Undescendcus Testis,REFERAT Urologi
-
Upload
meilani-ayu-lestari -
Category
Documents
-
view
45 -
download
2
Transcript of Undescendcus Testis,REFERAT Urologi
Undescendcus Testis
A. Pendahuluan
Undescendcus testis (UDT) atau cryptorchidism adalah kelainan genitalia
kongenital tersering pada anak laki-laki. 1,2 Meskipun mekanisme terjadinya UDT
masih menjadi kontroversial, faktor prematuritas, berat bayi baru lahir yang
rendah, kecil untuk masa kehamilan, kehamilan kembar dan pemberian estrogen
pada trimester pertama dapat menjadi faktor predisposisi terjadinya UDT. Testis
dapat kembali turun spontan ke testis sekitar 70 – 77% pada usia 3 bulan. 1
Penatalaksanaan yang terlambat pada UDT akan menimbulkan efek pada testis di
kemudian hari. UDT akan meningkatkan risiko infertilitas, keganasan sel
germinal, trauma dan torsio testis.3 Esensi terapi rasional yang dianut hingga saat
ini adalah memperkecil terjadinya risiko komplikasi tersebut dengan melakukan
reposisi testis kedalam skrotum baik dengan menggunakan terapi hormonal
ataupun dengan cara pembedahan (orchiopexy).
B. Definisi
Undescendcus testis (UDT) atau disebut juga Kriptorkismus adalah
gangguan perkembangan yang ditandai dengan gagalnya penurunan salah satu
atau kedua testis ke dalam skrotum.4
C. Epidemiologi
Undenscended testis (UDT) merupakan kelainan genitalia kongenital yang
paling sering ditemukan pada anak laki-laki. Angka kejadian pada bayi laki-laki
yang lahir cukup bulan sebesar 3 % dan meningkat menjadi 30% pada bayi yang
lahir prematur. Sepertiga kasus mengalami UDT bilateral sedangkan dua-
pertiganya adalah unilateral.1,5,6 Faktor predisposisi terjadinya UDT adalah
prematuritas, berat bayi baru lahir yang rendah, kecil pada masa kehamilan,
kehamilan kembar dan pemberian estrogen pada trimester pertama.6 Testis dapat
mengalami desensus secara spontan dengan bertambahnya usia, sehingga
prevalensinya menjadi sekitar 0,7-0,9 % pada saat umur 1 tahun.
1
Setelah usia 1 tahun, testis yang letaknya abnormal jarang dapat mengalami
desensus secara spontan.7
D. Embriologi dan penurunan testis
Apabila mudigah secara genetik bersifat pria, sel-sel benih primordial
yang membawa gabungan kromosom seks XY pada minggu ke-6 umur kehamilan
mengalami migrasi dari yolk sac ke genital ridge. Dibawah pengaruh kromosom
Y yang menjadi faktor penentu testis, korda kelamin primitif terus-menerus
berproliferasi dan menembus ke dalam medulla untuk membentuk korda testis.
Korda testis dalam bulan ke-4 menjadi berbentuk seperti tapal kuda dan ujungnya
bersambungan dengan ujung rete testis. Pada saat ini korda testis tersusun dari sel-
sel benih primordial dan sel-sel sustentakular sertoli yang berasal dari epitel
permukaan kelenjar.8
Testis yang berisi prekursor sel-sel Sertoli besar (yang kelak menjadi
tubulus seminiferous dan sel-sel interstisial leydig) dengan stimulasi FSH yang
dihasilkan pituitary mulai aktif berfungsi sejak minggu ke-8 kehamilan dengan
mengeluarkan MIF (Mullerian Inhibiting Factor). MIF selain menyebabkan
involusi ipsilateral dari duktus mullerian, juga meningkatkan reseptor androgen
pada membran sel Leydig. Stimulasi chorionic gonadotropin yang dihasilkan
plasenta dan LH dari pituitary sel-sel Leydig akan mensekresi testosteron yang
sangat esensial bagi diferensiasi duktus Wolfian menjadi epididimis, vas deferens,
dan vesika seminalis.9
Penurunan testis dimulai pada sekitar minggu ke-10. Walaupun
mekanismenya belum diketahui secara pasti, namun para ahli sepakat bahwa
terdapat beberapa faktor yang berperan penting, yakni: faktor endokrin, mekanik
(anatomik), dan neural. Penurunan testis terjadi dalam 2 fase yaitu Fase
transabdominal dan fase inguinoscrotal. Keduanya terjadi dibawah kontrol
hormonal yang berbeda. Fase transabdominal terjadi antara minggu ke-10 dan 15
kehamilan, di mana testis mengalami penurunan dari urogenital ridge ke regio
inguinal.
