UNIVERSIDADE POSITIVO DR SERGEY LERNER LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO.
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UNIVERSIDADE POSITIVO DR SERGEY LERNERDR SERGEY LERNER
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
• doença inflamatória crônicadoença inflamatória crônica
• múltiplos órgãos e sistemasmúltiplos órgãos e sistemas
• auto-imunidade \ perda da tolerância imunológicaauto-imunidade \ perda da tolerância imunológica
• predisposição genéticapredisposição genética
• fatores hormonais, ambientais e infecciososfatores hormonais, ambientais e infecciosos
• incidência de 50 casos\100.000 habitantesincidência de 50 casos\100.000 habitantes
• mulheres 12:1mulheres 12:1
• todas as idades, com distribuição universaltodas as idades, com distribuição universal
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Linfócito Bimunoglobulinasimunoglobulinas
ou anticorposou anticorpos
Linfócito T
T auxiliadoras
T supressoras
Lúpus Eritematoso Lúpus Eritematoso SistêmicoSistêmico
antígenoanticorpo
complemento
neutrófilo
Complexos-Imunes
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
Como suspeitar que alguém tem lúpus?
Dados epidemiológicosDados epidemiológicos
mulhermulher
jovemjovem
Dados clínicosDados clínicos
Suspeita clínicaSuspeita clínica
Dados de laboratórioDados de laboratório
Preenche os critérios do Preenche os critérios do ACRACR
RASH MALAR:
RASH DISCÓIDE:
FOTOSSENSIBILIDADE:
ÚLCERAS ORAIS:
ARTRITE: não erosiva
SEROSITES : Pleurite, Pericardite
DESORDEM RENAL: Proteinúria maior que 0,5g/dia ou mais que +++
Cilindros celulares : hemáticos,granulares,tubulares,mistos
DESORDEM NEUROLÓGICA: Convulsões, Psicose
DESORDENS HEMATOLÓGICAS Anemia hemolítica, Leucopenia,
Trombocitopenia, Linfopenia
DESORDENS IMUNOLÓGICAS: Anticorpos Antifosfolípides, Anti DNA, Anti Sm
FAN POSITIVO: na ausência de uso das chamadas drogas indutoras de lúpus
CRITÉRIOS – A.C.R 1997CRITÉRIOS – A.C.R 1997
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
Lesões vasculíticas;Lesões vasculíticas; Fan e anti DNA;Fan e anti DNA;
fazer o lupus band test;fazer o lupus band test;Observar atentamente – 2 anos.Observar atentamente – 2 anos.
Como saber se alguém Como saber se alguém que debuta com LED que debuta com LED fica só no LED ou se fica só no LED ou se transforma em transforma em
sistêmico ?sistêmico ?
LÚPUS BAND TESTLÚPUS BAND TEST
NO SÓ DISCOIDE
só no lugar da lesão de pele
NO SISTÊMICO
no lugar da lesão de pele
+
em pele sadia
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
SEROSITESSEROSITES
HEMATOLÓGICOSHEMATOLÓGICOS
Leucopenia < 4.000
Linfopenia < 1.500
Trombocitopenia < 100.000
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
OUTROSSISTEMASISTEMA NERVOSONERVOSO
Psicoses
Convulsões
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
RENALRENAL
FocalFocal
Proliferativa difusaProliferativa difusa
MesangialMesangial
MembranosaMembranosa
Síndrome nefriticaSíndrome nefritica Síndrome nefrótica
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
“ “ FAMÍLIA” DOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPIDESFAMÍLIA” DOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLIPIDES
Anticardiolipina IG GAnticardiolipina IG G
Anticardiolipina IgMAnticardiolipina IgM
Anti Beta-2 GPIAnti Beta-2 GPI
Lúpus anticoagulanteLúpus anticoagulante
trombosestromboses
Contra Contra fosfolipídeos de fosfolipídeos de carga negativacarga negativa
Pioram o prognósticoPioram o prognóstico
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
Anticorpos anti cardiolipina Anticorpos anti cardiolipina (IgG, IgM)(IgG, IgM)
Lúpus anticoagulante Lúpus anticoagulante (LAC)(LAC)
Anti B2 GPIAnti B2 GPI
Anti-fosfatidilserinaAnti-fosfatidilserina
Anti-fosfatidilinositolAnti-fosfatidilinositol
Anti-fosfatidiletanolaminaAnti-fosfatidiletanolamina
Anti ácidofosfatídicoAnti ácidofosfatídico
80%80%
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
tromboses
arterial ou venosa
vaso de qualquer tamanho
Tratamento com anticoagulação
CLÍNICOS CLÍNICOS (pelo menos 01 para diagnóstico) (pelo menos 01 para diagnóstico)
1.Trombose vascular (arterial ou venosa).
