Tumores Endocrinos del aparato Digestivo

Dr. Marco Vinicio Gálvez Mendoza6° semestre M.C.

ICESTClínica de gastroenterología

Dr. Manuel Alberto Guevara Pérez

Los TE se originan a partir de células tronco inmaduras del sistema endocrino difuso.

El sistema endocrino digestivo es considerado un sincicio de células neurales y endocrinas que comparten un linaje y marcadores por lo que se ha empleado ampliamente el adjetivo neuroendocrino.

Generalidades

Sitio Estómago, páncreas, duodeno-yeyuno proximal, ileón-colon derecho, apéndice, recto.

Tipo Celular de origen

Patología Tamaño tumoral, número de mitosis, angioinvasión, metástasis.

Presentación Clínica

Síndrome hormonal o tumor no funcional.

Categorías I. Tumor endocrino bien diferenciado, de comportamiento benigno (a) o de comportamiento incierto (b).

II. Carcinoma endocrino bien diferenciado de bajo grado de malignidad.

III. Carcinoma endocrino poco diferenciado de alto grado de malignidad.

Clasificación internacional de los tumores endocrinos (OMS 2000)

Frecuentemente los TE contienen múltiples tipos de células endocrinas, lo que puede demostrarse por técnicas de inmunohistoquímica en un 50 a 70% de los casos.

Estos tumores son a menudo multicrinos, capaces de producir diversos compuestos como bioaminas, péptidos neurohormonales y PGs.

No obstante solo un 40-50% de estos tumores libera a la circulación sanguínea uno o varios tipos de hormonas cantidades suficientes para dar lugar a la expresión de un síndrome de hipersecreción especifico (tumor funcional).

15% son considerados no funcionales.

Los TE digestivos son neoplasias poco frecuentes del páncreas e intestino que son detectados clínicamente con una frecuencia aproximada de 5 y 3 casos por cada millón de habitantes.

Considerando por separado de los tumores carcinoides de tubo digestivo, el 75-80% de TE ocurre en el páncreas y estos representan el 2% de todos los tumores que afectan dicho órgano.

Su incidencia pico ocurre entre los 40 y 60 años de edad..

La presentación de los tumores endocrinos se caracteriza por una evolución lenta progresiva, frecuentemente maligna.

La malignidad de un tumor endocrino sólo puede establecerse cuando existe metástasis o la invasión de órganos adyacentes.

Sin embargo la metástasis puede aparecer varios años después de la extirpación del tumor primario.

El diagnostico de TE digestivo se plantea fundamentalmente en 2 circunstancias clínicas:

a) Cuando se descubre un tumor de páncreas metástasis hepáticas u de otro órgano cuyas manifestaciones pueden ser: dolor abdominal, hepatomegalia o ictericia obstructiva.

b) Un cuadro de hiperfuncionamiento endocrino.

Los principales síndromes de hiperfuncionamiento son:

a) Síndrome carcinoide

b) Síndrome hipoglucemico

c) Síndrome de Zollinger Ellison

d) Síndrome e Verner-Morrison

e) Síndrome de somatostatinoma

f) Sídnorme de glucagonoma

Broncoespasmo, cardiopatia, descarga masiva de bioaminas (5-HT, bradiquinina, histamina) y PG´s.

Síndrome carcinoide

Manifestaciones nuero-psiquiatricas transitorias, signos de descarga adrenergica asociadas al desenso grave de la glucosa en suerpo por hiperinsulinemia (insulinoma).

Síndrome hipoglucemico

Asociación de una enfermedad ulcerosa péptica, diarrea e hipersecreción ácida gástrica ligada a la hipersecreción de gastrina (gasrinoma).

Síndrome de Zollinger-Ellison

Diarrea secretora, hipoclorhidira, hipokalemia, hipercalcemia, acidosis metabólica (VIPoma).

Síndrome de Verner-Morrison

Asociación de DM, litiasis vesicular, diarrea con esteatorrea e hipoclorhidria.

Síndrome de somatostatinoma

Eritema necrótico migratorio, pérdida masiva de peso, diabetes y en ocaciones diarrea crónica.

Síndrome Glucagonoma

Carcinoma Gástrico

Dr. Marco Vinicio Gálvez Mendoza6° semestre M.C.

ICESTClínica de gastroenterología

Dr. Manuel Alberto Guevara Pérez

Es multifactorial, intervienen factores como la dieta y hábitos, factores genéticos, la exposición a carcinógenos, la infección persistente por H. pylori, el tabaquismo, la anemia perniciosa, grupo sanguíneo y exposición al VEB.

Etiología

Existen 2 subtipos histológicos de cáncer gástrico: el intestinal y el difuso.

El de tipo intestinal es bien diferenciado.

El de tipo difuso perdió el patrón estructural glandular que le dio origen celular.

Anatomía patológica

Tipo 1: aspecto polipoide, circunscrito con crecimiento hacia la luz.

Tipo 2: ulcerado circunscrito, de bordes bien delimitados y con poca infiltración.

Tipo 3: ulcerado no bien circunscrito, con infiltración a la base y otras capas del estomago.

Clasificación de Bormann (morfología)

Tipo 4: infiltrante difuso, que abarca varias zonas de la pared gástrica.

Tipo 5: no se encuentra en ninguna de las categorías anteriores

T Tumor primario

TX Tumor primario no puede evaluarse

T0 Sin evidencia de tumor primario

Tis Carcinoma en situ: tumor intra epitelial sin la invasión de la lámina propia

T1 Tumor invade lamina propia o submucosa

T2 Tumor invade muscular propia o subserosa

T3 Tumor penetra serosa (peritoneo visceral) sin invadir las estructuras adyacentes

T4 Tumor invade las estructuras adyacentes

ETAPIFICACION (AMERICAN JOINT COMISSION ON CANCER)

N Linfonodos regionales

NX Linfonodo no puede evaluarse

N0 Sin metástasis a linfonodos regionales

N1 Metástasis en 1 a 6 linfonodos regionales

N2 Metástasis en 7 a 15 linfonodos regionales

N3 Metástasis en más de 15 linfonodos regionales

M Metástasis

MX Metástasis no pueden evaluarse

M0 Sin metástasis

M1 Metástasis

Dolor o sensación de llenura postprandial inmediata, generalmente acompañado de hiporexia.

Síndrome ulceroso, dolor postprandial tardío disminuye con el alimento, aumenta con la distensión.

Obstrucción pilórica, sensación de distensión, náusea y vómito, eructos fétidos.

Cuadro Clínico

Disfagia, dolor retroesternal bajo, regurgitaciones y baja de peso.

Anemia, hematemesis y/o melena, perdida de peso, astenia, adinamia.