Post on 12-Aug-2015
description
HIDROPS FETALIS
DEFINISI
Hidrops fetalis adalah kondisi serius di mana jumlah cairan abnormal atau
berlebih dalam dua atau lebih bagian tubuh janin atau bayi baru lahir. Misalnya toraks,
abdomen, atau kulit, dan biasanya disertai dengan hidramnion dan penebalan
plasenta. Hidrop Fetalis adalah bahasa latin dari suatu edema janin. Istilah ini
diperkenalkan pertama kali oleh Ballantyne tahun 1892, meskipun sesungguhnya
kondisi ini telah diketahui sejak dua abad yang lalu.
Gambaran klinis dari penyakit ini adalah abnormalitas akumulasi cairan dalam
rongga tubuh (pleural, percardial dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan
ketebalan dinding lebih dari 5 mm. Hidrop fetalis sering berhubungan dengan
hidramnion dan penebalan plasenta ( > 6 mm) pada 30 – 75% kasus. Pada sejumlah
kasus ditemukan pula hepatosplenomegali. Masalah dasar pada hidrop fetalis adalah
gangguan keseimbangan cairan homeostasis dimana terjadi banyak akumulasi cairan
dibandingkan dengan yang di absorbsi.
EPIDEMIOLOGI
Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak
terdeteksi sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin berakhir
secara spontan di dalam Rahim. Perkiraan secara umum hidrops fetalis di Amerika
Serikat adalah sekitar 1 dalam 600 banding 1 dalam 4000 kehamilan. Insiden hidrops
kekebalan tubuh menurun secara signifikan dengan penggunaan macam imunisasi
pasif menggunakan imunoglobulin Rh untuk Rh-negatif ibu pada usia kehamilan 28
minggu (setelah dicurigai perdarahan fetomaternal) dan postpartum (setelah bayi Rh-
positif).
Hidrops fetalis jauh lebih umum di Asia Tenggara. Di Thailand, frekuensi
hidrops, dari homozigot alfa-thalassemia atau hidrops Bart sendiri, adalah 1 dalam
500 banding 1 dalam 1500 kehamilan. Perkiraan angka kematian sangat bervariasi,
dari hampir nol sampai hampir 100%. Kasus yang paling seri laporan kematian 60-
90%, meskipun beberapa perbaikan yang terkenal dalam laporan yang lebih baru.
Banyak penyebab variasi ini diakui, tidak sedikit yang meliputi kecanggihan metode
diagnostik yang digunakan dan kompleksitas dan biaya pengobatan. Namun, faktor
tunggal yang paling penting adalah penyebab hidrops. Bagian penting dari kasus-
kasus ini disertai dengan cacat bawaan ganda dan kompleks asal genetik dan
kromosom, yang dengan sendirinya bersifat fatal pada usia dini. Banyak penyebab
lain yang disertai dengan massa atau akumulasi cairan, yang menekan paru-paru
janin berkembang dan menghalangi perkembangan normal. Jadi, ada tidaknya dan
pencegahan potensi paru hipoplasia adalah sangat penting.
Pengaruh variasi genetik dalam struktur alpha-rantai hemoglobin dalam
populasi Asia dan Mediterania di samping sifat yang lebih serius dari penyakit
hemolitik pada janin Afrika Amerika dipengaruhi oleh ibu ABO-faktor isoimunisasi.
Pengaruh jenis kelamin pada hidrops fetalis sebagian besar berkaitan dengan
penyebab kondisi tertentu. Bagian penting dari hidrops berhubungan dengan kelainan
kromosom. Resiko pria yang lebih besar adalah peningkatan hampir 13 kali lipat pada
hidrops janin laki-laki dengan penyakit hemolitik Rh D.
KLASIFIKASI
Ada dua jenis hidrops fetalis :
1. Immune hidrops fetalis
a. Merupakan komplikasi dari inkompatibilitas Rh. Kompatibilitas Rh
menyebabkan kerusakan besar sel darah merah, yang mengarah ke
beberapa masalah, termasuk pembengkakan tubuh total.
