HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web...
Transcript of HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web...
![Page 1: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/1.jpg)
HEMOSTASISHEMOSTASIS
Dr. Ali santoso, Sp.PDDr. Ali santoso, Sp.PD
![Page 2: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/2.jpg)
HEMOSTASISHEMOSTASISKOMPONEN HEMOSTASIS• Pembuluh• Trombosit• Kaskade faktor koagulasi• Inhibitor koagulasi• Fibrinolisis
![Page 3: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/3.jpg)
KOMPONEN KHEMOSTASISKOMPONEN KHEMOSTASIS• SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER Pembentukan agregasi trombosit• SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER Pembentukan fibrin
![Page 4: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/4.jpg)
PEMBULUH DARAHPEMBULUH DARAH• Endotel mengandung 1. Nitric Oxide2. Endotelin3. Weibel-Palade berisi : - Faktor von Willebrand (vW) - Antigen Vw - P-selektin4. Integrin5. Trombomodulin
![Page 5: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/5.jpg)
PEMBULUH DARAHPEMBULUH DARAH• Bila endotel rusak :1. Endotel keluarkan endotelin untuk : - vasokontriksi - endotelin bersama trombin mengiduksi endotel mengeluarkan substansi adesi ; integrin dan selektin - Endotelin menarik leukosit dan trombosit
ke daerah pembuluh darah yang rusak
![Page 6: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/6.jpg)
PEMBULUH DARAHPEMBULUH DARAHSel enndotel bisa rusak terkelupas bila :• Asidosis• Hipoksia• Terpapar endotoksin• Terpapar komplek antigen antibodi
sirkulasi
![Page 7: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/7.jpg)
TROMBOSITTROMBOSIT• Umur 7-10 hari• Produksinya diatur trombopoitin• Trombopoitin dibuat hati dan ginjal
![Page 8: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/8.jpg)
TROMBOSITTROMBOSIT• Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit
untuk adesi pada kolagen pembuluh darah• Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia
sehingga : - Melepas substasi ADP, serotonin, dll - Mudah melekat ke kolagen endotel - Mudah melekat ke trombosit lain (agregasi trombosit)• Trombin menghambat sintesaAMP siklik ->
peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit• Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan
membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga terjadi aktifasi sistim koagulasi
![Page 9: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/11.jpg)
PROTEIN PLASMAPROTEIN PLASMA• Protein koagulasi• Enzim fibrinolitis• Inhibitor • Komplemen• Kinin
![Page 12: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/12.jpg)
PROTEIN KOAGULASIPROTEIN KOAGULASIPEBENTUKAN FIBRIN• Pembentukan faktor IX a (sistim
kontak)• Pembentukan faktor Xa• Pentukan trombin (faktor IIa)• Pembentukan fibrin
![Page 13: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/13.jpg)
PEMBENTUKAN F IXaPEMBENTUKAN F IXa• Aktifasi F XII jadi XIIa oleh : fosfolipid, kolagen subendotel, • F XIIa (protein serin) mengaktifkan F XI-
>F XIa.• F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX->
F IXa• F IXa Mengubah F X -> F Xa
![Page 14: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/14.jpg)
PEMBENTUKAN F XaPEMBENTUKAN F XaPENGAKTIFAN F Xa MELALUI :1. Jalur intrinsik2. Jalur ekstrinsik• JALUR INTRINSIK - Tissue faktor, F VII, ion Ca ->
komplek TF/f VIIa - TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F
IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa mengatifkan F X -> F Xa
![Page 15: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/15.jpg)
• JALUR EKSTRINSIK - Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca,
TFPI - Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen, komplek imun -> merangsang
endotel, makrofag, sel tumor mengeluarkan
TF - TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F
Xa
![Page 16: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/16.jpg)
PEMBENTUKAN TROMBINPEMBENTUKAN TROMBIN• F II (protrombin), F Xa, F v, faktor
trombosit 3, Ca membentuk komplek menjadi Trombin
