LCDA. ROCÍO PARRA

ENERO 2012

ANOMALIAS CONGENITAS DEL CORAZON

CARDIOPATIAS MIOCARDITISFIEBRE REUMATICA

INSUFICIENCIA CARDIACA

CARDIOPATIAS CONGENITAS

El progreso de la cardiología pediátrica no ha sido ajeno al desarrollo de nuevas tecnologías ni al trabajo en equipo efectuado, tanto por cardiólogos, como por pediatras, cirujanos, anestesistas e intensivistas.

Gracias a todo ello, hoy es posible comprender mejor la problemática global de las cardiopatías congénitas (CC).

CARDIOPATIAS CONGENITAS

La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita se refiere a problemas con la estructura y funcionamiento del corazón debido a un desarrollo anormal de éste antes del nacimiento. Congénito significa presente al nacer. A menudo, los defectos congénitos de corazón son el resultado de que una de estas etapas esenciales no suceda en el momento adecuado, dejando, por ejemplo, un orificio donde se debería haber formado un tabique divisorio, o un único vaso sanguíneo donde debería haber dos

FACTORES DE RIESGO

La cardiopatía congénita es responsable de más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. Muchos de estos defectos necesitan un seguimiento cuidadoso; algunos se curan con el tiempo, mientras que otros requerirán tratamiento.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Y ETIOPATOGENIA

• El estado de los conocimientos ha establecido que las malformaciones cardiacas tienen un origen multifactorial, implicando a la herencia, por un lado, y al ambiente (teratógenos), por otro.

• Es precisa una cantidad suficiente de teratógeno, lo que constituye el umbral teratogenico. Si además del umbral teratogenico, supera el umbral genético, se produce la malformación. El periodo vulnerable dura aproximadamente las seis primeras semanas de gestación, justamente el tiempo durante el cual la mujer puede ignorar que esta encinta.

ETIOPATOGENIA

De la quinta a la sexta semanas de la vida intrauterina, se producen los cambios principales en el tubo cardiaco primitivo, siendo muy sensible a diferentes noxas patógenas.

Las principales son las infecciones por virus, en especial la rubeola y Coxsackie- virus, radiaciones Roentgen, anoxia prenatal y tóxicos, como la talidomida, litio, alcohol y progesterona, o bien metabolopatias (diabetes materna, déficit de vitaminas A y B2).

ETIOPATOGENIA

Para la mayoría de defectos cardíacos congénitos no se puede identificar una causa conocida y se continúan haciendo investigaciones acerca de este tipo de cardiopatías. Fármacos como el ácido retinoico para el acné, sustancias químicas, el alcohol e infecciones (como la rubéola) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardíacos congénitos.

Estos problemas pueden presentarse solos o juntos. La mayoría de las cardiopatías congénitas se presentan como un defecto aislado sin asociación con otras enfermedades. Sin embargo, también pueden ser parte de diversos síndromes genéticos y cromosómicos, como el síndrome de Down, la trisomía 13, el síndrome de Turner, el síndrome de Marfan, el síndrome de Noonan y el síndrome de DiGeorge.

PERTURBACIONES ANATOMOFUNCIONALES

Es fácil comprender que las perturbaciones anatomo-funcionales se expresan en los siguientes procesos:

1) alteraciones anatómicas o estructurales sobre Cardiopatías congénitas

2) alteraciones de la frecuencia y el ritmo cardiacos sobre Disritmias

3) alteraciones musculares Miocardiopatías

4) alteraciones del continente cardiaco sobre Pericarditis

5) alteraciones de la función cardiaca sobre Insuficiencia cardiaca

C.C. EPIDEMIOLOGIA

La frecuencia de las CC es elevada, ya que mas del 50% de la patología cardiaca corresponde a las cardiopatías congénitas, porcentaje que tiende a incrementarse, conforme disminuyen las cardiopatías reumáticas. Por otra parte, problemas como la endocarditis bacteriana surgen a veces como complicaciones de primitivos defectos congénitos. Asimismo, los datos de tipo necropsico señalan la existencia de un 4 a 6% de CC en las autopsias infantiles. En revisiones de recién nacidos, el porcentaje es del 8 al 10 por mil RN vivos, siendo graves en la cuarta parte de los casos.

