14 Anomalias Congenitas Edicion2011

CODIFICACIN EN CIE-9-MC. EDICIN 2010

14ANOMALAS CONGNITAS

CIE-

9-M

C

Editoras:

Yolanda Fornieles Garca

Araceli Daz Martnez

Autores:

Antonio Romero Campos

Araceli Daz Martnez

Yolanda Fornieles Garca

Leonardo Calero Romero

Francisco Javier Irala Prez

M Mercedes Lpez Torn

M Jess Linares Navarro

Mara Ana Ramos Vzquez

Carolina Conejo Gmez

Eloisa Casado Fernndez

M Jos Ferreras Fernndez

Alfonso Martnez Reina

Jess Pena Gonzlez

Javier Delgado Als

Andrs del guila Gonzlez

Mariano Snchez Garca

Edita:

Servicio de Producto Sanitario. Subdireccin de Anlisis y Control Interno. Direccin Gerencia del

Servicio Andaluz de Salud. Consejera de Salud de la Junta de Andaluca

Coordinacin de la Edicin:

rea de Conocimiento de Gestin Sanitaria. Escuela Andaluza de Salud Pblica

ISBN: 978-84-693-9009-2

DL: GR-258 2011-

Diseo e impresin: Grficas Alhambra

Todos los derechos reservados

3NDICE

CONCEPTOS GENERALES .........................................................................................................7

I. DEFINICIONES ............................................................................................................7 1. Anomalas congnitas .....................................................................................7 2. Enfermedades genticas ..................................................................................7

II. DISMORFOLOGA. MECANISMOS PATOGNICOS .......................................................8

III. TIPOS DE ANOMALAS CONGNITAS ........................................................................10 1. Segn la severidad ........................................................................................10 1. a. Anomalas mayores ............................................................................10 1. b. Anomalas menores ............................................................................10 2. Segn el nmero ...........................................................................................10 2. a. Anomala congnita nica o aislada ....................................................10 2. b. Anomalas congnitas mltiples ..........................................................10

IV. ETIOLOGA ..............................................................................................................12

V. ONTOGENIA........13

ESTRUCTURA DE CODIFICACIN DE LAS ANOMALAS CONGNITAS EN CIE-9-MC ..........14

I. CAPTULO 14 ............................................................................................................14

II. ANOMALAS CONGNITAS EN OTROS CAPTULOS ....................................................15

NORMAS ESPECFICAS DE CODIFICACIN DE ANOMALAS CONGNITAS .........................19

I. LOCALIZACIN EN EL NDICE ALFABTICO ..............................................................19

II. CONDICIN CONGNITA O ADQUIRIDA ..................................................................21 1. Condicin de congnita por definicin ..........................................................21 2. Condicin de adquirida por definicin ...........................................................21 3. Condicin congnita por defecto ..................................................................22 4. Condicin adquirida por defecto ...................................................................22 5. Cdigo nico para la condicin congnita o adquirida ..................................22 6. El ndice Alfabtico no asigna la condicin congnita o adquirida ..................23

III. INDIZACIN ............................................................................................................24

IV. PERSISTENCIA DE LA ANOMALA ............................................................................24

V. ESPECIFICIDAD DE CDIGOS EN ANOMALAS CONGNITAS ...................................24

VI. ANOMALAS CONGNITAS CON CDIGO ESPECFICO SOLAMENTE PARA LA ANOMALA DESCRITA ...............................................................................26

VII. ANOMALAS CROMOSMICAS ...............................................................................27

4 VIII. ANOMALAS CONGNITAS NICAS CON CDIGO ESPECFICO PARA DIVERSAS ANOMALAS .................................................................................27

IX. ANOMALAS CONGNITAS MLTIPLES CON CDIGO ESPECFICO PARA DIVERSAS ANOMALAS .................................................................................29

X. POLIMALFORMADOS EN SENTIDO ESTRICTO ..........................................................31

XI. ANOMALAS CONGNITAS NO ESPECIFICADAS .....................................................31

XII. MANIFESTACIN SECUNDARIA ..............................................................................32

XIII. SNTOMAS Y SIGNOS .............................................................................................33

MALFORMACIONES CONGNITAS UROGENITALES .............................................................34

I. DISPLASIA E HIPOPLASIA RENAL .............................................................................34

II. RIN POLIQUSTICO INFANTIL ..............................................................................37

III. RIN POLIQUSTICO DEL ADULTO ........................................................................38

IV. QUISTES RENALES SIMPLES ....................................................................................39

V. DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL Y UR TER ..........................................40

VI. HIPOSPADIAS .........................................................................................................42

VII. CRIPTORQUIDIA .....................................................................................................42

CARDIOPATAS CONGNITAS ................................................................................................44

I. ANOMALAS SEPTALES ..............................................................................................44

1. Tipos ...............................................................................................................44 1.a. Comunicaciones interauriculares ..............................................................44 1.b. Comunicaciones interventriculares ...........................................................45 1.c. Defectos tipo canal o defectos del septo aurculoventricular .....................45

2. Codificacin de diagnsticos ...........................................................................46 2.a. Comunicacin interauricular tipo ostium secundum y foramen oval permeable.........................................................................46 2.b. Comunicacin interauricular tipo ostium primum .....................................47 2.c. Comunicacin interventricular ................................................................. 48 2.d. Defectos tipo canal o del septo auriculoventricular ...................................49

3. Codificacin de procedimientos teraputicos ...................................................50 3.a. Reparacin quirrgica de tabiques ...........................................................50 3.b. Reparacin de tabiques mediante cateterismo por cierre con dispositivo ..53

II. ANOMALAS ARTERIALES ..........................................................................................54

1. Ductus arterioso persistente ............................................................................54

2. Ventana aortopulmonar ...................................................................................56

3. Anomalas del arco artico ..............................................................................57

5Servicio Andaluz de Salud

III. ANOMALAS DEL VENTRCULO DERECHO Y DEL TRACTO DE SALIDA DEL VENTRCULO DERECHO .......................................................................................58

1. Estenosis valvular pulmonar ...............................................................................58

2. Atresia pulmonar ...............................................................................................59

2.a. Atresia pulmonar con septo ntegro ..........................................................60

2.b. Atresia pulmonar con comunicacin interventricular .................................61

3. Tetraloga de Fallot ............................................................................................61

4. Truncus arteriosus ..............................................................................................62

IV. ANOMALAS DEL VENTRCULO IZQUIERDO Y DEL TRACTO DE SALIDA DEL VENTRCULO IZQUIERDO ....................................................................................65 1. Anomala de la vlvula artica ...........................................................................65 1.a. Definicin y tipos .......................................................................................65 1.b. Tratamiento ...............................................................................................66 2. Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico.......................................................69 2.a. Definicin ..................................................................................................69 2.b. Tratamiento ...............................................................................................69 3. Coartacin de aorta ...........................................................................................70 3.a. Definicin ..................................................................................................70 3.b. Tratamiento ...............................................................................................71 4. Sndrome de Shone ...........................................................................................73

V. ANOMALAS DEL ORIGEN DE LOS GRANDES VASOS ..................................................73 1. Transposicin de los grandes vasos ....................................................................73 2. Doble salida de ventrculo derecho y de ventrculo izquierdo ..............................74 3. Codificacin de diagnsticos .............................................................................75 4. Codificacin de procedimientos teraputicos ....................................................76

MALFORMACIONES CONGNITAS DE APARATO DIGESTIVO ...............................................77

I. ATRESIA ESOFGICA ..................................................................................................77 1. Definicin ..........................................................................................................77 2. Codificacin ......................................................................................................77

II. ESTENOSIS PILRICA CONGNITA ...............................................................................79 1. Definicin ..........................................................................................................79 2. Codificacin ......................................................................................................80

III. DIVERTCULO DE MECKEL ..........................................................................................80

IV. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG .............................................................................81 1. Definicin ..........................................................................................................81 2. Caractersticas clnicas .......................................................................................81 3. Tratamiento .......................................................................................................83

6 Servicio Andaluz de Salud

V. MALFORMACIONES ANORRECTALES .......................................................................84

VI. ATRESIA BILIAR ........................................................................................................86

OTRAS MALFORMACIONES CONGNITAS ...........................................................................88

I. HIDROCEFALIA CONGNITA Y ADQUIRIDA......88 1. Tipos de hidrocefalia .....................................................................................88 2. Codificacin de diagnsticos .........................................................................88 3. Codificacin de procedimientos teraputicos .................................................89

II. MALFORMACIN O SNDROME DE ARNOLD CHIARI................................................90

III. SINDROME DE DOWN ..............................................................................................91

IV. FISURA PALATINA Y LABIO LEPORINO .......................................................................91 1. Definicin .....................................................................................................91 2. Codificacin de diagnsticos................................................92 3. Codificacin de procedimientos teraputicos...............................93

V. LUXACIN CONGNITA DE CADERA .......................................................................93 1. Caractersticas clnicas ...................................................................................93 2. Actitud teraputica .......................................................................................95

VI. DEFORMIDADES DEL PIE ..........................................................................................97 1. Pie equino .....................................................................................................98 2. Pie valgo .......................................................................................................98 3. Pie varo .........................................................................................................99 4. Pie cavo ........................................................................................................99 5. Pie plano .....................................................................................................100 6. Pie adductus/metatarso varo .......................................................................100 7. Pie zambo ...................................................................................................101

ANEXO 1. RELACIN DE SNDROMES POLIMALFORMATIVOS .........................................105

REFERENCIAS .......................................................................................................................117


ANOMALAS CONGNITAS

CONCEPTOS GENERALES

I. DEFINICIONES

En la literatura mdica estn descritas alrededor de 4.000 enfermedades o sndromes

relacionados con las anomalas congnitas. Afectan alrededor del 3% de recin nacidos y

son la causa ms frecuente de mortalidad neonatal. Son patologas con gran complejidad,

tanto en su nomenclatura como en su clasificacin, por lo que es necesario conocer con

cierto nivel de detalle su etiopatogenia, descripcin y tipificacin clnica para su compren-

sin y correcta codificacin clnica por la CIE-9-MC.

