TREP: Carcinoide dell’Appendice...Sicuri aspetti di appendicite (86 casi val) 70 . CA:...
Transcript of TREP: Carcinoide dell’Appendice...Sicuri aspetti di appendicite (86 casi val) 70 . CA:...
TREP: Carcinoide dell’Appendice (Tumore Neuroendocrino dell’Appendice)
C. Virgone – P. Dall’Igna Chirurgia Pediatrica, Dipartimento di Salute della Donna e del Bambino,
Università di Padova
Riunione del Gruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica
Milano, 24 Ottobre 2012
Carcinoide dell’Appendice:
caratteristiche generali (1)
Origine dalle cellule enterocromaffini di Kultchinsky
Denominazione attuale (WHO, 1980):
Tumore Neuroendocrino (NET)
Tumore raro anche nell’adulto
In età pediatrica 2-5 casi/1000 appendicectomie
Carcinoide dell’Appendice:
caratteristiche generali (2)
Incluso nello studio TREP dalla stesura iniziale
(2000)
Linee guida basate sulla letteratura precedente e sulle
esperienze dei vari centri partecipanti
Casistica più numerosa dopo i tumori differenziati della tiroide
TREP: Linee guida diagnostico-terapeutiche
INDAGINI
Successivamente all’appendicectomia
Determinazione livelli sierici di serotonina (e cromogranina
A se possibile) ed urinari di 5-HIAA
Ecografia addome per valutare linfoadenomegalie, metastasi
epatiche o altre localizzazioni sospette
TAC/RMN quando tumore > 2 cm
Scintigrafia con Octreotide
RX Torace
TREP: Linee guida diagnostico-terapeutiche
TERAPIA dopo appendicectomia
Nessuna per tumori ≤ 2 cm alla valutazione anatomo-patologica, con o
senza infiltrazione della sierosa e del mesenteriolo
Asportazione del cieco con biopsia linfonodi pericolici se margini di
resezione non liberi da malattia
Per tumori > 2 cm (tradizionalmente trattati con emicolectomia)
atteggiamento non aggressivo
TREP: Linee guida di follow-up
Controlli successivi alla valutazione iniziale
Determinazione livelli urinari 5-HIAA
Ecografia addominale
Scintigrafia con octreotide se aumento livelli di 5-HIAA
Dosaggio 5-HIAA ed ecografia devono essere eseguiti ogni 6
mesi nel I e II anno, e successivamente una volta l’anno per
almeno 10 anni
CA: Pazienti reclutati
(gennaio 2000 – settembre 2012)
103 pazienti (67 F, 36 M; età 9-213 m, media 144)
Sintomi:
91 dolore addominale acuto/quadro appendicopatia
3 occasionale (2: torsione ovarica/1: cistoadenoma s.)
7 dolore addominale cronico/ricorrente (sintomi > 7gg)
altri sintomi (1 diarrea/1 flushing)
CA: Caratteristiche istologiche
Dimensioni carcinoide (103 casi valutabili)
< 2 cm 98 pz
tra 2 e 5 cm 5 pz
media 0,7; mediana 0,5 cm; range 0,1 – 3
Invasione sierosa/meso (101 casi val)
32 (5 e 27 risp)
Sicuri aspetti di appendicite (86 casi val)
70
CA: Caratteristiche istologiche
sede del tumore (69 casi val)
punta 55 pz
corpo 12 pz
base 2 pz
margini (103 casi)
positivi in 2 pz
altro
Parassitosi in 4 (S. Haematobium in 1; E.
Vermicularis in 3)
CA < 2 cm (98 pz)
Esami eseguiti
98 5-HIAA (1 alterato)
50 Cromogranina A (2 alterato)
15 Serotonina (4 alterato)
93 Ecografia
27 TAC/RMN
76 Scintigrafia (22: non eseguita/non noto)
CA > 2 cm (5 pz)
Esami eseguiti
5 5-HIAA (1 alterato)
4 Ecografia
5 TAC/RMN
5 Scintigrafia
Scintigrafia dubbia: 4 casi
Tutti i pazienti con CA < 2 cm
Ulteriori indagini (sia umorali sia imaging) in tutti: negative
Solo FU
Scintigrafia positiva: 2 casi
Entrambi con CA < 2 cm
1 (0,3 mm) sospetta metastasi epatica: chirurgia
iperplasia nodulare focale
1 (0.9 mm): chirurgia micrometastasi LNF
CA < 2 cm (98 pz)
Scelta terapeutica dopo appendicectomia
96 Pazienti Nessun altro trattamento
2 Pazienti Reintervento
F, 136 mesi, Octreoscan e 5-HIIA positivi
chirurgia: lnf pericecale con micrometastasi
(FU 50 mesi)
F, 157 mesi, Octreoscan pos e 5-HIIA neg
chirurgia: NFH (FU 144 mesi)
CA > 2 cm (5 pz)
Scelta terapeutica dopo appendicectomia
4 Pazienti Nessun altro trattamento
1 Paziente Reintervento
CA di 3 cm alla base dell’appendice
Resezione borsa di tabacco per presenza di
tumore nei margini all’appendicectomia
Es. istologico al reintervento: negativo
RC a 51 mesi
Outcome
OS = 100%
EFS = 100%
FU 1–144 mesi; media 36,4; mediana 21,5
3 pazienti persi al follow-up
262 pazienti da 12 casistiche differenti
nessun caso con metastasi LNF o a
distanza, nessuna recidiva
OS = EFS = 100%
25 pazienti “eleggibili” non sottoposti ad
RHC: non recidive
F, 5 aa, dolore addominale intermittente
diagnosi preoperatoria
CA di 3 x 5 cm, poco differenziato
RHC 3 settimane dopo
1 su 50 LNF mesenterici metastatico
M, 14 aa, appendicite acuta
CA di 0,7 cm con 1 LNF del mesenteriolo
positivo
5-HIIA e Octreoscan negativi
RHC con 18 LNF: negativo all’es. istologico
237 pz pediatrici (GPOH-MET)
52 reinterventi: 37 RHC, 14 resezioni del
cieco, 1 resezione del moncone
meta LNF in 9/60 (+ 8 pz con bio LNF al
I intervento): micrometastasi!!
Cut-off x RHC= 1,5 cm
Negli adulti …
Ma anche…
CA: Osservazioni
Buon reclutamento pazienti
Compliance linee guida buona
Approccio chirurgico non aggressivo
accettato
No follow-up recente per molti pazienti!
CA: questioni aperte
RHC
significato delle micromestasi
FU: quanto a lungo?
CA: Modifiche alle linee guida?
Octreoscan solo per CA > 2 cm
FU nei CA < 2 cm: eco addome e 5-HIIA (se
alterato approfondire!)