HEMOSTASISHEMOSTASIS
Dr. Ali santoso, Sp.PDDr. Ali santoso, Sp.PD
HEMOSTASISHEMOSTASISKOMPONEN HEMOSTASIS• Pembuluh• Trombosit• Kaskade faktor koagulasi• Inhibitor koagulasi• Fibrinolisis
KOMPONEN KHEMOSTASISKOMPONEN KHEMOSTASIS• SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER Pembentukan agregasi trombosit• SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER Pembentukan fibrin
PEMBULUH DARAHPEMBULUH DARAH• Endotel mengandung 1. Nitric Oxide2. Endotelin3. Weibel-Palade berisi : - Faktor von Willebrand (vW) - Antigen Vw - P-selektin4. Integrin5. Trombomodulin
PEMBULUH DARAHPEMBULUH DARAH• Bila endotel rusak :1. Endotel keluarkan endotelin untuk : - vasokontriksi - endotelin bersama trombin mengiduksi endotel mengeluarkan substansi adesi ; integrin dan selektin - Endotelin menarik leukosit dan trombosit
ke daerah pembuluh darah yang rusak
PEMBULUH DARAHPEMBULUH DARAHSel enndotel bisa rusak terkelupas bila :• Asidosis• Hipoksia• Terpapar endotoksin• Terpapar komplek antigen antibodi
sirkulasi
TROMBOSITTROMBOSIT• Umur 7-10 hari• Produksinya diatur trombopoitin• Trombopoitin dibuat hati dan ginjal
TROMBOSITTROMBOSIT• Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit
untuk adesi pada kolagen pembuluh darah• Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia
sehingga : - Melepas substasi ADP, serotonin, dll - Mudah melekat ke kolagen endotel - Mudah melekat ke trombosit lain (agregasi trombosit)• Trombin menghambat sintesaAMP siklik ->
peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit• Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan
membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga terjadi aktifasi sistim koagulasi
PROTEIN PLASMAPROTEIN PLASMA• Protein koagulasi• Enzim fibrinolitis• Inhibitor • Komplemen• Kinin
PROTEIN KOAGULASIPROTEIN KOAGULASIPEBENTUKAN FIBRIN• Pembentukan faktor IX a (sistim
kontak)• Pembentukan faktor Xa• Pentukan trombin (faktor IIa)• Pembentukan fibrin
PEMBENTUKAN F IXaPEMBENTUKAN F IXa• Aktifasi F XII jadi XIIa oleh : fosfolipid, kolagen subendotel, • F XIIa (protein serin) mengaktifkan F XI-
>F XIa.• F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX->
F IXa• F IXa Mengubah F X -> F Xa
PEMBENTUKAN F XaPEMBENTUKAN F XaPENGAKTIFAN F Xa MELALUI :1. Jalur intrinsik2. Jalur ekstrinsik• JALUR INTRINSIK - Tissue faktor, F VII, ion Ca ->
komplek TF/f VIIa - TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F
IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa mengatifkan F X -> F Xa
• JALUR EKSTRINSIK - Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca,
TFPI - Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen, komplek imun -> merangsang
endotel, makrofag, sel tumor mengeluarkan
TF - TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F
Xa
PEMBENTUKAN TROMBINPEMBENTUKAN TROMBIN• F II (protrombin), F Xa, F v, faktor
trombosit 3, Ca membentuk komplek menjadi Trombin
• Catatan : F II, VII, IX, X dibuat di hepar tergantung Vit K
PEMBENTUKAN FIBRINPEMBENTUKAN FIBRINTROMBIN MENGUBAH• F XIII -> F XIIIa• F I (fibrinogen) menjadi Fibrin
monomer• Fibrin monomer diubah menjadi
fibrin stabil oleh F XIIIa
KELAINAN PERDARAHANKELAINAN PERDARAHAN• Kelainan pembuluh darah• Gangguan trombosit - Trombositopeni - Trombositopati• Kelainan koagulasi
PEMERIKSAAN PENYARINGPEMERIKSAAN PENYARING• Darah lengkap• Apusan darah tepi• Bleeding time dan Clotting time• Penyaring sistim koagulasi1. PT : mengukur VII, X, V, protrombin
dan fibrinogen (INR)2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT3. TT : defisiensi fibrinogen dan
hambatan trombin
PEMERIKSAAN PENYARINGPEMERIKSAAN PENYARING• Tes agregasi trombosit• Euglobulin clot lysis time :
memendek bila terjadi peningkatan aktivastor plasminogen
TrombositopeniTrombositopeni• Produksi yg terganggu Aplasia, infiltrasi sel yg slsmi keganasan, fibrosis• Squestrasi trombosit oleh lien
yang membesar. Hipertensi portal, infiltrasi lien oleh sel
lekemia,limfoma dan penyakit limfoproliferasi• Perusakan diluar lien yang
meningkat Imunologi : infeksi bakteri dan virus, obat, ITP
Penyakit dg trombositopeniPenyakit dg trombositopeni• Drug induced thrombocytopenia - Obat kemoterapi - Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin - Heparin - Tiazid, ACE-I
• ITP - karena antibodi terhadap trombosit
• Gangguan trombosit fungsional - Von willebrand disease
