UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified...

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UN MUNDO CAMBIANTE

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UN MUNDO CAMBIANTE

Dr MARTIN LUTHER KING PREMIO NOBEL DE LA PAZ 1965 15 Enero 1929 4 Abril 1968

I HAVE A DREAM

Agosto 1963

I have a dream

that my four little

children will one day

live in a nation where they

will not be judged by

the color of their skin

but by the content

of their character

1935 ndash 1945 LA REACCIOacuteN DE WASSERMANN EL PRIMER SCREENING MASIVO DE LA HISTORIA DE LA MEDICINA

LA MALA SANGRE (THE BAD BLOOD)

LA SIacuteFILIS Y EL TERROR A LA

DEGENERACIOacuteN

LA DISCRIMINACIOacuteN POR LA

ENFERMEDAD

EL NACIMIENTO DE LA ESPECIFICIDAD Y LA SENSIBILIDAD

SOLO EL 30-60 DE LOS lsquoWASSERMANN

POSITIVOSrsquo ERAN PORTADORES DEL

TREPONEMA PALLIDUM

EL RESTO TENIacuteA TRASTORNOS

CARDIOVASCULARES NEOPLAacuteSICOS O

AUTOINMUNES

ALICUOTADOR AUTOMAacuteTICO

ALMACENAMIENTO AUTOMAacuteTICO E lsquoINTELIGENTErsquo DE LA MUESTRA

UNIDAD HEMATOLOacuteGICA

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 2: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Dr MARTIN LUTHER KING PREMIO NOBEL DE LA PAZ 1965 15 Enero 1929 4 Abril 1968

I HAVE A DREAM

Agosto 1963

I have a dream

that my four little

children will one day

live in a nation where they

will not be judged by

the color of their skin

but by the content

of their character

1935 ndash 1945 LA REACCIOacuteN DE WASSERMANN EL PRIMER SCREENING MASIVO DE LA HISTORIA DE LA MEDICINA

LA MALA SANGRE (THE BAD BLOOD)

LA SIacuteFILIS Y EL TERROR A LA

DEGENERACIOacuteN

LA DISCRIMINACIOacuteN POR LA

ENFERMEDAD

EL NACIMIENTO DE LA ESPECIFICIDAD Y LA SENSIBILIDAD

SOLO EL 30-60 DE LOS lsquoWASSERMANN

POSITIVOSrsquo ERAN PORTADORES DEL

TREPONEMA PALLIDUM

EL RESTO TENIacuteA TRASTORNOS

CARDIOVASCULARES NEOPLAacuteSICOS O

AUTOINMUNES

ALICUOTADOR AUTOMAacuteTICO

ALMACENAMIENTO AUTOMAacuteTICO E lsquoINTELIGENTErsquo DE LA MUESTRA

UNIDAD HEMATOLOacuteGICA

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 3: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

1935 ndash 1945 LA REACCIOacuteN DE WASSERMANN EL PRIMER SCREENING MASIVO DE LA HISTORIA DE LA MEDICINA

LA MALA SANGRE (THE BAD BLOOD)

LA SIacuteFILIS Y EL TERROR A LA

DEGENERACIOacuteN

LA DISCRIMINACIOacuteN POR LA

ENFERMEDAD

EL NACIMIENTO DE LA ESPECIFICIDAD Y LA SENSIBILIDAD

SOLO EL 30-60 DE LOS lsquoWASSERMANN

POSITIVOSrsquo ERAN PORTADORES DEL

TREPONEMA PALLIDUM

EL RESTO TENIacuteA TRASTORNOS

CARDIOVASCULARES NEOPLAacuteSICOS O

AUTOINMUNES

ALICUOTADOR AUTOMAacuteTICO

ALMACENAMIENTO AUTOMAacuteTICO E lsquoINTELIGENTErsquo DE LA MUESTRA

UNIDAD HEMATOLOacuteGICA

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 4: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

EL NACIMIENTO DE LA ESPECIFICIDAD Y LA SENSIBILIDAD

SOLO EL 30-60 DE LOS lsquoWASSERMANN

POSITIVOSrsquo ERAN PORTADORES DEL

TREPONEMA PALLIDUM

EL RESTO TENIacuteA TRASTORNOS

CARDIOVASCULARES NEOPLAacuteSICOS O

AUTOINMUNES

ALICUOTADOR AUTOMAacuteTICO

ALMACENAMIENTO AUTOMAacuteTICO E lsquoINTELIGENTErsquo DE LA MUESTRA

UNIDAD HEMATOLOacuteGICA

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 5: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ALICUOTADOR AUTOMAacuteTICO

ALMACENAMIENTO AUTOMAacuteTICO E lsquoINTELIGENTErsquo DE LA MUESTRA

UNIDAD HEMATOLOacuteGICA

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 6: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ALMACENAMIENTO AUTOMAacuteTICO E lsquoINTELIGENTErsquo DE LA MUESTRA

