Post on 03-Jun-2015
Il cuore e l’ipertensione polmonare
G. Agnoletti Ospedale Regina Margherita, Divisione di Cardiologia
gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Torino 15 Novembre 2012
Ipertensione polmonare
• Quando parliamo di cuore, parliamo sì di pressioni, ma soprattutto di resistenze…
P = Q x R
Chi comanda e’ la pressione
PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE
Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere
Le resistenze si calcolano sulla P media RVP: (MPAP- pcap) / PC
RVP alte o basse? Un DIV ampio eguaglia le P. E le R?
Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno di vita?
Truncus Fallot
Alla nascita
P = Q x R
arteriolite
Shunts
RVP fisse
IP fissa
QP=QS QP/QS <1
PAP normale
Cuore normale RVP basse
IP ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus: Bene-Iperafflusso-
Arteriolite
Fallot: Bene-Cianosi-
Cianosi+++
Classificazione (2008) 1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate) 2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali) 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia 4. IP dovuta a TEP cronica
5. Miscellanea
Marelli Circulation
2007
Piu’ adulti che bambini!
Chi sono?
Verheugt Circulation 2008
Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…
Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
T21
Shunt:
+ + + + + + + + +
Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
DIA
DIV e DBP ampi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta
50 anni
6 mesi
1 mese
1 anno
Ipertensione polmonare nel DIA
• Nel 20-30% del paziente adulto con DIA
• Soprattutto se DIA ampio
• Soprattutto se pz anziano
• Comorbidita’
• Attenzione alla chiusura del DIA!
Ipertensione polmonare nel DIV
• Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta
• O se l’IP e’ inappropriata
Ipertensione polmonare nel CAV
• DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata
Ipertensione polmonare nella tetralogia di Fallot (!)
• Se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente
• Collaterali S/P
• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
Pazienti non corretti : Eisenmenger
Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto
Eisenmenger
• Attesa di vita ca 40 aa (bene per 30) • Cianosi ingravescente • Degrado classe NYHA • MALATTIA MULTIORGANO
Eisenmenger Cianosi cronica:
• Disfunzione biventricolare (microcircolo) • Eritrocitosi, sanguinamento • TEP • Ascesso cerebrale (4%) • Flusso renale diminuito
Dolore toracico ischemico (compressione coronarica da parte del tronco AP)
Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
Tipo II postcapillare RVP normali:
RVP: (PAPm-pcap) / Q
Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:
• Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione
ventricolare)
Ostacoli cuore sinistro
Possibile viraggio in IP precapillare o mista
Cardiopatie congenite e IP
CHE FARE ?
• Valuare correttamente • Correggere • Curare
VALUTARE La pressione polmonare si puo’ misurare sulla
velocità dell’IT?
E le RVP?
Solo se non c’e’ ostruzione!
NO, ma IP o integrale IT
Cardiopatie congenite con IP
VALUTARE
• ECO: il Doppler è inaccurato
• SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x R
Cardiopatie congenite con IP CORREGGERE
• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
• Astensione (RVP/RVS > 0.6)
E nella zona grigia?
Palliazione (bendaggio polmonare) o correzione con shunt residuo + terapia medica
Cardiopatie congenite con IP CURARE
• Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra
• L’IP puo’ essere “trattata”
• La disfunzione destra è IRREVERSIBILE
Disfunzione VD
Conclusioni • Iniziamo a conoscere alcuni meccanismi che conducono all’IP nelle CC
• Possiamo migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP
• Trattamento medico, chirurgico, percutaneo
MA • I farmaci sono costosi • Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi
Due buone notizie
Registro piemontese
delle cardiopatie congenite dell’adulto
AABC