2
Hal ini terjadi karena adanya regresi ligamentum suspensorium cranialis dibawah
pengaruh androgen (testosteron), disertai pemendekan gubernaculum (ligamen
yang melekatkan bagian inferior testis ke-segmen bawah skrotum) di bawah
pengaruh MIF. Dengan perkembangan yang cepat dari regio abdominopelvic
maka testis akan terbawa turun ke daerah inguinal anterior. Pada bulan ke-3
kehamilan terbentuk processus vaginalis yang secara bertahap berkembang ke-
arah skrotum. Selanjutnya fase ini akan menjadi tidak aktif sampai bulan ke-7
kehamilan. Fase inguinoscrotal terjadi mulai bulan ke-7 atau minggu ke-28
sampai dengan minggu ke-35 kehamilan. Testis mengalami penurunan dari regio
inguinal ke dalam skrotum dibawah pengaruh hormon androgen. Mekanismenya
belum diketahui secara pasti, namun diduga melalui mediasi pengeluaran
calcitonin gene-related peptide (CGRP). Androgen akan merangsang nervus
genitofemoral untuk mengeluarkan CGRP yang menyebabkan kontraksi ritmis
dari gubernaculum. 1,5,9
Faktor mekanik yang turut berperan pada fase ini adalah tekanan
abdominal yang meningkat yang menyebabkan keluarnya testis dari cavum
abdomen, di samping itu tekanan abdomen akan menyebabkan terbentuknya
ujung dari processus vaginalis melalui canalis inguinalis menuju skrotum. Proses
penurunan testis ini masih bisa berlangsung sampai bayi usia 9-12 bulan. 5,8
A B
Gambar 1. A: Skema penurunan testis menurut Hutson. Antara minggu ke- 8–15 gubernaculum (G) berkembang pada laki-laki, mendekatkan testis (T) ke-inguinal. Ligamentum suspensorium cranialis (CSL) mengalami regresi. Migrasi gubernaculum ke-skrotum terjadi pada minggu ke- 28-35. B: Peranan gubernaculum dan CSL pada diferensiasi seksual rodent. Pada jantan CSL mengalami regresi dan gubernaculum mengalami perkembangan; sebaliknya pada betina CSL
3
menetap, dan gubernaculum menipis dan memanjang. (Dikutip dari : Hutson JM, Hasthorpe S, Heys CF. Anatomical and Functional of Testicular Descent and Cryptorchidism. Endocrine Reviews 1997; 18 (2): 259-75).
E. Etiologi
Mekanisme terjadinya Undescended Testis ( UDT ) berhubungan dengan
banyak faktor. Segala bentuk gangguan pada proses penurunan testis akan
berpotensi menimbulkan UDT (seperti terlihat pada tabel 1).9
Tabel 1: Kemungkinan penyebab UDT
A Defisiensi Androgen/blockadeDefisiensi Pituitary/placental gonadotropin Disgenesis GonadAndrogen sythesis defect ( jarang ) Androgen receptor defect ( jarang )
B Anomali mekanisPrune belly syndrome (bladder blocks inguinal canal) Posterior urethral valves(bladder blocks inguinal canal) Abdominal wall defects (low abdominal pressure/gubernacular rupture) Chromosomal/malformation syndrome ( Connective tissue defect block migration)
C Anomali neurologisMyelomeningocele (GNF dysplasia) GFN/CGRP anomalies
D Anomali yang didapatCerebral palsy (cremaster spasticity) Ascending/retractile testes (? Fibrous remnant of processus vaginalis)
UDT dapat merupakan kelainan tunggal yang berdiri sendiri (isolated
anomaly), atau kelainan yang terjadi bersamaan dengan kelainan kromosom,
endokrin, intersex, dan kelainan bawaan lainnya. Bila disertai dengan kelainan
bawaan lain seperti hipospadia, kemungkinan lebih tinggi disertai dengan kelainan
kromosom (sekitar 12 – 25 %). Faktor keturunan berperan pada kasus UDT yang
isolated, sekitar 4,0 % anak-anak UDT mempunyai ayah yang UDT, dan 6,2 –
9,8% mempunyai saudara laki-laki UDT, atau pada laki-laki yang mempunyai
anggota keluarga UDT risiko 3,6 kali terjadi UDT dibanding dengan populasi
umum.5,6
F. Klasifikasi
Terdapat beberapa tipe UDT : 2,5,6
4
1. UDT sesungguhnya (true undescended): testis mengalami penurunan
parsial melalui jalur yang normal, tetapi terhenti. Dibedakan menjadi
teraba (palpable) dan tidak teraba (impalpable).
