Trastornos del Lenguaje en los niños- Clasificación y síndromes clínicos

5/13/2018 Trastornos del Lenguaje en los ni os- Clasificaci n y s ndromes cl nico...

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Trastornos del lenguaje en los niños:clasificación y síndromes clínicos

Mark D. Simms, MD, MPHa,b

a Section of Developmental Pediatrics, Department of Pediatrics, Medical

College of Wisconsin, 8701 Watertown Plank Road, Milwaukee, WI 53226, USA.b Child Development Center, Children’s Hospital of Wisconsin, P.O. Box 1997,

Mail Station 744, Milwaukee, WI 53226-1997, USA.

El desarrollo del lenguaje es un aspecto crucial del desarrollo cognitivo y social delas personas. Uno de los principales objetivos del lenguaje es mediar en las interac-ciones entre las personas. El lenguaje también nos ayuda a comprender el mundo ynuestras experiencias. Las palabras nos brindan un medio para aprender nuevos con-ceptos y organizar los pensamientos. Según Pinker [1], el desarrollo del lenguaje esinstintivo:

«El lenguaje no es un artefacto cultural que aprendemos como aprendemos adecir la hora o cómo funciona el gobierno federal. Más bien es una pieza distinta dela estructura biológica de nuestro cerebro. El lenguaje es una habilidad compleja yespecializada que el niño desarrolla de forma espontánea, sin un esfuerzo conscienteo unas instrucciones formales, que se utiliza sin conciencia de su lógica subyacente,es cualitativamente igual para todas las personas y es distinto de las capacidadesmás generales para procesar la información y el comportamiento de forma inteli-gente.»

Sin embargo, cuando el lenguaje no se desarrolla de forma natural, las conse-cuencias son generalizadas y posiblemente graves.

Los trastornos de la comunicación son uno de los problemas del desarrollomás comunes en la pediatría general. La prevalencia del retraso del lenguaje enlos niños varía según la edad. Se cree que hasta el 17% de los niños de 24 meses

de edad tiene un inicio tardío del habla [2]. Las causas de este retraso del desarro-llo son variables. El mal desarrollo del habla o del lenguaje suele estar asociadocon problemas crónicos de la salud (como parálisis cerebral, epilepsia, fisura pa-latina y labio leporino); discapacidad intelectual; síndromes con defectos congé-nitos; desventaja social y económica, o trastornos del espectro del autismo. De es-

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CLÍNICAS

PEDIÁTRICAS

DE NORTEAMÉRICAPediatr Clin N Am

54 (2007) 437–468

Dirección electrónica: [email protected]



tas alteraciones concomitantes, el retraso mental es la más frecuente. En un estu-dio realizado en niños de 3 años de edad con retraso del lenguaje (cuya edad se-gún el lenguaje era inferior a dos terceras partes de su edad cronológica), el 37%también mostró un retraso de sus capacidades no verbales [3]. A la entrada en el

jardín de infancia, cerca del 7,4% de los niños se considera que está afectado porun trastorno del desarrollo del lenguaje no relacionado con una discapacidad in-telectual [4].

El lenguaje se desarrolla típicamente de forma muy previsible, y la valoracióndel desarrollo del lenguaje debe formar parte integral de toda visita de puericultura.Los pediatras están en excelente posición para identificar precozmente los problemasdel habla y el lenguaje de los niños y realizar las adecuadas consultas a los serviciosde evaluación y tratamiento.

Breve revisión del desarrollo normal del lenguaje

La adquisición de las capacidades de comunicación y del lenguaje pasa de las ha-bilidades preverbales a las verbales; la comprensión de la información del lenguajeprecede al empleo de la palabra hablada. Al final del segundo trimestre, el feto pue-de percibir la voz de su madre. Poco después de nacer, los lactantes empiezan a dis-tinguir los sonidos del habla. Las habilidades no verbales que crean el marco idó-neo para la comunicación también aparecen poco después del nacimiento. A los3 meses de edad se presentan la atención al tono de voz, a la expresión facial y a losmovimientos corporales de un adulto. La imitación y los intercambios vocales recí-procos comienzan a los 6 meses. Es típico que los juegos de gestos sociales (escon-der o enseñar la cara a los ojos del bebé, decir adiós con la mano) estén bien esta-blecidos a los 9 o 10 meses de edad. Muchos lactantes demuestran comprender laspalabras señalando selectivamente al pedírselo o mediante otros comportamientosantes de ser capaces de decir palabras. De forma expresiva, las palabras etiqueta (pa-labras verdaderas) se adquieren mediante un proceso de imitación y se utilizan en

una serie de vías de comunicación. Una vez que el niño es capaz de utilizar de 50 a75 palabras verdaderas, aparecen las frases de dos palabras. La capacidad de com-binar las palabras refleja la comprensión de la gramática (sintaxis). Aunque inicial-mente sea positiva, se hace bastante compleja con rapidez. A los 3 años de edad, mu-chos niños son capaces de utilizar frases de tres palabras en un orden correcto, conpronombres personales y formas en pasado simple de los verbos regulares. Al menosla mitad de lo que dicen los niños de 3 años de edad (articulación del habla) debeser inteligible para un extraño. A los 5 años de edad, la mayoría de los niños son ca-

paces de responder a preguntas abiertas, como quién, por qué y cómo. Las habilida-des de conversación les permiten mantener un breve diálogo con frases relacionadas,mantener un tema y utilizar el lenguaje para conseguir información y regular su com-portamiento. El habla es totalmente inteligible para los extraños. A medida que avan-za el desarrollo de las habilidades de comunicación, los niños adquieren una facili-dad cada vez más sofisticada para comprender y utilizar el lenguaje a fin de iniciary regular las interacciones sociales. A los 7 u 8 años de edad, los niños son capaces

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de comprender y utilizar estructuras de frases complejas en la conversación diaria,y empiezan a captar las sutilezas de la ironía, el sarcasmo y el humor.

Elementos del lenguaje

Al evaluar las capacidades de comunicación de un niño, una serie de expresionesdescribe los elementos del lenguaje. En su grado más básico, los sonidos individua-les que se utilizan para formar las palabras habladas se denominan fonemas. Cadaidioma, y cada dialecto de un idioma determinado, utilizan distintos conjuntos de fo-nemas. La morfología se refiere a las unidades del lenguaje que se añaden a las pala-bras para expresar un atributo. Por ejemplo, los morfemas ingleses incluyen inflexio-nes gramaticales para indicar los posesivos, el caso o el verbo en presente. Las reglas

de la gramática, o sintaxis, determinan la forma en que se combinan las palabras paraformar frases significativas. La semántica se refiere al significado específico de laspalabras, las frases y las oraciones. El ritmo, la entonación y la modulación del tonoen las palabras, los grupos de palabras o las frases que comunican las intenciones delorador constituyen la prosodia vocal . Finalmente, la pragmática se refiere al empleoadecuado de los componentes verbales y no verbales de la comunicación. Los aspec-tos clave de la prágmática verbal son el inicio, la unión y la finalización de las con-versaciones, y el ofrecimiento de suficientes referencias contextuales al compañerode comunicación. La pragmática no verbal incluye el contacto visual, la expresiónfacial, la postura corporal y los gestos. Los componentes individuales del lenguajesuelen colaborar conjuntamente para crear una comunicación eficaz. Los niños conbuenas habilidades pragmáticas son capaces de compensar un escaso conocimientode la gramática o de las palabras.

Definición y clasificación de los trastornos de la comunicación

Se han realizado muchos intentos para describir y clasificar los trastornos del de-

sarrollo del lenguaje [5]. Sin embargo, ninguno ha alcanzado una aplicación clínicauniversal. El Diagnostic and Statistical Manual (DSM-IV) de la American Psychia-tric Association ofrece un sistema de clasificación muy básico de los trastornos dellenguaje y la comunicación.

El DSM-IV [6] reconoce tres tipos de trastornos de la comunicación: a) expre-sivos; b) mixtos receptivos-expresivos, y c) trastornos fonológicos y tartamudeo(cuadro 1). El tartamudeo no está incluido en los objetivos de este análisis. Estas de-finiciones incluyen varias consideraciones diagnósticas clave que son importantes

para los clínicos. En primer lugar, los trastornos de la comunicación se caracterizanpor una sustancial discrepancia entre el lenguaje y el desarrollo intelectual no verbal,aunque no se ofrecen criterios específicos de distinción. En el marco de la investi-gación se utilizan criterios estrictos de diferencias para distinguir a las personas cuyaalteración del lenguaje deriva de problemas específicos de la capacidad del lengua-

je de aquellas cuyos problemas radican en un trastorno general de la función cogni-tiva. Por ejemplo, la alteración específica del lenguaje (AEL) suele estar definida por

TRASTORNOS DEL LENGUAJE EN LOS NIÑOS: CLASIFICACIÓN Y SÍNDROMES CLÍNICOS 439



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Cuadro 1. Clasificación del DSM-IV de los trastornos

de la comunicación

315.31 Trastorno del lenguaje expresivo A. Las puntuaciones obtenidas mediante evaluaciones del desarrollo

del lenguaje expresivo, normalizadas y administradas individual-

mente, quedan sustancialmente por debajo de las obtenidas me-

diante evaluaciones normalizadas tanto de la capacidad intelectual

no verbal como del desarrollo del lenguaje receptivo. El trastorno

puede manifestarse clínicamente a través de unos síntomas que in-

cluyen un vocabulario sumamente limitado, cometer errores en los

tiempos verbales o experimentar dificultades en la memorización

de palabras o en la producción de frases de longitud o complejidad

propias del nivel evolutivo del sujeto.

B. Las dificultades del lenguaje expresivo interfieren con el rendi-

miento académico o laboral o la comunicación social.

C. No se cumplen los criterios de trastorno mixto del lenguaje re-

ceptivo-expresivo ni de trastorno generalizado del desarrollo.

D. Si hay retraso intelectual, déficit sensorial o motor del habla, o

privación ambiental, las deficiencias del lenguaje deben exceder

de las habitualmente asociadas a tales problemas.

