Ventana Aortopulmonar
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Ventana Aortopulmonar... comunicación anómala entre aorta ascendente y raíz del tronco de la arteria pulmonar.
Transcript of Ventana Aortopulmonar
Es una rara malformación cardíaca
congénita, resultado de la septación
parcial o ausente del truncus arteriosus,
lo que permite una comunicación
bidimensional entre la aorta ascendente
y el tronco pulmonar y/o rama pulmonar
derecha, en presencia de ambos planos
valvulares sigmoideos separados, lo cual
la diferencia del truncus arteriosus.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediat.
Es una entidad poco frecuente donde
hay una comunicación a través de un
orificio entre la aorta ascendente y la
arteria pulmonar. El orificio es de tamaño
variable y suele detectarse mas en
edades pediátricas y de manera
excepcional en el adulto.
Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología / Dr Jesús Vargas Barrón
Muchos autores proponen incluir la
ventana aortopulmonar como una
modalidad del tronco arterioso por su
similitud desde el punto de vista
embriológico, ya que ambas entidades
se forman por un defecto de septación
troncal.
La presencia de válvulas sigmoides
aorticas y pulmonar y un septum
interventricular integro distingue esta
anomalía del tronco arterioso.
Cardiopatías Congénitas / Andrés Savio Benavides / Cardiología Pediátrica
Del 35 a 50 % de los pacientes con
ventana AP tienen asociada una
malformación cardiaca mayor, entre las
que destacan: CIV, Origen anómalo de
la arteria pulmonar derecha de la aorta
ascendentes (Sx de Berry), anomalías
coronarias, interrupción del arco aórtico
tipo A, Tetralogía de Fallot, Atresia
pulmonar con CIV y TGV.
Ductus Arterioso Persistente y VAP / Protocolos Dx y Tx en Cardiología Ped
Es una anomalía congénita muy rara, se presenta en 0.2 – 0.6 %de todas las cardiopatías congénitas.
Fue descrita en 1830, hasta la actualidad solo se han publicadoalrededor de 300 casos.
No tiene diferenciación de genero ni raza, aunque suele semas común en niñas.
EL grupo etario más afectado suele oscilar entre el RN y los 3años de edad.
Mas del 50% de los casos tienen asociados otros defectoscardiacos complejos.
La forma de presentación mas frecuente según la clasificaciónde Mori es la tipo I o proximal (70%), procedida por la tipo II odistal en un (25%) de los casos y la tipo III o defecto septalcompleto (5%).
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología
Defectos Septales Embriológicos
No se produce por alteración del tejido de la cresta neural ni se suelen asociar a deleción 22q11n (anomalías carcinogénicas)
Infecciones respiratorias durante la etapa neonatal puede predisponer a una fistula aortopulmonar.
Algunas VAP pueden resultar de la fusión incompleta, mal alineamiento o ausencia total de los cojinetes conotruncales derecho e izquierdo (formados entre la 5ta y 8va semanas de vida intrauterina).
Alteraciones genéticas.
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología
5ta – 8va semana de gestación… comienza la rotación del toncocono.
Defecto en la tabicación del troncocono (Ao. Ascendente y la A.
Pulmonar).
En el embrión normal el troncocono sufre una
torción para formar la Aorta y la A. Pulmonar.
Comúnmente la malformación del tabique
troncal se da entre el tronco aórtico y la
bifurcación del tronco pulmonar y la arteria pulmonar derecha.
Si el tabique se espiralizapero hay falta de
tabicación se produce un VAP
Cuando el tabique espiral troncoconal no sufre dicha torción se produce un TAC.
Provocando un a conexión anómala entre aorta y a.
pulmonar con cortocircuito de izq a der.
Hiperflujo pulmonar y dilatación de cavidades
izquierdas.
Introducción a la Cardiología de Spino / Cap 1. p. 8 - 10
Muchos autores han propuesto varias
clasificaciones de ventana
aortopulmonar; la más utilizada es la
propuesta por Mori et al, en la que se
divide en 3 tipos…
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología
Tipo I… (proximal) en donde existe una
comunicación entre el tronco de la art pulmonar
y la aorta ascendente.
Tipo II… (distal) hay una comunicación entre la
pared posterolateral izq de la aorta y la zona de
bifurcación del tronco de la arteria pulmonar
con su rama derecha.
Tipo III… (total) falta el septum aortopulmonar
pero las válvulas semilunares se encuentran
separadas anatómica y funcionalmente. Lo que
permite el dx diferencial del tronco arterioso
común.
Ductus Arterioso Persistente y VAP / Protocolos Dx y Tx en Cardiología Ped
Tipo IV… otros autores sugieren una
cuarta clasificación la cual se presenta
con una fistula o falta de tabicación en
la parte medial de los troncos aórtico
ascendente y pulmonar.
De tamaño y manifestación clínica
variable.