1. Anomalas congnitas

Las anomalas congnitas, defectos del nacimiento o malformaciones congni-

tas son definidas por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) como anomalas

o defectos del desarrollo (morfolgicos, estructurales, funcionales o moleculares)

presentes al nacer, aunque las manifestaciones no tienen por qu aparecer en el

nacimiento. Las anomalas congnitas pueden ser externas o internas, familiares o

espordicas, hereditarias o no, nicas o mltiples1,2,3.

Dentro de las anomalas congnitas se denominan anomalas o errores congnitos

o innatos del metabolismo a los trastornos bioqumicos y malformaciones mole-

culares microscpicas que existen desde el nacimiento, no ostensibles a simple vista

y que requieren mtodos histolgicos y qumicos para ser diagnosticados.

Algunas anomalas son reversibles pudiendo curar espontneamente (determinadas

deformaciones congnitas), otras pueden repararse quirrgicamente y el resto per-

manecen durante toda la vida.

Para evitar confusiones terminolgicas es conveniente definir las enfermedades gen-

ticas y hereditarias.

2. Enfermedades genticas

Las enfermedades genticas son un conjunto de enfermedades producidas por

alteraciones en el ADN o genoma, pero no tienen por qu haberse adquirido de los

progenitores, de tal manera que todas las enfermedades hereditarias son genticas,

pero no todas las genticas son hereditarias.

8CIE-9-MC

Servicio Andaluz de Salud

Las enfermedades hereditarias son un conjunto de enfermedades genticas carac-

terizadas por transmitirse de generacin en generacin, es decir, de padres a hijos.

Se clasifican en:

Enfermedades monognicas: Producidas por la mutacin o alteracin en la se-

cuencia de ADN de un solo gen, que se transmiten a la descendencia siguiendo

las leyes de Mendel, ya sea de forma autosmica recesiva o autosmica domi-

nante o ya sea ligada al cromosoma X.

Enfermedades cromosmicas: Derivadas de una alteracin en el nmero o en

la estructura de los cromosomas.

Enfermedades mitocondriales: Son enfermedades hereditarias relativamente

infrecuentes causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial (las mitocondrias

tienen su propio ADN), no en el ADN cromosmico. Son enfermedades que se

transmiten exclusivamente por la madre, pues las mitocondrias se encuentran

slo en el citoplasma del vulo y no en los espermatozoides.

Como determina la OMS en su definicin, no todas las anomalas congnitas son de

etiologa hereditaria y por lo tanto, tampoco todas son genticas.

II. DISMORFOLOGA. MECANISMOS PATOGNICOS

La morfognesis es un proceso elaborado para generar la diferenciacin de clulas y te-

jidos que forman parte del embrin y el posterior desarrollo normal del feto; cuando este

proceso se realiza con anormalidad ocurre la dismorfognesis.

Los defectos en la morfognesis pueden deberse a alteraciones en la formacin tisular,

por fuerzas mecnicas o por ruptura de la continuidad que se pueden presentar como

malformacin, displasia, deformacin o disrupcin.

DEFECTO MORFOGNICO

Formacintisular

Fuerzasmecnicas

Rupturacontinuidad

Malformaciones Displasia Deformacin Disrupcin


ANOMALAS CONGNITAS

Los mecanismos patognicos son4,5,6:

Malformacin: Es una anormalidad intrnseca del desarrollo en la morfologa de un

rgano o parte del organismo. La mayora son de causa gentica, y suelen originarse

en las primeras 8 semanas del desarrollo embrionario (organognesis). Por ejemplo,

la atresia esofgica, el labio leporino, el onfalocele, etc.

Displasia: Es una anormalidad intrnseca en la estructura u organizacin celular del

tejido de un rgano o sistema que suele dar lugar a cambios morfolgicos aparentes

(forma y/o tamao), en muchas ocasiones evolutivos en el tiempo. Slo compromete

un tipo de tejido en todo el cuerpo. Generalmente las displasias son de causas ge-

nticas, originadas en el periodo embrionario. No suelen presentar grandes anoma-

las evidentes en el nacimiento, y pueden ir apareciendo gradualmente durante los

primeros aos de vida, agravndose con el paso de los aos. Algunos ejemplos son

las displasias seas que dan lugar a alteraciones significativas en el fenotipo externo

del recin nacido con extremidades cortas o deformadas, anomalas en la forma y

tamao de la cabeza, etc. Este trmino no debe confundirse con la acepcin anato-

mopatolgica de la palabra.

Deformacin: Es una anomala en la forma o posicin de un rgano o parte del orga-

nismo normalmente formado, la cual es producida por una causa mecnica (extrnse-

ca) que acta de forma prolongada. Puede ser ocasionada por la posicin del beb,

por anomalas uterinas, por presin de otro feto en los embarazos mltiples, por

escasez del lquido amnitico o incluso por anomalas neurolgicas intrnsecas que no

permiten un normal movimiento articular o muscular del beb. Suele producirse tras

finalizar el periodo de organognesis embrionaria, en el periodo fetal. Por ejemplo,

pie equinovaro, plagiocefalia, etc., debido a tumores intrauterinos, presentacin de

nalgas y otros factores deformativos.

Disrupcin: Es una anomala en la estructura de un rgano o parte del organismo

normalmente formado debido a un proceso destructivo extrnseco (agente externo)

que causa dao o destruccin del tejido con muerte celular, normalmente en una

zona claramente delimitada que no se corresponde con rea embriolgica especfica.

Suele ser asimtrica y de ocurrencia espordica. Se origina en el periodo embrionario

o fetal y hay que buscar una causa ambiental (teratgenos, disrupcin vascular, etc.).

Por ejemplo, amputaciones por bridas amniticas y la interrupcin del flujo sangu-

neo con isquemia y necrosis de la zona distal de la regin afectada (atresia intestinal

yeyuno-ileal, gastrosquisis, etc.).

10

CIE-9-MC


III. TIPOS DE ANOMALAS CONGNITAS

1. Segn la severidad

Los defectos congnitos se clasifican segn la severidad en:

1.a. Anomalas mayores

Son defectos que, si no son corregidos, comprometen significativamente el funciona-

miento corporal normal o reducen la expectativa de vida, como por ejemplo estenosis

pilrica, paladar hendido, cataratas, etc.

1.b. Anomalas menores

Son defectos que no comprometen seriamente la forma o funcionalidad corporal. Por

ejemplo: orejas de implantacin baja, frente prominente, nevus, arteria umbilical

nica, etc. Ante la presencia en un recin nacido de tres o ms anomalas menores,

se deber descartar la posible existencia de una anomala mayor y que formen parte

de un sndrome polimalformativo.

Hay que diferenciarlas de los hallazgos fsicos considerados variante normal que

son hallazgos que caen en el espectro de la configuracin normal del ser humano,

pero que no son los que suelen estar presentes en la gran mayora de las personas.

2. Segn el nmero

Las anomalas tambin se pueden clasificar como nicas o mltiples:

2.a. Anomala congnita nica o aislada

La mayora de las anomalas son aisladas afectando solamente una parte del cuerpo.

Esto significa que ocurre un defecto localizado y el resto del desarrollo embriolgico

es normal. Esta anomala puede ser mayor o menor.

2.b. Anomalas congnitas mltiples

Son asociaciones de defectos que pueden ocurrir al azar o conforme a patrones espe-

cficos:

Secuencia: Patrn o conjunto de anomalas mltiples asociadas, que aparente-

mente no estn relacionados unas con otras, resultado de una cascada que

derivan de una anomala inicial primaria (defecto primario nico).


ANOMALAS CONGNITAS

Ejemplos:

- La secuencia en el sndrome de Pierre Robin sera:

Micrognatia disminucin del espacio oral hipoglosia glosoptosis fisura palatina

La micrognatia es el defecto primario que origina en el desarrollo fetal una disminucin

del espacio oral, que provoca secundariamente en cascada la hipoglosia, glosoptosis y

la fisura palatina. Al conjunto de anomalas congnitas presentes se llama sndrome de

Pierre Robin.

- La secuencia del sndrome de Potter sera:

Agenesia renal oligoanuria oligoamnios hipoplasia pulmonar y dismorfia facial.

La agenesia renal es el defecto primario que origina en el desarrollo fetal una insuficiencia

renal con oligoanuria, responsable del oligoamnios y ste de la hipoplasia pulmonar y

la dismorfia fetal. Al conjunto de anomalas congnitas presentes se llama sndrome o

fenotipo de Potter.

Sndrome: Patrn o conjunto de anomalas mltiples asociadas que se repiten

en los individuos afectados, y son de causa ligada a un defecto embriolgico

comn sin que representen una secuencia. No todas las anomalas ocurren con

la misma frecuencia dentro de un sndrome. La mayora de sndromes estn con-

formados por una o dos anomalas mayores y un nmero variable de anomalas

menores, que presenta un cuadro clnico reconocible y diferenciable de otros.

Por ejemplo, sndrome de Down, sndrome de Cornelia de Lange, etc.

Asociacin: Patrn o conjunto de anomalas mltiples asociadas que se observan

ms frecuentemente de lo esperado por el azar, pero sin vnculo etiopatognico.

Suele nombrarse como acrnimos formados por las letras iniciales de los hallaz-

gos clnicos. Por ejemplo, la asociacin VATER corresponde a anomalas vertebra-

les, atresia anal, fstula traqueoesofgica, anomalas renales e hipoplasia radial.

Complejo o defecto del campo de desarrollo: Patrn de anomalas asocia-

das de diferentes estructuras que estn en la misma regin corporal durante

el desarrollo embriolgico y son debidas a causas externas, como pueden ser

alteraciones vasculares. Ejemplos: anomala de Poland (msculos pectorales),

microsoma hemifacial o la asociacin LAHEECHO (labio leporino, hendidura

palatina, ectrodactilia y holoprosencefalia).

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CIE-9-MC


Polimalformados en sentido estricto: Defectos congnitos mltiples que

afectan a estructuras corporales diferentes y aparentemente no relacionadas,

en los que no se encuentra un patrn reconocido. No se conoce la patogenia,

ni la etiologa, ni el potencial de riesgo de repeticin en la familia. Se considera

que es una asociacin debida al azar.