315.31 Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo

A. Las puntuaciones obtenidas mediante una batería de evaluacio-

nes del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo, normaliza-

das y administradas individualmente, quedan sustancialmente por

debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas de

la capacidad intelectual no verbal. Los síntomas incluyen los pro-

pios del trastorno del lenguaje expresivo, así como dificultades

para comprender palabras, frases o tipos específicos de palabras,

tales como términos espaciales.

B. Las dificultades del lenguaje receptivo y expresivo interfieren signifi-

cativamente con el rendimiento académico o laboral, o la comuni-

cación social.

C. No se cumplen los criterios de trastorno generalizado del desarrollo.

D. Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor del habla o priva-

ción ambiental, las deficiencias del lenguaje exceden de las habi-

tualmente asociadas a estos problemas.

315.39 Trastorno fonológico

A. Incapacidad para utilizar los sonidos del habla esperables evolutiva-

mente y propios de la edad e idioma del sujeto (p. ej., errores de la

producción, utilización, representación u organización de los sonidos



una combinación de inteligencia normal (cociente intelectual [CI] ≥ 85) y una alte-ración del lenguaje (una medición compuesta del lenguaje que está más de 1,25 DEpor debajo de la media) [7]. Esto corresponde al décimo percentil inferior, valor enel que los clínicos del habla y del lenguaje suelen identificar al niño como afectadode una alteración del lenguaje [8]. Es habitual que los niños con retrasos globales deldesarrollo no muestren diferencias significativas entre las capacidades del lenguaje

y el desarrollo en otros territorios, como la inteligencia no verbal, la autoayuda ylas habilidades sociales y motoras. Sin embargo, en la práctica, y según los criteriosdel DSM-IV, debería ser posible identificar un desarrollo desordenado del lenguajeincluso en las personas con inteligencia general escasa [9].

Una segunda consideración en la definición de trastorno de la comunicaciónimplica los criterios de exclusión. En el marco de la investigación, los individuos conCI bajo, sordera, prematuridad, enfermedad neurológica, trastornos genéticos, depri-vación ambiental, alteraciones emocionales y trastorno generalizado del desarrollo(como el autismo) están excluidos del grupo de estudio. No obstante, en la práctica

clínica, los niños con estos trastornos concomitantes que motivarían su exclusiónen un estudio, suelen mostrar deficiencias del lenguaje similares a las que cumplenla definición de investigación más estricta de AEL. Por otra parte, muchos de losniños con las alteraciones de exclusión no muestran alteración del lenguaje. ElDSM-IV acepta el diagnóstico de trastorno de la comunicación en una amplia gamade alteraciones concomitantes, siempre que las dificultades del lenguaje sean «supe-riores a las habitualmente asociadas con estos problemas».

En tercer lugar, desde un punto de vista clínico, las definiciones del DSM-IV

incluyen la aclaración de que las dificultades del lenguaje deben interferir con los lo-gros académicos o laborales o con la comunicación social. La presencia de un tras-torno de la comunicación no es simplemente una definición estadística basada enpuntuaciones normalizadas de una prueba. Como se indica más adelante, algunos as-pectos de mayor grado de la comunicación que implican el empleo social del lengua-

je (pragmalingüística), todavía no se han cuantificado adecuadamente mediante elestudio normalizado.


tales como sustituciones de un sonido por otro [utilización del soni-

do /t/ en lugar de /k/ u omisiones de sonidos tales como los de las

consonantes finales]).

B. Las deficiencias de la producción de los sonidos del habla interfierencon el rendimiento académico o laboral, o la comunicación social.

C. Si hay un retraso mental, un déficit sensorial o motor del habla, o

una privación ambiental, las deficiencias del habla exceden de

las habitualmente asociadas a estos problemas.

Reproducido con autorización del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4.a

edición, revisión del texto, © 2000, American Psychiatric Association.



Finalmente, las capacidades del lenguaje cambian claramente con la edad, y enlos niños con alteraciones del lenguaje los patrones de dificultad del lenguaje puedenvariar de manera muy marcada a medida que crecen. Los niños con AEL están típi-camente por detrás de sus compañeros en las mediciones cuantitativas y cualitati-vas de la capacidad del lenguaje.

En la práctica clínica, la identificación de los niños con AEL suele incorporarelementos, tanto de discrepancia entre las capacidades cognitivas verbales y no ver-bales, como de la evaluación del patrón de desarrollo del lenguaje y de su empleo ac-tual. Además, hay una considerable variación en el perfil individual de capacidadesdel lenguaje del niño y en los indicios de una secuencia atípica de adquisición delas habilidades del lenguaje, como se describe más adelante. En gran medida, eldiagnóstico de los trastornos de la comunicación se basa en una combinación de da-

tos obtenidos por pruebas objetivas y por la perspicacia clínica.

Características clínicas

En el amplio contexto del esquema de clasificación del DSM-IV, es probable que losclínicos encuentren a niños con una extensa gama de dificultades del lenguaje y lacomunicación.

Trastorno aislado del lenguaje expresivo

Por definición, los niños con un trastorno aislado del lenguaje expresivo tienenuna capacidad cognitiva no verbal normal y una comprensión adecuada a la edad dellenguaje hablado, pero con una capacidad de hablar limitada. A menudo parecen te-ner un vocabulario escaso y les es difícil aprender palabras nuevas. También pue-den presentar deficiencias de la recuperación de palabras, que se manifiesta como«muletillas» no verbales (como el uso frecuente de «hum»), o sustituciones verbalesno descriptivas (como referirse a objetos específicos utilizando «eso»). Las frases

pueden ser cortas; las estructuras gramaticales sencillas, y pueden omitirse determi-nados tipos de palabras, como los artículos («un», «el», etc.). Al carecer de ordenen las formas sintácticas normales, el niño puede juntar una cadena de frases cortasen lugar de efectuar una serie de oraciones completas. Es importante distinguir si ellimitado lenguaje hablado del niño es consecuencia de la dificultad de producir el ha-bla o refleja una deficiencia subyacente del lenguaje expresivo (o de ambas circuns-tancias). En los niños muy pequeños, cuya capacidad de hablar es limitada, la valora-ción de la articulación puede ser difícil. Sin embargo, si la producción del sonido del

habla es adecuada, el niño puede tener un trastorno aislado del lenguaje expresivo.

Trastorno mixto receptivo-expresivo del lenguaje (alteración específicadel lenguaje)

Según Bishop [10], «hay niños que están física y emocionalmente intactos, quehan sido criados en hogares con padres amantes y comunicativos, y cuyo desarrollo

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sigue un curso normal en otras áreas, pero a los que el aprendizaje del lenguaje lesimpone grandes problemas». Esta alteración ha recibido numerosos términos diag-nósticos y descriptivos, como «afasia del desarrollo», «disfasia del desarrollo», «re-traso del lenguaje», «trastorno específico del desarrollo del lenguaje» y AEL.

En general, los niños pequeños con AEL se parecen a los demás niños que «ha-blan tarde». Típicamente pronuncian más tarde sus primeras palabras y combinan laspalabras más tarde que sus compañeros. Una vez que han comenzado a hablar, sulenguaje se caracteriza por un menor vocabulario, y tienden a utilizar menos expre-siones complejas que contienen más errores gramaticales de los que se podría espe-rar en los niños de su misma edad. Los niños con alteración del lenguaje pueden te-ner dificultades con los conceptos de tiempo, como ayer, mañana o después. Pue-den utilizar un lenguaje vago, inespecífico y carente de detalles, diciendo «eso» o

«esa cosa» en lugar de los objetos específicos.La incapacidad de procesar con eficiencia aspectos fonológicos del lenguaje está

intensamente correlacionada con un limitado conocimiento de la palabra. En conse-cuencia, estos niños no pueden asignar un significado a cadenas recurrentes de so-nidos de la información hablada entrante. Por ejemplo, cuando se les pide que repi-tan palabras sin sentido (tarea que sencillamente requiere el procesamiento de los so-nidos del habla, no el significado de la palabra), los niños con AEL tienen especialesdificultades con las «no palabras» de más de dos sílabas [11-13].

Otro patrón temprano del lenguaje observado en algunos niños con AEL es lamemorización ecolálica de frases o diálogos de películas o de cuentos. A menudo,los niños utilizan estas frases ecolálicas en los contextos adecuados. Es probable queeste patrón refleje una debilidad específica en la comprensión y el empleo del cono-cimiento gramatical, de forma que los niños no pueden combinar de forma espontá-nea las palabras para formar frases, aunque comprenden el significado global (loesencial) de las frases. La dependencia de la repetición de grandes «cantidades» delenguaje refleja un patrón holístico «descendente» del desarrollo del lenguaje en losniños que no saben cómo construir adecuadamente frases «ascendentes».

En la AEL algunos aspectos del lenguaje causan más problemas que otros, es-pecialmente la gramática y la fonología. La dificultad en el dominio de las normas dela gramática que rigen cómo se disponen las palabras para elaborar frases y oracio-nes, conduce típicamente a pronunciaciones más cortas y simplificadas. Compara-do con los niños de menor edad, los afectados por una AEL muestran un perfildesigual de habilidades del lenguaje, con un patrón de errores poco frecuente en losniños con desarrollo normal del lenguaje. A medida que desarrollan sus habilidadesdel lenguaje se aprecia una alteración persistente y desproporcionada de la compren-

sión gramatical y de la expresión del lenguaje [14].Determinadas inflexiones gramaticales (los marcadores aplicados a palabras paraindicar un atributo específico) son muy difíciles para muchos niños con AEL. Porejemplo, las desinencias verbales, o, en general todos aquellos aspectos del lengua-

je que necesitan de la comprensión de las normas sintácticas.El conocimiento y el empleo de las preguntas se dominan típicamente a los

4 años de edad. Sin embargo, muchos niños con AEL tienen grandes dificultades




con las preguntas [15]. La complejidad gramatical de una pregunta simple se mani-fiesta al considerar la diferencia de estructura y función entre las afirmaciones y laspreguntas. Una pregunta simple («¿está la pelota debajo de la silla?») difiere de unaafirmación («la pelota está debajo de la silla») en al menos tres atributos: a) el or-den de las palabras del verbo-sujeto está invertido; b) el patrón de inflexión vocalacaba en tono alto, y c) hay una solicitud implícita de respuesta.