CIRCULACION FETAL

La sangre oxigenada viaja de la placenta al feto a través de la vena umbilical. La estructura del corazón del feto difiere del corazón normal post-natal en que hay una abertura en el tabique interauricular llamado el foramen oval (FO en el diagrama). Esto permite que la mayoría de la sangre que llega a la auricular derecha fluya hacia la auricular izquierda, en vez de pasar al ventrículo derecho. De la auricular izquierda, la sangre oxigenada es bombeada al ventrículo izquierdo y luego a la aorta, que la transporta a los tejidos del cuerpo. La sangre regresa a la placenta a través de las arterias umbilicales.

CIRCULACION FETAL

.

La segunda característica de la circulación del corazón fetal que difiere del corazón post-natal es la presencia del conducto arterioso (DA en el diagrama). Este vaso conecta la arteria pulmonar con la aorta y permite el paso de sangre de la arteria pulmonar hacia la aorta, que a su vez, la lleva a la placenta para su oxigenación. El conducto arterioso normalmente se cierra pronto después del nacimiento y la sangre en la arteria pulmonar va a los pulmones para oxigenarse

EN EL FETO, LOS PULMONES NO SON FUNCIONALES Y ESTÁN LLENOS DE LÍQUIDO. LA PRESENCIA DE LÍQUIDO HACE QUE LOS PULMONES SEAN RESISTENTES AL FLUJO DE SANGRE QUE LES LLEGA, Y SÓLO RECIBEN SUFICIENTE SANGRE PARA SUS NECESIDADES DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO.

CIRCULACION FETAL

CIRCULACION DEL RN

Al nacer, ocurre un cambio dramático en el patrón de circulación. Los pulmones se insuflan, favoreciendo el flujo hacia ellos desde el ventrículo derecho. El aumento en el flujo sanguíneo hacia y desde los pulmones, aumenta la presión en la aurícula derecha. Esto produce un “flap” unidireccional en el lado izquierdo del foramen oval, llamado septum primum, que presiona en contra de su apertura, separando efectivamente las dos aurículas. Esto también aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones ya que la sangre que entra a la aurícula derecha, tiene que pasar al ventrículo derecho y luego a los pulmones a través de la arteria pulmonar.

También, el conducto arterioso se cierra uno o dos días después del nacimiento, previniendo el paso de sangre de la aorta a la arteria pulmonar.

CIRCULACION DEL RN

Si los cambios descritos no ocurren después del nacimiento, pueden producirse cardiopatías congénitas. Por ejemplo, si el foramen oval permanece abierto se produce una persistencia del foramen oval, o si el conducto arterioso no se cierra (persistencia del conducto arterioso) se puede producir insuficiencia cardiaca. El tratamiento farmacológico y/o intervencional corrige estas condiciones exitosamente

LA CARDIOPATÍA CONGÉNITA SUELE ESTAR DIVIDIDA EN DOS TIPOS: CIANÓTICA (COLORACIÓN AZULADA PRODUCTO DE UNA RELATIVA FALTA DE OXÍGENO) Y NO CIANÓTICA. LAS SIGUIENTES LISTAS CUBREN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS COMUNES:

• Acianoticas

•Comunicación interventricular (CIV)

•Comunicación interauricular (CIA)

•Conducto arterial persistente (CAP)

•Estenosis aórtica

•Estenosis pulmonar

•Coartación de la aorta

•Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)

CORAZÓN

Vena cava superior

Arteria pulmonar

Vana pulmonar

Aurícula derecha

Válvula pulmonar

Válvula tricúspide

Ventrículo derecho

Vena cava inferior

CORAZÓN: AORTA, ARTERIA PULMONAR, AURÍCULA IZQUIERDA, VALVULA AORTICA, VALVULA MITRAL, VENTRÍCULO IZQUIERDO, TABIQUE INTERVENTRICULAR

CARDIOPATIAS CONGENITAS: RESUMEN

• PDA DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE: permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta es frecuente en prematuros porque un conducto entre los 2 vasos sanguíneos que debe cerrarse no lo hace.

• CIA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR: Abertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazón si una gran cantidad de sangre pasa por el lado derecho se evidenciarán los síntomas.

• CIV COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR: Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que la presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen extra de sangre que el ventrículo derecho tiene que bombear hacia los pulmones, y puede producir congestión en los mismos.