2. Testis ektopik: testis mengalami penurunan di luar jalur penurunan yang
normal.
3. Testis retractile: testis dapat diraba/dibawa ke dasar skrotum tetapi akibat
refleks kremaster yang berlebihan dapat kembali segera ke kanalis
inguinalis, bukan termasuk UDT yang sebenarnya.
Pembagian lain membedakan true UDT menurut lokasi terhentinya testis,
menjadi: abdominal, inguinal, dan suprascrotal (gambar 2). Gliding testis atau
sliding testis adalah istilah yang dipakai pada keadaan UDT dimana testis dapat
dimanipulasi hingga bagian atas skrotum, tetapi segera kembali begitu tarikan
dilepaskan.2,5
Gambar 2: Kemungkinan lokasi testis pada true UDT dan ektopik testis.
G. Komplikasi
1. Risiko Keganasan
Terdapat hubungan antara UDT dengan keganasan testis. Insiden
keganasan testis sebesar 1-6 pada setiap 500 laki-laki UDT di Amerika. Risiko
terjadinya keganasan testis yang tidak turun pada anak dengan UDT dilaporkan
berkisar 10-20 kali dibandingkan pada anak dengan testis normal.5 Suatu meta-
analisis tentang keganasan testis dari 21 studi kontrol, menunjukkan terdapat
peningkatan rasio 3,5- 17,1 pada laki-laki dengan riwayat UDT. Makin tinggi
5
lokasi UDT makin tinggi risiko keganasannya, testis abdominal mempunyai risiko
menjadi ganas 5x lebih besar dibanding testis inguinal.2
Orchiopexi sendiri tidak akan mengurangi risiko terjadinya keganasan, tetapi akan
lebih mudah melakukan deteksi dini keganasan pada penderita yang telah
dilakukan orchiopexy.3,5
2. Infertilitas
Laki-laki yang memiliki riwayat UDT berisiko untuk mengalami
infertilitas, pada umumnya memiliki kualitas semen yang buruk dan jumlah
sperma yang rendah dibandingkan dengan laki-laki normal yang tidak memiliki
riwayat UDT.2 Penderita UDT bilateral mengalami penurunan fertilitas yang lebih
berat dibandingkan penderita UDT unilateral, dan apalagi dibandingkan dengan
populasi normal. Penderita UDT bilateral mempunyai risiko infertilitas 6x lebih
besar dibandingkan populasi normal (38% infertil pada UDT bilateral
dibandingkan 6% infertil pada populasi normal), sedangkan pada UDT unilateral
berisiko hanya 2x lebih besar. Perubahan gambaran histologis yang bermakna
mulai tampak setelah umur 1 tahun, semakin memburuk dengan bertambahnya
umur. Fertilitas masih dapat diperbaiki dengan pengobatan dan dapat dicegah
dengan penatalaksaan dini pada kasus UDT.2,3,10
3. Komplikasi lain
Komplikasi lain yang dapat terjadi pada UTD adalah risiko trauma testis
terhadap tulang pubis, risiko torsio testis dan faktor psikologis terhadap kantong
skrotum yang kosong.3,5,11
H. Diagnosis
1. Anamnesis
Pada anamnesis yang ditanyakan adalah tentang prematuritas penderita
(30% bayi prematur mengalami UDT), penggunaan obat-obatan saat ibu hamil
(estrogen), riwayat operasi inguinal. Harus dipastikan juga apakah sebelumnya
testis pernah teraba di skrotum pada saat lahir atau tahun pertama kehidupan
(testis retractile akibat refleks cremaster yang berlebihan sering terjadi pada umur
6
4-6 tahun). Riwayat keluarga tentang UDT, infertilitas, kelainan bawaan genitalia,
dan kematian neonatal.5,11
2. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan sebaiknya dilakukan di ruangan yang tenang dan hangat.