También es necesario el conocimiento gramatical para la asignación de referen-cia a los pronombres personales (él o ella) y reflexivos (él mismo) en determinadostipos de frase. Por ejemplo, el sexo o el número, de forma aislada, ofrecen clavespara determinar la correcta referencia de los pronombres y los reflexivos. En la fra-se, «la señora sabía que el niño le estaba hablando a ella», el sexo determina que «aella» se refiere a la señora. Sin embargo, en otras circunstancias, la correcta interpre-

tación de la referencia del pronombre depende de la comprensión del conocimientogramatical. Hacia los 5 años de edad, los niños comprenden correctamente las refe-rencias de las siguientes sentencias: «el oso Balú dice que Mogli le estaba señalan-do. El oso Balú dice que Mogli se estaba señalando» [10].

En la primera frase, «le» se refiere obligatoriamente al oso Balú. En la segunda,«se» indica necesariamente a Mogli. Los niños con AEL tienen muchas dificultadesen buscar la referencia del pronombre según la información gramatical [10].

Trastornos del lenguaje de mayor nivel

Trastorno del lenguaje pragmáticoLa comunicación eficaz depende del dominio de habilidades que superan la com-prensión básica de las palabras y las normas gramaticales, e implica el empleo ade-cuado del lenguaje en los marcos sociales. Este aspecto de la comunicación se de-nomina pragmalingüística. En el momento en que el niño entra en la escuela, empie-za a comprender y utilizar los modismos y el humor. El contenido convencionaltambién se hace más complejo a medida que el niño madura, igual que las demandas

de comunicación impuestas sobre ellos. Entre los 7 y 9 años de edad, los niños soncapaces de interpretar correctamente el tono de voz y las expresiones faciales para

juzgar las intenciones del interlocutor. Los adolescentes son aficionados al empleode jerga, metáforas, ironía y sarcasmo. En un estudio, el 11% de las oraciones delos profesores en una clase típica de quinto grado contuvo al menos un modismo. Enel séptimo grado, esta cifra aumentó a cerca del 20% [16]. El impacto de una débilcomprensión pragmática se hace más evidente a medida que el niño progresa en laescuela. Los niños son capaces de hablar con claridad y de utilizar frases comple-

jas; es la inadecuación o la incoherencia de su conversación lo que caracteriza sutrastorno pragmático del lenguaje.Cuando se describió por primera vez, esta alteración se denominó «síndrome semán-

tico-pragmático» como reconocimiento a la contribución de la mala semántica, o de laescasa comprensión de las palabras, a la degradación de las habilidades de conservaciónen los niños afectados [5]. Los niños con esta alteración comprenden frases cortas y pa-labras aisladas, pero les es difícil comprender el contexto social de las conversaciones.

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Tanto en el síndrome de Williams como en la espina bífida complicada por hidrocefalia,los niños suelen ser muy desenvueltos y utilizar frases gramaticalmente correctas, pero sulenguaje no consigue estimular la interacción social. Pueden iniciar monólogos prolon-gados, inconexos o responder a preguntas con respuestas aparentemente irrelevantes.Pinker [1] habla de una chica de 18 años de edad con síndrome de Williams:

Y lo que es un elefante, es uno de los animales. Y lo que hace un elefante, viveen la selva. También puede vivir en el zoológico. Y lo que tiene, tiene unas grandesorejas grises, orejas de abanico, orejas que pueden flotar en el aire. Tiene una grantrompa que puede recoger hierba o recoger heno… Si están de mal humor, puedenser terribles… Si el elefante se vuelve loco, puede pisotear; podría atacar. A veces loselefantes pueden atacar, como un toro. Tienen unos colmillos grandes y largos. Pue-den dañar un coche… Podría ser peligroso. Cuando están en un aprieto, cuando estánde mal humor, pueden ser terribles. No quieres tener un elefante como animal decompañía. Quieres un gato o un perro o un pájaro.

Los síntomas de dificultad pragmática también pueden incluir una literalidad ex-trema, que es producto de la falta de comprensión de los aspectos del significado adi-cional que pueden inferirse de las frases sin que estén realmente codificados enellas [17]. Al carecer de la capacidad para comprender las intenciones de los de-más, los individuos con deficiencias pragmáticas pueden no ofrecer a sus compañe-

ros de conversación una base de referencia suficiente para comprender sus afirma-ciones.

La alteración del lenguaje pragmático suele ocurrir en el contexto de la AEL,aunque se ha reconocido como síntoma de una serie de otros trastornos, como elautismo y el trastorno generalizado del desarrollo, el síndrome de Asperger, la disca-pacidad no verbal del aprendizaje y el daño del hemisferio cerebral derecho [17]. Al-gunos también reconocen el trastorno del lenguaje pragmático como un trastornodistintivo del desarrollo del lenguaje y no sólo como un síntoma de otra alteración,como el autismo.

Trastornos de la articulación

La articulación del habla se desarrolla típicamente de forma gradual durante losaños preescolares. Entre los 5 y 10 meses de edad, los lactantes muestran un parloteorepetitivo (canónico) (como bababa, didididi). El parloteo se convierte pronto en untipo de habla sin sentido (jerga) que, a menudo, tiene el tono y el ritmo del habla hu-mana, pero que no contiene palabras reales. Al año de edad, la mayoría de los niñosdice palabras verdaderas, mezcladas con la jerga. A los 3 años de edad, tanto los pa-dres como los extraños comprenden la mayoría de solicitudes del habla de los niños.

Trastorno fonológicoLos problemas del habla que interfieren con la articulación del sonido suelen serconsecuencia de una alteración fonológica. Cerca del 7,5% de los niños de 3 a 11 años



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de edad presenta distorsiones del sonido del habla clínicamente importantes [18]. Losniños con trastorno fonológico balbucean a la edad normal, de lactantes, y producenuna amplia gama de sonidos vocales y consonantes. A medida que progresan en el de-sarrollo del habla, es típico que omitan, sustituyan o disminuyan las consonantes y lasagrupaciones de sonidos. Los niños con trastorno fonológico del habla a menudo sonininteligibles, aunque los padres y los hermanos pueden descifrar las palabras del niñoy «traducirlas» a los extraños. Es típico que la exploración física, con especial aten-ción a las estructuras orofaciales y a la función promotora, no muestre anomalías.

Hay un considerable solapamiento entre retrasos y trastornos del habla y del len-guaje en los niños. Entre el 50 y el 75% de los niños pequeños con desarrollo tardíodel habla también presenta un desarrollo tardío del lenguaje expresivo, y del 10 al40% tiene un retraso de la comprensión.

Los estudios de seguimiento de los niños con retraso del habla identificados du-rante los años preescolares han demostrado un resultado variable respecto al habla,el lenguaje y los resultados académicos. Aunque los patrones del habla de muchosniños se normalizan con el tiempo, hasta el 5% persiste con un retraso residual de laarticulación en la edad adulta. Los niños que experimentan importantes dificultadespara producir unos sonidos del habla claros pueden ser acosados escolarmente porsus compañeros y experimentar frustración o renuencia a hablar [19].

DisartriaLos trastornos neuromusculares, como la parálisis cerebral, la miopatía, el trau-matismo craneal cerrado, el ictus, etc., pueden condicionar una mala articulación. Laparálisis cerebral produce una debilidad y alteración del control de los músculos tan-to de las funciones del habla como de las demás, como sonreír, masticar y deglutir.La mala coordinación de la respiración asociada con la parálisis cerebral puede inter-ferir con la producción del habla. La disartria puede manifestarse con palabras pas-tosas, consonantes y vocales distorsionadas, con un habla lenta y difícil. La resonan-cia nasal puede variar por un mal control velofaríngeo. La dificultad temprana de la

alimentación puede estar causada por la protrusión de la lengua, la debilidad de losmúsculos faciales y el reflejo nauseoso hipersensible o disminuido.

ApraxiaEl niño con apraxia, un grave trastorno de la coordinación neuromotora, puede pre-sentar en la lactancia problemas tempranos de la alimentación que reflejan unamala coordinación oral. El balbuceo puede ser muy limitado, y estos niños se sue-len decribir como lactantes «muy tranquilos». El grado y la complejidad de la pro-

ducción temprana de sonidos suele estar reducido en comparación con los niñoscon un desarrollo típico. Sus esfuerzos por imitar los sonidos parecen difíciles e in-eficaces. Para comunicarse, estos niños pueden gruñir o señalar. Los síntomas defrustración son habituales, porque cuanto más tratan de hablar, mas difícil les resul-ta pronunciar con claridad las palabras. La inconstancia de la producción del sonidoes una característica de la apraxia [20,21]. En ocasiones, el niño puede decir clara-mente una palabra, pero no puede repetirla cuando se le solicita (cuadro 2). A medi-

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da que mejora la inteligibilidad, los niños con apraxia pueden desarrollar un tipo deaumento del dominio, como prolongar las vocales para «ganar tiempo» para organi-zar la coordinación de los siguientes movimientos orales. También pueden tener di-ficultad para alternar la hipernasalidad y la hiponasalidad por la mala coordinacióndel conjunto velofaríngeo y los movimientos orales necesarios para un habla cone-

xa. En algunos casos, la mala coordinación (apraxia) se limita a la producción del ha-bla; sin embargo, la incoordinación motora generalizada también puede estar presen-te e interferir con otras actividades de la vida diaria, como vestirse y comer.

La apraxia es más habitual en los chicos que en las chicas (la proporción entre se-xos oscila entre 2:1 y 9:1), y la historia familiar de los niños afectados a menudo des-cubre otros familiares próximos con trastornos del habla y del lenguaje [22]. Laprevalencia de apraxia se ha estimado de entre el 1 y el 10%. Se cree que refleja


Cuadro 2. Apraxia

Síntomas tempranos sugerentes de apraxia

Mala coordinación de la respuesta de succión.Niño muy tranquilo.

Balbuceo escaso o nulo, aunque se pueden oír vocalizaciones pareci-

das a vocales.

Escasa diferenciación de las consonantes y las vocales en el repertorio

de balbuceo.

