SUSPEITA DE FIBROSE PULMONAR! O QUE FAZER? DR. B. F. CABRAL JR. UCB / HRG SES DF / PNEUMHO.
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SUSPEITA DE FIBROSE PULMONAR!O QUE FAZER?
DR. B. F. CABRAL JR. UCB / HRG SES DF / PNEUMHO
Conflitos de InteresseCFM nº 1.59/00 de 18/5/2000 e ANVISA nº 120/2000 de 30/11/2000
3. Sou membro de organização não-governamental destinada a defesa de interesses de profissionais de saúde.
Comissão de Doenças intersticiais SBPT Conselho fiscal SBPT Secretario Geral da SBDT
2. Sou funcionário de entidade governamental.
Preceptor de Residência Médica em Clínica Médica HRG SES-DF
Membro do Comitê Estadual de Pneumologia
1. Nos últimos doze meses recebi apoio financeiro da indústria farmacêutica, em forma de passagem ou apoio didático para participação em evento médico, ou pesquisa clínica.
GSK ; Novartis; Astra Zeneca; Boeringher; Roche;
Data da última modificação JUNHO de 2015
FIBROSE PULMONAR O QUE PODEMOS FAZER?O QUE NÃO DEVEMOS FAZER!
DIAGNÓSTICO X TRATAMENTO
DIAGNÓSTICO
CLASSIFICAÇÃO DPIS
JBrasPneumol. V 38, Supl2 2012
FIP DEFINIÇÃO
• Doença fibrosante,
progressiva, limitada aos
pulmões
• Causa desconhecida
• Acomete adultos tabagistas
• TCAR e/ou Histologia: PIU
• Prognóstico ruim
Excluir outras causas de DPI
Colagenoses
Exposição ambiental
Toxicidade por drogas
Am J Respir Crit Care Med V 183 - 2011
Conjunto diagnóstico FIP
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSClinico funcional
Idade > 50 anos
Dispnéia /Tosse seca
Crepitações
Baqueteamento
DVR: ↓CPT, ↓DLCO, hipoxemia
Sem causa identificável
Imagem
Redução volumétricaPredomínio basal e subpleuralPadrão reticularFaveolamentoBronquiectasia de tração
Patologia
DIAGNÓSTICO
Caso ilustrativo I
Homem de 50 anosDispnéia progressiva e tosse seca há 4 anos, com piora há 30 diasDVR moderado, DLCO com redução moderadaDessaturação aos esforçosCrepitações em velcro difusas
Caso ilustrativo I
Dados clínicos adicionais:
trabalha em um tribunal, com mofo nos arquivos e nas paredescoleciona pássaros há 30 anos ( limpa as gaiolas)
PROGNÓSTICO
King TE et al. Am J Respir Crit Care Med, 2001; 164:1171
6,7 anos2,9 anos
EVOLUÇÃO
Martinez F et al, Ann Intern Med, 2005, 142: 963
TRATAMENTO
“ Apesar de 50 anos de investigações, a evidência da eficácia da terapia para FPI permanece frágil e há controvérsias consideráveis sobre quando e como os tratamentos disponíveis devem ser usados. Os pacientes com FPI continuam a exibir progressão inexorável para a morte, sendo o transplante pulmonar a única medida capaz de prolongar sua sobrevida.”
Walter N et al. Proc Am Thorac Soc, 2006; 3: 330
International Society for Heart and Lung Transplantation
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0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Sobr
evid
a (%
)
Alfa-1 (N=1,074) FC (N= 1,970) DPOC (N= 4,989)
FPI (N= 2,318) HPP (N= 557)
Comparações de sobrevidaAlfa-1 vs. FC: p = 0.0327 FC vs. FPI: p < 0.0001Alfa-1 vs. FPI: p <0.0001Alfa-1 vs. HPP: p = 0.0032HPP vs. DPOC: p = 0.0162FC vs. DPOC: p < 0.0001DPOC vs. FPI: p <0.0001
Anos
FPI: sobrevida média 3,9 anos
Transplante Pulmonar
• Idade < 65 anos• Sem comorbidades significativas• Não fumante• Condição intelectual e de suporte social• CVF < 50% • DLCO < 40%• SaO2 < 88% no TC6m• Qualidade de vida e uso de oxigenoterapia contínua
BIÓPS
IA
TCAR
FUNÇÃO PULMONAR
ACHADOS CLINICOS
FIP ?MULTIDISCIPLINA
R
EXCLUIR EXPOSIÇÃO OUTRAS DOENÇAS
CENTRO DE REFERÊNCIA
VACINASFUMO / DRGE / SAOS
O2 DOMICILIAR / CPAPREHABILITAÇÃO
TX PRECOCE
OMEPRASOLTALIDOMIDA
MORFINA
PIRFENIDONA NINTEDANIB
ENSAIOS CLÍNICOSATS / ERS GUIDELINETANIGUCHI ERJ 2010 PANTHER NEJM 2012HORTHON AIM 2012
CONCLUSÕESFIP O QUE FAZER
Sim
Não
DX DIFERENCIALSUPORTE / COMORBIDADESTERAPIA ESPECIFICATX PRECOCEPROTOCOLOS PESQUISA
DPI FPITERAPIA TRÍPLICECONTRA INDICAÇÕESVENTILAÇÃO MECÂNICA
OBRIGADO!