• CAV COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR: La comunicación aurículoventricular es un problema cardíaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón (por ejemplo, la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y la malformación de las válvulas mitral y/o tricúspide

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS• Atresia tricúspidea: Condición en la que no existe la válvula tricúspide, por lo

tanto la sangre no pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia tricúspidea se caracteriza por lo siguiente:Un ventrículo derecho pequeño.Un ventrículo izquierdo grande. Circulación pulmonar disminuida. Cianosis (color azulado de la piel y las membranas mucosas causadas por falta de oxígeno).A menudo es necesario realizar un procedimiento de derivación (shunt) para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.

• Atresia pulmonar AP: Complicado defecto congénito en el que se produce un desarrollo anormal de la válvula pulmonar. Normalmente, la válvula pulmonar se localiza entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho. <br />En el caso de la PA se presentan problemas con el desarrollo de la válvula que evitan que las aletas se abran; por lo tanto, la sangre no puede fluir hacia adelante desde el ventrículo derecho a los pulmones.

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS• Transposición de las grandes arterias: En este defecto cardíaco congénito, las

posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta están invertidas, por lo tanto:La aorta se origina en el ventrículo derecho y la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber pasado antes por los pulmones.La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo y la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez.

• Tetralogía de Fallot: Esta condición se caracteriza por cuatro defectos, incluyendo los siguientes: Una abertura anormal, o comunicación interventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones .Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo por debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón hacia los pulmones. El ventrículo derecho es más musculoso que lo normal. La aorta pasa directamente por encima de la comunicación interventricular.

La Tetralogía de Fallot origina una cianosis

CARDIOPATIAS CONGENITAS• Doble salida ventricular derecha (double outlet right ventricle, DORV): Defecto

cardíaco congénito (es decir que ocurre cuando el corazón se está formando durante el embarazo) en el que tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho

• Tronco arterioso: La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso sanguíneo, que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se produce cuando este único gran vaso no logra separarse completamente y, por lo tanto, queda una conexión entre las dos arterias. Algunos de los problemas que provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo incluyen los siguientes: Coartación de la aorta: La aorta se ha estrechado o constreñido y obstruye el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo aumentando la presión de la sangre por encima de la constricción. Generalmente en el momento del nacimiento no hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse incluso en la primera semana de vida. Si aparecen síntomas severos de presión alta de la sangre e insuficiencia cardíaca congestiva, podría considerarse la posibilidad de una cirugía

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS• Estenosis aórtica: La válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta

no está bien formada y es más estrecha, por lo tanto el corazón bombea sangre al cuerpo con mayor dificultad. Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula estenosada puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide). Aunque la estenosis aórtica puede no presentar síntomas, podría empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para corregir la obstrucción o sustituir la válvula por una artificial. También podría presentarse una compleja combinación de defectos cardíacos denominada síndrome del corazón izquierdo hipoplástico.

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: Combinación de diversas anomalías del corazón y de los grandes vasos sanguíneos. En este síndrome, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (como el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y no se han desarrollado completamente. El grado de subdesarrollo difiere de niño a niño. La capacidad funcional del ventrículo izquierdo puede reducirse al extremo de no poder bombear un volumen adecuado de sangre al cuerpo. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico puede ser mortal si no recibe tratamiento

SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICASCARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

Constituye el grupo más numeroso de cardiopatías congénitas, alcanzando a alrededor del 50% de ellas. El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir:

a nivel auricular, como en la comunicación interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anómalo parcial

a nivel ventricular, como en la comunicación interventricular (CIV)

a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular (A-V);

o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS• Cianóticas

•Tetralogía de Fallot

•Transposición de los grandes vasos

•Atresia tricúspide

•Drenaje venoso pulmonar anómalo total

•Tronco arterial

•Corazón izquierdo hipoplásico

•Atresia pulmonar

•Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total

•Anomalía de Ebstein

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS DE CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA

Manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas provocada por el cortocircuito de derecha a izquierda con la consecuente hipoxemia dando como resultado la desaturación de más de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino también de la concentración de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La cianosis puede ser central o periférica, dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ETIOPATOGENIA

Estos problemas pueden presentarse solos o juntos. La mayoría de las cardiopatías congénitas se presentan como un defecto aislado sin asociación con otras enfermedades. Sin embargo, también pueden ser parte de diversos síndromes genéticos y cromosómicos, como el síndrome de Down, la trisomía 13, el síndrome de Turner, el síndrome de Marfan, el síndrome de Noonan y el síndrome de DiGeorge.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas dependen de la afección específica. Aunque la cardiopatía congénita está presente al nacer, los síntomas pueden no ser obvios inmediatamente. Defectos como la coartación de la aorta pueden no causar problemas durante muchos años. Otros problemas, como una comunicación interventricular (CIV) pequeña, pueden no causar nunca ningún problema y algunas personas con esta afección pueden tener actividad física y un período de vida normales.