IV. ETIOLOGA

La gran mayora de malformaciones congnitas (50-60%) son de causa desconocida. De

entre las causas que se conocen estn6,7,8:

Anomalas cromosmicas

Representan el 6 - 7% de las malformaciones y pueden ser numricas (por ejemplo:

sndrome de Down -trisoma 21-) o estructurales (translocaciones o inversiones, etc.).

Anomalas genticas

Representan el 7 - 8% de las malformaciones. Se deben a alteraciones de un gen

(gen mutante) que puede ser dominante o recesivo, que pueden heredarse de uno o

ambos padres de acuerdo a las leyes de Mendel, o por cambios espontneos e inex-

plicables. Ejemplos: la acondroplasia es debida a un gen dominante y la hiperplasia

suprarrenal congnita es hereditaria autosmica recesiva.

Factores ambientales o teratgenos

Representan el 7 - 10% de las malformaciones. Son agentes ambientales que produ-

cen o incrementan la incidencia de anomalas congnitas. La exposicin al mismo

teratgeno en distintos momentos del embarazo puede producir diferentes efectos.

Los teratgenos se pueden agrupar en:

- Frmacos (ejemplos: talidomida, warfarina, etc.)

- Otros productos qumicos (ejemplos: alcohol, cocana, etc.)

- Infecciones (ejemplos: rubola, toxoplasmosis, sfilis, etc.)

- Radiaciones

- Factores nutricionales (ejemplo: carencia de folatos, etc.)

- Otros (ejemplos: diabetes, fiebre materna, etc.)

Anomalas de causa multifactorial (polignicas y/o ambientales)

Representan del 20 25% de las anomalas congnitas. Por lo general son anomalas

nicas e importantes, como la espina bfida y las cardiopatas congnitas.


ANOMALAS CONGNITAS

V. ONTOGENIA

La ontogenia (tambin llamada morfognesis u ontognesis) describe el desarrollo de

un organismo desde el vulo fertilizado hasta su forma adulta, y nos permite compren-

der como estos factores etiolgicos, segn acten en distintos momentos del desarrollo

embrionario-fetal, van a producir una anomala congnita determinada, como puede verse

en la siguiente tabla:

ONTOGENIA SER HUMANO TRASTORNOS

Prognesis Gameto masculino y femenino: huevo fecundado o zigoto

HeredopatasCromosomopatasGametopatas

Blastognesis Embrio-trofoblasto Blastopatas

Embriognesis Embrin Embriopatas

Perodo fetal (12 semana a 280 das intratero)

Feto Fetopatas

Placentognesis Placenta Placentopatas

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CIE-9-MC


ESTRUCTURA DE CODIFICACIN DE LAS ANOMALAS CONGNITAS EN CIE-9-MC

La CIE-9-MC presenta un captulo especfico, Captulo 14 Anomalas Congnitas, para su

clasificacin pero tambin existen multitud de cdigos en otros captulos para la identifi-

cacin de determinadas anomalas.

I. CAPTULO 14

Es el captulo especfico de este grupo de enfermedades, y clasifica la gran mayora de las

anomalas congnitas9. Incluye desde el cdigo 740.0 Anencefalia hasta el 759.9 Anomala

congnita, no especificada.

Identifica las anomalas morfolgicas, incluidas las deformidades no teratognicas debidas

a posicin defectuosa o presin intrauterina, anomalas cromosmicas, malformaciones

mltiples y anomalas congnitas no especificadas.

Este captulo no se divide en secciones como otros captulos de la CIE-9-MC, sino que se

secuencian las categoras siguiendo un eje vertical:

Anomalas del sistema nervioso 740 742.

Anomalas del ojo 743.

Anomalas del odo, cara y cuello 744.

Anomalas del aparato circulatorio 745 747.

Anomalas del aparato respiratorio 748.

Fisura del paladar y labio leporino 749.

Anomalas del aparato digestivo 750 751.

Anomalas de rganos genitales 752.

Anomalas del aparato urinario 753.

Anomalas musculoesquelticas 754 756.

Anomalas del tegumento 757.

Anomalas cromosmicas 758.

Otras anomalas congnitas y no especificadas 759.


ANOMALAS CONGNITAS

II. ANOMALAS CONGNITAS EN OTROS CAPTULOS

En otros captulos de la CIE-9-MC se identifican un grupo muy numeroso de anomalas

congnitas especficas:

Captulo 1. Enfermedades infecciosas y parasitarias

La sfilis congnita se clasifica en el captulo 1 en la categora 090 con independencia

del momento de presentacin que puede ser precoz o tarda dependiendo de si se

presenta antes de los 2 aos despus del nacimiento o posterior a los 2 aos de vida,

como indica el ndice Alfabtico. Es una excepcin a la clasificacin de infecciones

congnitas que se asignan en el captulo 15.

Sfilis, sifiltico - congnita 090.9 - - con - - - encefalitis 090.41 - - tarda o 2 aos o ms despus del nacimiento NCOC 090.7

- - - neurosfilis juvenil NCOC 090.40

Captulo 2. Neoplasias

Hay tumores debidos a mutacin de genes (genes supresores de tumores como el gen

RB1, el gen APC, etc.) de herencia autosmica dominante y otros de origen embrionario.

Ejemplos:

- Poliposis colnica familiar o poliposis adenomatosa familiar.

211.3 Neoplasia benigna de coln

- Angiomas congnitos.

228.0X Hemangioma, cualquier sitio

- Neurofibromatosis tipo 1.

237.71 Neurofibromatosis, tipo 1 [enfermedad de Von Recklinghausen]

- Retinoblastoma.

190.5 Neoplasia maligna en la retina

- Cncer de colon familiar.

153.X Neoplasia maligna de coln

- Hepatoma embrionario.

155.0 Neoplasia maligna del hgado, primario

- Teratomas embrionarios por sitio.

186.X Neoplasia maligna del testculo

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CIE-9-MC


Captulo 3. Enfermedades endocrinas, de la nutricin, metablicas y trastornos

de la inmunidad

Clasifica un grupo numeroso y de gran relevancia clnica de anomalas congnitas

bioqumicas, moleculares y funcionales como son los errores congnitos del metabo-

lismo, trastornos endocrinos e inmunitarios.

La patologa clasificada en este captulo es en funcin del tipo de trastorno o enfer-

medad, independientemente de que sea de etiologa congnita, adquirida o pueda

ser debida a ambas, como puede verse en algunos de los ejemplos siguientes:

Ejemplos:

- 270.1 Fenilcetonuria [PKU], enfermedad hereditaria autonmica recesiva.

- 270.0 Trastornos del transporte de aminocidos, cistinosis o sndrome de Fanconi hereditario (trastorno de los tbulos renales debidos a un gen defectuoso que impide

descomponer la cistina, causa principal del sndrome de Fanconi, que tambin puede

ser adquirido secundario a determinadas neoplasias, frmacos, etc.).

- 273.4 Deficiencia alfa-1-antitripsina (AAT), enfermedad hereditaria o adquirida debida al tabaquismo.

- 279.04 Hipogammaglobulinemia congnita.

- 279.2 Inmunodeficiencia combinada, herencia autonmica recesiva o recesiva ligada al cromosoma X.

- 243 Hipotiroidismo congnito.

- 255.2 Trastornos adrenogenitales, como la hiperplasia suprarrenal (congnita).

Captulo 4. Enfermedades de la sangre y de los rganos hematopoyticos

Clasifica enfermedades sanguneas congnitas especficas (hereditarias) que son un

grupo muy numeroso de patologas.

Ejemplos:

- 281.0 Anemia perniciosa (congnita).

- 282.0 Esferocitosis hereditaria o anemia hemoltica congnita (esferoctica).

- 286.0 Trastornos congnitos del Factor VIII.

- 287.33 Prpura trombocitopnica congnita y hereditaria.


ANOMALAS CONGNITAS

Captulo 6. Enfermedades del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos

Incluye un amplio grupo de enfermedades congnitas.

Ejemplos:

- Degeneraciones cerebrales de la infancia como la enfermedad de Krabbe (330.0 Leucodistrofia) que es hereditaria con deficiencia de galactosilcerebrosidasa o el sndrome de Alper (330.8 Otras degeneraciones cerebrales especificadas de lainfancia) que puede ser hereditaria o adquirida debida a una degeneracin mitocon-drial.

- 334.2 Degeneracin cerebelosa primaria hereditaria.

- 356.X Neuropatas perifricas hereditarias e idiopticas.

- 359.0 Distrofia muscular hereditaria congnita.

- 362.7X Distrofias retinianas hereditarias.

- Sordera congnita (389.9 Prdida del odo no especificada).

Captulo 7. Enfermedades del sistema circulatorio

Es un captulo que presenta un grupo de anomalas congnitas poco numeroso.

Ejemplos:

- 425.3 Fibroelastosis endocrdica que puede ser espordica o hereditaria auto-nmica recesiva o ligada al cromosoma X caracterizada por un engrosamiento del

miocardio debido a un aumento del tejido conectivo de soporte.

- 448.0 Telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Rend-Osler-Weber.

Captulo 9. Enfermedades del aparato digestivo


Ejemplos:

- 520.4 Trastornos de la formacin dentaria o hipoplasia prenatal del esmalte den-tario.

- 520.5 Trastornos hereditarios en la estructura dental, no clasificados bajo otros conceptos.

- 550.XX Hernia Inguinal, que incluye la hernia inguinal congnita.

18

CIE-9-MC


Captulo 10. Enfermedades del aparato genitourinario


Ejemplos:

- 605 Fimosis

- 611.82 Hipoplasia de mama. Anomala congnita que anteriormente se codificaba en 757.6 Anomalas especificadas de mama y que partir de 2010 se identifica especficamente en este cdigo del captulo 1011,14

- 623.3 Anillo himeneal estrecho que puede ser congnito o adquirido

Captulo 15. Ciertas enfermedades con origen en el periodo perinatal

Clasifica las infecciones congnitas y otras anomalas. Son:

- 770.0 Neumona congnita

- 771.0 Rubola congnita

- 771.1 Infeccin congnita por citomegalovirus

- 771.2 Otras infecciones congnitas: tuberculosis, herpes simples, toxoplasmosis,

etc.

- 776.5 Anemia congnita, anemia tras prdida de sangre fetal.