Penyakit dg trombositopeniPenyakit dg trombositopeni• Defek membran trombosit :• Defek release trombosit Pemakaian Aspilet dan NSAID
• Defek pada penyimpanan granula Lekemia, SLE, penyakit hati kronis
Gangguan pembuluh darahGangguan pembuluh darah• Trombotic Thrombocytopenic Purpura Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel sering pada, Kehamilan, ca metastase, HIV, ticlopidin,
kemoterapi Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal failur, demam,
gangguan neuro Prothrombin time, partial thromboplastin time, fibrinogen
hampir normal Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) ->
agregasi trombosit Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma• Hemolitik Uremic Syndrome
PENYAKIT KOAGULASIPENYAKIT KOAGULASI• Hemofili A• Hemofili B• Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI) Ganggan fungsi hati• DIC Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll) TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian. Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun, FDP
< • Anti koagulan sirkulasi (IgG) AIDS, SLE, • Penyakit Hati Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali ->
squestrasi
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENICIDIOPATHIC THROMBOCYTOPENICPURPURAPURPURA
Ali SantosaAli SantosaSMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAMSMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM
RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBERRSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBER
DEFINISIDEFINISI
• Gangguan autoimun • Dibentuknya antibodi IgG yang
berikatan dengan trombosit• Yang dirusak oleh makrofag di lien• trombositopeni
EPIDEMIOLOGIEPIDEMIOLOGI
• Pada anak Sering terjadi setelah infeksi virus yang
akan membaik setelah infeksi membaik• Dewasa Kronis• Menyerang usia 20-50 tahun• Laki : wanita = 1 : 2
GEJALA DAN TANDAGEJALA DAN TANDA
• Penderita sehat, tanpa panas• Perdarahan kulit purpura, petekie• Perdarahan mukosa : epitaksis,
perdarahan gusi, menorhagi• Tidak ditemukan splenomegali
LABORATORIUMLABORATORIUM• Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3)• Kadang anemia dengan retikulosit
meningkat (Evans syndrome)• BMP : Megakariosit meningkat, dengan sel
lain normal.• Bleeding time memanjang• Cliotting time normal.• APTT/PPT normal
DIAGNOSISDIAGNOSIS• Adanya tanda perdarahan• Keadaan penderita normal• Isolated thrombocytopeni• Bleeding time memanjang• Clotting time normal• BMP : normal dengan peningkatan
megakariosit
PENGOBATANPENGOBATAN• Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu
tappering off• Splenektomi• Untuk darurat : Imunoglobulin 1 g/kg BB
diberikan 1-2 hari (hanya bertahan 1-2 minggu)
• Danazol 600 mg/ hari
PROGNOSISPROGNOSIS• Remisi akibat terapi pada sebagian
besar kasus• Perdarahan cerebral jarang terjadi• Untuk tindakan pembedahan
sebaiknya trombosit > 100/mm3• Perdarahan gawat terjadi bila
trombosit < 10 ribu/mm3
HEMOPHILIAHEMOPHILIA AA
DEFINISIDEFINISI
• Penyakit yang diturunkan• Perdarahan karena gangguan
koagulopati• Kekurangan faktor VII C
PATOGENESISPATOGENESIS
• Penyakit terkai X resesiv• Hanya menyerang laki-laki• Klasifikasi Berat bila faktor VIII C < 1% Sedang bila faktor VIII C 1-5 % Ringan bila faktor VIII C > 5 %
GEJALA KLINISGEJALA KLINIS• Perdarahan bawah kulit (ekimosis)• Perdarahan otot• Perdarahan sendi lutut, siku, ankle
(khas)• Perdarahan gastrointestinal• Pada kasus yang berat perdarahan
terjadi spontan
LABORATORIUMLABORATORIUM
• Clotting time memanjang, Bleeding time normal
• APTT memanjang, PPT normal
TERAPITERAPI• Tranfusi plasma• Tranfusi faktor VIII • Rekombinan Faktor VIII• Desmopresin Asetat (untuk Hemophili
ringan)• Hindari aspirin
PROBLEM TERAPIPROBLEM TERAPI
• Terjadi munculnya inhibitor terhadap faktor VIII (15% kasus)
• Infeksi Hepatitis C dan B• Infeksi HIV
TERAPI ANTIBODI FAKTOR VIIITERAPI ANTIBODI FAKTOR VIII
• Cyclofospamid• Prednison
HEMOPHILIAHEMOPHILIA BB
DEFINISIDEFINISI• Penyakit perdarahan• Gangguan koagulasi • Kekurangan Faktor IX
PATOGENESISPATOGENESIS
• Penyakit keturunan terkait X-resesiv• Mengenai laki-laki• Terjadi 1. Penurunan faktor IX 2. 1/3 kasus antibodi faktor IX
GEJALA KLINISGEJALA KLINISSama dengan Hemofilia ASama dengan Hemofilia A
TERAPI• Tranfusi Plasma• Hindari Aspirin
LABORATORIUMLABORATORIUM
• Clotting time memanjang• APTT memanjang• Kadar Faktor IX menurun
Top Related