UNIDAD HEMATOLOacuteGICA

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 7: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

UNIDAD HEMATOLOacuteGICA

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 8: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

EL ROBOT PANOacutePTICO

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 9: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

LA EVOLUCIOacuteN TECNOLOacuteGICA Y LOS CAMBIOS DE PARADIGMAS

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 10: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

HACE 30 ANtildeOS

APARATOS MANUALES O SEMIAUTOMAacuteTICOS

GRAN PROPORCIOacuteN DE TEacuteCNICAS MANUALES

EXTRACCIONES A LA MANtildeANA PROCESOS A LA TARDE O NOCHE

INFORMES RUTINA 36-72 HS

REGISTROS MANUALES O CON COMPUTADORAS AISLADAS

ENFASIS EN EL CONTROL DEL ERROR ANALIacuteTICO

CONTROLES DE CALIDAD LIMITADOS

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 11: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

HOY (O MANtildeANA CERCANO)

APARATOS TOTALMENTE AUTOMAacuteTICOS O ROBOTS EN FACTORIacuteAS VACIacuteAS

MAYORIacuteA CASI ABSOLUTA DE TEacuteCNICAS AUTOMATIZADAS

INFORMES EN EL DIacuteA

REGISTROS Y MANEJOS DE SISTEMAS INFORMAacuteTICOS QUE CONTROLAN EL PROCESO INTEGRO Y SE INTERCONECTAN ENTRE SIacute Y CON EL SISTEMA HOSPITALARIO

EacuteNFASIS EN EL CONTROL PREANALIacuteTICO

GESTIOacuteN DE CALIDAD DEL PROCESO IacuteNTEGRO

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 12: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

iquestQUE ES UN BIOQUIacuteMICO CLIacuteNICO

LA SUMA DE UN BIOacuteLOGO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN MEacuteDICO

LA SUMA DE UN QUIacuteMICO Y UN BIOacuteLOGO

UN MEacuteDICO ESPECIALIZADO EN

LABORATORIO

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 13: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ES EL PROFESIONAL QUE HA

ESTABLECIDO UN VIacuteNCULO BIUNIacuteVOCO

ENTRE LA PRAacuteCTICA DE LA QUIacuteMICA

BIOLOacuteGICA Y LA CLIacuteNICA MEacuteDICA EN

TODOS SUS ASPECTOS Y CUYO

OBJETIVO PRIMARIO ES LA

PRESERVACIOacuteN Y EL CUIDADO DE LA

SALUD HUMANA Y SU RESTITUCIOacuteN EN

CASO DE ENFERMEDAD

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 14: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

PRACTICA BIOQUIacuteMICA CLIacuteNICA EN PEDIATRIacuteA

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

EL NINtildeO DEPUEacuteS DEL LABORATORIO

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 15: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

EL NINtildeO ANTES DEL LABORATORIO

TURNOS

INDICACIONES

ndash AYUNO

ndash REGIacuteMENES ESPECIALES

ndash MONITOREO DROGAS TERAPEacuteUTICAS

RECOLECCIOacuteN DE MATERIALES

BIOLOacuteGICOS

ndash ORINA

ndash MATERIA FECAL

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 16: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

RECEPCIOacuteN

AacuteMBITO FIacuteSICO

PERSONAL

COMUNICACIOacuteN Y LENGUAJE

LA DIRECCIOacuteN DEL LABORATORIO

POLIacuteTICAS

TRASFONDO CULTURAL E IDEOLOacuteGICO

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 17: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

EL NINtildeO EN EL LABORATORIO

TIEMPOS DE ESPERA

LA FAMILIA EN ESPERA

LA EXTRACCIOacuteN DE SANGRE

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 18: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

LAS NECESIDADES CLIacuteNICAS EN PEDIATRIacuteA Y LOS TIEMPOS DEL LABORATORIO

LA TECNOLOGIacuteA DISPONIBLE

ANGLICISMOS

ndash TURNAROUND TIME

ndash POINT OF CARE DETERMINATIONS

LA URGENCIA PEDIAacuteTRICA Y EL

LABORATORIO

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 19: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

EL PROBLEMA DE LOS VALORES DE REFERENCIA

QUE SON LOS VR

SON NECESARIOS

COMO SE ESTABLECEN

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 20: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

VALORES DE REFERENCIA

LOS VALORES DE REFERENCIA ESTAacuteN

CONDICIONADOS EDAD

SEXO

OTROS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 21: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 22: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ICTERICIA TEMPRANA Y CREMATOCRITO LAacuteCTEO