Pemeriksaan secara umum harus dilakukan dengan mencari adanya tanda-tanda
sindrom tertentu, dismorfik, hipospadia, atau genitalia ambigu.5,12
Pemeriksaan testis sebaiknya dilakukan pada posisi terlentang dengan
”frog leg position” dan jongkok. Dengan 2 tangan yang hangat dan akan lebih
baik bila menggunakan jelly atau sabun, dimulai dari SIAS menyusuri kanalis
inguinalis ke-arah medial dan skrotum (gambar 3). Bila teraba testis harus dicoba
untuk diarahkan ke-skrotum, dengan kombinasi ”menyapu” dan ”menarik”
terkadang testis dapat didorong ke dalam skrotum. Dengan mempertahankan
posisi testis didalam skrotum selama 1 menit, otot-otot cremaster diharapkan akan
mengalami ”fatigue”; bila testis dapat bertahan di dalam skrotum, menunjukkan
testis yang retractile sedangkan pada UDT akan segera kembali begitu testis
dilepas. Tentukan lokasi, ukuran dan tekstur testis.12
Gambar 3. Teknik pemeriksaan testis. A: Menyusuri kanalis inguinalis dimulai dari SIAS. B&C: Bila teraba testis, ‘menggiring ‘ testis dengan ujung-ujung jari. D: Memanipulasi ke-dalam skrotum. (Dikutip dari : Docimo SG, Silver RI, Cromie W. The Undescended Testicle: Diagnosis and Management. Am Fam Physician 2000; 62: 2037-44).
Testis yang atropi atau vanishing testis dapat dijumpai pada jalur
penurunan yang normal. Kemungkinan etiologinya adalah iskemia masa neonatal
akibat torsi. Testis kontralateralnya biasanya mengalami hipertrofi. Lokasi UDT
tersering terdapat pada kanalis inguinalis (72%), diikuti supraskrotal (20%), dan
7
intra-abdomen (8%). Sehingga pemeriksaan fisik yang baik akan dapat
menentukan lokasi UDT tersebut.3,5,12
3. Pemeriksaan Laboratorium
Pada anak dengan UDT unilateral tidak memerlukan pemeriksaan
laboratorium lebih lanjut. Sedangkan pada UDT bilateral tidak teraba testis
dengan disertai hipospadia dan virilisasi, diperlukan pemeriksaan analisis
kromosom dan hormonal (yang terpenting adalah 17-hydroxyprogesterone) untuk
menyingkirkan kemungkinan intersex.2,5,11
Setelah menyingkirkan kemungkinan intersex, pada penderita UDT
bilateral dengan usia < 3 bulan dan tidak teraba testis, pemeriksaan LH, FSH, dan
testosteron akan dapat membantu menentukan apakah terdapat testis atau tidak.
Bila umur telah mencapai di atas 3 bulan pemeriksaan hormonal tersebut harus
dilakukan dengan melakukan stimulasi test menggunakan hCG (human chorionic
gonadotropin hormone). Ketiadaan peningkatan kadar testosteron disertai
peningkatan LH/FSH setelah dilakukan stimulasi mengindikasikan anorchia.2,11
Prinsip stimulasi test dengan hCG atau hCG test adalah mengukur kadar hormon
testosteron pada keadaan basal dan 24-48 jam setelah stimulasi. Respon
testosteron normal pada hCG test sangat tergantung umur penderita. Pada bayi,
respon normal setelah hCG test bervariasi antara 2-10x bahkan 20x. Pada masa
kanak-kanak, peningkatannya sekitar 5-10x. Sedangkan pada masa pubertas,
dengan meningkatnya kadar testosteron basal, maka peningkatan setelah stimulasi
hCG hanya sekitar 2-3x.5
4. Pemeriksaan Pencitraan
USG hanya dapat membantu menentukan lokasi testis terutama di daerah
inguinal, di mana hal ini akan mudah sekali dilakukan perabaan dengan
tangan.6,11 Pada penelitian terhadap 66 kasus rujukan dengan UDT tidak teraba
testis, USG hanya dapat mendeteksi 37,5% (12 dari 32) testis inguinal; dan tidak
dapat mendeteksi testis intra-abdomen, hal ini tentunya sangat tergantung dari
8
pengalaman dan kwalitas alat yang digunakan.5 CT scan dan MRI mempunyai
ketepatan yang lebih tinggi dibandingkan USG terutama diperuntukkan testis
intra-abdomen (tak teraba testis). MRI mempunyai sensitifitas yang lebih baik
untuk digunakan pada anak-anak yang lebih besar (belasan tahun).
