducerrsquo sehingga konjugasi dapat dipercepat

26

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam

baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti Mungkin lebih bermanfaat bila

diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan

Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi

Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas

Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mlkgBB Albumin

biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan

mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga

bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar

Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi

Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi Walaupun fototerapi

dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat cara ini tidak dapat

menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat Fototerapi dapat

digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar

IV Pengobatan umum

Bila mungkin pengobatan terhadap etiologi atau faktor penyebab dan

perawatan yang baik Hal lain yang perlu diperhatikan yaitu pemberian makanan

yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar bersalin dan

bangsal bayi yang baik

V Tindak lanjut

Bahaya hiperbilirubinemia yaitu lsquokernicterusrsquo Oleh karena itu terhadap

bayi yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai

berikut

1 Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan

2 Penilaian berkala pendengaran

3 Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

29 Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek

telah melalui sawar darah otak Pada keadaan ini penderita mungkin menderita

27

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

kernikterus atau ensefalopati biliaris Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera

terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian

Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan

gangguan minum latergi dan hipotonia Selanjutnya bayi mungkin kejang spastik

dan ditemukan epistotonus Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya

atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian

Dengan memperhatikan hal di atas maka sebaiknya pada semua penderita

hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala baik dalam hal pertumbuhan

fisis dan motorik ataupun perkembangan mental serta ketajaman

pendengarannya

28

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29

DAFTAR PUSTAKA

1 Anonymous Ikterus pada Anak available at httpmedlinuxblogspotcom

200709ikterus-pada-anakhtml

2 Buku anak

3 Drakeiron Info Ikterus Neonatorum available at httpdrakeiron

wordpresscom20081203info-ikterus-neonatorum

4 Klik Dokter Ikterus Neonatorum available at httpwwwklikdoktercom

illnessdetail212

5 Glaser KL Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn available at

httpwwwmedstudentscombrpediapedia3htm l

29