Sindrome de Zollinger-ellison

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RODRÍGUEZ MENDOZA JESÚS TÉCUALT GÓMEZ LUIS MARIANO

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RODRÍGUEZ MENDOZA JESÚS TÉCUALT GÓMEZ LUIS

MARIANO

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Fue descrito en 1955. Síndrome caracterizado por enfermedad

ulcerosa péptica grave y rebelde al tratamiento.

Caracterizado por Marcada Hipersecreción Gástrica, la mayoría de las veces asociado a Gastrinomas.

Las variantes de este tumor se derivan en su estirpe histológica, la cual puede ser micro o macróscopica.

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Incidencia: 20-50 años. Afecta Mas al sexo Masculino (60%) 2/3 de los tumores pancreáticos o

gástricos tienen comportamiento biológico maligno.

La localización mas frecuente del tumor (gastrinoma) puede ser Páncreas o Duodeno.

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Estimulación de la Secreción Ácida Gástrica.

Regulación del crecimiento de la mucosa gástrica no antral.

Contracción del EEI. Estimulación de la contracción del

músculo liso.

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Tumor intestinal neuroendócrino, secretor de gastrina, que produce hipergastrinemia e hipersecreción ácida.

Origen: Páncreas (25%) Pared Duodenal (45%) Nódulos Linfoides (5-15%) Sitio No Determinado (20%) Asociado a NEM-I: 15-18% 25% de los gastrinomas se encuentra asociado a Neoplasia

Endócrina Múltiple tipo I (NEM-I). (Tiroides, Páncreas, Pulmón) Presentan variedades histológicas semejante a

Prolactinomas, y Adenomas.

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Pueden varíar de tamaño o aspecto (0.1-20 cm)

En el momento que se hace el diagnóstico la mayoría de ellos ya han hecho metástasis.

Supervivencia: Por encima de los 5 años de sobrevida, bajo control y tratamiento adecuado.

Prevalencia: 0.1-1.2 x millón.

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Cerca del 80% se origina dentro del llamado “triángulo del gastrinoma”, que es una zona delimitada por el hilio hepático, el cuello del páncreas y la tercera porción del duodeno.

Mas de las 2/3 partes de estos tumores son malignos.

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Desarrollo de úlcera péptica (indistinguible de otras causas)

Pueden ser solitarias y localizadas en el bulbo duodenal.

Sintomas de ERGE. La hipersecreción puede causar lesión de

la mucosa intestinal. Malabsorción

Intestinal/Diarreas/Esteatorreas.

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Úlcera Duodenal. Enfermedad Ulcerativa Asociada a

Diarrea Crónica y que no cede ante el tratamiento.

Enfermedad Ulcerativa Recurrente y No Asociada a Helicobacter Pylori.

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Caracterizada por Lesiones Múltiples del duodeno y su pared.

85% de ellos tiene menos de 1 cm de pared duodenal.

Grado de Malignidad: 50-58% Asoc. Hiperparatiroidismo: 95-98% Presencia de Otros Tumores

Pancreáticos: 60-70%

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Anatomía Patológica

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TAC de un paciente de Insulinoma-GastrinomaLa cual muestra un tumor redondo con centro hipodenso

Con Mets al hilio esplénico

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Obtención de Valores de Gastrina Sérica en Ayunas.

(> 150 pg/ml) Medición del Ph Gástrico. Datos sugestivos. Secreción basal de ácido >

15 mmol/h; secreción basal/secreción máxima > 60 %; estudio radiológico del tubo digestivo superior: pliegues mucosas agrandados.

Confirmación. Gastrina sérica > 1000 pg/ml, pH gástrico <3, o elevación de la gastrina de 200 ng/L tras la administración de secretina IV.

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TAC: Sensibilidad del 50% aproximadamente.

IRM: Sensibilidad de 45% 40% Arteriografía Selectiva USG: Sensibilidad 85% El mejor método para demostrar su

existencia es la Gammagrafía -3-5 mcu, con octreótido marcado con Iodo-111.

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Valorar la localización tumoral preperatoria, para el abordaje y técnica a utilizar.

La variante maligna habitualmente hacen Metástasis hacia Hígado, los cuales son indicativos de mal pronóstico.

Biopsia.

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Otros: Vipoma, Insulinoma, tumor carcinoide, Glucagonoma, Somatostinoma,A diferencia de los otros péptidos intestinales que secretan..

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Omeprazol 40 mg/dia/mañana. Laparotomía Exploradora en caso de poder

confirmarse el Tumor Primario, mediante TC, IRM, Angiografía, Vagotomía Supraselectiva.

Quimioterapia (Estreptozocina, 5-Fluoracilo) Resección del Gastrinoma Inibidores de la bomba de Protones. Terapia Hormonal + Interferón.

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