Pembengkakan parah dapat mengganggu bagaimana organ-organ
tubuh bekerja.
b. Berasal dari penyakit hemolitik alloimuni (Rhesus Isoimmunization)
c. Dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit hemolitik.
d. Patogenesis : HF imune terjadi ketika sel darah merah janin
mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu. terjadi
sensitisasi sitem imunologi ibu. menimbulkan antibodi IgG untuk
melawan protein asing tersebut. IgG melintasi plasenta dan
menghancurkan eritrosit janin, mengakobatkan anemia dan gagal
jantung pada janin HF imune biasa disertai dengan hematokrit janin <
15% (normal = 50%)
e. Isoimunisasi Rh : Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata.
Mutasi gen D menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada
eritrosit. Individu semacam ini dianggap sebagai Rh negatifJika janin
berasal dari ibu yang Rh negatif maka tidak terjadi sensitisasi Rh.
f. Meskipun demikian 60% ibu Rh negatif akan memiliki janin dengan Rh
positif Paparan darah Rh positif pada ibu Rh negatif akan memicu
respon antibodi Faktor resiko sensitisasi Rh :
i. Tarnfusi darah yang tidak kompatibel
ii. Kehamilan ektopik
iii. Abortus
iv. Amniosentesis
v. Kehamilan normal
2. Non Immune hidrops fetalis
a. Non immune hidrops fetalis terjadi ketika kondisi penyakit atau medis
mengganggu kemampuan tubuh untuk mengelola cairan.
b. Dapat disebabkan oleh
i. Gagal miokardium primer
ii. Gagal jantung “high out-put”
iii. Penurunan tekanan onkotik plasma
iv. Peningkatan permeabilitas kapiler
v. Obstruksi aliran vena atau aliran limfatik.
c. Etiologi utama NIHF adalah kelainan jantung bawaan
d. Etiologi kedua NIHF berikutnya adalah kelainan kromosom (sindroma
Turner).
e. Mortalitas sangat tinggi.
f. HF sering ditegakkan melalui USG rutin. Kecurigaan adanya HF
ditegakkan bila ada riwayat dalam keluarga dan adanya hidramnion .
g. Jumlah bayi yang mengembangkan kekebalan hidrops fetalis telah
menurun secara drastis sejak diperkenalkannya vaksin RhoGAM, yang
digunakan untuk mengobati ibu hamil beresiko untuk inkompatibilitas
Rh.
GEJALA
Gejala tergantung pada keparahan kondisi. Bentuk ringan dapat menyebabkan:
a. Pembengkakan hati
b. Perubahan warna kulit (pucat)
c. Bentuk yang lebih parah dapat menyebabkan
a. Gangguan pernapasan
b. Memar atau memar keunguan seperti bintik-bintik pada kulit
c. Gagal jantung
d. Anemia berat
e. Ikterus berat
f. Pembengkakan tubuh
Beberapa penyebab hidrop fetalis non imun :
1. penyebab janin
a. kelainan Jantung : defek septum atrial atau ventricular, hypoplasia
jantung kiri, unsufisiensi katup pulmonal, dilatasi jantung, tetralogy fallot,
penutupan dini foramen ovale, dll
b. kelainan torak : herna diagframatika, malformasi adenomatosa kistik,
hypoplasia pulmonal, hemartoma pulmonal, dll
c. kelainan gastrointestinal : atresia jejuni, volvulus usus halus, malrotasi,
peritonitis meconium, dll.
d. Kelainan urologi : stenosis atau atresia uretra, obstruksi leher kandung
kemih posterior, perforasi kandung kemih, prune belly, neurogenic
bladder, ureterokel.
e. Sindrom : dwarfisme tannatoforik, artrogriposis multipleks kongenital,
osteogenesis imperfect, hipofosfatasia, akondroplasia, higroma kistik,
dll.