Ductus Arterioso Persistente y VAP / Protocolos Dx y Tx en Cardiología Ped
Localización … dependiendo el tipo de presentación y la ubicación sobre el tronco aortopulmonar.
Mayor predominio en la raíz proximal de ambos troncos vasculares.
Suelen venir acompañados de anomalías septales como… CIV, PCA, Interrupción del Arco Aórtico tipo A, TAC y
anomalías coronarias.
Dependiendo el tamaño de la comunicación es el grado variable del cuadro clínico, flujo pulmonar y aumento de
cavidades izq.
La literatura queda de acuerdo que la comunicación de la VAP ocurre exactamente en el punto donde los vasos se aproximan normalmente, en la porción más medial de
c/vaso.
Durante la vida fetal las resistencias vasculares
pulmonares se encuentran aumentadas por lo que la
anomalía no tiene aun repercusión hemodinámica.
Tras el periodo neonatal con el descenso de las resistencias
vasc. pulmonares se produce aumento del flujo pulmonar con
dilatación de las arterias pulmonares de las cavidades
izq.
En gral originan un importante cortocircuito de izq – der, cursando con ICC en los
primeros días o meses de vida; además de un desarrollo precoz
de HTP.
La presencia del la anomalía en
la pared troncal de ambos
vasos provoca un cortocircuito
de izq – der, de grado variable y
que puede conducir a HTP
irreversible.
La aorta suele sufrir disminución en su calibre y la a. ´pulmonar sufrir dilatación, provocando
turbulencias en el flujo.
Con la progresión de la enfermedad existe una
sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas y
desarrollo de ICC (inicialmente izq)
Posteriormente se desarrolla una HTP con datos de ICC derecha
por la teoría retrograda; provocando cianosis por
inversión del cortocircuito.
Se produce por cortocircuito de Izq a
der durante los primeros meses de vida; aumento de flujo pulmonar y
retorno a la aurícula izq.
Consecuentemente dilatación de
cavidades izquierdas y desarrollo de ICC izq. (pulsos saltones
como signo patognomónico)
HTP por aumento del gasto cardiaco, la
cual aumenta con la progresión clínica del
padecimiento provocando una
inversión del cortocircuito al
invertirse las presiones vasculares.
Inicio de ICC derecha + HTP
irreversible y cianosis central de grado variable lo que
condiciona hipoxia tisular generalizada y
daño orgánico. La teoría retrograda cobra más fuerza
(IY – Hepatomegalia)
Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología / Dr Jesús Vargas Barrón
Cuadro clínico
Sintomatología progresiva con inicio agudo durante los primeros días de VEU
Hiperdinámiatorácica, taquicardia, taquipnea, datos de Dif. Respiratoria e infecciones Resp.
frecc.
Ataque al Edo gral,, irritabilidad, diaforesis superior, pulsos periféricos
saltones en las 4 extremidades.
Datos de ICC (deterioro del crecimiento. cianosis de grado variable.
si ya es crónico el problema hepatomegalia e IY
Datos de HTP (tos, disnea, ortopnea, polipnea, agitación variable. uso de
músculos accesorios respiratorios, cianosis)
Datos de hipoxia tisular... dedos en palillo de tambor, el menor no crece
(fatiga y disnea al ser alimentado)
Cuadro muy similar al de la PCA o al de CIV grande pero la etiología de distinta.
VA
P :
valo
raci
ón c
línic
a y
res
ult
ados
Qx
/ R
evE
spañola
de
Card
.
Ne
on
ato
- Irritabilidad
- Dif. Respiratoria
- pulsos saltones
- Soplo sistólico grado 2 - 3/6 en focos aórtico, pulmonar y accesorio ao. con reforzamiento del segundo ruido. La
cta
nte
Me
no
r - HTP en evolución.
- ICC izquierda
- Desarrollo de cianosis en evol.
- irritabilidad, disnea, ortopnea, infec. respiratorias frecuentes
- Agitación y diaforesis al comer.
Lac
tan
te M
ayo
r - Cianosis central
- Dedos en palillo de Tambor
- ICC derecha (cardiomegalia)
- HTP severa
- Retraso en el crecimiento
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados Qx / Rev Española de Cardiología
AHF (antecedente de hermanos con cardiopatías)
APP / Infecc. Respiratorias frecuentes Retraso en el crecimiento.
CC.. Sugestivo de CIV o PCA
EF (datos de ICC e HTP)
Laboratorio (Bh, QS... evidencia de Alcalosis Respiratoria)
Gabinete (Rx Tórax, ECG, ECO, Doopler)
Cardiopatías Congénitas / Andrés Savio Benavides / Cardiología Pediátrica
Se manifiesta en la lactancia con dificultad para ganar peso, Respiración de Kussmaul, infecciones
respiratorias de repetición e ICC.