CREMATOCRITO MAYOR DEL 6

LOS LIacutePIDOS DE CADENA LARGA SE HIDROLIZAN EN EL ID

AUMENTA LA CANTIDAD DE AGNE

AUMENTA LA CIRCULACIOacuteN ENTEROHEPAacuteTICA

AUMENTA LA CONCENTRACIOacuteN DE BETA GLUCURONIDASA

AUMENTA LA BILIRRUBINA LIBRE INTESTINAL

AUMENTA LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

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Ceriani Cernadas Joseacute Mariacutea

Mariani Gonzalo Armadans

Marcelo Noseda Graciela

Contenido graso de la leche

humana e ictericia temprana

en recieacuten nacidos a teacutermino

alimentados a pecho

Arch Argent Pediatr97(6)360-4 dic

1999

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 24: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNIDAD INNATA

NEUTROacuteFILO FUNCIOacuteN DISMINUIacuteDA

Quimiotaxis y capacidad bactericida

MACROacuteFAGOS

Baja produccioacuten de citoquinas

CELULAS T

50 de la funcioacuten citotoacutexica

BAJA CAPACIDAD OPSONIZANTE

Fibronectina disminuiacuteda

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 25: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

INMUNOLOGIA NEONATAL INMUNOGLOBULINAS

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgG

Despueacutes de las 16 SG

SIacuteNTESIS IgM IN UTERO LUEGO DE 10 SG

SIacuteNTESIS DE IgA 2-5 SEMANAS POSPARTO

TRANSMISIOacuteN PASIVA IgA

Aumento de permeabilidad intestinal

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 26: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

CIRCULACION FETAL

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 27: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

EPITELIO ALVEOLAR SE COMPLETA CERCA DEL

TERMINO

LIQUIDO FETAL PULMONAR Y MECANICA

RESPIRATORIA PRENATAL TIENEN ROL

IMPORTANTE EN LA MORFOGENESIS

ALVEOLAR

AL TERMINO SE INHIBE SU SECRECIOacuteN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 28: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

PRINCIPAL TRASTORNO PULMONAR EN

EL RECIEN NACIDO

PRINCIPAL MOTIVO DE INTERNACIOacuteN DE

RNP EN UCIN

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 29: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEacuteN NACIDO

CARACTERIZADO POR DEFICIENCIA DEL

INTERCAMBIO GASEOSO PULMONAR

DESPUEacuteS DEL NACIMIENTO

ATELECTASIA PROGRESIVA

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 30: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

LA CAUSA MAS FRECUENTE

ENFERMEDAD DE

MEMBRANA

HIALINA

SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

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SINDROME DE DIFICULTAD

RESPIRATORIA DEL RECIEN NACIDO

ACIDOSIS RESPIRATORIA

FATIGA MUSCULAR RESPIRATORIA

HIPOXEMIA

HIPOXIA TISULAR

DESVIACIOacuteN A METABOL ANAEROacuteBICO

ACUMULACIOacuteN DE LACTATOPIRUVATO

ACIDOSIS METABOacuteLICA

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 32: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

VALORES DE REFERENCIA EN NEONATOLOGIA

CONDICIONANTES

CRONOLOGICOS

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 33: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

TRASTORNOS FRECUENTES EN EL NEONATO DE ALTO RIESGO

HIPOGLUCEMIA

ANEMIA

POLICITEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ACIDOSIS METABOLICA RESPIRATORIA

HIPOCALCEMIA

COLESTASIS

SEPSIS

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

RETINOPATIA

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 34: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

GLUCEMIA NEONATAL

PRENATAL APORTE MATERNO

EN EL NEONATO

ndash GLUCOacuteGENO DISMINUIacuteDO

ndash PERDIDA CALOacuteRICA

ndash STRESS PARTO

ndash DEFICIT APORTE ALIMENTARIO

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 35: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

CALCEMIA NEONATAL

PRENATAL PARATHORMONA MATERNA

ndash Calcemia fetal 110 - 125 mgdl

NEONATO

MADURACIOacuteN PT A LAS 30 SG

HIPOCALCEMIA ndash MENOR DE 80 mgdl

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 36: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SINTESIS DE BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 37: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEacuteN NACIDO

NEONATO PRODUCE 8-10 mg bilK

ADULTO PRODUCE 36 mg bilK

MASA ROJA K DE PESO MAYOR EN EL

NEONATO

VIDA MEDIA HEMATIacuteES 23 ADULTO

UDPG DISMINUIDO

BETA GLUCURONIDASA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 38: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA DEL RECIEacuteN NACIDO

INCOMPATIBILIDAD Rh

INCOMPATIBILIDAD ABO

PRINCIPAL ANTIacuteGENO D

15 DE LA POBLACIOacuteN D(Rh) - NEG

INCOMPATIBILIDAD ABO PROTEGE POR

ELIMINACIOacuteN DE GR SENSIBILIZADOS

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 39: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