- 778.6 Hidrocele congnito

- Debilidad congnita, 779.9 Enfermedad no especificada con origen en el pe-

rodo perinatal


ANOMALAS CONGNITAS

NORMAS ESPECFICAS DE CODIFICACIN DE ANOMALAS CONGNITAS

I. LOCALIZACIN EN EL NDICE ALFABTICO

Las entradas ms frecuentes del ndice Alfabtico para localizar los cdigos que identifican

a las anomalas congnitas son, en orden de importancia:

Anomala, sobre todo si son nicas.

Anomala, anmalo (congnita) (tipo no especificado) 759.9 - aorta, artica 747.20

- - cayado (arco) 747.21

Sndrome, fundamentalmente para localizar anomalas congnitas mltiples especfi-

cas. Contiene la instruccin vase adems que dirige al trmino principal Enfermedad.

Sndrome vase adems Enfermedad

- Fallot, de 745.2

Defecto, defectuoso.

Defecto, defectuoso 759.9- artico septal 745.0

Agenesia, agnesis, que localiza a las anomalas congnitas caracterizadas por la

ausencia de rgano o parte, y contiene la instruccin vase adems que dirige al

trmino principal Ausencia, por sitio, congnita.

Agenesia, agnesis vase adems Ausencia, por sitio, congnita - colon 751.2

Anormal, anormalidad, anormalidades, contiene la instruccin vase adems que

dirige al trmino principal Anomala.

Anormal, anormalidad, anormalidades vase adems Anomala

- autosomas NCOC 758.5

- - 18 758.2

La trisoma 18 se clasifica en el cdigo 758.2 Sndrome de Edwards.

Ausencia.

Ausencia (rgano o parte) (completa o parcial) - bronquio (congnita) 748.3

20

CIE-9-MC


Deformidad.

Deformidad 738.9

- pie (adquirida) 736.70

- - cavovaro 736.75

- - - congnita 745.59

Displasia. Localiza determinadas displasias congnitas. Contiene la instruccin vase

adems que dirige al trmino principal Anomala.

Displasia vase adems Anomala

- craneocarpotarsiana 759.89

Distrofia. Localiza algunas anomalas del captulo 14 y, sobre todo, del captulo 6.

Distrofia 783.9

- coroidea (hereditaria) 363.50

Malformacin, con modificador no esencial congnita. Contiene la instruccin vase

adems que dirige al trmino principal Anomala. Es un trmino principal que hay

que manejar con cuidado, pues la mayora de modificadores esenciales dirigen a

cdigos inespecficos de anomalas congnitas.

Malformacin (congnita) vase adems Anomala

- aparato

- - circulatorio NCOC 747.9.

Epnimos que da nombre a los sndromes o enfermedades congnitas.

Prader-Willi, sndrome de (distrofia hipogenital con tendencia diabtica)

759.81

Otras entradas tiles para localizar malformaciones congnitas especficas son:

Enfermedad (de), enfermo vase adems Sndrome

- Down (mongolismo) 758.0

Hipertrofia, hipertrfico

- pie (congnita) 755.67

Hiperplasia, hiperplsico

- hgado (congnita) 751.69


ANOMALAS CONGNITAS

II. CONDICIN CONGNITA O ADQUIRIDA

El ndice Alfabtico identifica la condicin congnita o adquirida de una enfermedad por

sus trminos principales, modificadores esenciales y no esenciales10, presentndose las

siguientes situaciones:

1. Condicin congnita por de nicin

Determinadas enfermedades nicamente son congnitas y el ndice Alfabtico esta-

blece que la condicin es congnita por definicin, no presentando modificadores

esenciales de mayor nivel de especificidad (sangrado) para condiciones adquiridas.

Es bastante frecuente.

Ejemplos:

Down, enfermedad o sndrome de (mongolismo) 758.0

Acondroplasia 756.4

Sndrome vase adems Enfermedad- Alagille 759.89

2. Condicin adquirida por de nicin

La enfermedad nunca es de condicin congnita y el ndice Alfabtico establece que

la condicin es adquirida por definicin, no presentando modificadores esenciales de

mayor nivel de especificidad (sangrado) para condiciones congnitas. Son las entradas

habituales en el ndice Alfabtico para procesos no susceptibles de ser congnitos

(inflamatorios, complicaciones de procedimientos, etc.).

Ejemplos:

Criptococosis (europea) (pulmonar) (sistmica) 117.5

Consanguinidad V19.7

Contacto- con- - VIH V01.79

Adenoiditis 474.01- aguda 463

22

CIE-9-MC


3. Condicin congnita por defecto

La enfermedad puede ser congnita o adquirida y cuando no se especifica en la historia

clnica esta informacin, el ndice Alfabtico supone la condicin congnita por de-

fecto (aparece el modificador no esencial congnito). En caso de duda o discrepancia

con el cdigo asignado, el documentalista debe ponerse en contacto con el clnico

responsable del alta hospitalaria para completar informacin sobre la condicin con-

gnita o adquirida de la enfermedad.

Ejemplo:

Deformidad - bronquio (congnita) 748.3 - - adquirida 519.19

4. Condicin adquirida por defecto

La enfermedad puede ser congnita o adquirida y si no se especifica en la historia

clnica, el ndice Alfabtico supone ante esta ausencia de informacin la condicin

adquirida por defecto (aparece el modificador no esencial adquirido). En caso de duda

o discrepancia con el cdigo asignado, el documentalista debe ponerse en contacto

con el clnico responsable del alta hospitalaria para completar informacin sobre la

condicin congnita o adquirida de la enfermedad.

Ejemplo:

Deformidad - mama (adquirida) 612.0 - - congnita 757.9

5. Cdigo nico para la condicin congnita o adquirida

Un nico cdigo identifica tanto la condicin congnita como adquirida de la en-

fermedad, bien porque est especificado para los dos modificadores no esenciales,

congnito y adquirido, o bien por no presentar estos modificadores no esenciales.

Ejemplos:

Sndrome - adrenogenital (adquirido) (congnito) 255.2


ANOMALAS CONGNITAS

Hernia - umbilical 553.1

En la seccin hernia de la cavidad abdominal de la Lista Tabular de la CIE-9-MC11 pre-

senta un incluye donde la condicin congnita o adquirida de las hernias se clasifican

en dicha seccin (550-553) salvo las hernias diafragmticas o hiatales.

6. El ndice Alfabtico no asigna la condicin congnita o adquirida

Presenta modificadores esenciales de igual nivel de especificidad (sangrado) para asig-

nar cdigo a la condicin congnita o adquirida de la enfermedad, que precisa ser es-

pecificada en la historia clnica o debe consultarse con el mdico responsable del alta.

Ejemplo:

Deformidad - pared abdominal - - adquirida 738.8 - - congnita 756.70

BSQUEDA DE CONDICIN CONGNITA O ADQUIRIDA EN EL NDICE ALFABTICO

CIE-9-MC

La enfermedad nicamente es congnita Cdigo congnito por de nicin

La enfermedad nunca es de condicin congnita Cdigo adquirido por de nicin

Enfermedad que puede ser congnita o adquirida, no establecida la condicin en el registro clnico y el ndice Alfabtico determina como congnita

Cdigo congnito por defecto

Enfermedad que puede ser congnita o adquirida, no establecida la condicin en el registro clnico y el ndice Alfabtico determina como adquirida

Cdigo adquirido por defecto

Enfermedad que puede ser congnita o adquirida y el ndice Alfa-btico asigna cdigo nico para ambas condiciones

Cdigo nico congnito y adquirido

Enfermedad que puede ser congnita o adquirida que precisa ser especi cada en el registro clnico

Igual nivel de sangrado para la con-dicin congnita o adquirida

24

CIE-9-MC


III. INDIZACIN

La anomala congnita puede ser indizada como diagnstico principal o secundario en un

episodio asistencial, dependiendo del motivo de ingreso12,13,14.

Ejemplos:

- Recin nacido que ingresa por hipoplasia pulmonar.

748.5 Agenesia, hipoplasia y displasia pulmonar

- Paciente de 50 aos que ingresa por edema agudo de pulmn debido a estenosis congnita

de vlvula artica conocida.

428.1 Insuficiencia cardaca izquierda

746.3 Estenosis congnita de la vlvula artica

IV. PERSISTENCIA DE LA ANOMALA

La mayora de las anomalas congnitas permanecen a lo largo de la vida de la persona,

por lo que pueden codificarse en los sucesivos episodios asistenciales, salvo que se hayan

resuelto espontneamente (algunas deformaciones) o corregido quirrgicamente, en cuyo

caso debe usarse el cdigo de historia personal de la anomala.

Cuando la afeccin es diagnosticada en la edad adulta del sujeto, es correcto asignar un

cdigo del 740-75912,13,14 o de otros captulos de la CIE-9-MC que identifique la anomala

congnita.

Ejemplos:

Hipospadias 752.61, si an est presente

Historia de hipospadias V13.61, si ha sido corregida previamente

V. ESPECIFICIDAD DE CDIGOS EN ANOMALAS CONGNITAS

Debido a que se han identificado en la literatura mdica aproximadamente 4.000 anomalas

congnitas, es imposible proporcionar un cdigo especfico para cada una de ellas, a lo que

hay que aadir, los problemas derivados de la complejidad de su nomenclatura y clasificacin,

sobre todo en los sndromes raros (ver Anexo 1), que dificulta la codificacin en CIE-9-MC.


ANOMALAS CONGNITAS

La condicin de nica o mltiple de las anomalas congnitas determina la asignacin de

cdigo en la CIE-9-MC, que se clasifican en primer lugar por el rgano o sistema involu-

crado, sobre todo en las anomalas nicas y en el caso de mltiples que afectan al mismo

rgano o sistema.

En la codificacin de las anomalas, tanto nicas como mltiples, podemos encontrar en

la CIE-9-MC que:

en unos casos asigna cdigo especfico solamente para la anomala descrita,

en otros se asigna cdigo especfico para diversas anomalas10 y

otros no se localizan en el ndice Alfabtico.

