ANOMALIAS CONGENITAS DEL ENCEFALO
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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOSDE SAN MARCOS
Facultad de Medicina HumanaFacultad de Medicina Humana
PATOLOGÍA ESPECIAL
MALFORMACIONES Congénitas DEL SNC
Isabel Pinedo Isabel Pinedo TorresTorres
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Anomalías congénitas del Anomalías congénitas del EncéfaloEncéfalo
Pueden deberse a alteraciones de la morfogenia o la histogenia del tejido nervioso o bien a fallos de estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesenquima y cráneo)
La histogenia anómala de la corteza cerebral puede dar origen a convulsiones y varios tipos de retraso mental.
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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
La mayor parte de las veces es producido como consecuencia de la alteración del flujo y de la reabsorción de LCR.
Hay expansión de los ventrículos y aumento de la presión intracraneal.
“Acumulación de un exceso de LCR dentro del sistema ventricular.”
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Con frecuencia, la alteración del LCR se debe a estenosis congénita del acueducto.
En algunos casos la estenosis del acueducto se transmite mediante un carácter ligado al cromosoma x, pero la mayoría de ellos parecen ser debidos a una infección fetal (citomegalovirus o toxoplasma gondii).
El bloqueo de la circulación del LCR comporta la dilatación de los ventriculos proximales a la obstrucción, acumulación interna de LCR y presión en los hemisferios cerebrales.
HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
EX - VACUOTIPOS
COMUNICANTE NO COMUNICANTE
PRODUCIDO O POR UNA DISMINUCION DE REABSORCION O POR SOBREPRODUCCION
DE LCR
EXISTE UNA OBSTRUCCION A LA
LIBRE CIRCULACION DE LCR ENTRE EL SITIO DE
PRODUCCION Y DE REABSORCION
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AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO
El cuerpo calloso es una
estructura derivada de la
placa comisural superior cuya
función es interconectar
regiones homólogas de la corteza cerebral
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Malformación relativamente frecuente en la que hay ausencia de los haces de la sustancia blanca que llevan las proyecciones corticales
de un hemisferio a otro.
AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO
Ventriculos laterales con deformidad en “alas de murciélago”
Se puede ver en pacientes con retraso mental o en aquellos clínicamente normales.
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HOLOPROSENCEFALIAHOLOPROSENCEFALIA
Espectro de malformaciones caracterizadas por una separación
incompleta de los hemisferios cerebrales a lo largo de la línea media
Se asocia a trisomía del 13 y hay un aumento de la incidencia en hijos de madres diabéticas
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AGIRIAAGIRIA Ausencia total de circunvoluciones, con un cerebro de
apariencia lisa.
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POLIMICROGIRIAPOLIMICROGIRIA
“ Pérdida del contorno externo normal de las circunvoluciones cerebrales, que tienen un aspecto pequeño, irregular y muy numeroso”
Existen cuatro o menos capas cerebrales.
Debido probablemente a lesión tisular localizada durante la migración neuronal.
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Muchas Gracias!!!Muchas Gracias!!!