• Catatan : F II, VII, IX, X dibuat di hepar tergantung Vit K
![Page 17: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/17.jpg)
PEMBENTUKAN FIBRINPEMBENTUKAN FIBRINTROMBIN MENGUBAH• F XIII -> F XIIIa• F I (fibrinogen) menjadi Fibrin
monomer• Fibrin monomer diubah menjadi
fibrin stabil oleh F XIIIa
![Page 18: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/20.jpg)
KELAINAN PERDARAHANKELAINAN PERDARAHAN• Kelainan pembuluh darah• Gangguan trombosit - Trombositopeni - Trombositopati• Kelainan koagulasi
![Page 21: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/21.jpg)
PEMERIKSAAN PENYARINGPEMERIKSAAN PENYARING• Darah lengkap• Apusan darah tepi• Bleeding time dan Clotting time• Penyaring sistim koagulasi1. PT : mengukur VII, X, V, protrombin
dan fibrinogen (INR)2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT3. TT : defisiensi fibrinogen dan
hambatan trombin
![Page 22: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/22.jpg)
PEMERIKSAAN PENYARINGPEMERIKSAAN PENYARING• Tes agregasi trombosit• Euglobulin clot lysis time :
memendek bila terjadi peningkatan aktivastor plasminogen
![Page 23: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/23.jpg)
TrombositopeniTrombositopeni• Produksi yg terganggu Aplasia, infiltrasi sel yg slsmi keganasan, fibrosis• Squestrasi trombosit oleh lien
yang membesar. Hipertensi portal, infiltrasi lien oleh sel
lekemia,limfoma dan penyakit limfoproliferasi• Perusakan diluar lien yang
meningkat Imunologi : infeksi bakteri dan virus, obat, ITP
![Page 24: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/24.jpg)
Penyakit dg trombositopeniPenyakit dg trombositopeni• Drug induced thrombocytopenia - Obat kemoterapi - Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin - Heparin - Tiazid, ACE-I
• ITP - karena antibodi terhadap trombosit
• Gangguan trombosit fungsional - Von willebrand disease
![Page 25: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/25.jpg)
Penyakit dg trombositopeniPenyakit dg trombositopeni• Defek membran trombosit :• Defek release trombosit Pemakaian Aspilet dan NSAID
• Defek pada penyimpanan granula Lekemia, SLE, penyakit hati kronis
![Page 26: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/26.jpg)
Gangguan pembuluh darahGangguan pembuluh darah• Trombotic Thrombocytopenic Purpura Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel sering pada, Kehamilan, ca metastase, HIV, ticlopidin,
kemoterapi Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal failur, demam,
gangguan neuro Prothrombin time, partial thromboplastin time, fibrinogen
hampir normal Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) ->
agregasi trombosit Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma• Hemolitik Uremic Syndrome
![Page 27: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/27.jpg)
PENYAKIT KOAGULASIPENYAKIT KOAGULASI• Hemofili A• Hemofili B• Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI) Ganggan fungsi hati• DIC Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll) TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian. Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun, FDP
< • Anti koagulan sirkulasi (IgG) AIDS, SLE, • Penyakit Hati Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali ->
squestrasi
![Page 28: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/28.jpg)
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENICIDIOPATHIC THROMBOCYTOPENICPURPURAPURPURA
Ali SantosaAli SantosaSMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAMSMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM
RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBERRSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBER
![Page 29: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/29.jpg)
DEFINISIDEFINISI
• Gangguan autoimun • Dibentuknya antibodi IgG yang
berikatan dengan trombosit• Yang dirusak oleh makrofag di lien• trombositopeni
![Page 30: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/30.jpg)
EPIDEMIOLOGIEPIDEMIOLOGI
• Pada anak Sering terjadi setelah infeksi virus yang