KERNICTERUS

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 40: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Toxic effect of bilirubin on hepatic mitochondrial function

Noir BA Boveris AA Stoppani AO

Medicina 1970 3091-6

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 41: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Bilirubin Induces Apoptosis Via

the Mitochondrial Pathway in

Developing Rat Brain Neurons Cecılia M P Rodrigues Susana Sola and Dora Brites

Increased levels of unconjugated bilirubin the end-

product of heme catabolism are detrimental

to the central nervous system To examine the role

of apoptosis in bilirubin-induced

toxicity and to characterize the biochemical

pathway of cell death we exposed developing rat

brain neurons to purified unconjugated bilirubin at

concentrations below and above saturation

of human serum albumin Isolated neurons treated

with bilirubin showed increased

levels of apoptosis Mitochondrial cytochrome c

was extensively released and accumulated in

cytosol (HEPATOLOGY 2002351186-

1195)

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 42: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

LA DETERMINACIOacuteN DE LA BILIRRUBINA SEacuteRICA

APARATOS AUTOMAacuteTICOS

LOS PRODUCTOS DE FOTOLISIS

CONSISTENCIA DE LAS

DETERMINACIONES MANUALES

EL ENTRENAMIENTO EN LABORATORIO

PEDIAacuteTRICO

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 43: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

NO EXISTE UNA VIA DE ELIMINACIOacuteN

DEL HIERRO DE ACUERDO A LAS

NECESIDADES FISIOLOacuteGICAS COMO

CON OTROS NUTRIENTES (CALCIO

SODIO MAGNESIO)

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 44: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

METABOLISMO DEL HIERRO NEONATAL

LA LECHE MATERNA NO CONTIENE

HIERRO HEMIacuteNICO

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 45: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

PRINCIPALES TRANSPORTADORES EN

LA CEacuteLULA INTESTINAL SON

DMT-1

FERROPORTINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 46: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

DEBE SER CONVERTIDO PREVIAMENTE

A Fe2+

POR LA FERROXIDASA O MOLEacuteCULAS

DEL COMPLEJO CITOCROMO b

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 47: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO SALE DEL ENTEROCITO POR

MEDIO DE LA FERROPORTINA

REGULABLE POR LA HEPCIDINA

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 48: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL HIERRO TRANSPORTADO ES

REOXIDADO POR LA HEPHAESTINA

PROCESO NECESARIO PARA LA UNIOacuteN A

LA TRANSFERRINA QUE LIGA Fe3+

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 49: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

TRANSPORTE INTESTINAL DE HIERRO

EL NEONATO Y SOBRE TODO EL

PREMATURO NO TIENE MECANISMOS

COMPENSADORES PARA EL DESCENSO

O EL ASCENSO DEL HIERRO

POR LO TANTO ES EXTREMADAMENTE

VULNERABLE A LOS CAMBIOS

ESTOS MECANISMOS SE DESARROLLA

ENTRE LOS 6 Y 9 M DE VIDA POSNATAL

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 50: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

TRANSFERRINA

SATURACIOacuteN DE LA TRANSFERRINA

ACTIVIDAD FERROOXIDAacuteSICA DE LA

CERULOPLASMINA

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 51: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

FACTORES DE TRANSPORTE DE HIERRO NEONATAL

EN PREMATUROS Y NEONATOS

TRANSFERRINA DISMINUIacuteDA CON

SATURACIOacuteN AUMENTADA

CERULOPLASMINA DISMINUIacuteDA SIN

SIacuteNTESIS NEONATAL NO ATRAVIESA

PLACENTA

REEMPLAZO POR TRANSPORTADORES

NO Y TRANSFERRINA

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 52: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

BARRERA HEMATO ENCEFAacuteLICA

NO REGULA TRANSPORTE DE HIERRO

POR LO QUE EL SNC NEONATAL ES

VULNERABLE A LOS CAMBIOS DEL

ESTADO METABOacuteLICO DEL HIERRO

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 53: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Edad Hb (gdl) HTO

RN 168 (137- 201) 55 (45- 65)

2 sem 165 (13- 20) 50 (42- 66)

3 m 120 (95-145) 36 (31- 41)

6m- 6 a 120 (105-14) 37 (33-42)

7 a- 12 a 130 (11- 16) 38 (34- 40)

VALORES DE REFERENCIA

HEMOGLOBINA y HEMATOCRITO

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 54: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

antildeos media - 2 DS media - 2 DS media -2 DS

05-19 125 11 37 33 77 70

2- 4 125 11 38 34 79 73

5- 7 130 115 39 35 81 75

8- 11 135 12 40 36 83 76

12- 14

Mujeres 135 12 41 36 85 78

Varones 14 125 43 37 84 77

15- 17

Mujeres 14 12 41 36 87 79

varones 15 13 46 38 86 78

Valores de referencia para Hb Hto y VCM

Hb (gdl) HTO VCM

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 55: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ANEMIAS