DIAGNÓSTICO

El tratamiento depende de la afección específica. Algunas cardiopatías congénitas se pueden tratar sólo con medicamentos, mientras que otras requieren una o más cirugías. En estos casos, una vez detectado el problema, lo primero que debemos hacer es llegar al diagnóstico, lo cual se ha facilitado enormemente en los últimos años con los modernos equipos de diagnóstico de Ecografía y Resonancia Magnética , los cuales nos permiten mediante sistemas de video, estudiar el corazón y sus funciones de forma dinámica para observar las anomalías congénitas , cómo funcionan las válvulas cardíacas estudiar la morfología de las arterias coronarias. Esta información nos orienta al diagnóstico y al tratamiento cardiológico más adecuado.

TRATAMIENTO

Los tratamientos cardiológicos actuales incluyen procedimientos intervencionistas que permiten por ejemplo, ocluir el defecto del cierre del conducto arterioso y comunicación ínter auricular, dilataciones arteriales y valvulares por medio de cateterismo sin someter al paciente a cirugía de corazón abierto. Hoy en día el pronóstico para los bebés y los niños que tienen defectos cardíacos congénitos es más favorable que nunca pues ya es posible corregir la mayoría de los defectos cardíacos y reducir los riesgos que conllevan mediante cirugía o tratamientos intervencionistas, fruto del diagnóstico temprano, y nuevas herramientas que brinda la tecnología actual.

PREVENCIÓNEvite el consumo de alcohol y otras drogas durante el embarazo

No tomar medicamentos sin prescripción médica o hacer saber al médico del embarazo

Se debe realizar un examen de sangre a comienzos del embarazo para ver si la mujer tiene inmunidad contra la rubéola. Si la madre no tiene inmunidad, tiene que evitar cualquier exposición posible a esta enfermedad y debe ser vacunada inmediatamente después del parto.

Los niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres con diabetes durante el embarazo también están asociados con una alta tasa de defectos cardíacos congénitos durante este período.

Muchos de estos defectos se pueden descubrir en ecografías de rutina llevadas a cabo por un obstetra. Entonces, se puede anticipar el parto y el personal médico adecuado puede estar presente y listo para ayudar en la medida de lo necesario. Dicha preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.

MIOCARDITIS: ES LA INFLAMACIÓN Y DEBILIDAD DEL MIOCARDIO EN UN BEBÉ O UN NIÑO PEQUEÑO.

CAUSAS INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

En los niños, normalmente es causado por infecciones virales que alcanzan el corazón, como el virus de la influenza (gripe), el virus de Coxsackie y el adenovirus. Sin embargo, también puede ocurrir durante o después de otras infecciones virales o bacterianas como la polio, la rubéola, la enfermedad de Lyme y otras; entonces el sistema inmunitario del cuerpo produce células especiales que liberan ciertos químicos para combatir la enfermedad. Si la infección afecta el corazón, las células que combaten la enfermedad ingresan a éste. Sin embargo, los químicos que producen pueden dañar el miocardio, causando su engrosamiento e inflamación, lo cual lleva a que se presenten síntomas de insuficiencia cardíaca.

OTRAS CAUSAS DE MIOCARDITIS PEDIÁTRICA PUEDEN ABARCAR:

• Reacciones alérgicas a ciertos medicamentos

• Exposición a ciertos químicos en el medio ambiente

• Infecciones debido a hongos o parásitos

• Radiación

• Algunas enfermedades (trastornos autoinmunitarios) que causan inflamación en todo el cuerpo

• Algunos fármacos

La miocarditis pediátrica tiende a ser más grave en los recién nacidos y bebés pequeños que en los niños de más de dos años.

MANIFESTACIONES CLÍNICASLos síntomas pueden ser leves al principio y difíciles de detectar.