f. Defek kondusi : takikardi supraventrikuler, blok jantung
g. Lain lain : higroma kistik, limfedema kongenital, sindrom polisplenia,
neuroblastoma, talasemia, kista ovarium terpuntir, trauma janin, anemia,
sialidosis, dll
h. Aneuploidi : trisomy 21
i. Vascular : thrombosis vena besar, sindrom kasabach-merritt
j. Infeksi : cytomegalovirus, toksoplasmosis, sifilis, hepatitis, rubella,
parvovirus, penyakit chagas, dll
k. Kehamilan multifetal : twin-twin transfusion, twin-reverse arterial
perfusion
2. penyebab plasenta : korioangioma, perdarahan fetomaternal, pirau A-V, trauma
plasenta
3. penyebab maternal
Penyebab asites yang terjadi antara lain :
1. efusi cairan ke dalam rongga peritoneal:
a. Obstruksi saluran kemih yang menyebabkan hipoplasia paru sekunder
terhadap oligohidramnion
b. penyakit hati
c. perforasi usus
d. penyakit pankreas
e. Penyakit jantung kongenital
f. Gangguan metabolik (dengan kekurangan enzim)
Prognosis
Prognosis buruk pada kasus hidrops nonimun yang disebabkan oleh kelainan
jantung (23%), aneuploidi (16%), kelainan toraks (13%), sindrom genetik (11%),
anemia & infeksi (9%), transfusi antarkembar (6%), dan kausa idiopatik (22%). Angka
kematian sebelum 24 minggu (95%), janin yang bertahan hidup dan tidak mengalami
defek jantung kongenital atau euploid (20%).
Diagnosis
Pemeriksaan USG mungkin dapat menegakkan diagnosis.
- Tinggi jumlah cairan ketuban
- Plasenta besar
- Cairan yang mengarah ke pembengkakan di daerah perut bayi yang belum lahir dan
organ, termasuk hati, limpa, jantung, atau daerah paru-paru
Ultrasonografi pada kasus hidrops fetalis
Gambaran USG
1. Edema anasarka
2. Penumpukan cairan dalam rongga tubuh seperti pleura – perikardium dan
rongga peritoneal (asites dan hidrokel
3. Hidramnion
4. Plasenta yang tebal
Penatalaksanaan
Pengobatan tergantung pada penyebabnya. Selama kehamilan, pengobatan dapat
mencakup:
1. Obat untuk menyebabkan persalinan lebih awal dan melahirkan bayi
2. Sesar jika kondisi semakin memburuk
3. Memberikan darah ke bayi saat masih dalam (janin intrauterin transfusi darah)
rahim
Pengobatan untuk bayi yang baru lahir dapat mencakup:
- Langsung transfusi sel darah merah dan transfusi tukar untuk membersihkan tubuh
bayi dari zat yang menghancurkan sel darah merah
- Menggunakan jarum untuk mengeluarkan cairan ekstra dari sekitar paru-paru dan
daerah perut
- Obat-obatan untuk mengendalikan gagal jantung dan membantu ginjal me↓ cairan
ekstra
- Metode untuk membantu bayi bernapas, seperti mesin pernapasanJanin yang
sangat prematur biasanya ditangani dengan penatalaksanaan menunggu. Walaupun
biasanya menetap atau memburuk seiring dengan waktu, hidrops kadang-kadanng
sembuh spontan (Mueller-Heubach dan Mazer, 1983).
Penyulit Pada Ibu
Penyulit unik hidrops adalah sindrom cermin ibu (maternal mirror syndrom).
Karena dianggap disebabkan oleh perubahan-perubahan vaskular pada plasenta
hidropik yang membengkak, disebut sindrom cermin karena ibu mengalami
preeklamsi disertai edema berat yang mirip dengan edema pada janin. Persalinan
preterm sering terjadi akibat hidramnion. Perdarahan pascapartum kadang-kadang
terjadi akibat dekompresi mendadak uterus yang teregang berlebihan, dan sering
terjadi retensi plasenta.
Komplikasi
Kerusakan otak yang disebut kernikterus mungkin terjadi.
Pencegahan Ketidakcocokan Rhesus, yang dapat menyebabkan kondisi ini, dapat
dicegah jika ibu meminum obat yang disebut RhoGAM pada waktu tertentu selama
dan setelah kehamilan.
DAFTAR PUSTAKA
1. F. Gary Cunningham, et.al. Obstetri William Ed. 23. Jakarta: EGC, 2010
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0004561/
3. http://www.hydropsfetalis.org/About_hydrops_fetalis.html
4. Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kebidanan. P.T Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo. 2009
5. Keeling, Jean W. Khong T Yee.Fetal and Neonatal Pathology. Springer. 2007
6. Morgan, Mark. Siddighi, Sam. Obstetrics and Gynecology Volume 1. Lippincot Williams and Willkins. 20047. R. James. Scoot, Md. S. Ronald et al. Danforth’s Obstetric and Gynecology 9th Edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2003