Limitada imitación espontánea de las sílabas.

Babeo excesivo.

Criterios diagnósticos de apraxia a

1. Comportamiento de esfuerzo, búsqueda a tientas o ensayo y error

para la producción de alguno o todos los fonemas.

2. Incapacidad de producir voluntariamente un fonema aislado o

una secuencia de fonemas que haya sido producido correctamen-

te en otras ocasiones.

3. Fracaso en la consecución a la solicitud de movimientos orales

aislados y secuenciados que pueden conseguirse de forma auto-

mática.

4. El desarrollo del habla muestra un patrón desviado.

5. Incapaz de producir, en una tarea diadococinética, sonidos que se

producen correctamente de forma aislada.

6. Aumento del número de errores de articulación con aumento de la

duración de la pronunciación.

7. Patrón inconstante de errores de articulación.

a Adaptado de Shriberg LD, Aram DM, Kwiatkowski, J. Developmental apraxia of speech: I.Descriptive and theoretical perspectives. J Speech Lang Hear Res 1997;40:273-85.



una deficiencia de planificación motora en el sistema nervioso central porquehay una gama completa de movimiento de todas las estructuras articulatorias, unafuerza normal y la capacidad de articular sonidos de forma aislada. Todavía no seha identificado una lesión o anomalía anatómica específica como posible causa. Elpronóstico parece menos favorable en este trastorno de la articulación que en losdemás; sin embargo, muchos niños parecen responder bien al tratamiento intensivodel habla. No es insólito que los niños con apraxia sigan teniendo una dificultad delhabla cuando llegan a adultos.

Retraso madurativo (síndrome de florecimiento del habla tardío)

Los niños con retraso del desarrollo del lenguaje expresivo, sin pruebas de pre-

sentar un trastorno motor del habla y cuyas habilidades del lenguaje receptivo sonnormales, pueden tener un retraso madurativo del lenguaje expresivo. Esta alteraciónse considera como una «variante normal» del desarrollo, y su diagnóstico se estable-ce por exclusión. El retraso madurativo sólo se debe considerar tras descartar lasdemás causas de retraso del lenguaje expresivo. Se debe tener cuidado al establecereste diagnóstico, porque varios estudios longitudinales encontraron que menos dela mitad de los niños preescolares que hablaron tardíamente tiene unas habilidadesdel lenguaje normal a los 5 años de edad [23,24].

Se cree que el retraso madurativo es más habitual en los chicos que en las chi-cas y que se concentra en determinadas familias. Una vez que empiezan a hablar, losniños con este patrón de desarrollo del lenguaje siguen evolucionando bien y tienenpoco riesgo de tener una alteración a largo plazo del habla, el lenguaje o el aprendi-zaje. Aunque sea tema de populares libros de divulgación [25] y de descripcionesclínicas [26], la investigación clínica acerca de esta alteración es escasa [27].

Alteraciones concomitantes

MotorasMuchos niños con una alteración del lenguaje además tienen problemas de lafunción motora asociados. Por ejemplo, Webster et al. [28] observaron que casi lamitad de los niños diagnosticados de trastorno del desarrollo del lenguaje en laedad preescolar tiene retrasos en el ámbito de la psicomotricidad gruesa y fina depruebas normalizadas en el momento de ingresar en la escuela. Se ha demostradoque los niños con AEL tienen dificultades con las tareas de psicomotricidad fina,tanto programadas como no programadas [29]. Por ejemplo, la alteración del rendi-

miento de una tarea sencilla, como dar golpecitos con el pulgar, mostró una correla-ción más estrecha con las deficiencias del habla que con las del lenguaje, aunquelos niños con cualquiera de estos problemas, o con los dos, tuvieron peor puntuaciónque los controles no afectados [30]. Hill [31] observó que los niños con alteracionesdel lenguaje tuvieron más dificultades para imitar gestos familiares (significativos)con una sola mano que sus compañeros de la misma edad sin alteración del lengua-

je. De forma sorprendente, su rendimiento en la imitación de los gestos sin significa-

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do estuvo prácticamente libre de errores. Los autores atribuyeron esta diferencia ala dependencia de los niños de la monitorización visual cuando copian gestos nove-dosos. En la exploración meticulosa, las habilidades motoras de los niños con AELfueron parecidas a las de los niños cronológicamente menores. Los autores conclu-yeron que las alteraciones motoras de los niños con AEL representan un retrasomadurativo del desarrollo en lugar de una «deficiencia específica de la planifica-ción motora», como podría observarse en la apraxia motora generalizada. La explo-ración física de los niños con alteración del lenguaje suele revelar una leve dismi-nución del tomo muscular en reposo y un aumento del grado de movimiento articu-lar. Otras observaciones clínicas son el retraso del control de esfínteres,probablemente por una inmadurez motora generalizada.

Deficiencias cognitivas generales en la alteración específica del lenguajeAunque los niños con alteraciones del lenguaje pueden tener unas capacidadesglobales no verbales en los grados medios o altos de la capacidad cognitiva, los in-vestigadores han identificado deficiencias en una serie de territorios cognitivos es-pecíficos. Por ejemplo, Nelson et al. [32] encontraron que los niños con AEL te-nían dificultades para codificar tanto la información verbal como la no verbal. Enconcreto, los niños con AEL fueron menos eficientes en el procesamiento de pro-blemas de discriminación del lenguaje de presentación visual. Rapin [33] observóque los niños con trastornos del lenguaje tendieron a mostrar una puntuación infe-rior a 1,5 DE por debajo de la media en la Stanford Binet Bead Memory, una prue-ba de la memoria visual. El rendimiento global en el territorio motor compuesto delas Vineland Adaptive Behavior Scales y en la Annett Pegboard, una prueba de la-teralidad, estuvo en unos valores límite. Hick et al. [34] observaron que los niñoscon AEL tenían alteraciones en las tareas de memoria a corto plazo, tanto visuoes-pacial como verbal. Los investigadores no pudieron excluir el efecto de unas limi-tadas estrategias verbales de ensayo en el rendimiento de las tareas en los niños conalteración del lenguaje. De forma similar, Bavin et al. [35] observaron diferencias

en el rendimiento de los niños con AEL y en los niños de control de la mismaedad en algunas tareas de memoria visuoespacial que no fueron específicas del te-rritorio del lenguaje.

La asociación habitual de alteraciones cognitivas no verbales y motoras en los ni-ños con trastornos del lenguaje ha llevado a algunos autores a indicar que la expre-sión «específico» en el «trastorno específico del lenguaje» es inadecuada y se debe-ría abandonar [36]. En un estudio de Fernell et al. [37], el 87% de los preescolarescon alteración moderada o grave del lenguaje, sometidos a un amplio procedimien-

to de valoración, tuvo problemas del desarrollo asociados y ajenos al lenguaje.

Problemas emocionales y del comportamiento asociados

Por regla general, el desarrollo social y emocional de los niños está correlaciona-do con el desarrollo del lenguaje. A los 3 años de edad, los niños pueden compren-der explicaciones sencillas y utilizar sus emergentes habilidades del lenguaje para




«negociar» con los adultos. A los 4 años de edad, las interacciones sociales con loscompañeros están mediadas, en gran medida, por transacciones verbales. Los padresy los maestros suelen informar que los niños con retraso del lenguaje se relacionanmejor con los niños de menor edad, que actúan a su grado de lenguaje, o con niñosmayores o adultos, que pueden interpretar sus intenciones, que con compañeros desu edad de desarrollo normal.

Los niños con dificultades de comunicación suelen mostrar problemas sociales ydel comportamiento [38-41]. En un estudio con más de 300 niños remitidos a unaconsulta de logopedia, Cantwell y Baker [42] observaron que casi la mitad tenía tras-tornos emocionales y del comportamiento. Los diagnósticos más habituales en sumuestra fueron el trastorno con déficit de la atención (19%), los trastornos de ansie-dad (10%) y los trastornos de externalización (como trastornos de oposición y des-

afío y de la conducta [7%]). La prevalencia del trastorno psiquiátrico varió según eltipo de problema del habla y del lenguaje. La máxima tasa (81%) se encontró en losniños con trastorno de la comprensión del lenguaje, y la mínima (30%) en los que te-nían un trastorno aislado del habla. Beitchman et al. [43] observaron hallazgos si-milares en una muestra representativa de la comunidad de niños de 5 años de edad.Los que tuvieron escasas habilidades globales del lenguaje (alteraciones tanto expre-sivas como receptivas) parecieron ser los más alterados, y mostraron síntomas com-patibles con el trastorno de hiperactividad y déficit de atención. Por el contrario, losniños cuyo problema principal implicó una mala articulación fueron los menos afec-tados en las mediciones de la competencia social y del comportamiento.

Se ha identificado una gran tasa de trastornos del lenguaje, diagnosticados o no,en los niños visitados en las consultas de psiquiatría. Cohen et al. [44] encontraronsíntomas de AEL en el 53% de un grupo de 399 niños remitidos a tres consultas desalud mental de Toronto. Casi la mitad de estos niños tuvo trastornos del lenguaje nosospechados con anterioridad. Como indican Cohen y Horodezky [45] y Berk [46],los niños que presentan dificultades en el proceso del lenguaje pueden estar en des-ventaja porque tienen unas escasas habilidades de mediación verbal con las que re-

gular su comportamiento, utilizar reglas, considerar y modificar el comportamientoactual, y planear las futuras acciones. Los niños con alteración del lenguaje puedentener dificultades para entender los intercambios verbales de sus compañeros y semarginan en las situaciones sociales, o pueden resultar frustrados y «escenificar» otener rabietas [47].