En los recién nacidos y bebés, algunas veces los síntomas pueden aparecer de repente y pueden abarcar:

• Ansiedad

• Retraso en el desarrollo o poco aumento de peso

• Dificultades para alimentarse

• Fiebre y otros síntomas de infección

• Insuficiencia cardíaca

• Desgano

• Gasto urinario bajo (una señal de disminución de la actividad renal)

• Manos y pies pálidos (una señal de mala circulación)

• Respiración rápida

• Frecuencia cardíaca rápida

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas en los niños de más de dos años también pueden abarcar:

• Dolor en el área abdominal y náuseas

• Dolor torácico

• Tos

• Fatiga

• Hinchazón (edema) en las piernas, los pies y la cara

DIAGNÓSTICO

Al examen físico se puede escuchar un latido cardíaco rápido o ruidos cardíacos anormales, mientras ausculta el pecho del niño con un estetoscopio también se puede detectar líquido en los pulmones e hinchazón en las piernas en los niños mayores. Puede haber signos de infección, incluyendo fiebre, erupciones, garganta roja, ardor en los ojos e hinchazón en articulaciones. Una radiografía del tórax puede mostrar agrandamiento (hinchazón) del corazón. También se deben realizar una electrocardiografía y una ecocardiografía.

Los exámenes adicionales pueden abarcar:

• Hemocultivos para verificar si hay infección

• Exámenes de sangre para buscar anticuerpos frente al músculo cardíaco y el propio cuerpo

• Exámenes de sangre para verificar el funcionamiento del hígado y del riñón

• Conteo sanguíneo completo

• Biopsia del corazón (la manera más exacta de confirmar el diagnóstico)

TRATAMIENTONo existe ninguna cura para la miocarditis, aunque la inflamación del miocardio normalmente desaparece por sí sola con el tiempo. El objetivo del tratamiento es apoyar la actividad cardíaca y tratar la causa subyacente de la miocarditis. La mayoría de los niños con esta afección son hospitalizados. La actividad puede fatigar el corazón y por consiguiente se limita con frecuencia. El tratamiento puede abarcar:

• Antibióticos para combatir la infección

• Antinflamatorios llamados esteroides para controlar la inflamación

• Inmunoglobulina intravenosa (IGIV), un medicamento hecho de sustancias que el cuerpo produce para combatir la infección con el fin de controlar el proceso inflamatorio

• Medicamentos llamados diuréticos para eliminar el exceso de agua del cuerpo

• Medicamentos para tratar la insuficiencia cardíaca y los ritmos cardíacos anormales

COMPLICACIONES

Agrandamiento del corazón que lleva a la reducción de la actividad cardíaca (miocardiopatía dilatada)

Insuficiencia cardíaca

Problemas del ritmo cardíaco

FIEBRE REUMÁTICA

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria, no supurativa y recurrente producida por la respuesta del sistema inmunitario de algunas personas predispuestas, a los antígenos de la bacteria estreptococo del grupo A betahemolítico, a partir de las dos o tres semanas de provocar una faringoamigdalitis aguda.

La fiebre reumática es una complicación tardía que puede afectar cualquier parte del organismo, siendo el principal órgano afectado el corazón donde puede afectar el pericardio pericarditis, el miocardio miocarditis, o el endocardio endocarditis y en la fase aguda produce una pancarditis que provoca valvulopatías cardíacas en la fase crónica. Puede comprometer también las articulaciones el SNC, la piel y el tejido celular subcutáneo.

ETIOLOGÍA

El agente etiológico es el sistema inmune al desarrollar anticuerpos contra estreptococo beta hemolítico del grupo A y persistir éstos después de que la infección haya sido superada. Ocurre por factores que aún no se han aclarado, aunque por lo general se le atribuye un mecanismo autoinmune, presentándose como una inflamación difusa del tejido conjuntivo.

EPIDEMIOLOGIA

La fiebre reumática afecta principalmente y tiende a ser recurrente en niños de 5-15 años de edad.

Es la causa más común de cardiopatías en personas entre los 5-30 años de edad en países subdesarrollados, donde también es la principal causa de muerte por enfermedades cardíacas en menores de 45 años.