ESPECIFICIDAD DE LOS CDIGOS CIE-9-MC DE ANOMALAS CONGNITAS

Cdigo espec co sola-mente para la anomala descrita: Identi ca de forma unvoca la anomala congnita descrita, nica o mltiple

nicas: nico rgano, sistema o sitio

752.61 Hipospadias

Mltiples: Mltiples rganos, sistemas o sitios

745.2 Tetraloga de Fallot759.82 Sndrome de Marfan

Cdigo espec co para diversas anomalas: Son cdigos comunes para ms de una anomala congnita espec ca, sea nica o mltiple; sea de un rgano, sistema o sitio, o de ms de uno

El ndice Alfabtico identi ca la anomala:


751.2 Atresia de ano

Mltiple: Mltiples rganos, sistemas o sitios

746.84 Sndrome de Shone759.89 Sndrome de Alagille

El ndice Alfabtico no identi ca la anomala:


759.89 Mio bromatosis infantil

Mltiples: Mltiples rganos, sistemas o sitios

759.89 Sndrome de Carnevale

Cdigo no espec co para anomala desconocida: Son cdigos inespec cos que clasi can anomalas cong-nitas inespec cas, nicas o mltiples

nicas de rgano, sistema o sitio conocido

744.3 Anomala congnita de odo744.9 Anomala congnita de cara

Mltiples sin ms especi cacin 759.7 Anomalas congnitas mltiples

Anomala congnita sin ms especi cacin

759.9 Anomala congnita no espe-ci cada

26

CIE-9-MC


VI. ANOMALAS CONGNITAS CON CDIGO ESPECFICO SOLAMENTE PARA LA ANOMALA DESCRITA

Cuando la CIE-9-MC identifica la anomala congnita, sea nica o mltiple (asociacin,

secuencia, sndrome o complejo), con un cdigo especfico solamente para la anomala

descrita, se asignar ste, no debindose aadir cdigos para las manifestaciones que son

inherentes de la anomala. Sin embargo, si se asignarn cdigos adicionales para identificar

manifestaciones presentes que no sean propias de la misma9,12,14.

Ejemplos:

- Recin nacido a trmino con peso adecuado a la edad gestacional que ingresa para estudio

de labio leporino derecho y diagnstico intratero de hidronefrosis bilateral. Ecografa ab-

dominal: presenta ureterocele congnito.

749.12 Labio leporino unilateral, incompleto

753.23 Ureterocele congnito

88.76 Ultrasonografa diagnstica del abdomen y el retroperitoneo

El labio leporino y el ureterocele son dos anomalas congnitas independientes asociadas por

azar en el paciente, por lo que se codifican ambas. El diagnstico intrauterino de hidronefrosis

congnita no se codifica al ser modificado a ureterocele al alta.

- Lactante de 15 meses de vida que ingresa derivado desde otro hospital por presentar en es-

tudio ecocardiogrfico hipertrofia de ventrculo derecho y clnica de fallo cardaco congestivo

para realizar cateterismo diagnstico. Tras realizar cateterismo cardaco derecho-izquierdo

se descubre CIV y atresia de vlvula pulmonar. Con el diagnstico de sndrome de Fallot es

sometido a correccin total del mismo por CEC.

745.2 Tetraloga de Fallot

428.0 Insuficiencia cardaca congestiva, no especificada

35.81 Reparacin total de tetraloga de Fallot

39.61 Circulacin extracorprea auxiliar para ciruga cardaca abierta

37.23 Cateterismo cardaco del lado izquierdo del corazn

La hipertrofia de ventrculo derecho, CIV y atresia de vlvula pulmonar no se codifican por ser

manifestaciones inherentes de la tetraloga de Fallot. El fallo cardaco congestivo se codifica

pues no es manifestacin inherente de la tetraloga de Fallot.


ANOMALAS CONGNITAS

VII. ANOMALAS CROMOSMICAS

La codificacin de las anomalas cromosmicas, numricas o estructurales, se rige por

criterio propio de codificacin mltiple de todas las anomalas congnitas presentes aso-

ciadas al cdigo especfico de la anomala cromosmica, a diferencia de lo comentado en

el apartado anterior.

Las anomalas cromosmicas se clasifican en cdigo especfico de la categora 758, de-

bindose aadir cdigos adicionales para identificar las afecciones asociadas a la anomala

cromosmica, como indica el incluye de la categora 758 Anomalas cromosmicas de

la Lista Tabular11.

Ejemplo:

El sndrome velo-cardio-facial es una deleccin del cromosoma 22 que afecta a varios sistemas

orgnicos: paladar hendido, CIV, dismorfia facial e inmunodeficiencia, etc.

758.32 Sndrome velo-cardio-facial

749.00 Fisura palatina, no especificada

745.4 Defecto de tabique ventricular

744.9 Anomalas de cara y cuello no especificadas

279.3 Inmunodeficiencia no especificada

VIII. ANOMALAS CONGNITAS NICAS CON CDIGO ESPECFICO PARA DIVERSAS ANOMALAS

Son anomalas congnitas nicas en las que el ndice Alfabtico proporciona cdigo espe-

cfico para diversas anomalas por tipo y sitio10. Cuando se desconoce sitio se asignar el

cdigo 759.89 Otras anomalas especificadas. Otras.

No se aade cdigo adicional de otros captulos para especificar la afeccin, por ser con-

diciones excluyentes (condicin congnita o adquirida).

28

CIE-9-MC


Ejemplos:

- Recin nacido a trmino con peso adecuado a la edad gestacional que ingresa por insuficien-

cia tricuspdea al que se le realiza ecocardiografa.

746.89 Otras anomalas congnitas especificadas del corazn

88.72 Ultrasonografa diagnstica del corazn

El cdigo 746.89 identifica tambin otras anomalas congnitas cardacas adems de la insu-

ficiencia tricuspdea.

- Nio de 4 aos que ingresa por luxacin congnita de codo que se reduce en quirfano con

anestesia general.

754.89 Otras anomalas musculoesquelticas no teratgnicas especificadas

79.72 Reduccin cerrada de luxacin de codo

El cdigo 754.89 identifica otras anomalas musculoesquelticas no teratognicas especificadas

adems de la luxacin congnita de codo.

- Nio de 2 aos con miofibromatosis congnita.

Miofibromatosis- infantil 759.89

El cdigo 759.89 identifica gran cantidad de anomalas congnitas, nicas de sitio no especi-

ficado o mltiples que afecta a diversos rganos, sistemas o sitios especificados.

- Recin nacido de 720 gramos de peso y 24 semanas de gestacin al nacer que fallece por

hipoplasia.

765.02 Inmadurez extrema con 500-749 gramos

765.22 Semanas de gestacin

759.89 Otras anomalas congnitas especificadas

El tipo de anomala es conocida (hipoplasia) pero se desconoce sitio afectado.


ANOMALAS CONGNITAS

IX. ANOMALAS CONGNITAS MLTIPLES CON CDIGO ESPECFICO PARA DIVERSAS ANOMALAS

Cuando se especifica una anomala congnita mltiple (asociacin, secuencia, sndrome o

complejo), y la CIE proporciona cdigo especfico para diversas anomalas, se asignar:

si afectan a un slo rgano, aparato o sitio, se asignar cdigo para otras anomalas

por este tipo y sitio10

si afectan a mltiples rganos, sistemas o sitios, se asigna un cdigo genrico de otras

anomalas congnitas especificadas (759.89).

Se debern aadir cdigos adicionales para las manifestaciones presentes (incluidas las

anomalas congnitas asociadas presentes en el sndrome o complejo polimalformativo)

de la anomala10,14.

Se pueden presentar tres situaciones:

Anomala congnita mltiple de un rgano, sistema o sitio especfico con cdigo es-

pecfico en la CIE para diversas anomalas, se asignar un cdigo de otras anomalas

por sitio y tipo de la categora correspondiente, tanto si el ndice Alfabtico de la

CIE enva al mismo como si no existiese entrada, y se aadirn cdigos adicionales

para las manifestaciones presentes14.

Ejemplo:

Sndrome de Shone que se manifiesta por estenosis del lado izquierdo del corazn:

coartacin de aorta, estenosis subartica y estenosis mitral.

746.84 Anomalas obstructivas de corazn, no clasificadas bajo otro concepto

747.10 Coartacin de aorta (preductal) (posductal)

746.81 Estenosis subartica

746.5 Estenosis mitral congnita

Anomala congnita mltiple que afecta a mltiples rganos, sistemas o sitios espe-

cficos con cdigo especfico CIE para diversas anomalas, con entrada en el ndice

Alfabtico que asigna el cdigo 759.89 Otras anomalas congnitas especifica-

das11,15, al que se aaden cdigos adicionales de las manifestaciones presentes14 de

la anomala.

30

CIE-9-MC


Ejemplo:

Lactante de 2 meses de vida que ingresa para valoracin y tratamiento de cardiopata

congnita. Tras estudio ecocardiogrfico se diagnostica de sndrome de Noonan con

estenosis valvular pulmonar y foramen oval permeable; dismorfia facial con implantacin

baja de pabellones auriculares y pliegue membranoso del cuello. Se mantiene nutricin

enteral con SNG.


746.02 Estenosis congnita de la vlvula pulmonar

745.5 Defecto de tabique auricular de tipo ostium secundum

744.29 Otra anomala especificada del odo

744.5 Excrecencia membranosa del cuello

96.6 Infusin enteral de sustancias nutritivas concentradas

88.72 Ultrasonografa diagnstica del corazn

Sndrome de Noonan o pseudoturner afecta a distintos sistemas orgnicos caracterizado

por dismorfia facial: hipertelorismo, pabellones auriculares de implantacin baja, mem-

brana en el cuello, etc.; as como malformacin cardaca (estenosis valvular pulmonar);

baja estatura, pectus excavatum, etc. (ver Anexo 1), que no debe confundirse con el

sndrome de Turner, que es una entidad distinta.

Anomala congnita mltiple que afecta a mltiples rganos, sistemas o sitios especfi-

cos y sin entrada en el ndice Alfabtico. Se asigna el cdigo 759.89 Otras anomalas

congnitas especificadas15, al que se aade cdigos adicionales de las manifestacio-

nes presentes de la anomala.