DEFICIT DE PRODUCCIOacuteN

DESTRUCCIOacuteN

PEacuteRDIDAS

DILUCIOacuteN

VOLUMEN VCM

ndash MACROCIacuteTICAS

ndash MICROCIacuteTICAS

ndash NORMOCIacuteTICAS

RETICULOCITOS

ndash REGENERATIVAS

ndash ARREGENERATIVAS

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 56: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ANEMIA FISIOLOGICA DEL RN

bull Acortamiento de la vida media del GR

bull Deacuteficit relativo de EPO

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 57: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

EL 6 DE LOS RNBP SON PREMATUROS

MENOS DE 1 Kg DE PESO

EL 90 RECIBIRAacute AL MENOS UNA

TRANSFUSIOacuteN DE SANGRE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 58: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

ERITROPOYESIS PRENATAL

PERIacuteODO MESOBLASTICO

PERIacuteODO HEPAacuteTICO

PERIacuteODO MIELOIDE

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 59: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ANEMIA DEL PREMATURO FACTORES FISIOLOacuteGICOS

LA MAYOR PARTE DEL Fe

TRANSPORTADO DESDE LA MADRE SE

RELIZA EN EL 3er TRIMESTRE DE

GESTACIOacuteN

EL CRECIMIENTO EN LOS PRIMEROS DE

VIDA ES ACELERADO Y MO DEBE

COMPENSAR EL AUMENTO DE VOLEMIA

FRAGILIDAD AUMENTADA DE GLOacuteBULOS

ROJOS

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 60: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ERITROPOYETINA

GLICOPROTEIacuteNA DE 30kd

PRINCIPAL CITOQUINA

ERITROPOYEacuteTICA

INDUCE PROLIFERACIOacuteN Y

DIFERENCIACIOacuteN DE LOS

PRECURSORES ERITROIDES EN MO IN

VIVO

PREVIENE LA APOPTOSIS DE LOS

PRECURSORES

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 61: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

FACTORES SINEacuteRGICOS CON EPO

FACTOR STEM CELL (SC)

INTERLEUKINA 3

GM-CSF FACTOR EST DE COLONIAS DE

MACROacuteFAGOS Y GRANULOCITOS

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULIN

LIKE

IGF-I

IGF II

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 62: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

CAUSAS DE ANEMIA EN EL RN

PRETEacuteRMINO

Hb al nacer en nintildeos de lt EG es lt a la de

nintildeos nacidos a teacutermino

Raacutepido crecimiento

Menor vida media de los eritrocitos

Muestras de sangre para anaacutelisis de

laboratorio

Depoacutesitos de hierro limitados

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 63: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Gianantonio C Vitacco M Mendilaharzu J The hemolytic-uremic syndrome The Journal of Pediatrics 1964 64 478-491

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 64: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

PRESENTACIOacuteN

Nintildeo (sexo masculino) 3a10m

PESO 148 K T 96cm

Letargia deshidratacioacuten y oliguria

Petequias

Voacutemitos con trazas de sangre

Palidez

T 379 oC

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 65: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ANTECEDENTES

Nintildeo sin enfermedades ni medicaciones

croacutenicas previas

Medio socioeconoacutemico clase media

Buenas condiciones de higiene

Diarrea con moco y sangre de 5 diacuteas de

evolucioacuten tratada un diacutea con ATB

amoxicilina por automedicacioacuten

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 66: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL INGRESO

HEMATOCRITO 19

RETICULOCITOS 45

LEUCOCITOS 25500mm3

PLAQUETAS 14000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 122 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 185 mgdl

RCD NEGATIVA

PROTEINURIA 356 gl

SEDIMENTO URINARIO ndash 5-15 HEMATIacuteESC 40X

ndash 10-20 LEUCOCITOS

ndash AISLADOS CILINDROS GRANULOSOS

ndash NO SE OBSERVAN GEacuteRMENES

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 67: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL INGRESO

ELECTROLITOS

Na 136 mEql

K 50 mEql

Cl 108 mEql

AG 137 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 726

pCO2 33 mmHg

CO3H- 143 mEql

EB -113

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 68: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

IacuteNDICES DE FUNCIOacuteN RENAL IacuteNDICES UP

Na URINARIO

UP CREATININA

INDICE DE FALLO RENAL

EXCRECIOacuteN FRACCIONAL DE SODIO

UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

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UREMIA PRE-RENAL

Na+ URINARIOlt20 mEqL

UP CREATININA gt30

NaU Cr pCr u(RFI) lt1

Fe-Na lt 1

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 70: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

UREMIA RENAL

Na+ URINARIOgt 40 mEqL

UP CREATININA lt20

NaU Cr pCr u(RFI) gt1

Fe-Na gt23

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 71: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