MRI juga dapat mendeteksi kecurigaan keganasan testis.2,5 Baik USG, CT scan
maupun MRI tidak dapat dipakai untuk mendeteksi vanishing testis ataupun
anorchia.5
5. Laparoskopi
Metode laparoskopi pertama kali digunakan untuk mendeteksi UDT tidak
teraba testis pada tahun 1976. Metode ini merupakan metode invasif yang cukup
aman oleh ahli yang berpengalaman. Sebaiknya dilakukan pada anak yang lebih
besar dan setelah pemeriksaan lain tidak dapat mendeteksi adanya testis di
inguinal.5 Beberapa hal yang dapat dievaluasi selama laparoskopi adalah: kondisi
cincin inguinalis interna, processus vaginalis (patent atau non-patent), testis dan
vaskularisasinya serta struktur wolfian-nya. Tiga hal yang sering dijumpai saat
laparoskopi adalah: blind-ending pembuluh darah testis yang mengindikasikan
anorchia (44%), testis intra-abdomen (36%), dan struktur cord (vasa dan vas
deferens) yang keluar ke-dalam cincin inguinalis interna.5,13
I. Terapi
Tujuan terapi UDT yang utama dan dianut hingga saat ini adalah
memperkecil risiko terjadinya infertilitas dan keganasan dengan melakukan
reposisi testis kedalam skrotum baik dengan menggunakan terapi hormonal
ataupun dengan cara pembedahan (orchiopexy)3,5,7
Terapi Hormonal
Terapi hormonal pada UDT telah dimulai semenjak tahun 1940-an,
terutama banyak digunakan di Eropa. Hal ini didasarkan fakta bahwa defisiensi
aksis hipotalamus-pituitary-gonad merupakan penyebab terbanyak UDT. Hormon
yang biasa digunakan adalah hCG, gonadotropin-releasing hormone (GnRH) atau
9
LH-releasing hormone (LHRH).3,5 Hormon hCG mempunyai kerja mirip LH
yang dihasilkan pituitary, yang akan merangsang sel Leydig menghasilkan
androgen. Cara kerja peningkatan androgen pada penurunan testis belum
diketahui pasti, tapi diduga mempunyai efek pada cord testis atau otot cremaster.2
Berbagai regimen pemberian hCG telah direkomendasikan. Rekomendasi yang
sering digunakan adalah dari International Health Foundation dan WHO yang
merekomendasikan pemberian 250 IU untuk bayi < 12 bulan, 500 IU untuk umur
1-6 tahun, dan 1.000 IU untuk umur > 6 tahun, masing masing kelompok umur
diberikan 2x seminggu selama 5 minggu. Faktor yang mempengaruhi
keberhasilan terapi adalah: makin distal lokasi testis makin tinggi
keberhasilannya, makin tua usia anak makin respon terhadap terapi hormonal,
UDT bilateral lebih responsif terhadap terapi hormonal daripada unilateral.2,5,6
Terapi Pembedahan
Apabila hormonal telah gagal, terapi standar pembedahan untuk kasus
UDT adalah orchiopexy. Keputusan untuk melakukan orchiopexy harus
mempertimbangkan berbagai faktor, antara lain teknis, risiko anastesi, psikologis
anak, dan risiko bila operasi tersebut ditunda.5,11 Mengingat 75 % kasus UDT akan
mengalami penurunan testis spontan sampai umur 1 tahun, maka pembedahan
biasanya dilakukan setelah umur 1 tahun.1,7 Pertimbangan lain adalah setelah 1
tahun akan terjadi perubahan morfologis degeneratif testis yang dapat
meningkatkan risiko infertilitas.2,10 Keberhasilan orchyopexy berkisar 67-100 %
