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3. Malformaciones pulmonares

Quistes broncogénicos

Los quistes broncogénicos (QB) se producen como consecuencia de una gemaciónanormal del árbol bronquial embrionario. Su localiación depende del per!odo deldesarrollo fetal en que se producen" de tal forma que si se producen de formatemprana durante la gestación" su localiación suele ser el mediastino # si ocurrentard!amente su localiación es periférica dentro del parénquima pulmonar. Los quistespueden estar rellenos de aire" moco o de fluido seroso. $n general estos QB suelenser %nicos" de forma esférica" con un tama&o que oscila entre los ' # cm dediámetro # con una ma#or incidencia en el lado derec*o. Son clasificados dependiendode su localiación como mediast!nicos o pulmonares.

Los QB mediast!nicos son los más comunes. Su localiación t!pica inclu#e la regióncarinal" paratraqueal" *iliar o paraesofágica. La ma#or!a están localiados entre latráquea # el esófago # éstos se producen en la fase temprana del desarrollo intra%tero.Suelen permanecer asintomáticos al momento de su detección" aunque puedenproducir cierto distrés respiratorio en los neonatos.

 Quiste broncogénico. La tomografía axial computarizada (TAC) con contraste muestrauna masa redonda bien delimitada en mediastino superior, con desplazamiento de

tr!uea " es#fago.

Los QB pulmonares se desarrollan más tarde durante la gestación # están localiadosdentro del parénquima pulmonar. $l +,- de los casos se sit%an en los lóbulosinferiores sin predominio por el lado derec*o o iquierdo. l igual que los QBmediast!nicos la ma#or!a son asintomáticos aunque el ,/-01/- de éstose2entualmente llegan a infectarse

Clínica

Los QB mediast!nicos producen sintomatolog!a debido a que causan obstrucción delas 2!as aéreas" por el contrario los QB pulmonares representan una lesión ocupantede espacio que puede llegar a infectarse. Su presentación en la infancia suele ser enforma de distrés respiratorio" ocasionalmente con un rápido deterioro. La forma depresentación en ni&os # adultos es la sepsis pulmonar. $n algunos pacientes

asintomáticos" principalmente adultos" pueden ser descubiertos en una 4 de tóra4rutinaria. 5casionalmente se manifiestan por cuadros de *emoptisis.

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Diagnóstico

$n la 4 de tóra4 su apariencia es redondeada u o2al" mu# bien delimitados con unadensidad uniforme. Si se infectan puede obser2arse ni2el *idroaéreo. Los QBmediast!nicos aparecen cerca de la carina # protru#en *acia el lado derec*o. 6or elcontrario" los QB pulmonares suelen estar mu# bien circunscritos # se encuentran enuna localiación más periférica. La 78 torácica con contraste *a demostrado una

gran capacidad para delimitar bien su localiación" su e4tensión # su relación con lasestructuras ad#acentes. $l esofagograma baritado puede resultar %til en delinear estosQB que t!picamente muestran un desplaamiento anterior de la tráquea # un rec*aoposterior del esófago. 6ara los QB localiados cerca del mediastino" la resonanciamagnética *a demostrado ser de utilidad.

Tratamiento

7anto para los quistes mediast!nicos como pulmonares la terapia es la resecciónquir%rgica de la lesión. 9e esta manera resulta una inmediata me:or!a de los s!ntomaspresentes resol2iendo el distrés respiratorio # la desaparición de los episodiosinfecciosos recurrentes.

Quiste de líquido-líquidodebido a la infección

Masa redondeada (echa)

que desplaza el bronquioprincipal derecho

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Agenesia

pulmonar

nilateral obilateral

!e asociacon otras

malformaciones

"e etiologíagen#tica$

teratogenica

Ausencia depulmón.

Agenesia Pulmonar

6ueden ser;

<nilateral; $s compatible con la 2ida pero con alta mortalidad causada porcoe4istencias con otras anomal!as como cardiopat!as congénitas.

$l coraón # otros órganos mediastinicos se desplaan *acia el lado afectado. $l

pulmón e4istente aumenta de tama&o.

Bilateral; $s una condición mu# rara e incompatible con la 2ida. Se asocia a otras

malformaciones como anencefalia con raquisquisis total" acardia" asplenia # defectos

de la ca:a torácica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con

la aorta a ni2el del conducto arterioso. =enas pulmonares no se encuentran.

&' casos

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Manifestacionesclínicas:

insuficiencia

respiratoria"cianosis" disneamoderada"

*ipo2entilación "de4trocardia oasintomático

Diagnóstico:

6laca simple detóra4

Broncograf!a

Broncoscop!a

>amagramapulmonar 

$l tratamiento es

conser2adortratando dee2itar las

infeccionespulmonares.7rasplantepulmonar 

 

5b:eti2os

08onocer la agenesia pulmonar # su agente causal.

08onocer el quiste broncogenico

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Conclusiones

-$n la agenesia pulmonar *a# ausencia de te:ido pulmonar # de estructuras

bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de

gestación. gentes causales se desconocen.

0$l quiste broncogénico es una anormalidad benigna del intestino embrionario. 6uedenser peque&os # m%ltiples" o ser de ma#or tama&o. Se forman a partir de dilatación de

los bronqu!olos terminales o ma#ores" postulándose que se originar!an entre la /? #

,? semana de gestación.

B@BL@5>A@

eira M Corge" l2are C le:andro" eira M 8laudio" Bello 8 8laudia. Quiste broncogénico infantil. e2.

c*il. pediatr. D@nternetE. 'F o2 Dcitado '+ Cun 3E G ,/( + ); /F30/F+. 9isponible en;

*ttp;HHIII.scielo.clHscielo.p*pJscriptKsciartte4tpidKS3,0F+'F++lngKes.

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 ldunate . Margarita. Malformaciones pulmonares congénitas. e2. c*il. pediatr. D@nternetE. ' $ne

Dcitado '+ Cun 3E G ,'( ); /'0/,. 9isponible en; *ttp;HHIII.scielo.clHscielo.p*pJ

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F+'.