Laura Scelsi

Divisione di Cardiologia

Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo

Pavia

20-21 Maggio 2011, Pavia

Corso di aggiornamento

sull’Ipertensione polmonare

Cateterismo destro: davvero così facile?

N. Galiè et al.

Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

ESC/ERS Guidelines. EHJ 2009

La diagnosi eziologica deve essere corretta

perché ad eziologie diverse corrispondono diversi approcci terapeutici

N. Galiè et al.

Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

ESC/ERS Guidelines. EHJ 2009

RHC is required

to confirm the DIAGNOSIS of PAH,

to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,

and to TEST the VASOREACTIVITY of the pulmonary circulation

RHC is required

to confirm the DIAGNOSIS of PAH,

to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,

and to TEST the VASOREACTIVITY of the pulmonary circulation

Ipertensione polmonare associata a patologie del connettivo

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min)

18

66

38

4.2

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min/m2)

18

66

38

4.2

donna, nata nel 1964donna, nata nel 1964

Sclerosi sistemicaSclerosi sistemica

donna, nata nel 1944donna, nata nel 1944

Sclerosi sistemicaSclerosi sistemica

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min)

18

66

38

6.2

12

4.2

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min/m2)

18

66

38

3.3

24

4.2

donna, nata nel 1964donna, nata nel 1964

Sclerosi sistemicaSclerosi sistemica

donna, nata nel 1944donna, nata nel 1944

Sclerosi sistemicaSclerosi sistemica

Ipertensione arteriosa Ipertensione arteriosa polmonare (gruppo 1)polmonare (gruppo 1)

Ipertensione venosa polmonare (gruppo 2)

Ipertensione polmonare associata ad ipertensione portale

Sindrome epato-polmonare Ipertensione porto-polmonare

alta portata cardiaca

vasodilatazione vascolare polmonare

severa ipossimia

basso rischio chirurgico Tx

soluzione trapianto di fegato

vasocostrizione arteriolare polmonare

vasculopatia ipertensiva polmonare

sovraccarico ventricolare destro

alto rischio chirurgico Tx

trapianto di fegato non risolve

Ipertensione polmonare nelle epatopatie croniche/cirrosi epatica

Ipertensione polmonare in cirrotico con ipertensione

portale

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min)

10

66

38

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min)

10

66

38

Ipertensione polmonare in cirrotico con ipertensione

portale

Ipertensione polmonare in cirrotico con ipertensione

portale

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min)

10

66

38

1.95

20

9.2

RAP (mmHg)

sPAP (mmHg)

mPAP (mmHg)

PVR (WU)

PWP (mmHg)

CO (l/min)

10

66

38

6.2

12

4.2

Ipertensione polmonare in cirrotico con ipertensione

portale

Ipertensione porto-polmonareSindrome epato-polmonare

RHC is required

to confirm the DIAGNOSIS of PAH,

to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,

and to TEST the VASOREACTIVITY of the pulmonary circulation

N. Galiè et al.

Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

ESC/ERS Guidelines. EHJ 2009

Indicazione terapeutica: test vasoreattività

“Responder” ↓ PAPm di almeno 10 mmHg (> 20%) fino a raggiungere PAPm ≤ 40 mmHg in assenza di una riduzione dell’indice cardiaco (↑ o ↔)

Solo i pazienti responders sono candidati alla terapia con Calcio- antagonisti

Acute vasodilator challenge should only be performed with short-acting, safe and easy administer drugs

with no or limited systemic effects

RHC is required

to confirm the DIAGNOSIS of PAH,

to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,

and to TEST the VASOREACTIVITY of the pulmonary circulation

P(t) = H(t)P(t) = H(t)A(PAPm, RAPm, CI)A(PAPm, RAPm, CI)

SopravvivenzaRegistro NIH:

1y1y

2y2y

3y3y

68%68%

57%57%

48%48%

H(t) = 0.88 - 0.14 t + 0.01 t2

A(PAPm, RAPm, CI) = e(0.007325 PAPm + 0.0526 RAPm -

0.3275 CI)

t = time in years

5y5y 34%34%

formula predittiva di sopravvivenza: D’Alonzo GE, Ann Intern Med 1991

Equazione validata da:J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733

Registro NIHProspettico

multicentrico32 Centri USA; 194

IPAH1981-1985

Stratificazione prognosticaStratificazione prognostica

Gravità della malattia: PAPm/IC/PAD/PVR

Cateterismo destro: davvero così facile?

… la determinazione della PWP

d.d. forme pre-capillari vs post-capillari

valore soglia PWP 15 mmHg

- calibrazione corretta del sistema

- allineamento del trasduttore con l’atrio destro

- interpretazione della curva pressoria e scelta del

valore corretto

Pressione di incuneamento polmonare

Pressione di incuneamento polmonare

ESPIRO

INSPIRO

Pressione di incuneamento polmonare

ESPIRO

INSPIRO

Qual’è il valore medio corretto ?

Pressione di incuneamento polmonare

ESPIRO

INSPIRO

Qual’è il valore medio corretto ?

Pulmonary capillary wedge pressure not the pressure in the pulmonary capillaries.

Weed HG, Chest 1991; 100: 1138

La pressione che il catetere occludente misura non è la pressione immediatamente a valle del palloncino, ma è la pressione alla fine della colonna statica di sangue, laddove la colonna entra in comunicazione con flusso proveniente da altri capillari.

Pulmonary capillary wedge pressure not the pressure in the pulmonary capillaries.

Weed HG, Chest 1991; 100: 1138

Cateterismo destro va fatto solo al termine del percorso diagnostico.

Se la diagnosi preliminare è di un sospetto shunt sistemico-polmonare l’esame deve essere

condotto …

Sospetto shunt sistemico-polmonare

Determinazioni ossimetricheCalcolo della portata cardiaca con metodo di FickQuantificazione quota shunt con misura Qp/Qs

Calcolo della portata cardiaca: accuratezza dei metodi

Ipertensione polmonare associata a cardiopatie congenite

Determinazione della pressione polmonare media: accuratezza delle curve

RHC is required to confirm the diagnosis of PAH, to assess the severity of the haemodynamic impairment, and to test the vasoreactivity of the pulmonary circulation