bergantung pada umur penderita, ukuran testis, contralateral testis, dan
keterampilan ahli bedah.5
Prinsip dasar orchiopexy adalah :
1. Mobilisasi yang cukup dari testis dan pembuluh darah
2. Ligasi kantong hernia
3. Fiksasi yang kuat testis pada skrotum
10
Testis sebaiknya direlokasi pada subkutan atau subdartos pouch
skrotum.6,7,11
Algoritma penatalaksanaan Undescendsus Testis 12
Gambar 4: Algoritma penatalaksanaan UDT pada anak. Anak yang lebih besar sebaiknya segera dirujuk saat diagnosis ditegakkan. LH=luteinizing hormone; FSH=follicle-stimulating hormone; MIS=mullerian inhibiting substance; hCG=human chorionic gonadotropin (Dikutip dari : Docimo SG, Silver RI, Cromie W. The Undescended Testicle: Diagnosis and Management. Am Fam Physician 2000; 62: 2037-44)
11
Daftar Pustaka
1. Sumfest,JM., 2009, Cryptorchidism, Medscape Reference, tersedia pada http://www.emedicine.medscape.com.
2. Mathers, MJ, Sperling, H, Rubben, H, Roth, S., 2009, The Undescended Testis : Diagnosis, Treatment, and Long- Term Consequences, Dtsch Arztebl Int 2009; 106(33): 527–32, tersedia pada http://ncbi.nlm.nih.gov.
3. Mouriquand, P.D.E., 2008, Undescended testes in children: the paediatric urologist’s point of view, EJE-08-0162, tersedia pada http://www.eje-online.org.
4. Dorland, W.A. Newman., 2006, Kamus Kedokteran Dorland, Ed ke-29, EGC, Jakarta.
5. Faizi, M. Dan EP, Netty., Penatalaksanaan Undescendcus Testis Pada Anak, Divisi Endokrinologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR Surabaya, tersedia pada http://www.pediatric.com .
6. Medicare Taiwan, 20012, Cryptorchidism, tersedia pada www.urology-textbook.com.
7. Purnomo, Basuki B., 2007, Dasar-Dasar Urologi, Ed ke-2, Sagung Seto, Jakarta.
8. Sadler, TW., 2000. Embriologi Kedokteran Langman, Ed ke-7, EGC, Jakarta.
9. Hutson JM, Hasthorpe S, Heys CF., Anatomical and Functional of Testicular Descent and Cryptorchidism, Endocrine Reviews 1997; 18 (2): 259-75, tersedia pada http://www.edrv.endojournals.org.
10. Chung, Eric and Brock, Gerald B., Cryptorchidism and its impact on male fertility: a state of art review of current literature, Assoc J 2011;5(3): 210-4.
11. Firdaoessaleh., 2007, Diagnosis dan Penatalaksanaan Undescended Testis, Maj Kedokt Indon; 57 (1): 33-37, tersedia pada http://mki.idionline.org.
12. Docimo SG, Silver RI, Cromie W., The Undescended Testicle: Diagnosis and Management, Am Fam Physician 2000; 62: 2037-44).
13. Denes, Francisco T et all., 2008, Laparoscopic Diagnosis and Treatment of Nonpalpable Testis, International Braz J Urol;34 (3): 329-335
12
Referat
Undescendsus Testis
DISUSUN OLEH:
Sri NuryaniNIM. I 11106014
Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah
Fakultas Kedokteran
13
Program Studi Pendidikan Dokter
Universitas Tanjungpura
RSU DR SOEDARSO
Tahun 2012
LEMBAR PERSETUJUAN
Telah disetujui referat dengan judul:
Undescendsus Testis
Disusun sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan
Kepaniteraan Klinik Mayor Ilmu Bedah
Telah disetujui,
Pontianak, Mei 2012 Disusun oleh
Pembimbing,
dr. Fedri Yance, Sp.U Sri Nuryani
14