Etiología

Factores sociales y ambientales

En los niños, el desarrollo del lenguaje está influido por cualquier factor queafecte al desarrollo cognitivo y social global. De los 18 a los 24 meses de edad, losniños que viven en ambientes caracterizados por una escasa escolarización de los pa-dres, pobreza, gran tensión familiar y social, y escasa expresividad suelen estar retra-sados en el lenguaje expresivo, comparados con los compañeros más aventajados

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[48,49]. Aunque los niños de hogares bilingües pueden ser algo más lentos en adqui-rir el lenguaje expresivo, en ausencia de otros factores no tienen más probabilida-des de estar retrasados a los 2 años de edad [50]. La búsqueda de los efectos del or-den de nacimiento sobre el desarrollo del lenguaje no ha sido concluyente. En unagran muestra comunitaria reciente de niños, los nacidos más tarde presentaron unmayor riesgo de mala competencia del lenguaje expresivo [48]. Sin embargo, el im-pacto de los efectos del orden de nacimiento ha sido bastante pequeño en la mayo-ría de las investigaciones [51-53]. El orden de nacimiento no parece ser un factor deriesgo de desarrollo de AEL [54].

Factores de salud

Síndromes de defectos congénitosEl desarrollo tardío del lenguaje se asocia con una amplia gama de síndromesneurológicos y de defectos congénitos. La asociación más habitual es con un retra-so intelectual inespecífico, aunque varios síndromes conocidos tienen claros patro-nes del lenguaje. Por ejemplo, como se indicó anteriormente, los niños con síndromede Williams tienen un desarrollo del lenguaje fluido pero pragmáticamente desor-denado. Los niños con síndrome de X frágil a menudo repiten palabras, frases y te-mas. Su habla es típicamente difícil de comprender por el hacinamiento (palabras rá-pidas, agrupadas) y el hecho de mascullar [55].

Factores pre y perinatalesVarios estudios han demostrado que los factores adversos pre y perinatales puedencontribuir al mal desarrollo del lenguaje. Entre los niños nacidos prematuramente, del20 al 40% de los supervivientes de muy bajo peso al nacer tuvo retrasos del lenguajeantes de la edad escolar [56,57]. Recientemente se ha demostrado que la displasiabroncopulmonar afecta al desarrollo del lenguaje a los 3 años de edad entre los neo-natos de muy bajo peso al nacer, tras evitar los efectos de los factores sociodemográ-

ficos y de otros factores médicos de riesgo [58]. Incluso en los niños afectados conmenor intensidad, el bajo peso al nacer (<2.500 g) y las puntuaciones de Apgar a los5 min inferiores a 3 aumentan el riesgo de retraso del lenguaje [59].

Lesión cerebral traumáticaTras un traumatismo craneal grave, las secuelas del desarrollo neurológico en losniños pueden incluir el habla, el lenguaje y los problemas de deglución. Los sínto-mas de la disfunción del lenguaje pueden incluir un rendimiento restrictivo y falta de

iniciativa en el inicio del habla, dificultad para encontrar las palabras, trastornospragmalingüísticos en la conversación, incapacidad de comprender el lenguaje fi-gurado y memoria verbal limitada [60]. Las secuelas del habla pueden incluir alte-raciones apráxicas o disártricas causadas por deficiencias de la programación moto-ra oral o debilidades de la musculatura orofaríngea. En el período postraumático,las declinaciones de la capacidad cognitiva general pueden ir paralelas a la dismi-nución de la competencia del lenguaje [61,62].




Trastornos de la audiciónCon la puesta en marcha del estudio sistemático universal de la audición del neo-nato, la mayoría de los niños con sordera congénita se identifican muy pronto y reci-ben intervención temprana en el lenguaje. Los niños con alteración bilateral signifi-cativa de la audición diagnosticados antes de los 6 meses de edad y que reciben la in-tervención adecuada tienen unos grados de lenguaje significativamente mejores quelos niños identificados después de los 6 meses de edad [63,64]. Es difícil distinguir alos lactantes con sordera intensa o profunda de los que oyen con normalidad hastapoco después del inicio del balbuceo. Aunque los lactantes sordos balbucean, sus vo-calizaciones tienen típicamente menos sonidos consonantes y producen menos pro-nunciaciones polisilábicas que los niños que oyen. El habla de los niños con sorderade leve a moderada se parece a la de los que oyen con normalidad. Los primeros sue-

len mostrar un retraso del desarrollo del lenguaje, adquirir el lenguaje en una secuen-cia normal del desarrollo, pero a un ritmo menor que sus compañeros de desarrollonormal. En su mayor parte, el habla de los niños con alteraciones auditivas es inteli-gible, pero los sonidos de baja intensidad, gran frecuencia o corta duración son losafectados más frecuentemente. La mayoría de los errores del habla incluyen conso-nantes y mezclas de consonantes [65]. Aunque la sordera unilateral puede no preve-nir la adquisición del habla y una capacidad de lenguaje normal, la localización delsonido y la distinción del habla, especialmente en un ambiente ruidoso, suelen crear

problemas a los niños en el marco escolar o social. Todos los niños con sospecha deretraso o trastorno del lenguaje deben ser sometidos a una valoración audiométricaen el curso de una evaluación completa.

El posible impacto de la otitis media frecuente en los niños pequeños respectoal desarrollo del habla y del lenguaje ha sido un tema de considerable debate e inves-tigación. En la actualidad no hay pruebas convincentes de que el antecedente de oti-tis media con derrame durante los años preescolares se asocie con deficiencias clí-nicamente significativas del lenguaje receptivo o expresivo, incluyendo medicionesdel vocabulario, la sintaxis o el habla [66,67]. Además, Paradise et al. [68] observa-

ron que, en los niños pequeños con otitis media persistente con derrame, la mirin-gotomía con inserción de tubos de timpanostomía no consiguió mejorar el resultadodel desarrollo a los 6 años de edad.

Anomalías anatómicasLos primeros investigadores observaron semejanzas entre la afasia adquirida enlos adultos y el trastorno del lenguaje infantil, y esperaban encontrar lesiones simila-res en el cerebro de los niños afectados. Sin embargo, los estudios de neuroimagen

han sido incapaces, o no concluyentes, a la hora de identificar lesiones cerebralesen la mayoría de los niños con AEL. Además, gran parte de estos niños carece defactores de riesgo de lesión neurológica. En una minoría de niños se ha identificadouna serie de anomalías anatómicas en regiones del cerebro cruciales para el procesa-miento del lenguaje: lesiones de la sustancia blanca [69]; anomalías del volumen dela sustancia blanca [70]; aumento del tamaño ventricular; heterotopia de la sustanciagris focal en la sustancia blanca parietotemporal derecha e izquierda; morfología

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anormal de la pars triangularis de la circunvolución frontal inferior (incluida en elárea de Broca) [71]; disminución del volumen del núcleo caudado [72]; patrones atí-picos de asimetría de la corteza del lenguaje [73], y aumento del grosor del cuerpocalloso. Los estudios posmortem de niños con trastornos del lenguaje han mostradouna atípica simetría de los planos temporales y la displasia cortical en la región dela cisura de Silvio (incluida en el área de Wernicke). Pese a estos hallazgos, no sehan establecido relaciones específicas entre estos hallazgos anatómicos y los aspec-tos clínicos asociados. En consecuencia, las técnicas de neuroimagen actualmentedisponibles añaden poca información útil a la práctica habitual para diagnosticar oclasificar un trastorno infantil del lenguaje.

Genética

Los factores genéticos parecen ejercer una gran influencia en el desarrollo delas habilidades de la comunicación. La proporción por sexos de la AEL oscila entre1,3 y 5,9:1 (varón/mujer) [74]. Los trastornos del lenguaje se agrupan claramenteen familias. En una revisión de 14 estudios que investigaron los antecedentes fami-liares de los niños con AEL, la mediana de la incidencia de alteración del lenguajeo del antecedente de alteración del lenguaje en un familiar en primer grado fue del39% (límites, 24-77%) [75]. Bishop et al. [76] encontraron que la tasa de concordan-cia de AEL era del 72% en gemelos monocigotos y del 49% en gemelos dicigotos, alutilizar el criterio de una discrepancia de 20 puntos entre el CI verbal y el no verbal.Al utilizar criterios menos estrictos, la tasa de concordancia aumentó hasta el 90% enlos gemelos monocigotos y al 62% en los gemelos dicigotos.

Se han observado asimetrías perisilvianas atípicas y atrofia cortical en los familia-res en primer grado de niños con AEL [77]. Clarke y Plante [78] identificaron anoma-lías morfológicas cerebrales, consistentes en un surco adicional en la circunvoluciónfrontal inferior de adultos con pruebas de trastorno residual del lenguaje. La mayoríade los adultos con estos rasgos eran progenitores de un niño con trastorno del len-guaje. Aunque no hubiera otro familiar con trastorno del lenguaje, la anomalía mor-

fológica estuvo claramente asociada con las capacidades de lenguaje del adulto.La investigación ha identificado una serie de posibles loci génicos de los tras-

tornos del lenguaje, pero no se han establecido unos marcadores genéticos constan-tes. El mecanismo genético más plausible implica una alteración de la cronologíade la neurogénesis prenatal temprana que afecta a la migración de las células nervio-sas de la matriz germinal a la corteza cerebral. Las alteraciones microanatómicasresultantes producen una red neural menos eficiente en el procesamiento de la in-formación del lenguaje.

Deficiencia del procesamiento auditivo-temporal La interpretación del habla requiere de la capacidad de determinar la forma es-pectral del sonido, y de detectar y discriminar la modulación de una amplia gamade frecuencias de sonido. Además, esta información debe procesarse durante el tiem-po suficiente para captar los cambios extremadamente rápidos de los sonidos con-sonantes y los cambios más prolongados de las pronunciaciones comunicativas.