Ejemplo:

Recin nacido de dos das de vida diagnosticado de cardiopata congnita compleja que

presenta interrupcin del arco artico, CIV, ductus, atresia de coanas, presenta fallo

cardaco congestivo debido a las anomalas cardacas presentes. Es diagnosticado de

sndrome de CHARGE que se interviene quirrgicamente con reseccin de la zona de

interrupcin del arco artico con anastomosis trmino-terminal por CEC y en segunda

intervencin se procede a cierre de CIV.


747.11 Interrupcin del arco artico

745.4 Defecto de tabique ventricular

747.0 Conducto arterioso permeable

748.0 Atresia coanal

428.0 Insuficiencia cardaca congestiva, no especificada


ANOMALAS CONGNITAS

38.34 Reseccin de vaso con anastomosis-aorta

39.61 Circulacin extracorprea auxiliar para ciruga cardaca abierta

35.72 Otra reparacin no especificada de tabique ventricular

La asociacin o sndrome CHARGE es una enfermedad hereditaria identificada por las

siglas del acrnimo en ingls: coloboma, anomalas cardacas, atresia de coanas, retraso

del crecimiento, hipoplasia genital y anomalas de las orejas (ver Anexo 1).

X. POLIMALFORMADOS EN SENTIDO ESTRICTO

Las anomalas congnitas mltiples independientes que se presenten por azar en un pa-

ciente, no definidas por un tipo de asociacin, secuencia, sndrome o complejo polimalfor-

mativo deben codificarse cada una por separado9 y no se aadir el cdigo 759.89.

Ejemplo:

Recin nacido a trmino que ingresa por cuadro polimalformativo: agenesia del cuerpo

calloso, esquizoencefalia, hipertelorismo, anoftalma izquierda y displasia renal.

742.2 Deformidades por reduccin del cerebro

742.4 Otras anomalas cerebrales especificadas

756.0 Anomalas de huesos craneales y faciales

743.00 Anoftalma clnica no especificada

753.15 Displasia renal

XI. ANOMALAS CONGNITAS NO ESPECIFICADAS

Cuando la anomala congnita es desconocida se debe asignar un cdigo inespecfico por

sitio o cdigo inespecfico de la categora 759 Otras anomalas congnitas y anomalas

congnitas no especificadas10. Se pueden presentar tres situaciones:

Anomala congnita de tipo desconocida que afecta a un rgano, sistema o sitio espe-

cfico se asignar cdigo inespecfico para el tipo de anomala y especfico del rgano,

sistema o sitio conocido.

32

CIE-9-MC


Ejemplos:

- Recin nacido a trmino que ingresa para estudio de deformidad del odo, por proble-

mas familiares es alta voluntaria al da siguiente.

744.3 Anomala de odo no especificada

- Lactante de 5 meses de vida que ingresa para estudio de malformacin renal.

753.9 Anomala del aparato urinario no especificada

Anomala congnita mltiple, descrita como tal, y desconocidos tipo y sitio, se asigna

cdigo inespecfico 759.7 Anomalas congnitas mltiples, descritas como ta-

les9,11.

Ejemplo:

Recin nacido muy inmaduro de 23 semanas de gestacin y de 600 grs. de peso, con

anomalas congnitas mltiples que fallece el da del ingreso.

765.02 Inmadurez extrema de 500-749 gramos de peso

765.21 Trastornos relacionados con gestacin acortada y bajo peso en el nacimiento de menos de 24 semanas completas de gestacin

759.7 Anomalas congnitas mltiples, descritas como tales

Anomala congnita de tipo y sitio desconocido, se asigna cdigo 759.9 Anomala

congnita, no especificada.

Ejemplo:

Nia de 5 aos de vida que ingresa para estudio de deformidad congnita.

759.9 Anomala congnita, no especificada

XII. MANIFESTACIN SECUNDARIA

Cualquier manifestacin o entidad clnica secundaria a una anomala congnita presente

en el episodio actual requiere de cdigo adicional de otros captulos para identificarla, pu-

diendo ser el diagnstico principal si es el motivo de ingreso y la anomala ya era conocida

con anterioridad9,10,12,13.


ANOMALAS CONGNITAS

Ejemplo:

Nio de 3 aos de vida diagnosticado anteriormente de CIA que ingresa por edema agudo de

pulmn debido a la malformacin cardaca y shock cardiognico.

428.1 Insuficiencia cardaca izquierda

745.5 Defecto de tabique auricular de tipo ostium secundum

785.51 Shock cardiognico

XIII. SNTOMAS Y SIGNOS

Las manifestaciones (sntomas y signos) de una anomala congnita podrn codificarse jun-

to a sta cuando se consideren relevantes en el proceso actual. Siempre sern diagnsticos

secundarios, salvo que el tratamiento est dirigido exclusivamente a dichos sntomas y la

anomala congnita ya sea conocida previamente9.

Ejemplos:

- Paciente con disfagia para slidos y lquidos severa que le impide la alimentacin oral, que

tras realizar endoscopia digestiva alta se diagnostica de estenosis congnita de esfago im-

portante sin fistulizacin a trquea que impide progresar la exploracin. Se alimenta durante

la hospitalizacin por nutricin parenteral siendo dado de alta pendiente de intervencin

quirrgica.

750.3 Fstula traqueoesofgica con atresia y estenosis esofgica

787.2 Disfagia

42.23 Otra esofagoscopia

99.15 Infusin parenteral de sustancias nutritivas concentradas

- Ingreso programado para realizacin de gastrostoma percutnea por disfagia debida a mal-

formacin congnita cerebral.

787.2 Disfagia

742.9 Anomala de cerebro, mdula espinal y sistema nervioso no especificada

43.11 Gastrostoma percutnea [endoscpica] (PEG)

34

CIE-9-MC


MALFORMACIONES CONGNITAS UROGENITALES

Las malformaciones congnitas del aparato genitourinario son las ms frecuentes en el ser

humano, aunque muchas de ellas no se manifiestan hasta la vida adulta o pasan desaper-

cibidas. Se conoce su existencia cuando:

comprometen la vida,

el defecto impide el flujo de la orina favoreciendo la presentacin de complicaciones:

infecciones, litiasis, hematuria, etc., o

se produce deterioro de la funcin renal, que puede ocurrir en cualquier etapa de la

vida.

Muchas de ellas no tienen tratamiento o slo puede buscarse el alivio sintomtico, pero

otras pueden ser corregidas.

Durante el desarrollo de los riones pueden producirse muchos defectos como:

estar ausentes (agenesia),

estar unidos los dos riones (rin en herradura) o

formarse en otros sitios (ectopia), mala posicin (malrotacin) y otros defectos.

I. DISPLASIA E HIPOPLASIA RENAL

Son malformaciones graves que dependen de la afectacin renal: bilateral, unilateral

completa o parcial de tal manera que la ausencia de los dos riones en el recin nacido es

incompatible con la vida.

La agenesia o hipoplasia se codifican en 753.0 Agenesia y disgenesia renales. Esta

circunstancia hay que diferenciarla de la prdida de un rin, monorreno adquirido (trau-

mtico o postquirrgico de nefrectoma), proceso mucho ms frecuente, que se codificar

en V45.73 Ausencia del rin, adquirida.

La displasia renal se clasifica en el cdigo 753.15, en la que el rin presenta una displasia

segmentaria o focal junto a reas sanas que mantienen la funcin renal, y se asocia a duplici-

dad ureteral. Los modificadores esenciales renal y rin(es) del trmino principal Displa-

sia, identifican el cdigo 753.15, sin existir ningn modificador de mayor especificidad que

modifique o aclare dicho cdigo en los supuestos, por ejemplo, de displasia renal qustica.


ANOMALAS CONGNITAS

Las entradas ms relevantes del ndice Alfabtico son:

Agenesia, agnesis vase adems Ausencia, por sitio, congnita

- renal 753.0

- rin(es) (parcial) (unilateral) 753.0

Atrofia, atrfico

- rin (senil) (vase adems Esclerosis, renal) 587

- - congnita 753.0

- - infantil 753.0

Ausencia (rgano o parte) (completa o parcial)

- rin(es) (adquirida) V45.73

- - congnita 753.0

Disgenesia

- renal 753.0

- rin(es) 753.0

Displasia vase adems Anomala

- renal 753.15

- renofacial 753.0


- Potter 753.0

Hipoplasia 759.89

- rin(es) 753.0

Sndrome vase adems Enfermedad

- Potter, de 753.0

- renofacial (fibroangiomatosis biliar congnita) 753.0

El sndrome de Potter16, trmino que hoy en da es reemplazado por fenotipo de Potter

o por secuencia de Potter, lo conforma una serie de defectos correlacionados con el

oligohidramnios producido por una insuficiencia renal prenatal que no produce lquido

amnitico. Adems estos pacientes pueden presentar hipoplasia pulmonar bilateral con

dificultad respiratoria y dficit del desarrollo fetal secundarios al oligoamnios severo: ano

imperforado, ausencia de recto, espina bfida, etc.

36

CIE-9-MC


El oligoamnios severo y prolongado impide la amortiguacin del feto contra las paredes

uterinas, de tal manera que la presin uterina ocasiona:

Facies de Potter: hipertelorismo, micrognatia, ojos ampliamente separados con pliegues

epicantos, puente nasal amplio, implantacin baja de las orejas, etc.

Extremidades con posicin anormal como pie equino varo.

La insuficiencia renal prenatal puede ser debida a varias causas o defectos congnitos

primarios:

Agenesia renal bilateral que es incompatible con la vida extrauterina.

Disgenesia o displasia renal que es un desarrollo anormal del parnquima del rin con

formacin de quistes y dao renal irreversible. Hay 4 tipos de disgenesia:

- Potter tipo I o rin poliqustico autosmico recesivo o infantil.

- Potter tipo II o displasia renal multiqustica.

- Potter tipo III o rin poliqustico autosmico dominante o del adulto.

- Potter tipo IV o displasia renal qustica.

En la secuencia de Potter se identificar como diagnstico principal la anomala congnita

primaria causante de la secuencia siempre que sea (agenesia renal, poliquistosis renal tipo

infantil, displasia renal multiqustica, etc.) o bien, ha de codificarse por defecto en 753.0

Agenesia y disgenesia renal11 si el defecto primario se desconoce. Se aadirn los cdigos

de las manifestaciones secundarias presentes en la secuencia o fenotipo de Potter, pues no

se consideran manifestaciones inherentes a la anomala congnita renal (facies de Potter,

hipoplasia pulmonar, etc.).


