Malformaciones pulmonares completa

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Malformaciones pulmonares congénitas Hospital General Dr. Agustín O Horan UNIDAD DE NEONATOLOGIA Dr. Iván de Jesús Osorio Ruiz RNeo

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Malformaciones pulmonares neonatales

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Malformaciones congnitas pulmonares

Malformaciones pulmonarescongnitasHospital General Dr. Agustn O HoranUNIDAD DE NEONATOLOGIADr. Ivn de Jess Osorio Ruiz RNeo

AntecedentesLa gnesis de las MCP corresponde a alteraciones en la embriognesis del pulmn y vas respiratorias.Representan entre el 8 y 18% de todas las MPC.Se estima que el 10% de los casos se identifican en el nacimiento, mientras que el 14% son diagnosticados a los 15 aos de edad.Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94

Las principales MPC tienen una base etiolgica que es capaz de alterar la conformacin del pulmn fetal: mecnica, teratogenica, hidrulica, dentro de las principales.

Quiste broncognicoEnfisema lobar/HDC.Secuestro pulmonar - MAQDESARROLLO PULMONAR Y MALFORMACIONES 6

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonarSon malformaciones que se producen en el dia 26 y la 24SDG (P. canalicular y sacular).Las anomalas del desarrollo pulmonar fueron divididas en tres grupos por Schneider y Schwalbe, as:1. Agenesia: hay ausencia total del bronquio y el pulmn.2. Aplasia: existe un bronquio rudimentario que termina en una bolsa ciega sin tejido pulmonar.3. Hipoplasia: existe un bronquio pequeo con una cantidad variable de tejido pulmonar.Schwalbe E, Schneider P. Jena: G. Fisher 1912;3:812-22.AgenesiaAplasiaHipoplasia (HP)Ausencia completa del pulmn.Sin irrigacin vascular.Izquierdas con peor pronostico 50% mortalidad.Supresin de todas las estructuras bronquiales.Bronquio rudimentario termina en saco ciego.Sin distincin etiolgica entre agenesia y aplasia.

Hay disminucin en cantidad o tamao de las vas areas, vasos y alveolos.La compresin extrnseca o intrnseca es la condicin subyacente.50% se asocia a HDC.Dentro de las alteraciones en la formacin pulmonar tambin podemos mencionar aquellas que involucran la localizacin de este dentro de la cavidad torcica, la cual de forma aberrante puede aparecer como una masa neumatizada o simplemente como una masa solida dependiente de tejido pulmonar sin irrigacin, hablamos de Ectopia pulmonar.

AGENESIA PULMONAR

El ejemplo clsico asociado a hipoplasia pulmonar es la hernia diafragmtica congnita, en la cual un factor mecnico es capaz de suprimir el desarrollo completo del pulmn condicionando disminucin en el tamao e hipoplasia.

QUISTICASSOLIDASMalformacin adenomatoidea qusticaEnfisema lobar congnitoQuiste broncognicoSecuestro pulmonarMalformacin adenomatoidea qustica:Es la MPC mas frecuente que requiere tratamiento quirrgico.Descrita por primera vez en 1949.Su incidencia es de 1 caso por cada 25,000 a 35,000Rnv.Representa el 95% de todas las MPC qusticas.Se presume se forma a partir de una lesin in tero entre la semana 5 y 22 de gestacin.Puede variar en tamao, afectar a un lbulo o segmento o un pulmn completo.Mayor frecuencia en lbulos inferiores.85 a 95% ocurre en un solo lbulo.Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94Malformacin adenomatoidea qustica:

La definicin y clasificacin de estas lesiones siempre ha sido problemtica, algunos han tomado en cuenta el tamao de los quistes as como el componente histolgico.

Clasificacin actual

- EL tipo de lesin que caracteriza a la MAC, es una proliferacin de estructuras bronquiales a expensas de alveolos, se considera una displasia pulmonar focal, pudiendo coexistir con paredes musculares. - Se considera que la caracterstica esencial es un crecimiento excesivo de los bronquios con supresin casi total del desarrollo alveolar.

Abordaje diagnstico y conductasEn cuanto al manejo conservador existen mltiples conductas, sin embargo hay 2 condiciones a tomar en cuenta:Riesgo de infecciones recurrentesMalignizacin de la lesin pulmonarOportunidad de remodelacin pulmonar y desarrolloLos autores partidarios de la actitud expectante para las lesiones asintomticas argumentan que la malignidad es infrecuente, que no se conoce la incidencia verdadera de infeccin de las lesiones asintomticas, y que un solo episodio de infeccin previa no aumenta el riesgo de complicaciones quirrgicas.