INDICES DE FUNCIOacuteN RENAL

Na+ URINARIO 59 mEqL

CREATININA URINARIA 32 mgdl

UP CREATININA 173

NaU Cr pCr u(RFI) 34

Fe-Na 25

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 72: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

EXAMEN DEL FROTIS SANGUIacuteNEO PERIFEacuteRICO

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 73: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

QUIacuteMICA CLIacuteNICA

ENZIMAS

GOT 166 UL

GPT 257 UL

GGT 89 UL

LDH 2950 UL

BT 392 mgdl

BD 065 mgdl

HAPTOGLOBINA NO DETECTABLE

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 74: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

DIAGNOacuteSTICO

MICROANGIOPATIacuteA TROMBOacuteTICA

TROMBOCITOPEacuteNICA CON ANEMIA

HEMOLIacuteTICA NO AUTOINMUNE E

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SINDROME UREacuteMICO

HEMOLIacuteTICO

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 75: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO A LAS 24HS DE INTERNACIOacuteN

ELECTROLITOS

Na 130 mEql

K 53 mEql

Cl 101 mEql

AG 183 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 719

pCO2 29 mmHg

CO3H- 107 mEql

EB - 156

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 76: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ECUACION DE SCHWARZ

CLEARANCE DE CREATININA mlmin173m2=

K talla (cm) creatinina plasmaacutetica mgdl2

k = 045 nintildeos 1 to 52 semanas k = 055 1 to 13 antildeos

k = 055 adolescentes mujeres13-18 antildeos k = 07 adolescentes varones 13-18 antildeos

CLEARANCE ESTIMADO DEL PACIENTE

291 mlmin 173 m2 SC (65-110)

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 77: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

INTERNACIOacuteN

RECIBE TRANSFUSIOacuteN DE GR

TRATAMIENTO DE DIAacuteLISIS PERITONEAL

CORTICOIDES

TRATAMIENTOS SINTOMAacuteTICOS

ALTA A LOS 19 DIacuteAS DE INTERNACIOacuteN

ASINTOMAacuteTICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 78: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 79: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

PARAacuteMETROS BIOQUIacuteMICOS AL ALTA

HEMATOCRITO 33

RETICULOCITOS 25

LEUCOCITOS 13500mm3

PLAQUETAS 149000mm3

UREA PLASMAacuteTICA 034 gL

CREATININA PLASMAacuteTICA 075 mgdl

LDH 396 UL (H 450 UL)

RCD NEGATIVA

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 80: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

LDH EN INTERNACIOacuteN UL DIacuteAS 14811

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 81: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ESTUDIOS DEL MEDIO INTERNO AL ALTA

ELECTROLITOS

Na 139 mEql

K 41 mEql

Cl 103 mEql

AG 13 mEql

ESTADO ACIDO BASE

pH 739

pCO2 39 mmHg

CO3H- 228 mEql

EB -16

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 82: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SEGUIMIENTO

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS

MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS

MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y

TRANSPLANTE RENAL

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 83: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SEGUIMIENTO

A LOS DOS ANtildeOS DE SEGUIMIENTO EL

NINtildeO PRESENTA SUS PARAacuteMETROS

HEMATOLOacuteGICOS Y HUMORALES

NORMALES

NO PRESENTA PROTEINURIA

MICROALBUMINURIA lt30 mgL

TENSIOacuteN ARTERIAL NORMAL

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 84: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

agudo 1970-2000 (Hospital de Nintildeos Ricardo Gutieacuterrez Buenos Aires Hospital de Nintildeos de San Justo Provincia Buenos Aires)

Nuacutemero de pacientes 1302

Nintildeos 667 (512)

Nintildeas 635 (488)

Edad 4-120 meses

Prodromos Diarrea con sangre 1249 (96)

Sin diarrea 53 (4)

Infeccioacuten respiratoria 130 (10)

Alteraciones hematoloacutegicas

Anemia hemoliacutetica 1302 (100)

Trombocitopenia 1302 (100)

Leucocitosis 218321 (679)

Manifestaciones renales Insuficiencia renal aguda 1302 (100)

Oligoanuria menor de 7 diacuteas 660 (5069)

Oligoanuria mayor de 7 diacuteas 312 (2397)

Anuria sin recuperacioacuten 32 (26)

Hipertensioacuten arterial 348 (34)

Prolapso rectal 62 (47)

Manifestaciones neuroloacutegicas

Mayores 260 (20)

Mortalidad 35 (26)

Compromiso SNC 12

Colitis isqueacutemica 7

Sepsis 5

Hiperkalemia 5

Infarto de miocardio 3

Coma hiperosmolar 3

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 85: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