Además, los oyentes deben distinguir e interpretar los sonidos del habla, aunquelleguen con un fondo de otros ruidos [79]. Estas habilidades se desarrollan muy tem-prano en la vida, quizá intrauterinamente. Hacia los 6 u 8 meses de edad, los lactan-tes pueden distinguir los sonidos de su idioma materno con preferencia a los de unidioma no materno o al habla sin sentido. Tallal [80] ha sugerido que los trastornosdel habla-lenguaje están claramente asociados con la incapacidad de procesar una in-formación que cambia con rapidez. Cuando los estímulos auditivos son breves o rá-pidos, los niños con AEL tienen dificultades para distinguir entre ellos. Sin embar-go, cuando los mismos estímulos se alargan o se presentan a una velocidad máslenta mejora el rendimiento [81,82]. Estos investigadores pudieron predecir conexactitud los tipos de sonidos del habla que provocan la máxima dificultad. Porejemplo, las vocales, que tienen mayor duración y menor cambio del grado de ener-

gía en una banda específica de frecuencia, son más fáciles de distinguir que las con-sonantes finales, caracterizadas por un patrón variable de intensidad a distintas fre-cuencias. Además, Tallal et al. [83] demostraron que incluso unos breves estímulosconstantes eran difíciles de distinguir si se seguían rápidamente de otro estímuloacústico. Según esta teoría, las deficiencias de la velocidad de procesamiento no selimitan a los estímulos auditivos, porque los niños con AEL tienen dificultades simi-lares al afrontar acontecimientos breves o rápidos en otras modalidades sensoriales.Tallal et al. [83] afirman que el entrenamiento de los niños en el procesamiento deinformación auditiva rápida mejora las habilidades del lenguaje. Sin embargo, otrosinvestigadores no han conseguido repetir estos hallazgos. Por ejemplo, al contrarioque la teoría de Tallal et al. [83], Bishop et al. [84] observaron que, al comparar lasdiferencias entre los niños con AEL y los controles normales, el procesamiento de lainformación auditiva fue mayor a menores velocidades de presentación que a velo-cidades mayores. Además, Bishop et al. [85] observaron que, aun cuando algunos delos niños de control tuvieron dificultades en el procesamiento de la información au-ditiva, carecieron de un trastorno específico del lenguaje.

Deficiencia de la memoria fonológica a corto plazoVarios investigadores han sugerido que una deficiencia importante de la memo-ria fonológica a corto plazo es un aspecto crucial del AEL [11,12,86]. Tanto en losniños con desarrollo típico como en los que tienen una alteración del lenguaje, con eltiempo las pruebas de memoria fonológica a corto plazo se asocian con el aumentodel vocabulario receptivo. Uno de los más potentes predictores del vocabulario esel rendimiento en una prueba de repetición de no palabras: estas palabras sin senti-do se utilizaron inicialmente para eliminar la posible confusión que podría ser la con-

secuencia de una deficiencia subyacente del conocimiento de la palabra. A medidaque el número de sílabas de estas palabras sin sentido pasa de cuatro a cinco, los ni-ños con AEL, comparados con los compañeros con desarrollo normal, presentan unadificultad creciente para repetirlas correctamente. La capacidad adecuada de la me-moria a corto plazo permite la integración coetánea de información léxica, fonoló-gica y sintáctica que nos permite comprender y producir el lenguaje en un grado ade-cuado a la edad [87,88]. En esencia, debemos retener los componentes procesados

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tempranamente en el almacén de la memoria mientras seguimos procesando la si-guiente información. La comprensión defectuosa puede obedecer a una velocidad deprocesamiento más lenta de lo normal, con la consiguiente interpretación inexacta oincompleta de toda la cadena. De forma alternativa, la rápida disminución de la in-formación en la memoria a corto plazo puede causar la pérdida de la parte inicial deuna frase antes de que se haya procesado una información crucial que llega más tar-de [89]. Sin embargo, no queda claro si esta deficiencia refleja una mala percepciónde los sonidos del habla, una codificación defectuosa de la información o una pérdi-da demasiado rápida de la memoria.

Trastornos sutiles de la conectividad sinápticaDesde un punto de vista diagnóstico, los investigadores han definido la AEL por

la presencia de un significativo retraso o trastorno del lenguaje en individuos con ca-pacidad cognitiva no verbal intacta. Este cuadro clínico apunta a la posibilidad de queuna lesión cerebral focal, o «deficiencia modular» subyazca a este trastorno. La ma-yoría de los niños con AEL tiene una exploración neurológica normal, y los estudiosde neuroimagen raras veces muestran anomalías focales en la estructura cerebral.Por el contrario, los lactantes muy pequeños que presentan un daño cerebral, inclusoen las regiones del hemisferio izquierdo típicamente asociadas con el procesamientodel lenguaje, muestran una notable capacidad de desarrollar una función del lenguajenormal, aunque a menor ritmo que los niños de control. Sin embargo, en la segundainfancia se pueden identificar pocas diferencias de la función del lenguaje.

Los modelos informatizados avanzados indican que las deficiencias funcionalesde aparición modular pueden tener su origen en sutiles diferencias de la eficiencia delas redes neurales muy integradas [90]. Por ejemplo, al eliminar las interconexionesentre las etapas de procesamiento, añadir «ruido» a los circuitos de procesamiento yalterar la capacidad de distinción en la etapa de aferencia de las unidades de proce-samiento, se pueden producir patrones parecidos a los observados en las personascon una serie de trastornos, adquiridos y del desarrollo. Tanto si los trastornos en

las personas se originan a partir de pequeñas variaciones estructurales como si pro-vienen de diferencias en las interacciones de las neuronas, cuando se «conectan»para crear circuitos funcionales, el resultado final puede parecerse a un discreto dé-ficit funcional (modular) [91].

En muchos aspectos, el modelo de red neuronal está muy lejos de explicar laspruebas empíricas de AEL. Por ejemplo, aunque los clínicos han intentado identifi-car diversos subtipos de trastorno del lenguaje, las diferencias entre ellos no han pa-sado de discretas. Las observaciones de Tallal et al. de que las personas con AEL tie-

nen dificultades para procesar los estímulos auditivos preverbales concuerdan conlas sutiles ineficiencias de un componente elemental de un sistema neuronal complejo. La asociación entre la deficiente memoria a corto plazo en la AEL, como mues-tra la dificultad de las tareas de repetición de palabras sin sentido, concuerda con ladisfunción del procesamiento de la información auditiva en el plano fonémico. Ade-más, el procesamiento de la disfunción no se limita a la información auditiva o lin-güística, porque las personas con AEL suelen tener dificultades con una serie de ha-




bilidades motoras finas y cognitivas de otro tipo. Finalmente, el seguimiento a lar-go plazo indica que la carencia relativa de experiencia lingüística ejerce un efectonocivo en el desarrollo cognitivo y social. En la edad adulta, los niños con gravesalteraciones persistentes del lenguaje se parecen cada vez más a los que comenzaronla vida con discapacidades cognitivas y sociales más evidentes. La persistencia demétodos de procesamiento menos eficientes puede ayudar a explicar por qué losadultos que parecen haberse recuperado de la AEL suelen rendir poco en la provoca-ción con una gran carga de información verbal, o cuando se les pide que afrontennueva información [92].

Pronóstico

Obtención del lenguaje

Aunque es muy difícil predecir con exactitud el logro funcional del lenguaje delos niños que presentan una aparición tardía del habla, la investigación longitudinalofrece cierta guía acerca del pronóstico. La inteligencia no verbal está entre las va-riables más importantes que determinan el resultado del retraso temprano del habla-lenguaje. Además, el curso del desarrollo del lenguaje también está claramente aso-ciado con el resultado a largo plazo: la mejoría de la capacidad del lenguaje se aso-cia con un mejor pronóstico.

Las alteraciones del lenguaje de los niños preescolares limitadas a la fonologíaexpresiva se asocian con un bajo riesgo de posteriores problemas del lenguaje o lalectura. Los problemas de articulación con base fonológica se resuelven, en la mayo-ría de los niños, al ingresar en la escuela [23,93,94]. Catts [95] observó poca corre-lación entre la capacidad de articulación en el jardín de infancia y la capacidad delectura en primer y segundo grados. Sin embargo, los niños que carecen del conoci-miento fonológico de las palabras (como los que no pueden llevar el ritmo o identi-ficar los sonidos de un fonema en las palabras) corren riesgo de presentar proble-

mas posteriores de lectura en el reconocimiento de las palabras [96].Bishop y Edmundson [23] estudiaron a 87 niños preescolares de clase media con

alteración del habla-lenguaje, que se consideraba que tenían o bien una inteligenciano verbal normal (AEL), o un retraso intelectual no verbal (al menos 2 DE por de-bajo de la media). Los niños con alteraciones auditivas y autismo no fueron inclui-dos en su muestra. Al cabo de 18 meses, a una edad media de 5 años y 6 meses, el37% había resuelto su alteración del lenguaje. Entre los niños con inteligencia noverbal normal (AEL), el 44% alcanzó unas habilidades del lenguaje normal, mien-

tras que el 89% de los niños con inteligencia no verbal retrasada siguió mostrandoretrasos del lenguaje. A los 15 y 16 años de edad, 71 niños de la cohorte inicial, quehabían sido evaluados a los 4 años de edad, fueron vueltos a evaluar [97].

Estos sujetos fueron comparados con niños con desarrollo normal de la mismaclase social y procedencia geográfica. Los resultados indicaron que los niños cuyasalteraciones tempranas del lenguaje habían mejorado a los 5,5 años de edad teníanunas puntuaciones algo menores, pero sin significación estadística, en las pruebas de

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vocabulario expresivo y receptivo, identificación de figuras y gramática receptiva,que los controles. Sin embargo, se observaron deficiencias importantes en tareas queexigían memoria verbal a corto plazo (como la repetición de frases) y habilidades fo-nológicas (como tareas de repetición de palabras sin sentido y trastrueques verbales).Las capacidades intelectuales no verbales de este grupo fueron indistinguibles de lasde los controles. Sus habilidades de lectura fueron significativamente peores quelas del grupo de control, pero en general concordaron con las predicciones basadasen las puntuaciones intelectuales, y no fueron considerados disléxicos según la de-finición estándar.

El pronóstico a largo plazo de los niños con deficiencias persistentes del len-guaje a los 5,5 años de edad fue habitualmente muy malo. El 80% del grupo conAEL (con puntuaciones intelectuales no verbales normales) tuvo unas puntuaciones

verbales compuestas de más de 1 DE por debajo de la media, y el 37% de más de2 DE por debajo de la media. En conjunto, el rendimiento del lenguaje receptivo yexpresivo del grupo AEL no pudo distinguirse de los que habitualmente estaban re-trasados (en el lenguaje y la inteligencia no verbal) a los 5,5 años. Sin embargo, lomás sorprendente fue que casi la mitad (47%) de las puntuaciones compuestas noverbales del grupo AEL estuvo más de 1 DE por debajo de la media, y el 20% másde 2 DE por debajo de la media. Entre los niños con alteración de las capacidadesverbales y no verbales, el 60% tuvo puntuaciones compuestas verbales, y el 47%mostró puntuaciones no verbales compuestas más de 2 DE por debajo de la media.