ANOMALAS CONGNITAS

Ejemplo:

Recin nacido con oligoamnios y fallo renal agudo grave en situacin de anuria y dificultad respi-

ratoria que, tras estudio de ecografa renal y torcica, se observa rin poliqustico infantil, hipo-

plasia pulmonar y facies de Potter. Con el diagnstico de sndrome de Potter fallece el paciente.

753.14 Rin poliqustico, autosmico recesivo

748.5 Agenesia, hipoplasia y displasia pulmonar

754.0 Deformidad de crneo, cara y mandbula

761.2 Oligohidramnio

584.9 Fallo renal agudo no especificado

88.75 Ultrasonografa diagnstica del aparato urinario

88.73 Ultrasonografa diagnstica de otras reas del trax

La facies de Potter se identifica en el cdigo 754.0 Deformidad de crneo, cara y mandbulacomo establece la Lista tabular de la CIE-9-MC11.

II. RIN POLIQUSTICO INFANTIL

El rin poliqustico infantil es una enfermedad autosmica recesiva. Se caracteriza por

gigantismo tubular conectado a la va urinaria, por presentar secundariamente hipertensin

arterial y evolucionar hacia el deterioro progresivo de la funcin renal. Se asocia casi cons-

tantemente a quistes hepticos y ms infrecuentemente a quistes de pulmn o pncreas.

Presenta una forma infantil que se manifiesta a partir de los tres meses y una forma juvenil

que se manifiesta en la adolescencia.

El rin poliqustico infantil se clasifica en el cdigo 753.14 Rin poliqustico, autosmico

recesivo.

El ndice Alfabtico localiza el cdigo fundamentalmente por los modificadores esenciales:

autosmica recesiva y tipo infantil (CPKD). Las entradas en el ndice Alfabtico son:


- poliqustica (congnita) 759.89

- - rin o renal 753.12

- - - autosmica recesiva 753.14

- - - tipo infantil (CPKD) 753.14

- renal (funcional) (pelvis) (vase adems Enfermedad, rin) 593.9

38

CIE-9-MC


- - poliqustica (congnita) 753.12



- rin (funcional) (pelvis) (vase adems Enfermedad, rin) 593.9




Poliqustico, poliqustica (congnito) (enfermedad) 759.89

- degeneracin, rin vase Poliqustico, rin

- rin (congnito) 753.12

- - autosmico recesivo 753.14

- - tipo infantil (CPKD) 753.14

III. RIN POLIQUSTICO DEL ADULTO

La forma adulta del rin poliqustico es una enfermedad hereditaria autosmica domi-

nante, generalmente bilateral. Se caracteriza por presentar aumento del volumen renal,

que se acompaa de hematuria por rotura qustica a la va urinaria y en un 50% presenta

hipertensin arterial y puede presentar infeccin y litiasis renal. Se asocia a quistes hepti-

cos (56%), pancreticos (10%), bazo, tiroides y ovario. El curso es benigno y, en general,

la insuficiencia renal se presenta a los 50 aos de edad aunque en casos juveniles puede

iniciarse a los 10 aos. Se puede manifestar asociado a fibrosis heptica portal que domina

el cuadro clnico.

Se clasifica en el cdigo 753.13 Rin poliqustico, autosmico dominante.

El ndice Alfabtico localiza el cdigo fundamentalmente por los modificadores esenciales:

autosmica dominante y tipo adulto (APKD). Las entradas en el ndice Alfabtico son:


- poliqustica (congnita) 759.89

- - rin o renal 753.12

- - autosmica dominante 753.13

- - tipo adulto (APKD) 753.13

- renal (funcional) (pelvis) (vase adems Enfermedad, rin) 593.9


- - - autosmica dominante 753.13


ANOMALAS CONGNITAS

- - - tipo adulto (APKD) 753.13

- rin (funcional) (pelvis) (vase adems Enfermedad, rin) 593.9


- - - autosmica dominante 753.13

- - - tipo adulto (APKD) 753.13

Poliqustico, poliqustica (congnito) (enfermedad) 759.89

- degeneracin, rin vase Poliqustico, rin

- rin (congnito) 753.12

- - autosmico dominante 753.13

- - tipo adulto (APKD) 753.13

IV. QUISTES RENALES SIMPLES

Los quistes renales congnitos pueden ser sencillos o mltiples identificndose en 3 cdigos

posibles:

753.10 Enfermedad qustica renal, no especificada. Clasifica la enfermedad qustica

congnita renal que no describe si es sencilla, mltiple o poliquistosis.

753.11 Quiste renal individual congnito. Identifica al quiste renal sencillo congnito.

753.19 Otra enfermedad renal qustica especificada. Clasifica el quiste renal mltiple

congnito o la enfermedad renal fibroqustica.

Hay que diferenciarlos de los quistes renales adquiridos (simples, solitarios o de retencin)

que son muy frecuentes en la edad adulta y la vejez, y se identifican por el cdigo 593.2

Quiste renal adquirido.

Los modificadores esenciales y no esenciales indican por defecto la condicin congnita o

adquirida del quiste renal. As, el descriptor mltiple siempre es considerado congnito

a pesar de que puede ser clnicamente adquirido, por lo que en estos casos deber codi-

ficarse como adquirido si es esta la condicin presente. En el supuesto de discrepancia

con el cdigo asignado por defecto ante la ausencia de informacin ha de consultarse con

el clnico responsable del alta hospitalaria.

Las entradas en el ndice Alfabtico son por los trminos principales Enfermedad y Quiste,

determinndose la condicin de congnita o adquirida por defecto segn los modificadores

esenciales como puede apreciarse en la siguiente tabla.

40

CIE-9-MC


MODIFICADORESESENCIALES YNO ESENCIALES

CONDICIN CONGNITAPOR DEFECTO

CONDICIN ADQUIRIDAPOR DEFECTO

CDIGOCIE

Qustico Congnito 753.10

Sencillo Congnito 753.11

Mltiple Congnito 753.19

Simple Adquirido 593.2

Solitario Adquirido 593.2

Retencin Es modi cador no esencial de quiste

V. DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL Y URTER

Es una malformacin congnita relativamente frecuente, que puede detectarse en la vida

intrauterina, en el perodo neonatal o durante el primer ao de vida; aunque pueden existir

casos asintomticos o diagnosticados en edades ms avanzadas de la vida.

La obstruccin a nivel pieloureteral desencadena hidronefrosis, que si es unilateral puede

ser asintomtica. Se puede diagnosticar por las posibles complicaciones que presenta en

su curso evolutivo: infecciones y hematuria.

Su tratamiento es quirrgico, extirpacin del segmento pieloureteral afectado y restableci-

miento del paso urinario, o bien, nefrectoma si existe buena funcin del rin contralateral

o colocacin de stent.

La estenosis pieloureteral y la hidronefrosis congnita se clasifican en la subcategora:

753.2 Defectos obstructivos de pelvis renal y urter en 5 cdigos:

753.20 Obstrucciones sin especificar de la pelvis renal y del urter

753.21 Obstruccin congnita de la unin ureteroplvica

753.22 Obstruccin congnita unin ureterovesical

753.23 Ureterocele congnito

753.29 Otros

El ndice Alfabtico establece por defecto la condicin adquirida de estos procesos de

estenosis de la unin pieloureteral o vesicoureteral, o hidronefrosis, por lo que es necesario

que est descrita la condicin congnita para que sta sea recogida; en caso de duda


ANOMALAS CONGNITAS

hay que consultar con el clnico responsable del alta. El ndice Alfabtico presenta varias

entradas para la localizacin del cdigo adecuado:

Estenosis (cicatricial) vase adems Estrechez- urter (vase adems Estrechez, urter) 593.3

- - congnita 753.29

Estrechez (vase adems Estenosis) 799.89- orificio- - ureterovesical 593.3- - - congnita 753.22- unin- - pelviureteral 593.3- - ureteropelviana 593.3- - - congnita 753.21- urter (postoperatoria) 593.3- - congnita 753.29- ureteropelviana, unin 593.3- - congnita 753.21- ureterovesical, orificio 593.3

- - congnita 753.22

Hidronefrosis 591- congnita 753.29

Hidrourter 593.5- congnita 753.22

Obstruccin, obstruido, obstructivo- unin- - pelvisureteral (vase adems Obstruccin, urter) 593.4- - ureteroplvica, congnita 753.21- - ureterovesical, congnita 753.22- urter (unin pelviana) (funcional) 593.4

- - congnita 753.21

Oclusin- urter (completa) (parcial) 593.4

- - congnita 753.29

Ureterocele (adquirido) 593.89

- congnito 753.23

42

CIE-9-MC


VI. HIPOSPADIAS

Es una anomala congnita frecuente en el varn, que se puede presentar sola o asociada

en un sndrome polimalformativo, y caracterizada porque el meato uretral desemboca en

la cara ventral, en algn punto entre el glande y el perineo (perineal, escrotal, penescrotal,

mesopeneano, subcoronal, que es la ms frecuente, y glande) debida a una fusin incom-

pleta de los pliegues uretrales, cuya gravedad depende de que sea ms proximal o distal

al glande. Es por tanto, una anomala congnita urinaria y genital, el meato uretral est

estentico y entre l y el glande hay una cuerda que dobla el pene con incurvacin ventral.

Es una anomala que se corrige quirrgicamente, porque puede ser causa de infertilidad.

La hipospadia masculina se clasifica en el cdigo 752.61 Hipospadias, a diferencia de la

femenina (apertura de la uretra en el interior de la vagina por la pared anterior) que se

codifica en 753.8 Otras anomalas especificadas de vejiga y uretra.

El tratamiento en el hombre es quirrgico para corregir la incurvacin del pene y llevar la

uretra lo ms prxima posible al glande y se realiza por diferentes tcnicas para formar una

neouretra, todas se clasifican en el cdigo 58.45 Reparacin de hipospadias o epispadias

requiriendo en muchos casos varios tiempos quirrgicos. Si slo se realiza reparacin del

meato uretral se codifica en 58.47 Meatoplastia uretral.