CREATININA EVOLUCIOacuteN DE LOS VALORES DE REFERENCIA EN LA EDAD PEDIAacuteTRICA

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 86: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Reference Intervals for Serum Creatinine Concentrations Assessment of Available Data for Global Application Ferruccio Ceriotti et al Clinical Chemistry 200854 559-566 NP

Percentile FP

Percentile

Age group n 25th 975th Midpoint age 25th 975th

Cord sera 51 052 097 mdash mdash

Preterm neonates 0ndash21

days 58 032 098 At birth 033 101

Term neonates 0ndash14

days 69 031 092 7 days 026 081

2 months to lt1 year 41 016 039 7 months 015 037

1 to lt3 years 45 017 035 2 years 018 033

3 to lt5 years 41 026 042 4 years 024 039

5 to lt7 years 43 029 048 6 years 029 046

7 to lt9 years 46 034 055 8 years 034 053

9 to lt11 years 47 032 064 10 years 039 060

11 to lt13 years 42 042 071 12 years 043 067

13 to lt15 years 38 046 081 14 years 047 073

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 87: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Ingreso por viacutea oral

Adherencia y

Colonizacioacuten

Enfermedad

DIARREA

bullDiferentes manifestaciones

seguacuten el patoacutegeno y

sitio de infeccioacuten

bullElevados iacutendices de morbi-

mortalidad

INFECCION ENTERICA

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 88: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Factores Microbianos

Resistencia al pH gaacutestrico

ndash Shigella spp

Adhesinas fiacutembricas y a-fiacutembricas

ndash E coli todos los virotipos V cholerae

Produccioacuten de toxinas

ndash De tipo A-B V cholerae ECET hellip

ndash Citotoxinas Clostridium difficcile Campylobacter spp hellip

ndash Neurotoxinas Clostridium botulinum hellip

Invasioacuten del epitelio

ndash Shigella spp Campylobacter spp Listeria monocytogenes

Invasioacuten de la circulacioacuten Enfermedad sisteacutemica

ndash Salmonella spp Yersinia enterocoliacutetica L monocytogenes

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 89: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Patogeacutenesis de las Diarreas Acuosas

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 90: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Patogeacutenesis de la Diarrea tipo Invasiva

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 91: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Infeccioacuten Enteacuterica Bacteriana Agentes etioloacutegicos

Escherichia coli ndash ECEP ECEH ECET ECEI

ndash Salmonella spp ndash S thyphi

ndash S enterica

Shigella spp

Yersinia enterocolitica

Vibrio spp ndash V cholerae

ndash V parahaemolyticus

Aeromonas spp

Campylobacter spp

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 92: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

STX SHIGATOXINA

Las bacterias que la producen se denominan

E coli productoras de toxina Shiga y se las

conoce por la abreviatura STEC (Shiga toxin

producing E coli) Tambieacuten se denominan E

coli verocitotoacutexica (VTEC) o E coli

enterohemorraacutegica (EHEC)

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 93: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

SEROTIPO MAS FRECUENTE

O157H7

OTROS SEROTIPOS

O26H11

O103H2

O121H19

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 94: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Sociedad Argentina de Infectologia Informacioacuten para meacutedicos Junio 2011

Brote por E coli O104 productora de toxina Shiga (STEC

O104H4)

El 2 de mayo comenzaron a registrarse en Alemania casos de

siacutendrome ureacutemico hemoliacutetico (SUH) asociados a infecciones

por E coli o STEC

El nuacutemero de casos alcanzoacute su pico el 21 de mayo para SUH y

el 22-23 para infecciones por STEC declinando

significativamente a partir del 10 de junio

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 95: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

E Coli O157 H7 FUENTES DE INFECCIOacuteN Reservorio en el ganado bovino como no

patoacutegeno

bull Consumo de alimentos contaminados poco cocidos leche no pasteurizada y agua no tratada

bull Transmisioacuten persona-persona en contactos domiciliarios o en guarderiacuteas o geriaacutetricos

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 96: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

FISIOPATOGENIA DE LA DIARREA SANGUINOLENTA

1 EHEC SE UNE A LOS ENTEROCITOS VIA FIMBRIAS SIN

INVADIRLOS

2 SE DESORGANIZA EL CITOESQUELETO Y SE PIERDE

SUPERFICIE ABSORTIVA- DIARREA LIacuteQUIDA

3 SE PRODUCE LA UNIOacuteN DE LA STX A LOS GB3 POR

MEDIO DE LA SUBUNIDAD B

4 POR TRANSCITOSIS LA STX SE ALOJA EN RETICULO

ENDOPLASMICO VIA GOLGI SEPARANDO LA

SUBUNIDAD A TOacuteXICA INHIBIENDO SIacuteNTESIS DE

PROTEIacuteNAS Y PROVOCANDO LA MUERTE CELULAR

POR APOPTOSIS

5 SE PRODUCE EL DANtildeO ENDOTELIAL INTESTINAL CON

MICROTROMBOS ndash DIARREA SANGUINOLENTA

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 97: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