Los resultados de Bishop y Edmundson [23] indican claramente que es poco pro-bable que los niños se libren de sus dificultades con el lenguaje después de los 5años de edad. Específicamente, los niños cuyas alteraciones del lenguaje no mejoranal ingresar en la escuela corrieron un riesgo muy importante de presentar dificulta-des sostenidas del lenguaje, alfabetización y educativas durante la infancia y la ado-lescencia. Aunque los niños cuyos retrasos tempranos del lenguaje parecieron re-sueltos a los 5 años tuvieron un buen pronóstico respecto al desarrollo del lenguajehablado, sus capacidades fonológicas siguieron siendo débiles y tuvieron dificultades

en la capacidad de lectura, comparados con sus compañeros con un desarrollo normal.Tomblin et al. [92] siguieron a un grupo de 35 adultos jóvenes que habían sido

valorados hacia los 8 años de edad y habían sido diagnosticados de AEL. Estos in-dividuos fueron comparados con 35 estudiantes de bachillerato con un desarrollonormal. Los resultados concordaron con los hallazgos de Bishop et al. [24] en que lasdeficiencias residuales del procesamiento del lenguaje fueron identificables en laedad adulta temprana. Una serie de 4 mediciones identificó correctamente a los indi-viduos con una alteración temprana del lenguaje de los que tenían un desarrollo

normal con una tasa de error de sólo el 3%. Estas mediciones fueron el Modified To-ken Test (comprensión de oraciones); el Peabody Picture Vocabulary Test-Revised(vocabulario receptivo); el Written Spelling Test de la Multilingual Aphasia Exa-mination, y el Boston Naming Test (recuerdo de palabras).

Beitchman et al. [98, 99] examinaron a 1.655 niños de 5 años de edad de unamuestra comunitaria e identificaron a 315 que no superaron un protocolo de estudiosistemático del habla y del lenguaje. De ellos, 142 fueron evaluados más detenida-




mente, y cada niño fue igualado con otro de desarrollo normal, siguiéndolos en eltiempo. Al cabo de 7 años, a los 12 de edad cronológica, los niños con dificultadesdominantes del lenguaje a los 5 años de edad seguían teniendo malas habilidades dellenguaje y peores logros académicos que los niños con un desarrollo normal o losque sólo tuvieron malas capacidades de articulación iniciales.

Clegg et al. [100] informaron del más prolongado de los estudios de seguimien-to secuencial de niños con inteligencia normal pero con una grave alteración del len-guaje. La dificultad persistente del lenguaje se asoció con un muy mal resultado deldesarrollo global y un limitado ajuste social en la edad adulta. Como se había dise-ñado inicialmente, el estudio consistió en una comparación longitudinal de niños conalteración del lenguaje y niños autistas de rendimiento relativamente elevado. Lamuestra de estudio constó de niños captados en un hospital especializado y en pro-

gramas escolares del Reino Unido especializados en el tratamiento de niños con gra-ves trastornos del lenguaje o autismo [101]. El grupo con alteración del lenguajeconstó de 23 niños, de 4 a 9 años de edad, con graves retrasos del lenguaje expresi-vo y receptivo, pero que no dieron muestras de claros rasgos autistas. Todos teníanun CI de rendimiento de al menos 70, y no se estableció etiología médica específicade la alteración del lenguaje. Se volvieron a examinar a los 13, 24 y 36 años de edad,y se compararon con un hermano con desarrollo normal y un compañero del mismoCI mediante una serie de mediciones cognitivas, del lenguaje, académicas y socia-les-emocionales. No es sorprendente que los que mostraron una alteración grave per-sistente del lenguaje tuvieran los peores resultados en todas las áreas. En conjunto, elCI verbal y de rendimiento de los individuos con alteración del lenguaje fue, por tér-mino medio, 2 DE por debajo del de sus hermanos. Académicamente, los individuoscon alteración del lenguaje alcanzaron un grado de lectura equivalente sólo a 10 años.Sólo uno consiguió el título de educación secundaria. Mediados los 30, sólo el 59%de los individuos con alteración del lenguaje tenía empleo. Además, su historia labo-ral era de inestabilidad y casi dos terceras partes había tenido prolongados períodosde desempleo, superiores a 2 años. Este patrón se compara con una tasa de empleo

del 94% para sus hermanos. Los tipos de empleo de los adultos con alteración dellenguaje fueron como trabajador manual y no especializado.

Diecinueve niños fueron diagnosticados inicialmente de autismo según los crite-rios disponibles en los años sesenta [102]. En su mayoría, los niños autistas mostra-ron una mejoría de su capacidad de lenguaje con el tiempo. Como era de esperar, sushabilidades sociales siguieron siendo muy escasas. Por el contrario, los niños con al-teración del lenguaje mostraron un avance variable con el tiempo. Sin embargo, seprodujo una declinación variable de las habilidades cognitivas y sociales de los niños

con alteración del lenguaje a medida que aumentó su edad. A los 23 años de edad,aunque el grupo con alteración del lenguaje fue, en general, más funcional, hubo ungran solapamiento entre los dos grupos respecto a las capacidades de lectura, dele-treo y escritura. Entre los diagnosticados inicialmente de alteración del lenguaje, lamitad siguió teniendo problemas para mantener una conversación, el 40% tuvociertas dificultades para informar espontáneamente de los acontecimientos, la cuartaparte tenía una sintaxis inmadura y la mitad mostró ciertas manías prosódicas. Igual-

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mente sorprendente fue el hallazgo de que casi la tercera parte de los individuos delgrupo con alteración del lenguaje tenían obsesiones que les ocupaban una sorpren-dente cantidad de tiempo. Por ejemplo, cinco estaban «insólitamente sometidos a ru-tinas» y cuatro mostraron reacciones negativas extrañas al cambio; dos tenían unaspreocupaciones muy definidas que absorbían casi todo su tiempo libre e interferíancon la vida familiar. Más de la mitad había tenido algún problema para establecer re-laciones espontáneas recíprocas; más de la tercera parte no tenía buenos amigos, ydos terceras partes no había desarrollado una estrecha relación con el sexo opuesto.La mayoría vivía en casa con sus padres, y las actividades de ocio a menudo esta-ban restringidas. El grado de empleo era bajo, y los trabajos eran a menudo tempo-rales o mal pagados.

Los autores observaron que la tendencia a la convergencia en la edad adulta de

síntomas que inicialmente parecían más distintos sugiere una relación entre autismoy trastornos del lenguaje más estrecha de lo que habitualmente se cree. Esto tam-bién concuerda con la observación de que los familiares de los probandos autistassuelen tener trastornos del lenguaje y otros síntomas atípicos (el denominado «fe-notipo ampliado del autismo») [103-105].

Hay que destacar que en todos los estudios longitudinales se observaron declina-ciones sustanciales en las capacidades cognitivas no verbales, especialmente en losniños que no mostraron una significativa resolución de la alteración del lenguaje du-rante los años escolares medios. Aunque las razones específicas de este fenómeno noestán claras, puede representar un fracaso del efecto normal de «arranque» de las ha-bilidades del lenguaje en el desarrollo cognitivo general, en el que se altera la ad-quisición de conceptos cada vez más abstractos [106].

Logros sociales y del comportamiento

En el estudio de Beitchman et al. [107], el trastorno temprano del lenguaje tam-bién se asoció con un mal resultado emocional, del comportamiento y social al

cabo de 7 y 14 años. Los adultos jóvenes con alteración temprana del lenguaje tuvie-ron unas tasas significativamente elevadas de trastornos de ansiedad (27%), compa-rados con los que sólo tuvieron alteraciones del habla (15,8%) y con los controlescon desarrollo típico (8,1%). No es sorprendente, dados los problemas de estos in-dividuos asociados con el habla con los demás y su dificultad en el tratamiento de lasinteracciones sociales, que la fobia social fuera el tipo más habitual de trastorno deansiedad. Este grupo también mostró un aumento de la tasa de comportamiento an-tisocial (19,5%) comparado con los que sólo tuvieron alteraciones del habla (7,8%).

Tras controlar respecto a los efectos del CI verbal, las variables demográficas y fa-miliares, se encontró una asociación significativa, principalmente en los niños, en-tre síntomas de delincuencia y alteración temprana del lenguaje.

Vallance et al. [108] exploraron detenidamente la asociación entre la alteracióndel lenguaje y el trastorno psiquiátrico. Los niños remitidos para su asistencia psiquiá-trica sin alteración del lenguaje tuvieron un habla menos fluida y eficiente, y utiliza-ron menos lenguaje emocional que los niños que no fueron remitidos y los controles




no remitidos. No obstante, pese a estas diferencias, pudieron elaborar narraciones lin-güísticamente ricas, coherentes y unidas. El patrón del lenguaje de los niños remitidospara tratamiento psiquiátrico con alteraciones del lenguaje estuvo caracterizado poruna mayor dependencia de oraciones sencillas y cortas, y de mala cohesión en y entrelas oraciones. En consecuencia, estos niños tuvieron más probabilidades de describiracontecimientos en lugar de explicar las razones de las acciones de las personas y losresultados de los acontecimientos. Los niños con alteración del lenguaje parecieronestar en desventaja porque las alteraciones de la capacidad de utilizar el lenguaje limi-tan su capacidad de obtener un significado de su contexto social.

En el estudio de Clegg et al. [100], mencionado anteriormente, sólo el 40% delos adultos con alteración del lenguaje vivía de forma independiente, comparado concasi todos sus hermanos. Casi la mitad de los adultos con alteración del lenguaje

tiene problemas sostenidos para establecer relaciones a través de conocidos, amigosy relaciones sexuales. Tienden a vivir una vida socialmente restringida que afecta asus oportunidades de empleo y de vida independiente. Lo más sorprendente fue laausencia de trastornos psiquiátricos que se pudieran atribuir a sus alteraciones socia-les y de comunicación.