EF… hay impulso precordial del ventrículo
derecho e izquierdo y presentan un soplo sistólico
de intensidad variable, si el defecto de la
ventana es pequeño, se puede auscultar un soplo continuo o sistolico-diastolico.
El 2do ruido se encuentra reforzado en la mayor
parte de los casos y los pulsos arteriales periféricos se palpan saltones.
Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología / Dr Jesús Vargas Barrón
Rx de tórax… Cardiomegalia importante con crecimiento
biventricular y de auricula izq. además los botones aórtico y pulmonar son prominentes e
hiperflujo pulmonar visible
ECG… suele ser inespecífico y traduce el grado de cortocircuito, la repercusión sobre las cámaras
cardiacas, el grado de HTP y crecimiento del atrio izq.
ECO… Se observa el defecto entre la aorta y la a. pulmonar, la
dilatación de cavidades cardiacas secundario a importante cortocircuito
arteriovenoso de izq-der. Válvulas semilunares con movilidad y
posición normal.
Doopler... Se evidencia el flujo de izq a der o viceversa
dependiendo el estadio en el que se encuentre. aumento de flujo en
a. pulmonar con sobrecarga izquierda.
Gabinete
Se evidencia un salto de saturación al
nivel del tronco de la arteria pulmonar y
grados variables de HTP.
La inyección de contraste se realiza en
la emergencia de la aorta y se muestra
el cortocircuito de izq a der.
Cardiopatías Congénitas / Andrés Savio Benavides / Cardiología Pediátrica
Comunicación Interventricular
Persistencia del Conducto Arterioso
Tronco Arterial Común
Tetralogía de Fallot
Atresia Pulmonar
Anomalía de las Coronarias
Traslocación de las Grandes Arterias
Interrupción del Arco Aórtico tipo A.
Cardiología Pediátrica / Myung K. Park / Edit. Elsevier – Mosby
Farmacológico
IntervencionistaQuirúrgico
Prostaglandinas solo en neonatos
y en defectos pequeños.
Sildenafil (HTP) 1mg/kg/dosis
ASA (100mg c/24 hr)
Furosemide(40mg c/24hr)
Tx sintomático
Tx profiláctico para
Endocarditis Bacteriana.
Tra
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VA
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Ped
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No se debe dilatar más allá de los 3- 6
meses de vida por el riesgo de desarrollo
de HTP.
El tratamiento quirúrgico se centrará en
los pacientes con datos de insuficiencia
cardiaca severa e HTP.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica
Debido al rápido desarrollo de enfermedad
vascular pulmonar irreversible, se debe
reparar la malformación al ser
diagnosticada, preferentemente antes de
los 6 meses de edad.
Cuando la resistencia vascular pulmonar
total en el momento de la cirugía ha sido
< 8 U/m2, la evolución a largo plazo es
óptima.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica
Indicación de Qx...
- Dx clínico y ecocardiográfico de defecto de
septación ap. en el RN o lactante menor de 3
meses de edad
- En el lactante mayor de 3 meses de edad
según resultado de estudio hemodinámico.
Contraindicación de Qx...
- Presencia de HTP grave con cortocircuito de
derecha a izquierda a través de la VAP.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica
La vía de acceso recomendada es la
esternotomía media, abordando el
defecto a través de una aortotomía.
con uso de circulación extracorpórea
para una mejor exposición de las
camaras y los vasos cardiacos.
El defecto se cierra con sutura directa o
con parche (más eficiente)
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica
La colocación de Amplatzer para CIAy PCA da buen resultado en elabordaje intervencionista para VAPcon mínima morbilidad comparadacon la Qx, en casos de VAP pequeñay con sintomatología escasa.
Los pacientes asintomáticos condefectos pequeños pueden seroperados selectivamente a los 3meses de edad.
Tratamiento Quirúrgico de la Ventana Aortopulmonar / Rev Cubana Pediátrica
Retraso del Crecimiento
ICC severa
HTP grave e irreversible
Cianosis Central grave
Hipoxia sistémica / Muerte
Tratado de Cardiología / Sociedad Mexicana de Cardiología
/ Dr. Jesús Vargas Barrón / Edit. Sistemas Inter / Méx. DF 2007
p. 561 - 563
Ventana Aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos/ Revista Española de Cardiología Pediátrica/ Dr. Antonio Moruno Tirado
et al./ 2002; 55(3): p. 266 - 271
Ductus Arterioso Persistente y Ventana Aortopulmonar/ Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica / M.D C. Medrano
y Dr. C. Zavanella / Cap 7/ p. 1 - 14
Cardiopatías Congénitas/ Andrés Savio Benavides, Jesús F. Carballés / Cardiología Pediátrica / Manual Moderno / Parte XXVIII Cap. 149: 2295 -
2335
Cardiología Pediátrica / Myung K. Park / Edit. Elsevier – Mosby / México 2002