Enfisema lobar congnitoMPC poco frecuente, incidencia de 1:20,000 a 30,000 Rnv.Sobredistensin de uno o mas lbulos pulmonares que condiciona compresin de las estructuras adyacentes.Etiologa deficiencia en el desarrollo del cartlago bronquial (25%) o por obstruccin estentica bronquial idioptica (25%).Predominio de lbulos superior izquierdo (42%), lbulo medio (35%) y lbulo superior derecho (21%) con un 2% en lbulos inferiores.Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94Cuadro clnicoComo en todo el grupo de MPC la presentacin puede ser sintomtica o asintomtica en un pequeo porcentaje.Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94

En ambos casos la caracterstica predominante es la sobredistensin pulmonar con desplazamiento del mediastino hacia el lado sano posterior al nacimiento, datos de atrapamiento areo e hipoflujo vascular, siendo de caractersticas compatibles con un neumotrax con el cual habr de hacer diagnostico diferencial.

TRATAMIENTO*Depende de sintomatologa:

Sntomas severos = Lobectoma lbulo afectado.

Lactante asintomtico = Seguimiento y observacin.

Sntomas leves nios mayores = Seguimiento y observacin.

Severo SDR = intubacin monobronquial pulmn sano. Decbito lado afectado. Toracotoma de emergencia y lobectoma.

Pediatr Pulmonol2003; 35:384 - Uptodate mayo 2008

Anomalas pulmonares congnitas ms frecuentes (0,15%-6,4% del total de MPC).

Masa de tejido pulmonar no funcionante y atpico, separado del resto del pulmn normal y que tiene su propia nutricin sangunea arterial por una arteria sistmica (generalmente Ao. torcica o abdominal)

Predominio en lbulo inferior izquierdo. O lbulo de Rokitansky.

MPC de carcter histolgico solidoSECUESTRO PULMONAR

Intralobular: Cuando est al lado de parnquima pulmonar normal y recubierto por la misma pleura visceral que el pulmn normal. Irrigacin Ao. Torcica o abdominal.Extra lobar: Cuando est revestido por su propia pleura visceral.

75%L.I.ISECUESTRO INTRALOBARCLINICA: Asintomticos hasta que la lesin sufre una sobreinfeccin dando lugar a sintomatologa tpica de una neumona aguda del lbulo inferior.

DIAGNSTICO: - Radiografa de trax.TAC helicoidal con reconstruccin multiplanar con visualizacin del vaso sistmico anmalo RMN: Tcnica no invasiva de eleccin

SIGNOS EN LA RADIOGRAFIA DE TORAX:

Opacidad homognea bien delimitada, basal posterior I o D, cercana al hemidiafragma.Lesin qustica - Vasos sanguneos prominentes. Signo caracterstico: paquetes broncovasculares del pulmn normal se encuentran desplazados de su trayectoria normal, alejndose del lbulo secuestrado, o presentan un aspecto festoneado en la periferia del mismo. Rx de trax: Opacidad triangular netamente delimitada en el ngulo costofrnico posterior, en la vecindad del hemidiafragma izquierdo, o prominencia redondeada sobre el mismo.

Aortografa: Demostrar la irrigacin arterial sistmica anmala.

SECUESTRO ExTRALOBARTRATAMIENTOPosturas- Ciruga a todos:- Observacin y seguimiento RN asintomticos y lesiones pequeas- Ciruga slo sintomticos:- Reseccin masa controlada la infeccin.- SPIL: lobectoma (reseccin segmentaria si no hay infeccin).- SPEL: secuestrectoma.

Identificacin correcta anatoma vascular y malformaciones asociadas: sd. Cimitarra.Cundo es mejor operar ?Mejores resultados entre 3 6 mesesSe ha podido controlar bien infeccionesAdecuado peso y mejor crecimiento pulmonarSeguimiento a largo plazo: buena funcin pulmonar.

CARACTERISTICAS:- Localizados dentro del parnquima pulmonar. - Lbulos inferiores sin predominio por derecho o izquierdo CLINICA: - Asintomticos - Lesin ocupante de espacio, Infectarse, Sepsis pulmonar en nios o distres respiratorio en RN.

COMPLICACIONES: neumotrax, adenocarcinomas, aumento de tamao y ocupacin de espacio.Quiste broncognico

DIAGNOSTICO: Radiografa de trax: - Imagen nodular redondeada u ovalada y bien delimitada generalmente localizada en LLII. - Nivel hidroareo: Comunicacin rbol bronquial.

TRATAMIENTO: Reseccin quirrgica tasa infeccin 75-90%. riesgo Malignizacin.Toracotoma ampliaVideotoracoscopa.

*Buena expansin pulmn adyacente

Toracentesis ?