VII. CRIPTORQUIDIA

Es la falta de descenso testicular completo, uni o bilateral, de forma que la gnada se

encuentra fuera del escroto, incluyendo cualquier localizacin del testculo a lo largo de

su recorrido normal, tanto abdominal como inguinal, y tambin las ubicaciones anmalas

o ectopias. Desde un punto de vista prctico incluye las situaciones de ausencia de test-

culo palpable, incapacidad para hacerlo descender al escroto manualmente y aquellas en

las que vuelve a su situacin anterior fuera de la bolsa escrotal. Hay que distinguirlo del

752.52 Testculos retrctiles definido como los testculos que completaron su proceso de

descenso, pero permanecen en una posicin anmala como consecuencia de un reflejo

cremastrico hiperactivo.

Embrionariamente, el testculo se forma en el retroperitoneo, desde all inicia su descenso

y sale del abdomen al escroto a travs del conducto inguinal, siendo la criptorquidia una

anomala de este proceso por mltiples causas (longitud insuficiente de los vasos esper-

mticos, estrechez del anillo inguinal), pudindose presentar sola o asociada a otras ano-


ANOMALAS CONGNITAS

malas, sobre todo a hernia inguinal. Es una anomala frecuente, al nacer un 3% de nios

la presentan y es ms habitual en prematuros.

La ectopia testicular y la criptorquidia se codifican en 752.51 Testculos no descendidos, y

los testculos retrctiles o en ascensor en 752.52 Testculos retrctiles.

Si no se corrige a tiempo (2 aos) produce infertilidad por su localizacin intraabdominal,

donde existen 2-3 C de temperatura ms elevados que en el escroto. Otras causas de

indicacin quirrgica son la torsin del cordn en la infancia (608.2X Torsin testicular),

malignizacin del testculo, etc.

La correccin quirrgica es la fijacin testicular: 62.5 Orquidopexia; en los supuestos

de reparacin de hernia inguinal asociada deber aadirse el cdigo diagnstico y de

reparacin: 550.XX Hernia inguinal y 53.0X Reparacin unilateral de hernia inguinal

53.1X Reparacin bilateral de hernia inguinal. En algunos casos con torsin testicular

asociada (se aadir el cdigo 608.2X Torsin testicular) puede requerirse la extirpacin

del testculo que se clasificar en 62.3 Orquiectoma unilateral.

44

CIE-9-MC


CARDIOPATAS CONGNITAS

La mayora de las malformaciones cardacas estn clasificadas en las categoras 745, 746

y 747 en el Captulo 14 Anomalas congnitas17,18.

Las cardiopatas congnitas forman parte frecuentemente del patrn dismrfico de muchos

sndromes, asociaciones o secuencias polimalformativas que afectan a distintos rganos,

sistemas o sitios.

El ndice Alfabtico presenta mltiples entradas para identificar las cardiopatas congnitas

y no siempre es fcil localizar el trmino principal adecuado para la asignacin del cdigo,

por lo que se hace necesario buscar sinnimos de la cardiopata congnita, o bien deber

ser encuadrado en un cdigo ms inespecfico. En el presente captulo se hace un desarro-

llo amplio de los trminos principales y modificadores esenciales tiles para la localizacin

del cdigo adecuado.

I. ANOMALAS SEPTALES

1. Tipos

1.a. Comunicaciones interauriculares

El tabique interauricular se forma por el desarrollo del septum primum y secundum, y

los cojinetes endocrdicos. Estos ltimos tambin intervienen adems en la formacin

del septo o tabique interventricular y en el desarrollo de las vlvulas auriculoventricu-

lares (mitral y tricspide).

Durante la vida fetal, las aurculas estn necesariamente comunicadas por un canal

denominado foramen oval. Tras el nacimiento, y en virtud del aumento de presin

en la aurcula izquierda se cierra quedando a su nivel una depresin en el tabique

interatrial denominada fosa oval.

El foramen oval puede permanecer abierto en un porcentaje considerable de la pobla-

cin y entonces se denomina Foramen Oval Permeable (FOP).

Cuando existe verdadero defecto de tejido, al orificio resultante se le denomina Comu-

nicacin Interauricular (CIA). Segn su localizacin19 se distinguen los siguientes

tipos:


ANOMALAS CONGNITAS

Comunicacin Interauricular tipo Ostium Secundum (CIA OS) a nivel de la

fosa oval en la parte central del tabique.

Comunicacin Interauricular del tipo seno venoso localizado en la parte alta

del tabique, junto a la desembocadura de la vena cava superior e inferior.

Comunicacin Interauricular tipo Ostium Primum (CIA OP) situado en la

parte baja del tabique.

Estas comunicaciones pueden coexistir en un mismo paciente. La CIA OS y el FOP se

asocian con mucha frecuencia a otras enfermedades cardiacas ms complejas. El

tratamiento puede ser quirrgico (cierre con parche o sutura) o hemodinmico (cierre

con dispositivo). Actualmente este ltimo se aplica slo en el caso de CIA OS y FOP.

1.b. Comunicaciones interventriculares

Las Comunicaciones Interventriculares (CIV) se clasifican en:

CIV de entrada

CIV muscular

CIV perimembranosa

CIV subarterial

En un mismo paciente pueden asociarse varias CIV.

Casi siempre el tratamiento es quirrgico (sutura o parche), aunque en algunos casos

de CIV muscular se puede realizar cierre con dispositivo en sala de hemodinamia.

1.c. Defectos tipo canal o defectos del septo aurculoventricular

Son secundarios a los defectos de formacin de los cojinetes endocrdicos. Existen

varios grados de severidad y, como se ha comentado anteriormente, pueden estar

afectados los tabiques interventricular e interauricular y las vlvulas mitral y tricspide.

En el canal parcial existe CIA ostium primum y la vlvula mitral suele tener una hen-

didura (cleft) que provoca una insuficiencia mitral.

En el canal completo hay una CIA ostium primum, CIV del septo de entrada y una

nica vlvula auriculoventricular, generalmente con insuficiencia, y al existir una nica

vlvula no se utilizan los trminos mitral o tricspide sino componente izquierdo y

componente derecho.

46

CIE-9-MC


Se conoce como canal transicional cuando, teniendo las mismas caractersticas que

el completo, existe una tabicacin parcial del septo interventricular.

El tratamiento de los defectos tipo canal es quirrgico (sutura, parche o plastia de la

vlvula auriculoventricular comn).

2. Codi cacin de diagnsticos

2.a. Comunicacin interauricular tipo ostium secundum y foramen ovalpermeable

Se codifican en 745.5 Defecto de tabique auricular de tipo ostium secundum; las

posibles entradas a travs del ndice Alfabtico son por los trminos principales y

modificadores esenciales:

Anomala, anmalo (congnita) (tipo no especificada) 759.9- corazn 746.9- - tabique 745.9- - - auricular 745.5- - - interauricular 745.5

Defecto, defectuoso 759.9- atrial septal (tipo ostium secundum) 745.5- atrium secundum 745.5- auricular septal 745.5- fosa oval 745.5- interatrial septal 745.5- interauricular septal 745.5- ostium- - secundum 745.5- septal (cierre) (corazn) NCOC 745.9- - atrial 745.5

Foramen- Botal sin cerrarse vase adems Imperfeccin, cierre 745.5- oval sin cerrarse vase adems Imperfeccin, cierre 745.5

Foramen oval (abierto) (no obturado) (persistente) 745.5

Imperfeccin, imperfecto- cierre (congnito)- - atrium, auricular (secundum) 745.5


ANOMALAS CONGNITAS

- - foramen- - - de Botal 745.5- - - oval 745.5- - interatrial, ostium o tabique 745.5- - interauricular, ostium o tabique 745.5- - ostium- - - interatrial 745.5- - - interauricular 745.5- - tabique- - - atrial (secundum) 745.5- - - interauricular (secundum) 745.5

Ostium- secundum (arterioso) (defecto) (patente) (persistente) 745.5

Persistencia, persistente (congnita) 759.89 - foramen- - de Botal 745.5- - oval 745.5 - ostium- - secundum 745.5

2.b. Comunicacin interauricular tipo ostium primum

Se codifica en 745.61 Defecto ostium primum. Las entradas por el ndice Alfabtico son

por los trminos principales y modificadores esenciales que se detallan a continuacin:

Defecto, defectuoso 759.9 - atrial septal (tipo ostium secundum) 745.5 - - tipo ostium primum 745.61 - ostium - - primum 745.61

Imperfeccin, imperfecto - cierre (congnito) - - atrium, auricular (secundum) 745.5 - - - primum 745.61 - - tabique - - - atrial (secundum) 745.5 - - - - primum 745.61 - - - interauricular (secundum) 745.5 - - - - primum 745.61

48

CIE-9-MC


Ostium - primum (arterioso) (defecto) (persistente) 745.61

Persistencia, persistente (congnita) 759.89 - ostium - - primum 745.61

2.c. Comunicacin interventricular

Se codifica en 745.4 Defecto de tabique ventricular. En este caso, las entradas en el n-

dice Alfabtico son por los trminos principales y modificadores esenciales siguientes:

Anomala, anmalo (congnita) (tipo no especificada) 759.9- corazn 746.9- - tabique 745.9- - - interventricular 745.4- - - - con estenosis o atresia pulmonar, dextraposicin de la aorta, e hipertrofia del ventrculo derecho 745.2- - - ventricular 745.4- - - - con estenosis o atresia pulmonar, dextraposicin de la aorta, e hipertrofia del ventrculo derecho 745.2

Comunicacin- anormal- - entre- - - ventrculo izquierdo y aurcula derecha 745.4- ventrculo izquierdo-aurcula derecha 745.4

Defecto, defectuoso 759.9- Eisenmenger, de (defecto ventricular septal) 745.4- interventricular septal 745.4- - con estenosis o atresia pulmonar, dextraposicin de la aorta, e hipertrofia del ventrculo derecho 745.2- - en tetraloga de Fallot 745.2- ventricular septal 745.4- - con estenosis o atresia pulmonar, dextraposicin de la aorta, e hipertrofia de

14 Anomalias Congenitas Edicion2011

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