Casos clínicos

Caso 1 (apraxia)

JZ, un niño de 3 años y 7 meses de edad, no decía ninguna palabra. Podía utilizarvarios signos y algunas tarjetas del Picture Exchange Communication System. Ha-bía dicho «mamá» de forma indiscriminada y a menudo vocalizaba mientras seña-laba cosas a sus padres. Estaba claramente frustrado cuando sus padres no entendíanlo que trataba de decir.

JZ reconocía claramente las letras del alfabeto, y las señalaba selectivamente a losdemás para que se las pronunciaran. Tanto sus padres como los maestros de su pro-

grama infantil temprano observaron que JZ parecía comprender mucho de lo que sedecía a su alrededor. Podía seguir órdenes sencillas, y buscaba los objetos que se ledecía y que estaban en otra habitación de la casa. Trató de interactuar con otros niños,y le gustaba estar con ellos. No tenía dificultades para adaptarse a nuevos marcos.

Ayudaba en las tareas domésticas, y quería que sus padres intervinieran en susactividades. Pretendía que hacía volar su avión de juguete y le gustaba jugar con fi-guras de acción.

El embarazo y el parto de JZ habían sido normales. Sus antecedentes médicos

eran anodinos. Durante los primeros meses de vida, JZ tuvo una crianza difícil, y suaumento de peso fue escaso pese a la lactancia artificial. Sonrió cuando tenía 1 o 2meses, se sentó a los 5 meses y caminó solo a los 9 meses. La madre recordaba quedecía «adiós» con la mano a los 9 meses. Fue un lactante muy tranquilo y no empe-zó a balbucear hasta que tenía casi 2 años de edad. El estudio formal de la audiciónse realizó en la lactancia y fue normal. Una revisión de la historia de la familia re-veló que la madre había sido tratada por un logopeda de niña debido a un problema

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de articulación. Tenía síntomas de dislexia. Ningún otro miembro de la familia habíatenido dificultad con el habla, el lenguaje, el aprendizaje o el desarrollo generalcuando era niño.

La exploración física fue normal, excepto una hipotonía generalizada y un au-mento de la movilidad articular. Las funciones motoras orales estaban intactas. Lavaloración cognitiva, mediante las Merrill-Palmer Revised Scales of Development(una medición no verbal), determinó que el rendimiento de JZ estaba en el límite(puntuación normalizada, 74). En la Preschool Language Scale, sus habilidadesdel lenguaje receptivo y expresivo mostraban un retraso leve-moderado. Su puntua-ción estándar de comprensión auditiva fue de 57 y la puntuación estándar de co-municación expresiva fue de 50. El logopeda observó que JZ tenía un limitado vo-cabulario expresivo y experimentaba una importante dificultad con las tareas de

imitación verbal. Su gama de sonidos del lenguaje estaba intensamente restringiday raras veces utilizaba combinaciones de consonantes y vocales. Durante la sesiónde evaluación no se oyeron palabras verdaderas. Pese a sus dificultades verbales, seobservó que JZ pedía que todos los adultos dijesen el nombre de los objetos con él.El psicólogo anotó:

Quería denotar esta solicitud yendo de un adulto a otro, mostrando el signo con-tinuamente mientras les miraba hasta que realizaban el signo. Una vez conseguido,pasaba al siguiente adulto. Cuando todos los adultos habían realizado la actividad,

parecía contento y pasaba a otra actividad. En una ocasión, empezó a apilar las ma-nos con uno de los miembros de la familia. Luego insistió en que todos los adultosse unieran al juego y pusieran las manos en la pila. Una vez conseguido, JZ sonrió atodos los adultos y les permitió regresar a sus sillas.

JZ fue diagnosticado de apraxia del habla. Otras preocupaciones fueron el posi-ble retraso-trastorno de la capacidad del lenguaje receptivo y una capacidad cogni-tiva límite.

Al cabo de 1 año, a los 4 años y 10 meses, JZ regresó para una evaluación. Su pa-dres dijeron que había aprendido a decir partes de palabras (podía decir «eee» porgalleta). Utilizaba más de 30 signos, de forma aislada y combinada, y decía «sí» y«no» con claridad. Podía decir la mayoría de las letras del alfabeto y podía deletrearsu nombre en voz alta. Según sus padres, el grado de frustración de JZ disminuía amedida que aumentaba su capacidad de comunicación oral. La repetición del estudiocognitivo con la Preschool Performance Scale detectó que sus habilidades no ver-bales estaban en la zona media (CI, 98). No obstante, las habilidades expresivas eraninferiores al valor de 3 años, mientras que las receptivas estaban al nivel de los 4

años y 6 meses.

Caso 2 (alteración específica del lenguaje)

KB fue remitido a una valoración pluridisciplinar por un desarrollo tardío dellenguaje cuando tenía 23 meses de edad. A los 18 meses de edad no utilizaba pala-




bras reconocibles. Tras unos meses de servicios de Birth to Three, fue capaz de uti-lizar adecuadamente varios signos. También parecía comprender alguna orden ver-bal sencilla. Sus habilidades sociales no preocupaban e interactuaba bien con otrosniños. KB señalaba figuras en los libros y utilizaba una jerga con inflexiones interro-gativas girándose hacia sus padres. Comprendía la función de los objetos comunes ylos juguetes combinados en el juego. Los padres no estaban preocupados por su sa-lud general. Los antecedentes familiares no eran importantes. Ambos padres teníanantecedentes de depresión y el padre había sido tratado de un trastorno de hiperacti-vidad y déficit de atención siendo niño. El hermano de KB, de 6 años de edad, reci-bía servicios de educación especial por un trastorno del lenguaje. La historia del em-barazo de KB era normal, y el parto y el curso neonatal fueron normales.

Las evaluaciones iniciales encontraron que las capacidades receptivas y expre-

sivas de KB mostraban un leve retraso, mientras que las mediciones cognitivas noverbales correspondían a su edad. Las exploraciones físicas y neurológicas fueronnormales. Se sospechó un trastorno mixto del lenguaje expresivo y receptivo. Seaconsejó a los padres mantener el programa de intervención temprana y la valora-ción de seguimiento del desarrollo se programó para 1 año después.

Durante los años siguientes, KB regresó a sus revisiones anuales. Al ser estudiadoa los 4 años de edad, su CI no verbal era de 97 y mostró indicios de juego simulado,imitación y de comportamientos de referencia conjunta. Sus habilidades de lenguajehabían mejorado espectacularmente, pero seguía estando retrasado respecto a suedad. La comunicación espontánea incluía ecolalia y perseverancia sobre temas depelículas. También era capaz de expresar sus sentimientos y de «negociar» con suhermano mayor. KB siguió mostrando mejoría en su capacidad global de comunica-ción y siguió recibiendo servicios de logoterapia en el sistema escolar público. A los 7años de edad, KB podía reconocer muchas palabras conocidas y estaba empezando aanalizar fonéticamente palabras no familiares. Podía mantener una conversación,pero se atascaba con los conceptos de tiempo, los pronombres y las referencias al sexo.Tenía buena socialización con sus compañeros, pero se frustraba con facilidad y llo-

raba si no entendía lo que hacían los demás. Los maestros de KB expresaron su preo-cupación por los síntomas de trastorno de hiperactividad y déficit de atención y su pe-diatra de atención primaria comenzó una medicación estimulante con cierto éxito.

Cuando volvió a visitarse a los 11 años de edad, KB estaba en el curso que lecorrespondía, sin logoterapia ni servicios especiales de apoyo a la educación. Sus ca-pacidades intelectuales seguían en la zona media y sus habilidades académicas es-taban a la altura de las de los demás en todos los aspectos. La valoración de las ha-bilidades del lenguaje identificó una dificultad persistente en la comprensión y el

empleo de la memoria gramática y verbal compleja. El logopeda observó que revisa-ba repetidamente sus afirmaciones para formular frases «correctas». También obser-vó ciertas debilidades pragmáticas de la conversación residuales. No siempre man-tenía el contacto visual con su pareja de conversación, a menudo no marcaba el cam-bio de tema, y su empleo de modismos y metáforas era inadecuado. Los padresmostraron su preocupación por el aumento de los problemas del comportamiento.Aunque seguía tomando la medicación estimulante, presentaba algún brote de furia

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en la escuela. Tanto los padres como los maestros lo encontraron muy ansioso conlos cambios de rutina y parecía frustrarse con facilidad. KB expresaba con frecuen-cia sentimientos de tristeza. Tras cada episodio emocional, expresaba remordimien-tos. Se instauró un medicamento inhibidor selectivo de la recaptación de la seroto-nina, con mínima mejoría de sus síntomas. Durante los meses siguientes los brotesemocionales aumentaron y fue remitido a un psiquiatra infantil para el tratamiento deun trastorno del humor.

Resumen

La adquisición de una capacidad funcional de la comunicación forma parte esen-cial del desarrollo humano. Los retrasos y los trastornos de la comprensión o la expre-

sión del lenguaje son muy frecuentes en los niños, y a menudo se asocian con una am-plia gama de disfunciones cognitivas, académicas, sociales y emocionales. El desarro-llo del lenguaje de los niños debe ser evaluado en cada encuentro con un profesionalde la atención sanitaria pediátrica. La familiarización con los distintos patrones clíni-cos fomenta la identificación temprana y el tratamiento de los trastornos de la comu-nicación. Aunque en la mayoría de los niños con retraso temprano del habla y del len-guaje el pronóstico suele ser favorable, una significativa proporción de niños con tras-tornos persistentes de la comunicación experimenta desafíos crecientes con el tiempo.Estos niños se deben seguir estrechamente, y el profesional de la asistencia sanitariaha de estar atento a la aparición de síntomas de trastornos emocionales y del com-portamiento, discapacidades del aprendizaje y mal ajuste social. En la actualidad, eldiagnóstico de los trastornos de la comunicación se basa, en gran medida, en los ras-gos clínicos. En el futuro, nuevas tecnologías genéticas y de neuroimagen podrán per-mitir un diagnóstico y un pronóstico de los trastornos del lenguaje más objetivos.

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Trastornos del Lenguaje en los niños- Clasificación y síndromes clínicos

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