La fiebre reumática tiene una incidencia muy baja en los países desarrollados y relativamente alta en los países en vías de desarrollo. Alrededor del 3% de las personas con infecciones causadas por estreptococos y sin tratamiento desarrollan fiebre reumática. La desnutrición es un factor determinante. La incidencia ha disminuido en los últimos años en especial por el uso de antibióticos.

FISIOPATOLOGIA

El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el estímulo antigénico de esta enfermedad a través de una proteína en su membrana llamada proteína M la cual se une al monocito y lo activa, cuando este monocito activado entra en el torrente sanguíneo estimula la producción de anticuerpos llamados antiestreptolisinas por los linfocitos B que intentan destruir al estreptococo invasor. En los tejidos el monocito se convierte en macrófago y presenta el antígeno a los linfocitos T los cuales al ser activados por éste producen linfocinas que inician el proceso proinflamatorio de los tejidos circundantes.

MANIFESTACIONES CLINICASEl cuadro clínico se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse producido la faringoamigdalitis.

1.Astenia

2.Adinamia

3.Anorexia

4.Febrícula

5.Artritis-Artralgia

6. Pancarditis (es cuando el ataque agudo afecta las tres capas del corazón). 1. Pericarditis - Caracterizado por dolor pericárdico el cual es continuo y empeora con la respiración y movimientos de flexión del tronco.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

2. Miocarditis - Provoca insuficiencia cardíaca, taquicardia, disnea, hepatomegalia congestiva y cardiomegalia. 3.Endocarditis- Afecta principalmente las válvulas cardíacas, prioritariamente: válvula mitral, aórtica, tricúspide y pulmonar.

7.Corea de Sydenham - Cursa con debilidad muscular, trastornos emocionales y fasciculaciones.

8.Nódulos de Meynet- Subcutáneos, firmes e indoloros. Dura de 1-2 semanas, se presentan en la superficie de extensión de las articulaciones.

9.Eritema marginado - Se caracteriza por manchas redondeadas, confluentes y de borde eritematoso, se presentan en el tronco.

La duración de un ataque reumático puede durar de 3 semanas a 6 meses siempre y cuando sea controlado y no exista una nueva infección estreptocócica que lo prolongue.

DIAGNÓSTICOCon el fin de estandarizar el diagnóstico de la fiebre reumática en 1944, el Dr. T. Duckett Jones, desarrolló una lista de criterios donde debe encajar los signos y síntomas de cada paciente y poder encontrar evidencias de una infección reciente por estreptococos. Basado en ello, la presentación en la clínica de un criterio o signo mayor con dos menores al mismo tiempo o bien de dos signos mayores por sí mismos, puede establecer, con gran probabilidad, el diagnóstico definitivo de la fiebre reumática, además de la evidencia objetiva de una previa infección post-estreptocócica. Periódicamente se han revisado estos criterios por la Asociación Americana del Corazón, en colaboración con otros grupos.

CRITERIOS MAYORES1.Miocarditis: el cual puede manifestarse como insuficiencia cardíaca con dificultad respiratoria, pericarditis acompañado con estertor crepitante o un soplo cardíaco.

2.Poliartritis migratoria: una migración temporal inflamatoria de grandes articulaciones, comenzando usualmente en las piernas y migrando hacia arriba.

3.Corea de Sydenham (baile de San Vito): un serie de movimientos rápidos característicos y sin propósito de la cara y brazos, por lo general tardía en la enfermedad.

4.Nódulos subcutáneos (un tipo de nódulo de Aschoff): colección de colágeno, firme e indolora, en el dorso de la muñeca, la parte de afuera del codo y el frente de las rodillas. Estos ahora ocurren muy infrecuentemente.

5.Eritema marginado: un sarpullido o erupción en la piel, duraderos que comienza en el tronco o brazos en la forma de una mácula y que se extiende hacia afuera formando un anillo enrojecido con un centro descolorado. Este es una reacción que nunca empieza en la cara y empeora con el calor.

CRITERIOS MENORES

1.Fiebre

2.Artralgias: dolor de articulación sin inflamación.

3.Presencia de antecedentes faringo-amigdalares por estreptococo grupo A, sea por un cultivo positivo o una elevación serológica de antiestreptolisina O.

4.Irregularidades de laboratorio, como VSG acelerada, incremento en la proteína C reactiva o leucocitosis.

5.Anormalidades en el electrocardiograma, como un alargamiento del intervalo PR.