2. Morbidade na gravidez: - 3 ou mais abortos consecutivos (<10semanas); - 1 ou mais mortes fetais (>10 semanas); - 1 ou mais nascimentos prematuros (< 34semanas) por pré- eclâmpsia ou insuficiência placentária.
LABORATORIAISLABORATORIAIS (pelo menos 01 para diagnóstico) (pelo menos 01 para diagnóstico)
1- Anticardiolipina IgG ou IgM - títulos médios a altos em 2 ou + ocasiões (12 semanas ).
2. Lúpus anticoagulante - 2 ou + ocasiões ( 12 semanas).
3. Anti-β2-glicoproteína 1 IgG ou IgM - 2 ou + ocasiões ( 12 semanas ).
Síndrome AntifosfolípideCRITÉRIOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSDIAGNÓSTICOS
Fator antinúcleo -FANFator antinúcleo -FAN
• Detecta anticorpos antinucleares ou fator antinucleo -método IFI
• Baseia-se na ligação de anticorpos antinucleares presentes no soro
de paciente com substratos celulares fixados em lâminas
• Hep 2Hep 2 : cel da linhagem epitelial humana
• imprintimprint :fígado de rato
ANA / FAN – anticorpos antinuclearesO exame de células LE (1948) é obsoletoLES não-tratado, em atividade 99% FAN hep2 positivoFAN negativo é um forte argumento contra apresença
de lúpusQuadro clínico compatível8 - 12% exames positivos sem evidência de auto-
imunidade
Títulos < 1:80 não são considerados significativosTítulos de 1:80 e 1: 160 são considerados baixosTítulos entre 1:320 e 1:640 são considerados
moderadosTítulos maiores de 1:640 são considerados altos
LES prevalência – 1 para 2000 pessoas FAN + em 8% da população = 160 testes positivos 159 testes falso-positivos para lúpus Apenas 1 destes pacientes teria a doença
DOENÇAS FAN POSITIVODOENÇAS FAN POSITIVO
ColagenosesColagenoses LES-99%, PSS- 60-90%, SS – 75% LES-99%, PSS- 60-90%, SS – 75%
DM-PM-45%,AR-15-35%DM-PM-45%,AR-15-35%
EndócrinasEndócrinas – tireodopatias e DM – tireodopatias e DM
Doenças gastrintestinais inflamatóriasDoenças gastrintestinais inflamatórias
InfecçõesInfecções – todas - inclusive por parasitas – todas - inclusive por parasitas
TumoresTumores – melanomas, de ordem hematológica – melanomas, de ordem hematológica
pulmão, rimpulmão, rim
Uso de medicamentosUso de medicamentos - procainamida – até 50-75% - procainamida – até 50-75%
IdososIdosos
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
FAN ++ 95 – 99%
Lúpus discóide
(Anti – SSA/RO)
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
Auto-anticorpos Específicos
Anti-DNA (sensibilidade 40-70%, especificidade 90-95%) sensibilidade 40-70%, especificidade 90-95%)
Anti-Sm Anti-Sm (sensibilidade 20-30%, especificidade 90-95%) (sensibilidade 20-30%, especificidade 90-95%)
Anti-Pribossomal Anti-Pribossomal (sensibilidade 10-15%, especificidade 90-95%) (sensibilidade 10-15%, especificidade 90-95%)
Anti-nucleossomo Anti-nucleossomo (sensibilidade 60-70%, especificidade 95-100%)(sensibilidade 60-70%, especificidade 95-100%)
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