FISIOPATOGENIA DEL DANtildeO RENAL EN EL SUH

1 LA STX ABSORBIDA ES DISTRIBUIacuteDA POR LA

CIRCULACIOacuteN PROBABLEMENTE A TRAVEacuteS DE

NEUTROacuteFILOS ATRAIacuteDOS POR LA SOBREEXPRESIOacuteN

DE CITOQUINAS (IL-8) Y MOLEacuteCULAS DE ADHESIOacuteN

2 EN LOS ENDOTELIOS CON ALTA EXPRESIOacuteN DE

RECEPTORES GB3 (ENDOTELIO GLOMERULAR Y

CEREBRAL) LA STX ES TRANSFERIDA POR GRADIENTE

DE AFINIDAD

3 EN ESOS OacuteRGANOS PRODUCE FINALMENTE POR LOS

MISMOS MECANISMOS LA DISMINUCIOacuteN DE LA

TROMBORESISTENCIA ENDOTELIAL FINALIZANDO EN

MICROTROMBOSIS MICROANGIOPAacuteTICA OBSTRUCTIVA

LA CARACTERIacuteSTICA MAS IMPORTANTE DEL SUH

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 98: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

Binding and mechanism of action of Shiga-like toxin

Noris M Remuzzi G JASN 2005161035-1050

copy2005 by American Society of Nephrology

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 99: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

COMPARACIOacuteN CON OTROS PAIacuteSES

CANADA USA JAPOacuteN CHILE ITALIA GB

ARGENTINA

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 100: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

ESTADIacuteSTICAS

INCIDENCIA EN ARGENTINA

12-14 CASOS100000 NINtildeOS MENORES DE 5 ANtildeOS

500 CASOS NUEVOS POR ANtildeO

9000 CASOS ACUMULADOS HASTA LA FECHA

1RA CAUSA DE IRA Y 2DA DE IRC

RESPONSABLE DEL 20 DE LOS TX RENALES

60 SIN SECUELAS

30 SECUELAS LEVES O MODERADAS MICROHEMATURIAS PROTEINURIAS MICROALBUMINURIAS

5 EVOLUCIONA A LA IRC Y TRANSPLANTE RENAL

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

Page 101: UN MUNDO CAMBIANTE · pathway of cell death, we exposed developing rat brain neurons to purified unconjugated bilirubin at concentrations below and …

DISTRIBUCIOacuteN POR EDADES

7

ANtildeOS lt1 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-

8 gt8

ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

COLESTASIS NEONATAL INTRA y EXTRAHEPATICA

ATRESIA DE VIAS BILIARES

COLANGITIS ESCLEROSANTE NEONATAL

COLESTASIS NEONATAL INTRAHEPATICA

INFECCIONES

POBREZA CONDUCTOS BILIARES

GENEacuteTICO METABOacuteLICAS

ENDOCRINOLOacuteGICAS

COLESTASIS NEONATAL BENIGNA

OTRAS

TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA

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ALIMENTOS

LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

PEDIATRA SINO QUE RIGE CONDUCTAS

TERAPEacuteUTICAS DECISIVAS

HEMATOCRITO

HIPERKALEMIA

HIPONATREMIA

ESTADO AacuteCIDO BASE ACIDOSIS

METABOacuteLICA

RECUENTO DE PLAQUETAS

DECIDEN

EL CONJUNTO DE LOS DATOS DE

LABORATORIO

HIPERTENSIOacuteN ARTERIAL

COMPROMISO NEUROLOacuteGICO

NECESIDAD DE APORTE CALOacuteRICO

DIAacuteLISIS PERITONEAL CONTINUA

TASA DE MORTALIDAD EN EL PERIacuteODO AGUDO

2- 5

COLESTASIS NEONATAL

SINDROME CLINICO HUMORAL

ICTERICIA

COLURIA

HIPOACOLIA

INICIO EN 1ra SEMANA DE VIDA

COLESTASIS NEONATAL

EXTRAHEPATICA

EXTRA E INTRAHEPATICA

INTRAHEPATICA

COLESTASIS NEONATAL EXTRAHEPATICA

LITIASIS

PERFORACIOacuteN CONDUCTO BILIAR

QUISTE DE COLEacuteDOCO

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POBREZA CONDUCTOS BILIARES

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ENDOCRINOLOacuteGICAS

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LUGAR DE CONSUMO

ROL CRIacuteTICO DEL LABORATORIO PEDIAacuteTRICO EN EL SUH

EL LABORATORIO NO SOLO ORIENTA AL

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LABORATORIO

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2- 5

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EXTRAHEPATICA

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2- 5

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2- 5

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2- 5

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