6.Fiebre reumática previa o cardiopatía reumática inactiva (CRI).

Puede haber epistaxis, dolor abdominal, palidez, enflaquecimiento e inapetencia.

TRATAMIENTO Reposo en cama de 6-8 semanas, que por lo general es el tiempo que dura el brote reumático. Ludoterapia. Educar a la madre sobre signos y sintomas de cuidado.

Si la infección por el microorganismo aún persiste, se tienden a usar antibióticos específicos contra el estreptococo, como la Penicilina Procaínica vía intramuscular cada 24 horas por unos 10 días. En pacientes alérgicos a la penicilina se suele recomendar usar sulfametoxipiridacina a razón de 500 mg/día o bien eritromicina en dosis de 500 mg/día en caso de alergia medicamentosa a las sulfas.

Adm de antiinflamatorios para el manejo de la fiebre, dolor y los síntomas articulares se recomiendan los salicitatos. Los corticoides se indican para los casos más graves.

•Si existe Corea, que es un cuadro neurológico caracterizado por cambios en la esfera emocional, tendencia a la risa o al llanto fácil, movimientos bruscos sin finalidad, alt marcha, prob lenguaje, etc Tx: sedación.

Se recomienda el tratamiento profiláctico de por vida.

PREVENCIÓNPara prevenir la recurrencia se debe erradicar la infección agudo y mantener una profilaxis con antibióticos. La American Heart Association norteamericana recomienda que la profilaxis diaria o mensual continúe a largo plazo o aún, de por vida.

Se ha concluido que no existen evidencias convincentes que demuestren una relación directo entre procedimientos dentales, gastrointestinales o genitourinarios y la aparición de endocarditis. El uso profiláctico de antibióticos antes de un procedimiento odontológico solo se recomienda en pacientes con los factores de riesgo mayores, tales como quienes tengan una válvula cardíaca, hayan tenido endocarditis en el pasado o aquellos con cardiopatía congénita.

Las enfermeras escolares juegan un papel importante en la prevención de la fiebre reumática, especialmente al buscar evidencias en niños escolares con dolor de garganta causada por el estreptococo grupo A, en especial el beta-hemolítico Streptococcus pyogenes.

INSUFICIENCIA CARDIACA

La insuficiencia cardíaca es la situación fisiopatológica en la que el corazón no puede producir el gasto cardiaco suficiente para cubrir

las demandas metabólicas del organismo.

FISIOPATOLOGIA

El aparato cardiovascular satisface las necesidades metabólicas del organismo, mediante el transporte de nutrientes, y está regulado por un conjunto de órganos y sistemas que se encuentran interrelacionados: el corazón como bomba, el sistema vascular arteriovenoso, la sangre, el riñón, el sistema neuroendocrino y los mecanismos reguladores del volumen líquido del Organismo.

ETIOLOGÍA• Cardiopatías congénitas: cardiopatías estructurales. En menores de 1 año la causa más frecuente.

• Malformaciones arteriovenosas.

• Miocarditis, endocarditis, pericarditis.

• Miocardiopatías metabólicas: alteraciones electrolíticas, hipoglucemia,

hipotiroidismo, errores innatos del metabolismo.

• Arritmias

• Hipertensión.

• Tóxicos (antraciclinas, radioterapia, etc.).

• Miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada.

EPIDEMIOLOGIA

La edad es un hecho clínico primordial, ya que la mayor incidencia de IC se produce en los primeros meses de la vida, sobre todo en el primer trimestre. Para algunos, el 90% de los casos de IC ocurren en el primer año (la mayor parte durante el primer semestre y un 20% en la primera semana). Además, existe un predominio de los varones (1,6/1). Se vienen

considerando como datos básicos imprescindibles para establecer el diagnóstico de IC: taquicardia, polipnea, hepatomegalia y cardiomegalia.

MANIFESTACIONES CLÍNICASRelacionadas con los mecanismos de compensación que se ponen en marcha:

• Lactantes: puede ser difícil diferenciar de la patología respiratoria: Dificultad para tomar, rechazo de tomas, sudoración, taquicardia, irritabilidad, palidez.

Si se agrava tendrán dificultad respiratoria en reposo: taquipnea, tos, cianosis, ruidos respiratorios, etc.

