RODRÍGUEZ MENDOZA JESÚS TÉCUALT GÓMEZ LUIS

MARIANO

Fue descrito en 1955. Síndrome caracterizado por enfermedad

ulcerosa péptica grave y rebelde al tratamiento.

Caracterizado por Marcada Hipersecreción Gástrica, la mayoría de las veces asociado a Gastrinomas.

Las variantes de este tumor se derivan en su estirpe histológica, la cual puede ser micro o macróscopica.

Incidencia: 20-50 años. Afecta Mas al sexo Masculino (60%) 2/3 de los tumores pancreáticos o

gástricos tienen comportamiento biológico maligno.

La localización mas frecuente del tumor (gastrinoma) puede ser Páncreas o Duodeno.

Estimulación de la Secreción Ácida Gástrica.

Regulación del crecimiento de la mucosa gástrica no antral.

Contracción del EEI. Estimulación de la contracción del

músculo liso.

Tumor intestinal neuroendócrino, secretor de gastrina, que produce hipergastrinemia e hipersecreción ácida.

Origen: Páncreas (25%) Pared Duodenal (45%) Nódulos Linfoides (5-15%) Sitio No Determinado (20%) Asociado a NEM-I: 15-18% 25% de los gastrinomas se encuentra asociado a Neoplasia

Endócrina Múltiple tipo I (NEM-I). (Tiroides, Páncreas, Pulmón) Presentan variedades histológicas semejante a

Prolactinomas, y Adenomas.

Pueden varíar de tamaño o aspecto (0.1-20 cm)

En el momento que se hace el diagnóstico la mayoría de ellos ya han hecho metástasis.

Supervivencia: Por encima de los 5 años de sobrevida, bajo control y tratamiento adecuado.

Prevalencia: 0.1-1.2 x millón.

Cerca del 80% se origina dentro del llamado “triángulo del gastrinoma”, que es una zona delimitada por el hilio hepático, el cuello del páncreas y la tercera porción del duodeno.

Mas de las 2/3 partes de estos tumores son malignos.

Desarrollo de úlcera péptica (indistinguible de otras causas)

Pueden ser solitarias y localizadas en el bulbo duodenal.

Sintomas de ERGE. La hipersecreción puede causar lesión de

la mucosa intestinal. Malabsorción

Intestinal/Diarreas/Esteatorreas.

Úlcera Duodenal. Enfermedad Ulcerativa Asociada a

Diarrea Crónica y que no cede ante el tratamiento.

Enfermedad Ulcerativa Recurrente y No Asociada a Helicobacter Pylori.

Caracterizada por Lesiones Múltiples del duodeno y su pared.

85% de ellos tiene menos de 1 cm de pared duodenal.

Grado de Malignidad: 50-58% Asoc. Hiperparatiroidismo: 95-98% Presencia de Otros Tumores

Pancreáticos: 60-70%

Anatomía Patológica

TAC de un paciente de Insulinoma-GastrinomaLa cual muestra un tumor redondo con centro hipodenso

Con Mets al hilio esplénico

Obtención de Valores de Gastrina Sérica en Ayunas.

(> 150 pg/ml) Medición del Ph Gástrico. Datos sugestivos. Secreción basal de ácido >

15 mmol/h; secreción basal/secreción máxima > 60 %; estudio radiológico del tubo digestivo superior: pliegues mucosas agrandados.

Confirmación. Gastrina sérica > 1000 pg/ml, pH gástrico <3, o elevación de la gastrina de 200 ng/L tras la administración de secretina IV.

TAC: Sensibilidad del 50% aproximadamente.

IRM: Sensibilidad de 45% 40% Arteriografía Selectiva USG: Sensibilidad 85% El mejor método para demostrar su

existencia es la Gammagrafía -3-5 mcu, con octreótido marcado con Iodo-111.

Valorar la localización tumoral preperatoria, para el abordaje y técnica a utilizar.

La variante maligna habitualmente hacen Metástasis hacia Hígado, los cuales son indicativos de mal pronóstico.

Biopsia.

Otros: Vipoma, Insulinoma, tumor carcinoide, Glucagonoma, Somatostinoma,A diferencia de los otros péptidos intestinales que secretan..

Omeprazol 40 mg/dia/mañana. Laparotomía Exploradora en caso de poder

confirmarse el Tumor Primario, mediante TC, IRM, Angiografía, Vagotomía Supraselectiva.

Quimioterapia (Estreptozocina, 5-Fluoracilo) Resección del Gastrinoma Inibidores de la bomba de Protones. Terapia Hormonal + Interferón.

Principles Of Clinical Gastroenterology. Ed. Wiley-Blackwell. 2nd. Ed. Ch. 7th. Año 2008.

Ferri. Consultor Clínico. Año 2003. Sección Gastroenterología. Pp. 895-915.

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