• Sensibidade 60 – 70%
• Especificidade 95 – 100%
ESPECÍFICOS
• homogêneo
• pontilhado grosso
• nucleolar títulos médios/altos
• centromérico títulos médios/altos
INESPECÍFICOS
• pontilhado fino simples títulos baixos
• pontilhado fino denso em qualquer título
• pontilhado grosso reticulado títulos baixos/moderados
• envelope nuclear títulos baixos/moderados
• aparelho de golgi títulos baixos/moderados
• corpo de cajal em qualquer título
FAN
FAN ++ FAN --
Anti-DNA
Anti-Sm
Antinucleossomo
Anti-P ribossomal
LES
exame ++
todos --
Anti-RNP
Anti-Ro/SS-A
Anti-La/SS-B
todos --
LES pouco provável
exame ++
Dx LES
contexto clínico
Alta suspeita clínica
Anti-Ro/SS-A
exame ++
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
Antimaláricos Antimaláricos – cloroquina difosfato / sulfato hidroxicloroquina– cloroquina difosfato / sulfato hidroxicloroquina
– – pele e articular // indicação generalizadapele e articular // indicação generalizada
CorticóidesCorticóides doses médias e altas – serosites mais sérias doses médias e altas – serosites mais sérias
anemia hemoliticaanemia hemolitica
miosite; vasculites agudasmiosite; vasculites agudas
trombocitopeniatrombocitopenia
CitostáticosCitostáticos – como economizadores de corticóide / AZA - MTX – como economizadores de corticóide / AZA - MTX
Rim e SNC – ciclofosfamidaRim e SNC – ciclofosfamida
micofenolato mofetilmicofenolato mofetil
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
Cuidados gerais Cuidados gerais – protetor solar, vacina antipneumocócica– protetor solar, vacina antipneumocócica
– – vacina contra influenzavacina contra influenza
TalidomidaTalidomida e Dapsonae Dapsona
Plasmaférese e Gamaglobulina endovenosaPlasmaférese e Gamaglobulina endovenosa
Rituximab (anticorpos anti-CD20)Rituximab (anticorpos anti-CD20)
LES - PROGNÓSTICOLES - PROGNÓSTICO
Doença leveDoença leve Doença GraveDoença Grave
ArtriteArtriteFebreFebre
SerositesSerositesPelePele
FadigaFadiga
MiocarditeMiocarditeRimRim
Serosites grandesSerosites grandesPúrpuraPúrpura
Anemia hemolíticaAnemia hemolíticaSNCSNC
Vasculites agudasVasculites agudas
CAUSAS DE ÓBITOCAUSAS DE ÓBITO
Crise do lupusCrise do lupus
InfecçãoInfecção
Doença ateroscleróticaDoença aterosclerótica
Ação em endotélio vascularAção em endotélio vascular
TrombogêneseTrombogênese
Anticorpo antifosfolípideAnticorpo antifosfolípide
Anticorpos – receptores LDL/HDL Anticorpos – receptores LDL/HDL LDL- oxidadaLDL- oxidada
CE / HAS / Sind. NefróticaCE / HAS / Sind. Nefrótica
HomocisteínaHomocisteína
AterogêneseAterogênese
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
Lúpus Eritematoso SistêmicoLúpus Eritematoso Sistêmico
INFECÇÕESINFECÇÕES
Maiores causasMaiores causas
de óbitode óbito• BG negativasnegativas
• Cândida, Cândida, PneumocystisPneumocystis
• Listeria, CitomegalovírusListeria, Citomegalovírus