• Niños mayores: Fatiga, intolerancia al esfuerzo, dificultad respiratoria, anorexia, dolor abdominal, tos, oliguria.

Exploración física: • Auscultación cardiopulmonar: taquicardia, ritmo de galope, soplos, tonos apagados, estertores, sibilancias. • Hepatomegalia y edemas periféricos (difíciles de ver en lactantes). • Pulsos débiles, mal relleno capilar, palidez (secundarias a la vasoconstricción periférica por el efecto de las catecolaminas para mantener la tensión arterial)diaforesis.

Distensión venosa yugular, Cianosis, Oliguria.

DIAGNÓSTICORx tórax: la cardiomegalia es un hallazgo casi constante También podemos observar signos de edema pulmonar.

EKG: útil para establecer la causa de la ICC: alteraciones de la repolarización y el voltaje en enfermedades miocárdicas y pericárdicas, Signos de hipertrofia de cavidades.

Gasometría: por alteraciones de ventilación/perfusión y la mala perfusión tisular. En casos leves, alcalosis respiratoria; si la ICC es grave, podemos encontrar acidosis respiratoria y metabólica. Hipoxia.

Bioquímica plasmática: se podrá encontrar una hiponatremia e hipocloremia dilucional. Buscar alteraciones electrolíticas como causa de la ICC.

Ecocardiografía: descartar cardiopatía estructural, derrame pericárdico y valorar la función ventricular.

TRATAMIENTOLos objetivos del tratamiento contemplan:

1) disminución de la mortalidad

2) mejoría hemodinámica

3) mejoría clínica sintomática

4) curación etiológica.

Si fracasa el tratamiento médico urgente, se recurre a la cirugía. Las medidas terapéuticas deben ir orientadas al restablecimiento de la propia función cardiovascular, en sus distintos aspectos. En este sentido, se centrará en:

1) reducción de las exigencias del organismo

2) suplir y mejorar la función propia del corazón y corregir las perturbaciones derivadas de su fracaso

3) tratamiento etiológico, en ocasiones de prioridad absoluta

TRATAMIENTOIngreso

Medidas generales

Elevar la cabecera de la cama para prevenir o mejorar el edema pulmonar.

Reposo, normotermia, ambiente tranquilo.

Monitorización cardiorrespiratoria y saturación de oxígeno.

Canalizar vía IV y restricción de líquidos (50-75% de las necesidades basales).

Control TA, peso diario.

Control diuresis (ritmo normal 1-2 cc/kg/h).

Corrección de las alteraciones electrolíticas

TRATAMIENTODiuréticos: de elección la furosemida. Es preciso controlar la kaliemia.

Dosis: VO, 0,5-3 mg/kg/dosis; IV, 0,5-1 mg/kg/dosis.

Oxigenoterapia.

Consulta con Cardiología infantil.

• En casos graves: Ingreso en UCIP. Apoyo inotropo: sobre todo digoxina.

Tratamientos específicos:

Antiarrítmicos.

Ig en Kawasaki y en miocarditis.

PgE1 en cardiopatías congénitas de debut precoz para mantener

el conducto arterioso permeable. Dosis: 0,1 mcg/kg/minuto.

TRATAMIENTO

Puede resultar imprescindible el abordaje directo de la causa, por ejemplo, en una cardiopatía refractaria al tratamiento médico, que requiere cirugía inmediata; bradicardia por bloqueo que se trata con atropina o marcapasos; y taquicardia supraventricular con ATP. La puesta en marcha de medidas con orientación etiológica médica comprende: reposición de calcio en hipocalcemia, de glucosa y glucagón en hipoglucemia, concentrado de hematíes, en anemia, evacuación pericárdica en taponamiento cardiaco.

Dado que el tratamiento clásico con digital y diuréticos no impide una mortalidad

importante, es necesario tomar en consideración el papel de los fármacos

vasoactivos y, además, considerar con mayor frecuencia las acciones dirigidas

a los factores etiológicos.

INSUFICIENCIA CARDIACA POR HIPOGLUCEMIA EN RN. A) EN EL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO ES PATENTE LA CARDIOMEGALIA GLOBAL. B) DISMINUCIÓN A LAS 24 HORAS DEL TRATAMIENTO CON GLUCAGÓN.

GRACIAS«Si a un niño se lo ve descontrolado, seguramente son sus padres los que realmente no saben controlarse»