akan membaik setelah infeksi membaik• Dewasa Kronis• Menyerang usia 20-50 tahun• Laki : wanita = 1 : 2
![Page 31: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/31.jpg)
GEJALA DAN TANDAGEJALA DAN TANDA
• Penderita sehat, tanpa panas• Perdarahan kulit purpura, petekie• Perdarahan mukosa : epitaksis,
perdarahan gusi, menorhagi• Tidak ditemukan splenomegali
![Page 32: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/32.jpg)
LABORATORIUMLABORATORIUM• Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3)• Kadang anemia dengan retikulosit
meningkat (Evans syndrome)• BMP : Megakariosit meningkat, dengan sel
lain normal.• Bleeding time memanjang• Cliotting time normal.• APTT/PPT normal
![Page 33: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/33.jpg)
DIAGNOSISDIAGNOSIS• Adanya tanda perdarahan• Keadaan penderita normal• Isolated thrombocytopeni• Bleeding time memanjang• Clotting time normal• BMP : normal dengan peningkatan
megakariosit
![Page 34: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/34.jpg)
PENGOBATANPENGOBATAN• Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu
tappering off• Splenektomi• Untuk darurat : Imunoglobulin 1 g/kg BB
diberikan 1-2 hari (hanya bertahan 1-2 minggu)
• Danazol 600 mg/ hari
![Page 35: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/35.jpg)
PROGNOSISPROGNOSIS• Remisi akibat terapi pada sebagian
besar kasus• Perdarahan cerebral jarang terjadi• Untuk tindakan pembedahan
sebaiknya trombosit > 100/mm3• Perdarahan gawat terjadi bila
trombosit < 10 ribu/mm3
![Page 36: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/36.jpg)
HEMOPHILIAHEMOPHILIA AA
![Page 37: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/37.jpg)
DEFINISIDEFINISI
• Penyakit yang diturunkan• Perdarahan karena gangguan
koagulopati• Kekurangan faktor VII C
![Page 38: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/38.jpg)
PATOGENESISPATOGENESIS
• Penyakit terkai X resesiv• Hanya menyerang laki-laki• Klasifikasi Berat bila faktor VIII C < 1% Sedang bila faktor VIII C 1-5 % Ringan bila faktor VIII C > 5 %
![Page 39: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/39.jpg)
GEJALA KLINISGEJALA KLINIS• Perdarahan bawah kulit (ekimosis)• Perdarahan otot• Perdarahan sendi lutut, siku, ankle
(khas)• Perdarahan gastrointestinal• Pada kasus yang berat perdarahan
terjadi spontan
![Page 40: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/40.jpg)
LABORATORIUMLABORATORIUM
• Clotting time memanjang, Bleeding time normal
• APTT memanjang, PPT normal
![Page 41: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/41.jpg)
TERAPITERAPI• Tranfusi plasma• Tranfusi faktor VIII • Rekombinan Faktor VIII• Desmopresin Asetat (untuk Hemophili
ringan)• Hindari aspirin
![Page 42: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/42.jpg)
PROBLEM TERAPIPROBLEM TERAPI
• Terjadi munculnya inhibitor terhadap faktor VIII (15% kasus)
• Infeksi Hepatitis C dan B• Infeksi HIV
![Page 43: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/43.jpg)
TERAPI ANTIBODI FAKTOR VIIITERAPI ANTIBODI FAKTOR VIII
• Cyclofospamid• Prednison
![Page 44: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/44.jpg)
HEMOPHILIAHEMOPHILIA BB
![Page 45: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/45.jpg)
DEFINISIDEFINISI• Penyakit perdarahan• Gangguan koagulasi • Kekurangan Faktor IX
![Page 46: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/46.jpg)
PATOGENESISPATOGENESIS
• Penyakit keturunan terkait X-resesiv• Mengenai laki-laki• Terjadi 1. Penurunan faktor IX 2. 1/3 kasus antibodi faktor IX
![Page 47: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/47.jpg)
GEJALA KLINISGEJALA KLINISSama dengan Hemofilia ASama dengan Hemofilia A
TERAPI• Tranfusi Plasma• Hindari Aspirin
![Page 48: HEMOSTASIS - The Rainbow of My Live | merah kuning hijau · PPT file · Web view · 1999-11-30HEMOSTASIS Dr. Ali santoso, Sp.PD HEMOSTASIS KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051600/5aa7b14b7f8b9a294b8c6a39/html5/thumbnails/48.jpg)
LABORATORIUMLABORATORIUM
• Clotting time memanjang• APTT memanjang• Kadar Faktor IX menurun